Arteriovenöse Malformationen (AVM) im Gehirn: Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen

Arteriovenöse Malformationen (AVM), oft auch als Angiome bezeichnet, sind angeborene Gefäßmissbildungen im Gehirn oder Rückenmark. Sie stellen eine seltene Erkrankung dar, die jedoch aufgrund des Risikos von Hirnblutungen und neurologischen Ausfällen erhebliche gesundheitliche Folgen haben kann.

Was sind Arteriovenöse Malformationen (AVM)?

AVMs sind abnorme Verbindungen zwischen Arterien und Venen, bei denen das dazwischenliegende Kapillarnetz fehlt. Normalerweise verzweigen sich Arterien in ein Kapillarnetz, das in die venösen Kapillaren übergeht und schließlich in eine Vene mündet. Bei einer AVM münden die zuführenden arteriellen Gefäße direkt in die abführenden venösen Gefäße, ohne die Zwischenschaltung eines Kapillarsystems. Dies führt zu einem Kurzschluss, bei dem das Blut mit hohem Druck und hoher Geschwindigkeit direkt von den Arterien in die Venen fließt.

Der Ort, an dem die Arterien ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett kurzschlussartig direkt in die Venen übergehen, wird als Nidus (lateinisch für Nest) bezeichnet. Der Nidus ist oft ein unübersichtliches Knäuel, in dem die einzelnen Elemente schwer zu unterscheiden sind.

Durch den erhöhten Blutfluss und -druck in den abführenden Venen sind diese meist monströs erweitert. Weiterhin kann es durch den erhöhten Blutfluss zur Bildung von Aneurysmen (Aussackungen der Gefäßwand) an den arteriellen Gefäßen kommen. Durch den erhöhten Blutdruck und die Aneurysmabildung neigen die AVM zu spontanen Blutungen und werden dadurch häufig symptomatisch.

Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei 10 bis 18 Fällen pro 100.000 Einwohner. Symptome zeigen sich meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.

Lesen Sie auch: Symptome der duralen arteriovenösen Fistel

Ursachen und Risikofaktoren

AVMs gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung. Die genauen Ursachen für die Entstehung von AVMs sind jedoch nicht vollständig geklärt. Da AVMs gehäuft unter Verwandten auftreten, wird vermutet, dass Defekte des Erbguts eine Rolle spielen könnten. Es kann auch nicht ausgeschlossen werden, dass Umwelteinflüsse jeglicher Art als Verursacher für AVMs infrage kommen.

Symptome

AVMs können sich auf verschiedene Weise bemerkbar machen. Prinzipiell unterscheidet man zwischen symptomatischen und asymptomatischen arteriovenösen Malformationen. Viele AVMs bleiben lange Zeit unentdeckt und verursachen keine Beschwerden. Andere können sich durch eine Vielzahl von Symptomen äußern, die von der Größe, Lokalisation und den Auswirkungen auf das umliegende Hirngewebe abhängen.

Die häufigsten Symptome sind:

• Hirnblutung (intrazerebrale Blutung): Dies ist das mit über 50 % am häufigsten auftretende Symptom. Eine Blutung kann zu plötzlich einsetzenden, heftigen Kopfschmerzen führen, oft begleitet von Funktionsausfällen wie Lähmungen, Gefühls-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen. In schweren Fällen kann eine Hirnblutung zum Koma führen. Das Risiko für eine Blutung wird in größeren Studien mit etwa 1 bis 2 % pro Jahr angegeben.
• Epileptische Anfälle: AVMs können Krampfanfälle auslösen, auch wenn keine Blutung stattgefunden hat.
• Kopfschmerzen: Unspezifische Kopfschmerzen oder Migräne können in einigen Fällen auftreten.
• Neurologische Ausfälle: Je nach Lokalisation der AVM können neurologische Defizite wie Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen auftreten.
• Hirnnervenausfälle: Liegt die Fehlbildung nahe eines Hirnnerven im Schädel, kann es zum Ausfall dieses Nervs kommen mit spezifischen Symptomen, z.B. Sehstörungen oder Gleichgewichtsstörungen.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Symptome einer AVM je nach Lokalisation sehr vielfältig sein können.

Diagnostik

Bei Verdacht auf eine AVM ist eine umfassende neurologische Untersuchung und bildgebende Diagnostik erforderlich. Folgende Verfahren kommen in der Regel zum Einsatz:

Lesen Sie auch: Umfassende Informationen zur zerebralen AVM

• Computertomographie (CT): Bei Verdacht auf eine Hirnblutung wird zunächst eine Computertomographie (CT) durchgeführt. Hier erkennt man das Ausmaß der Blutung. Gelegentlich wird auch eine CT-Angiographie (CTA) durchgeführt, um die Gefäße darzustellen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Ansonsten wird man zuerst eine Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe durchführen. Diese Technik erlaubt auch die Darstellung sehr kleiner AVM. In der MRT ist es auch möglich, die Blutgefäße (MR-Angiographie) darzustellen und, als Besonderheit, die Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte). Damit lassen sich auch sehr kleine AVM, die in der Vergangenheit mal geblutet haben können, ohne dass sich die Patientin/der Patient dessen bewusst war, entdecken. Die Magnetresonanztomographie hat ihre Stärke in der guten Auflösung für Weichteile z.B. das Gehirn und in ihr verlaufenden Gefäße. Der Nachteil ist, dass für der Patient für mehrere Minuten still in der engen MRT-Röhre liegen muss.
• Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Methode der Wahl ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Nur mit dieser Technik kann man die Architektur der AVM und die Dynamik des Blutflußes exakt beurteilen. Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild. Bei der Angiographie wird Kontrastmittel in eine Arterie eingebracht, z.B. in die Armarterie eingespritzt. Anschließend wird ein Röntgenbild der Region von Interesse aufgenommen. Mit diesem Verfahren lassen sich die Blutgefäße besonders gut beurteilen. Allerdings belastet das Kontrastmittel die Nieren und auch eine Allergie gegen das Jod im Kontrastmittel kann eine Kontraindikation für diese Methode sein.
• Neurologische Untersuchung: Neben der Bildgebung ist eine neurologische Untersuchung wichtig, um eventuelle neurologische Defizite festzustellen.

Durch eine bildgebende Diagnostik lässt sich die arteriovenöse Malformation aufgrund ihrer Größe, der Lokalisation und Hämodynamik - damit ist die Dynamik des Blutflusses in Ihren Gefäßen gemeint - näher klassifizieren (Spetzler-Martin-Klassifikation). Durch diese medizinische Klassifikation wird das Ausmaß der Gefäßfehlbildungen in insgesamt 5 Schweregraden beschrieben.

Behandlung

Die Therapie einer AVM ist komplex und muss individuell auf den Patienten abgestimmt werden. Die Entscheidung, ob eine AVM behandelt werden soll, hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z. B. dem Blutungsrisiko, der Lokalisation der AVM, der Größe der AVM, dem Alter und Gesundheitszustand des Patienten sowie den individuellen Wünschen des Patienten. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung auffällig wurde, um eine erneute Blutung zu vermeiden.

Soll eine Behandlung erfolgen, stehen verschiedene Therapieverfahren zur Verfügung:

• Mikrochirurgische Operation: Die komplette AVM-Entfernung ist die Therapie der Wahl, wenn diese ohne erhöhte Risiken durchgeführt werden kann. Durch die AVM-Entfernung ist das Spontanblutungsrisiko sofort genommen. Bei der Operation handelt es sich um einen mikrochirurgischen Eingriff. Dafür muss der Schädel eröffnet werden. Anschließend wird durch Navigation die Malformation aufgesucht und elektrisch verödet oder entfernt. Bei einer mikrochirurgischen Operation eines AVM im Klinikum Stuttgart wird unter Zuhilfenahme der modernsten Neuronavigation (computergestütztes Verfahren zur millimetergenauen Orientierung während einer Operation am Gehirn), intraoperativem neurophysiologischem Monitoring sowie mit modernstem, semi-robotischem Operationsmikroskop und Endoskop das gefährliche Gefäßknäuel komplett entfernt. Durch die gezielte Schädeleröffung wird das Angiom schonend freigelegt, jedes einzelne zuführende Gefäß verschlossen und anschließend das nicht mehr durchblutete Gefäßknäuel entfernt. Die Resektionskontrolle erfolgt während der Operation mittels in dem Operationsmikroskop ebenfalls integrierte ICG-Angiographie. Abhängig von der Größe und Komplexität des Angioms können diese Eingriffe weit über zehn Stunden dauern und zählen zu den komplexesten Operationen am menschlichen Hirn.
• Endovaskuläre Embolisation: Hierbei wird ein Katheter über die Armarterie oder Leistenarterie bis zur betroffenen Stelle im Kopf vorgeschoben. Dann wird durch den Katheter eine Flüssigkeit eingebracht, die die Arterie verklebt und so permanent verschließt. Häufig werden größere AVM zuerst embolisiert und der verbleibende Rest dann operativ entfernt. Manchmal gelingt es aber auch kleinere AVM komplett zu embolisieren. Bei der katheterbasierten, endovaskulären AVM-Behandlung werden die Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit sehr feinen Kathetern aufgesucht. Wenn der Katheter unmittelbar am Nidus liegt, kann die Gefäßmissbildung mit einer zäh fließenden Flüssigkeit („Embolisat“, „Gewebeklebstoff“) ausgeschaltet oder der Zufluss reduziert werden.
• Stereotaktische Bestrahlung (Radiochirurgie): Bei kleinen AVM, die in wichtigen Regionen lokalisiert sind (z. B. Thalamus, Capsula interna), kann eine Präzisionsstrahlentherapie (Radiochirurgie) durchgeführt werden. Das Spontanblutungsrisiko ist jedoch im Gegensatz zur Operation nicht sofort genommen, sondern sinkt nur langsam ab. Erst wenn eine vollständige Obliteration der AVM vorliegt, ist das Risiko der Blutung beseitigt. Die vollständige Obliteration wird erst ca. 2 - 3 Jahre nach der Bestrahlung erfolgen. Mehrere Studien haben gezeigt, dass ca. 80 - 90 % der AVM nach radiochirurgischer Behandlung geheilt werden (keine AVM mehr nachweisbar). Die stereotaktische Bestrahlung mittel Gamma Knife oder Linearbeschleuniger ist eine weitere Therapieoption. Sie kann empfohlen werden, falls eine AVM OP oder eine Embolisation nicht möglich ist. Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße. Es entstehen keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation. Die ambulante Cyberknife-Behandlung der AVM bringt keine wesentliche Einschränkung des normalen Tagesablaufs mit sich. Ein stationärer Krankenhausaufenthalt ist nicht erforderlich. Ebenso muss keine Anschlussheilbehandlung oder ein Rehabilitationsaufenthalt durchgeführt werden.

Ziel der Therapie ist der vollständige Verschluss des Nidus. Ein teilweiser Verschluß des Nidus oder nur der Verschluß der großen zuführenden Feeder ist kontraindiziert, da dadurch das Blutungsrisiko eher steigt.

Häufig ist eine Kombination der verschiedenen Behandlungsverfahren erforderlich, um ein AVM Verschluss zu erzielen. So werden größere AVM oft zuerst embolisiert und der verbleibende Rest dann operativ entfernt.

Lesen Sie auch: AVM-Behandlungsmöglichkeiten

Behandlung bei Epilepsie

Wurde die AVM durch einen epileptischen Anfall auffällig und liegt in einer leicht zugänglichen Hirnregion, wird ebenfalls die Operationsindikation gestellt. Alternativ kann bei Wunsch des Patienten auch nur eine medikamentöse Therapie der Epilepsie erfolgen. Liegt die AVM in schwierig zugänglichem Gebiet kann eine Embolisation bzw. Bestrahlung erwogen werden.

Risiken der Behandlung

Die AVM-Behandlung hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung verbessern.

Beim therapeutischen Verschließen der AVM und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall). Auch kann es während oder nach der Behandlung zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der AVM erklärt. Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der AVM), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).

Da die Risiken einer jeden AVM-Behandlungmethode nicht unerheblich sind, entscheiden sich betroffene Personen nach eingehender Beratung oft für das vierte Behandlungskonzept: die alleinige Verlaufskontrolle mit MRT.

Spezialisten und Kliniken

Die AVM befindet sich in den meisten Fällen im Bereich des zentralen Nervensystems und wird daher durch Fachärzte der Neurologie betreut. Zur Diagnose ist eine Bildgebung des betroffenen Körperbereichs nötig, sodass auch Fachärzte der Neuroradiologie bei diesem Krankheitsbild beteiligt sind. Ist eine Operation nötig, wird diese in einer interdisziplinären Versammlung mit den Fachärzten der Neurochirurgie besprochen und von diesen durchgeführt. Die AVM Embolisation wird durch Neuroradiologen durchgeführt. Die AVM Bestrahlung wird an spezialisierten Zentren für stereotaktische Bestrahlung geleistet.

Fallbeispiele

Die folgenden Fallbeispiele illustrieren die Vielfalt der AVM-Erkrankung und die unterschiedlichen Behandlungsansätze:

• Fall 1: Ein 23-jähriger Student erlitt erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Im MRT zeigte sich eine große AVM im linken Schläfenlappen. Die DSA zeigte mehrere große arterielle Feeder, die aus der mittleren Hirnarterie kamen. Der Abfluß erfolgte über eine kaliberstarke oberflächliche Vene. Die Hirnstromuntersuchung (EEG) bestätigte die AVM als Ursache des Krampfanfalles. Eine Embolisation war aufgrund des hohen Blutflusses nicht möglich. Über eine links temporale Trepanation wurde die AVM mikrochirurgisch vollständig entfernt. Postoperativ ist der Patient ohne neurologische Ausfälle und anfallsfrei.
• Fall 2: Eine 22-jährige Patientin wurde durch eine Ventrikeleinblutung auffällig. In der daraufhin erfolgten bildgebenden Diagnostik zeigt sich eine große arteriovenöse Malformation im Bereich des mittleren Balkens. Die digitale Subtraktionsangiografie zeigt die arteriellen Feeder, die im Wesentlichen aus den beiden vorderen Hirnarterien kommen sowie die oberflächliche und tiefe venöse Drainage der AVM. Zum Zeitpunkt der Operation war die Patientin neurologisch unauffällig. Die postoperative DSA zeigt die komplette Exstirpation der AVM mit erhaltener Perfusion des normalen Hirnparenchyms. Die MRT-Bilder zeigen das Ausmaß der Balkenresektion im mittleren Bereich. Postoperativ war die Patientin zunächst komatös und entwickelte ein typisches akutes Diskonnektionssyndrom. 10 Tage später hatte sich der Zustand normalisiert und die Patientin konnte neurologisch unauffällig in die Häuslichkeit entlassen werden. Die neuropsychologische Testung ein Jahr nach der Operation ergab eine Normalisierung der psychologischen Fähigkeiten entsprechend des präoperativen Befundes.
• Fall 3: Eine 15-jährige Patientin wurde durch einen epileptischen Anfall auffällig. In der Bildgebung zeigt sich eine von der A. cerebri anterior ausgehende Arteriovenöse Malformation von 50 x 23 x 37 mm. Die postoperative MRT-Bildgebung 3 Monate nach der OP zeigt keinen Anhalt für ein Rezidiv.
• Fall 4: Lange ahnt Jonas D. nicht, welche Gefahr in seinem Gehirn sitzt. Der junge Mann hat ein Angiom (AVM), eine Gefäßmissbildung, die jederzeit lebensbedrohliche Blutungen auslösen kann. Im Krankenhaus in Schwäbisch Hall wurde der damals 25-Jährige gründlich untersucht und eine Computertomographie von seinem Kopf gemacht. Die Ärzte informierten ihn, dass die Verletzungen in seinem Gesicht Folge eines epileptischen Anfalls waren. Aber auch, dass die Gefahr, dass es wieder zu einem epileptischen Anfall kommt oder, dass das AVM platzt und es dadurch zu einer Gehirnblutung kommt, relativ hoch sei. Die Ärzte im Krankenhaus Schwäbisch Hall überwiesen Jonas D. deshalb zur Weiterbehandlung an Prof. Dr. Dr. Hans Henkes, Ärztlicher Direktor der Klinik für Neuroradiologie im Klinikum Stuttgart. Im Klinikum Stuttgart verschafften sich die Ärzte mithilfe einer Angiographie ein genaues Bild von Jonas D.´s Gehirn. Die Angiographie bestätigte die Diagnose aus Schwäbisch Hall. Der junge Mann hatte eine 6,5 Zentimeter große Arteriovenöse malformation im linken Schläfenlappen. "Wir haben bei dem Patienten daraufhin unter Röntgenkontrolle zwei Embolisationen durchgeführt, um das Angiom in einem ersten Schritt zu verkleinern", sagt Prof. Dr. Dr. Hans Henkes. Im Mai 2020 bekam Jonas D. beim Sport auf einmal stechende Kopfschmerzen, genau an der Stelle, an der sich das Angiom befand. Als am nächsten Tag die Kopfschmerzen noch nicht besser waren und er auch noch spucken musste, fuhren ihn seine Eltern ins Stuttgarter Klinikum. "Die Untersuchung ergab leider, dass das AVM weiterhin relevant durchblutet war und es bei dem Patient zu einer kleinen Gehirnblutung gekommen war", sagt Prof. Dr. Dr. Henkes. Nachdem die Blutung sich zurückgebildet hatte und das Angiom in einer erneuten Embolisation weiter verkleinert worden war, wurde Jonas D. von Dr. Peter Kurucz operiert. Hirngefäßoperationen sind das Spezialgebiet des Oberarztes. Der komplexe Eingriff erfolgte in drei Sitzungen. Zwischen den Operationen verkleinerte Prof. Dr. Dr. Henkes das Angiom weiter durch endovaskuläre Eingriffe. Die Nachricht nach der dritten Operation, dass das Angiom nun vollständig entfernt werden konnte, überbrachte der Operateur, Oberarzt Dr. Kurucz dem Patienten. Der inzwischen 28-Jährige muss zwar noch zur Nachsorge ins Klinikum Stuttgart kommen, kann aber ansonsten wieder ganz normal leben.

tags: #arteriovenöse #Malformation #Gehirn #Ursachen #Symptome #Behandlung