Arteriovenöse Malformation des Gehirns: Symptome, Ursachen, Diagnose und Therapie

Eine arteriovenöse Malformation (AVM) im Gehirn ist eine angeborene Gefäßfehlbildung, bei der eine abnorme Verbindung zwischen Arterien und Venen besteht. Statt über ein Kapillarbett zu verlaufen, münden die arteriellen Gefäße direkt in das venöse System. Dies kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Hirnblutungen, epileptischen Anfällen oder neurologischen Ausfällen führen.

Was ist eine arteriovenöse Malformation?

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind seltene, angeborene Gefäßmissbildungen, die aus Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen bestehen. Normalerweise sind Arterien und Venen durch Kapillaren verbunden, die den Blutfluss regulieren. Bei einer AVM fehlt dieses Kapillarbett, was zu einem direkten Übergang von arteriellem zu venösem Blut führt. Dies führt zu einem erhöhten Blutfluss und Druck in den betroffenen Gefäßen, was das Risiko von Blutungen erhöht.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung von AVM sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, da AVM häufiger bei Verwandten auftreten. Es ist auch möglich, dass Umwelteinflüsse zur Entwicklung von AVM beitragen können.

Lokalisation und Symptome

Die Symptome einer AVM können je nach Größe, Lage und Blutungsstatus der Fehlbildung variieren. Kleine AVM können asymptomatisch sein und unbemerkt bleiben, während größere AVM eine Reihe von Symptomen verursachen können, darunter:

  • Hirnblutungen: Dies ist das häufigste Symptom und tritt bei über 50 % der Patienten auf. Symptome einer Hirnblutung können plötzliche, starke Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle (wie Lähmungen oder Sprachstörungen) und Bewusstseinsverlust sein.
  • Epileptische Anfälle: Treten bei etwa 30 % der Patienten auf. Die Anfälle können fokal oder generalisiert sein und in Art und Intensität variieren.
  • Neurologische Ausfälle: Diese können je nach Lage der AVM auftreten und Symptome wie Schwäche, Taubheit, Koordinationsstörungen oder Sehstörungen umfassen.
  • Kopfschmerzen: Chronische oder wiederkehrende Kopfschmerzen können bei manchen Patienten auftreten.
  • Migräne: In seltenen Fällen können unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen und Migräne auftreten.

Diagnose

Wenn der Verdacht auf eine AVM besteht, sind bildgebende Verfahren erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Zu den üblichen diagnostischen Tests gehören:

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  • Computertomographie (CT): Wird häufig in Notfallsituationen eingesetzt, um Blutungen schnell zu erkennen.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Bietet detailliertere Bilder des Gehirns und der Blutgefäße und kann helfen, die genaue Lage und Größe der AVM zu bestimmen. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) dient der präzisen Lokalisationsdiagnostik des krankhaften Gefäßknäuels.
  • Angiographie: Gilt als Goldstandard zur Beurteilung der Gefäßarchitektur der AVM. Bei diesem Verfahren wird ein Kontrastmittel in die Blutgefäße injiziert, um sie auf Röntgenbildern sichtbar zu machen.

Behandlungsmethoden

Die Behandlungsstrategie für eine AVM hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe, Lage und Symptome der AVM sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Zu den wichtigsten Behandlungsoptionen gehören:

  • Beobachtung: Kleine, asymptomatische AVM können beobachtet werden, um Veränderungen oder das Auftreten von Symptomen zu überwachen.
  • Medikamentöse Therapie: Medikamente können zur Behandlung von Symptomen wie Kopfschmerzen oder epileptischen Anfällen eingesetzt werden.
  • Endovaskuläre Embolisation: Bei diesem minimalinvasiven Verfahren wird ein Katheter durch die Blutgefäße bis zur AVM geführt. Anschließend werden Substanzen (wie Klebstoff oder Coils) injiziert, um die AVM zu verschließen und den Blutfluss zu unterbrechen. Bei der endovaskulären AVM-Behandlung werden die zuführenden Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit einem sehr feinen Mikrokatheter selektiv sondiert. Gelingt dies, so kann die Gefäßmissbildung mit einem flüssigen Embolisat (Gewebeklebstoff) aus der Zirkulation ausgeschaltet oder der arterielle Zufluss soweit reduziert werden, dass z.B. eine nachgeschaltete Operation möglichst risikoarm durchgeführt werden kann. In geeigneten Fällen erreicht man jedoch eine vollständige Ausschaltung der AVM allein über die Gefäße. Je nach Größe der Gefäßmissbildung und Anzahl der zuführenden Gefäße sind hierfür zuweilen mehrere Behandlungsschritte notwendig.
  • Mikrochirurgische Operation: Bei diesem Verfahren wird der Schädel geöffnet, um die AVM chirurgisch zu entfernen. Die Operation wird üblicherweise durchgeführt, nachdem die AVM auf endovaskulärem Wege soweit wie sinnvoll möglich ausgeschaltet wurde, insbesondere um das operative Risiko einer Blutung zu minimieren.
  • Stereotaktische Radiochirurgie: Bei diesem Verfahren werden hochdosierte Strahlen präzise auf die AVM gerichtet, um die Gefäße zu verschließen. Die stereotaktische Bestrahlung mittel Gamma Knife oder Linearbeschleuniger ist eine weitere Therapieoption. Sie kann empfohlen werden, falls eine AVM OP oder eine Embolisation nicht möglich ist.

Sehr häufig kommt eine Kombination dieser Verfahren zur Anwendung. In der Kombination der Verfahren führt dies zu einer kompletten Ausschaltung des Blutungsrisikos bei über 90 Prozent der Patienten.

Cyberknife- und ZAP-X-Therapie: Robotergeführte Präzisionsbehandlung

Eine innovative Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße.

Interdisziplinäre Behandlung

Die Behandlung von AVM erfordert oft einen interdisziplinären Ansatz, bei dem Neurologen, Neuroradiologen, Neurochirurgen und Strahlentherapeuten zusammenarbeiten, um die beste Behandlungsstrategie für jeden Patienten zu entwickeln. Die AVM befindet sich in den meisten Fällen im Bereich des zentralen Nervensystems und wird daher durch Fachärzte der Neurologie betreut. Zur Diagnose ist eine Bildgebung des betroffenen Körperbereichs nötig, sodass auch Fachärzte der Neuroradiologie bei diesem Krankheitsbild beteiligt sind. Ist eine Operation nötig, wird diese in einer interdisziplinären Versammlung mit den Fachärzten der Neurochirurgie besprochen und von diesen durchgeführt. Die AVM Embolisation wird durch Neuroradiologen durchgeführt. Die AVM Bestrahlung wird an spezialisierten Zentren für stereotaktische Bestrahlung geleistet.

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