Arteriovenöse Malformation des Rückenmarks: Ursachen, Symptome und Therapie

Arteriovenöse Malformationen (AVM) des Rückenmarks sind seltene, aber potenziell schwerwiegende Gefäßmissbildungen, die zu Durchblutungsstörungen und Blutungen führen können. Da diese Erkrankungen oft mit erheblichen neurologischen Ausfällen verbunden sind, sind eine frühzeitige Erkennung und angemessene Behandlung von entscheidender Bedeutung.

Was ist eine Arteriovenöse Malformation (AVM)?

Eine arteriovenöse Malformation (AVM), auch Angiom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung der Blutgefäße, bei der Arterien und Venen direkt miteinander verbunden sind, ohne die dazwischenliegenden Kapillaren. Prof. Dr. med. Veit Braun vom Diakonie Klinikum Jung-Stilling in Siegen erklärt dies gerne mit dem Bild eines "Kurzschlusses". Normalerweise fließt das Blut von den Arterien über die Kapillaren zu den Venen. Bei einer AVM fehlt dieses Kapillarbett, was zu einem direkten Übergang von Blut aus einer Arterie in eine Vene führt.

Merkmale einer AVM

• Direkte Verbindung: Arterien münden ohne Zwischenschaltung eines Kapillarsystems direkt in die abführenden Venen.
• Hoher Blutfluss: Der fehlende Kapillarwiderstand führt zu einem hohen Blutfluss durch die AVM.
• Erweiterte Venen: Der erhöhte Blutfluss und -druck in den abführenden Venen führen oft zu einer monströsen Erweiterung dieser Gefäße.
• Aneurysmenbildung: Der erhöhte Blutfluss kann zur Bildung von Aneurysmen (Aussackungen der Gefäßwand) an den arteriellen Gefäßen führen.

Vaskuläre Malformationen

Venöse Malformationen sind die häufigste Form von vaskulären Malformationen und zeichnen sich durch abnormale Venen aus, die direkt in das venöse System abfließen. Sie können in jedem Körperteil vorhanden sein, sind aber am häufigsten in der Haut, den Muskeln und gelegentlich in Knochen oder Organen zu finden.

Venöse Malformationen treten auf, wenn während der embryonalen Entwicklung die Venen nicht korrekt gebildet werden, und das kann auf eine Vielzahl von Faktoren zurückzuführen sein. Aufgrund ihrer Natur können sie mit der Zeit wachsen und sich ausdehnen, insbesondere unter bestimmten Umständen, wie z.B. Pubertät, Schwangerschaft oder Trauma.

Präziser ausgedrückt handelt es sich bei einer venösen Malformation um eine Fehlbildung im venösen Gefäßsystem. Sie entsteht charakteristischerweise während der embryonalen Entwicklung und führt dazu, dass die Venen sich nicht korrekt bilden. Es ist wichtig zu verstehen, dass solche Malformationen nicht 'erworben' werden können; sie sind nicht das Produkt eines Lebensstils oder einer Umgebung, sondern sind angeboren und bei der Geburt vorhanden.

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Zum Beispiel könnte jemand mit einer venösen Malformation an einem Bein geboren worden sein. Dies führt möglicherweise dazu, dass das Bein geschwollen ist oder bläulich aussieht, und es kann Schmerzen und Beschwerden verursachen. Mit der Zeit kann diese Malformation wachsen und sich ausdehnen, sodass sie später im Leben bei physischer Aktivität oder während einer Schwangerschaft offensichtlicher wird.

Unter dem Mikroskop wäre diese Art von abnormer Vene als ein Durcheinander von vergrößerten und unregelmäßig geformten Venen sichtbar, oft mit dicken Wänden und ohne die typischen Klappen, die normale Venen haben.

Ein weiterer interessanter Aspekt venöser Malformationen ist, dass sie unvorhersehbar wachsen und sich ausdehnen können. Manche Menschen können jahrelang leben, ohne die Auswirkungen ihrer venösen Malformation zu spüren, während andere erhebliche Schmerzen und Beschwerden haben. Dies hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der genauen Lage der Malformation, ihrer Größe und der umgebenden Strukturen.

Direkte venöse Malformationen sind die häufigsten und bestehen aus vergrößerten, unregelmäßig geformten Venen.

Ausgedehnte oder diffuse venöse Malformationen sind umfangreicher und können mehrere Gewebe und Strukturen betreffen.

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Verkapselte venöse Malformationen sind von normalen Geweben umgeben und befinden sich in einer Art 'Kapsel'.

Aufgrund der Komplexität venöser Malformationen und der Tatsache, dass sie in fast jedem Teil des Körpers auftreten können, ist eine genaue Diagnose für eine geeignete Behandlung und Management essentiell.

Unterschiedliche Arten der venösen Malformation

Es gibt viele verschiedene Arten von venösen Malformationen, und diese können überall im Körper auftreten. Normalerweise werden sie nach dem Bereich, in dem sie auftreten, benannt. Einige der häufigsten Formen, auf die du stoßen könntest, sind venöse Malformationen des Beins, des Unterarms und des Gehirns. Während diese alle unter dem Überbegriff "venöse Malformation" fallen, haben sie unterschiedliche Merkmale und können verschiedene Symptome und Risiken mit sich bringen.

Venöse Malformation im Bein

Eine venöse Malformation im Bein kann verschiedene Formen annehmen und sich in einer Vielzahl von Symptomen manifestieren.Dieser Typ der venösen Malformationen entstehen, wenn die Venen im Bein nicht korrekt gebildet werden. Sie können in einem oder beiden Beinen auftreten, und je nachdem, welche Venen betroffen sind, können die Symptome variieren. Sie können Schwellungen und Verformungen im Bein verursachen, und in schweren Fällen können sie zu chronischen Schmerzen und Bewegungseinschränkungen führen. In einigen Fällen können sie so groß werden, dass sie ein Risiko für Blutgerinnsel darstellen. Die Diagnose dieser Art von venösen Malformationen kann schwierig sein, da die Symptome oft mit denen anderer Erkrankungen verwechselt werden können. In der Regel wird sie mittels bildgebender Verfahren, wie z.B. einer Magnetresonanztomographie (MRT), durchgeführt.Ein Beispiel für eine venöse Malformation im Bein wäre ein Patient mit einer großen, bläulichen Masse an der Innenseite des Oberschenkels. Diese Masse könnte schmerzhaft sein und dazu führen, dass das Bein geschwollen ist und der Patient Probleme beim Gehen hat.

Venöse Malformation im Unterarm

Die venöse Malformation im Unterarm ist eine weitere Form von venösen Malformationen. Diese Malformationen können ähnlich wie die im Bein Schmerzen, Schwellungen und Beeinträchtigungen der Bewegungsfähigkeit hervorrufen. Mit einer venösen Malformation im Unterarm könnten Alltagsaufgaben wie das Schreiben, Kochen oder andere feinmotorische Aufgaben schwierig werden. Es ist auch möglich, dass aufgrund der vergrößerten und abnormalen Venen in dieser Region das Risiko für Blutgerinnsel steigt. Wenn ein solches Gerinnsel sich löst, könnte es potenziell lebensbedrohlich werden, wenn es in die Lunge gelangt.Da die Symptome einer venösen Malformation im Unterarm recht unspezifisch sind, kann es zur Fehldiagnose kommen. Ärzte könnten zunächst denken, dass es sich um eine Entzündung oder Verletzung handelt, besonders wenn der Patient Berichte über Schmerzen und Schwellungen gibt. Eine gründliche medizinische Untersuchung und Bildgebung sind daher notwendig, um die korrekte Diagnose zu stellen.

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Venöse Malformation im Gehirn

Die venöse Malformation im Gehirn, auch als zerebrale venöse Malformation bezeichnet, ist eine äußerst seltene und potenziell schwerwiegende Art der venösen Malformation.Unter normalen Umständen fließt das Blut aus dem Gehirn und Rückenmark über Venen zurück ins Herz. Wenn jedoch eine venöse Malformation im Gehirn vorhanden ist, können die abnormalen Venen den normalen Blutfluss behindern. Die Symptome können von leichten Kopfschmerzen und Schwindel bis hin zu ernsthaften neurologischen Problemen reichen, wie z.B. Epilepsie oder Schlaganfälle. Eine genaue Diagnose erfordert in der Regel aufwendige bildgebende Verfahren, einschließlich CT-Scans und MRTs. In einigen Fällen können chirurgische Eingriffe erforderlich sein, um die venöse Malformation zu entfernen und das Risiko eines Schlaganfalls oder anderer schwerwiegender Komplikationen zu verringern.

Ursachen von AVM

AVM entstehen durch Anlagestörungen in der Entwicklungsperiode vor der Geburt. Verantwortlich für diese Fehlentwicklung sind genetische Mutationen, die sehr früh während der Embryonalentwicklung auftreten. Die genauen genetischen Ursachen, die zu venösen Malformationen führen, sind jedoch noch nicht vollständig geklärt. Es ist wichtig zu verstehen, dass venöse Malformationen nicht ausgelöst werden durch Lebensstil, Umweltfaktoren oder Aktivitäten nach der Geburt. Sie sind nicht vererbbar und es ist nicht wahrscheinlicher, dass Geschwister oder andere Familienmitglieder ebenfalls davon betroffen sind, wenn ein Familienmitglied eine venöse Malformation hat.

Symptome von AVM

Kleine AVM bleiben oft klinisch stumm. Größere AVM können sich jedoch durch verschiedene Symptome bemerkbar machen:

• Kopfschmerzen
• Epileptische Anfälle
• Fokale neurologische Defizite: Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Sprachstörungen, Sehstörungen, Schreib- und Lesestörungen
• Parästhesien (Missempfindungen)
• Hirnnervenausfälle
• Lähmungen an Armen oder Beinen

Eine besondere Gefahr besteht in der Ruptur einer AVM, die zu einer spontanen Blutung in das Hirn oder Rückenmark führen kann. Solche Blutungen können schwere neurologische Störungen verursachen, wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen.

Diagnose von AVM

Die Diagnose einer AVM erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren:

• Computertomographie (CT): Wird bei Verdacht auf eine Hirnblutung durchgeführt, um das Ausmaß der Blutung zu erkennen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Ermöglicht die Darstellung sehr kleiner AVM.
• Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Gilt als Methode der Wahl, um die Architektur der AVM und die Dynamik des Blutflusses exakt zu beurteilen.

Neben der Bildgebung ist eine neurologische Untersuchung wichtig, um neurologische Defizite festzustellen.

Spinale Durchblutungsstörungen und Blutungen

Durchblutungsstörungen und Blutungen im Rückenmark sind seltener als im Gehirn, können aber schwerwiegende neurologische Ausfälle verursachen.

Ursachen spinaler Durchblutungsstörungen

• Atherosklerotische Veränderungen: Arteriosklerotische Veränderungen im Bereich der Aorta und ihrer Äste können zu Minderperfusion von Radikulararterien und zu umschriebenen Myelomalazien führen.
• Aortenchirurgie: Operative Eingriffe an der Aorta oder in ihrer Umgebung können Interkostal- und Lumbalarterien schädigen.
• Verlegung von Radikulararterien: Radikulararterien können arteriosklerotisch, thrombotisch oder embolisch verlegt werden oder iatrogen geschädigt werden.
• Fibrokartilaginäre Embolie (FCE): Nucleus-pulposus-Gewebe aus einer Bandscheibe gelangt in das spinale Gefäßsystem.
• Thrombosen und Embolien: Die längsverlaufenden Verteilerarterien können thrombotisch oder embolisch verlegt werden.
• Vaskulitiden: Myelomalazien im Rahmen von Vaskulitiden sind selten.
• Hämorrhagische Infarkte: Hämorrhagische Infarkte aufgrund venöser Verschlüsse sind sehr selten.

Symptome spinaler Durchblutungsstörungen

Das klinische Erscheinungsbild richtet sich nach dem betroffenen Strömungsgebiet. Myelomalazien im Rahmen einer generalisierten Hypoxie können sich als vollständige Querschnittssyndrome präsentieren. Umschriebene Störungen der spinalen Blutversorgung zeigen sich häufig initial als vollständiger Querschnitt, meist mit einer plötzlich einsetzenden, zunächst schlaffen Paraplegie, aufgehobener Sensibilität unterhalb der mittleren thorakalen Dermatome, ziehenden oder reißenden Schmerzen in Thorax, Abdomen oder Beinen sowie Blasen- und Mastdarmlähmung.

• A.-spinalis-anterior-Syndrom: Para- oder Tetraparese kombiniert mit einer querschnittsförmigen dissoziierten Sensibilitätsstörung (Analgesie, Thermanästhesie) und Blasen-Mastdarm-Funktionsstörungen.
• Syndrom der Aa. spinales posterolaterales: Hinterstrangsymptomatik mit Störungen des Lage- und Bewegungs- sowie des Berührungsempfindens und einer sensiblen Ataxie.
• Verschluss intraspinaler Arterien: Asymmetrische Ausfälle, die sich beispielsweise als Brown-Séquard-Syndrom oder als Quadrantensyndrom darstellen können.
• A.-radicularis-magna-Syndrom: Querschnitt im unteren thorakalen oder oberen lumbalen Bereich, bei dem die Funktion der gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarksubstanz ausfällt.

Diagnostik spinaler Durchblutungsstörungen

• Spinale MRT: Methode der Wahl zur Lokalisation des ischämischen Areals. Spinale Infarkte stellen sich am besten in T2-gewichteten Aufnahmen bei sagittaler Schnittführung dar, wo sie als „stiftförmige“ hyperintense Areale erscheinen.
• MR-Angiographie: Die Darstellung von Stenosen oder Verschlüssen der spinalen Versorgungsgefäße kann nichtinvasiv durch MR-angiografische Verfahren gelingen.
• Liquorbefunde: Zur Abgrenzung gegenüber infektiösen Prozessen hilfreich.
• Elektrodiagnostische Methoden: Messung somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) oder transkortikale Magnetstimulation (MEP) zur Dokumentation funktioneller Beeinträchtigungen.

Therapie von AVM und spinalen Durchblutungsstörungen

Die Therapie von AVM und spinalen Durchblutungsstörungen zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Therapie von AVM

Die Therapie, insbesondere die Frage, ob eine AVM behandelt werden kann oder muss, hängt von vielen Faktoren ab. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung auffällig wurde, um eine erneute Blutung zu vermeiden. Soll eine Behandlung erfolgen, stehen 3 Therapieverfahren zur Verfügung:

• Operation: Die komplette AVM-Entfernung ist die Therapie der Wahl, wenn diese ohne erhöhte Risiken durchgeführt werden kann.
• Embolisation: Hierbei wird die AVM durch das Einbringen von speziellen Materialien über einen Katheter verschlossen. Häufig werden größere AVM zuerst embolisiert und der verbleibende Rest dann operativ entfernt.
• Bestrahlung: Bei kleinen AVM, die in wichtigen Regionen lokalisiert sind, kann eine Präzisionsstrahlentherapie (Radiochirurgie) durchgeführt werden.

Ziel der Therapie ist der vollständige Verschluss des Nidus. Ein teilweiser Verschluss des Nidus oder nur der Verschluss der großen zuführenden Feeder ist kontraindiziert, da dadurch das Blutungsrisiko eher steigt.

Therapie spinaler Durchblutungsstörungen

Über die Behandlung eines bestehenden und krankheitsverursachenden Grundleidens hinaus gibt es keine gesicherte kausale Therapie spinaler Infarkte. Die Behandlung des Grundleidens hat den höchsten Stellenwert bei Patienten mit flüchtigen ischämischen Vorbotensymptomen oder während einer progressiven Verschlimmerung der spinalen Symptome. Bei einer spinalen Infarzierung he…

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