Ataxie nach Schlaganfall: Ursachen und Therapie

Ataxie ist ein Begriff, der verschiedene neurologische Störungen zusammenfasst, die die Koordination von Bewegungen beeinträchtigen. Diese Störungen können durch Grunderkrankungen, genetische Faktoren oder erworbene Ursachen ausgelöst werden. Schätzungen zufolge leiden weltweit 20 von 100.000 Menschen an einer Ataxie. Da viele Ärzte mit der Erkrankung und den damit einhergehenden Symptomen nicht vertraut sind, werden Ataxien häufig nicht oder falsch diagnostiziert, was für die Betroffenen erhebliches Leid bedeutet.

Was ist eine Ataxie?

Ataxie beschreibt eine neurologisch bedingte Erkrankung, die in verschiedenen Ausprägungen auftreten und unterschiedliche Körperbereiche betreffen kann. Der Begriff „Ataxie“ leitet sich vom griechischen Wort „a-taxia“ für „fehlende Ordnung“ ab. Als Ataxien bezeichnet man eine Reihe von seltenen Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks, bei denen das Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen gestört ist. Dadurch leiden das Gleichgewicht und die Bewegungskoordination. Betroffen sind das Gehen ebenso wie das Sitzen oder Stehen, das Sprechen, die Handbewegungen und die Kontrolle der Augenbewegungen. Der Gang wird unsicher und breitbeinig, die Handschrift wird unleserlich, Greifen und Halten fallen schwer. Andere Betroffene können ohne Unterstützung nicht aufrecht sitzen oder stehen. Aber auch das Sprechen kann beeinträchtigt werden. Ataxien können in jedem Lebensalter auftreten - auch schon bei Kindern.

Entscheidende Mitspieler bei der Feinabstimmung von Bewegungen sind das Kleinhirn und das Rückenmark, sowie die Verbindungen dazwischen und mit anderen Teilen des Gehirns. Erworbene Ataxien gehen meist auf Schäden im Kleinhirn zurück, die vielfältige Ursachen haben können. Daneben können Ataxien genetisch bedingt sein. Bei den erblich bedingten Ataxien gibt es mindestens 200 verschiedene Genmutationen, die die Erkrankung verursachen.

Je nach Schweregrad, Ausprägung, Ursachen und betroffenem Körperbereich wird bei der Ataxie zwischen verschiedenen Formen unterschieden, die mit unterschiedlichen Symptomen einhergehen. Die Klassifikation unterscheidet zudem mehrere Ataxien, deren Namen sich von denen ihrer Entdecker und erstmalig Betroffenen ableiten. Ein Beispiel dafür ist die Batten-Spielmeyer-Vogt-Krankheit, die eine genetisch bedingte juvenile Form beschreibt.

Formen von Ataxien

Man unterscheidet verschiedene Formen von Ataxien, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und der betroffenen Struktur im Nervensystem. Es werden folgende Formen der Ataxie unterschieden:

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• Zerebelläre Ataxie (das Kleinhirn ist betroffen)
• Spinale Ataxie (der Ursprung der Krankheit liegt im Rückenmark)
• Spinozerebelläre Ataxie (stets erblich bedingte Ursachen)

Zerebelläre Ataxie

Bei einer Zerebellären Ataxie (auch: Cerebellaere Ataxie) gibt es eine Störung im Kleinhirn. Die Funktion des Kleinhirns kann in drei Untergruppen eingeteilt werden:

• Augenbewegungen (Okulomotorik)
• bewusste Zielbewegungen (zum Beispiel Greifen von Gegenständen oder Zungenbewegungen beim Sprechen)
• "automatisch" ablaufende Bewegungen wie beispielsweise Laufen oder Stehen (Stütz- und Gangmotorik)

Spinale Ataxie

Bei einer Spinalen oder Sensiblen Ataxie sind die sensiblen Bahnen des Rückenmarks geschädigt, die dem Gehirn Auskunft über die Stellung des Körpers geben. Dank ihnen weiß man beispielsweise, dass man eine Faust ballt, selbst wenn man nicht auf seine Hand schaut.

Spinozerebelläre Ataxie

Spinozerebelläre Ataxien sind erbliche Formen der Ataxie - man spricht dann von Hereditärer Ataxie. Die bekannteste Form ist die Chorea Huntington (Morbus Huntington). Die Spinozerebellären Ataxien treten meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Über 40 Formen der Spinozerebellären Ataxien wurden bislang entdeckt. Allen Formen gemeinsam ist eine Schädigung des Kleinhirns, welche in einer Koordinationsstörung der Bewegungsabläufe (Ataxie) resultiert. Das Auftreten weiterer Symptome und der Verlauf unterscheiden sich je nach Form.

Symptome und Verlauf einer Ataxie

Koordinationsstörungen in verschiedenen Körperbereichen gelten als das Hauptsymptom der Erkrankung. Diese können je nach Form in verschiedenen Körperbereichen auftreten und zu erheblichen Einschränkungen der Bewegungsfähigkeit führen. Bei der sogenannten Standataxie sind Probleme beim Stehen oder Laufen zu beobachten. Menschen, die unter einer Rumpfataxie leiden, können kaum aufrecht sitzen und stehen, dafür bereiten flüssige Bewegungen keine Probleme. Bei der Gangataxie ist das Gegenteil der Fall. Die Betroffenen zeigen beim Sitzen oder Stehen keinerlei Auffälligkeiten, während ihr Gang von schwankenden Bewegungen und einer breitbeinigen Körperstellung geprägt ist. Die Zielbewegungsataxie geht mit Problemen beim Zeigen des Fingers auf ein bestimmtes Objekt einher. Die Ausprägung dieser Form der Erkrankung ist nur dann zu erkennen, wenn sich der Patient in einer Situation befindet, die ein zielgerechtes Deuten verlangt. Die optische Ataxie betrifft die Kontraktion der Augenmuskeln und manifestiert sich in Einschränkungen der zielgerichteten Kontrolle der Augen. Eine Ataxie kann sich auch in Augenbewegungsstörungen zeigen. Hierbei kommt es zu unwillkürlichen Augenbewegungen (Nystagmus) und/oder zu Störungen der Augenbewegungen (z.B. der Augen (Sakkaden). Des Weiteren kann eine Ataxie auch die stimmbildenden Muskeln betreffen und somit zu einer Sprechstörung (Dysarthrie) führen. Betroffene haben zumeist eine abgehackte Sprache und eine ungewöhnliche Sprachmelodie.

Je nach Ausprägung kann die Erkrankung verschiedene Begleitsymptome verursachen. Wenn das Zwerchfell mitbeteiligt ist, treten häufig Sprachstörungen, Schluckbeschwerden oder Stottern auf.

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Abhängig vom individuellen Fall kann die Erkrankung unterschiedlich verlaufen. Es ist möglich, dass sich eine Ataxie in Koordinationsstörungen unterschiedlichen Schweregrads manifestiert, die sich in ihrer Ausprägung lange Zeit kaum verändern. Dadurch leben manche Patienten, die die Diagnose erhalten, viele Jahre oder sogar Jahrzehnte mit dieser Störung. In anderen Fällen führt die Krankheit zu einer raschen Verschlechterung der Symptome mit kontinuierlich zunehmender Immobilität. Oft kommt es dann auch zum Auftreten lebensbedrohlicher Folgeerkrankungen wie Thrombosen oder Entzündungen innerer Organe.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Symptome der zerebellären Ataxie in der Regel fortschreitend sind. Das bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit verschlimmern können, was sich stark auf die Lebensqualität der Betroffenen auswirkt. Der Verlauf der Krankheit kann von Person zu Person stark variieren, jedoch gibt es einige allgemeine Merkmale, die einen typischen Krankheitsverlauf beschreiben können.

Symptome der Spinozerebellären Ataxie

Die Symptome bei der Spinozerebellären Ataxie unterscheiden sich je nach Form. Häufige Symptome sind:

• Koordinationsstörungen des Bewegungsablaufs und Gleichgewichts (Ataxie)
• Sprechstörung (Dysarthrie)
• Empfindungsstörungen (Sensibilität, sensible Polyneuropathie)
• Schwäche der Muskelkraft
• Kognitive Störungen und Demenz
• Augenbewegungsstörungen
• Schluckstörungen (Dysphagie)
• epileptische Anfälle
• Steifheit der Muskeln (Spastik)

Symptome der Friedreich-Ataxie

Die Symptome bei der Friedreich-Ataxie sind sehr vielfältig und umfassen:

• Koordinationsstörungen des Bewegungsablaufs und Gleichgewichts (Ataxie)
• Sprechstörung (Dysarthrie)
• Schluckstörungen (Dysphagie)
• Empfindungsstörungen (Sensibilität, sensible Polyneuropathie)
• Schwäche der Muskelkraft
• Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose)
• Fußverkrümmung (sog. Hohlfüße „Friedreich Fuß, pes cavus)
• Herzwandverdickung (Kardiomyopathie)
• Sehstörungen
• Hörstörungen
• Diabetes mellitus

Mögliche Ursachen einer Ataxie

Die mit der Erkrankung einhergehenden Störungen der Koordination von Bewegungsabläufen sind auf Veränderungen in der Reizweiterleitung zwischen Kleinhirn, Rückenmark und Nervenbahnen zurückzuführen. Solche Störungen können verschiedene Ursachen haben. Häufig wird eine Ataxie durch einen Schlaganfall ausgelöst, der mit Blutungen oder Sauerstoffmangel im Kleinhirn einhergeht. Auch entzündliche Prozesse im Gehirn, wie sie etwa im Rahmen von Autoimmunerkrankungen oder bakterieller und viraler Infektionen auftreten, können für die Entwicklung einer Ataxie verantwortlich sein. Neben der Multiplen Sklerose kommen Syphilis, HIV, Herpes-Zoster und das Epstein-Barr-Virus sowie die Borreliose als Grunderkrankungen in Frage.

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Schädigungen im Kleinhirn können zudem durch eine Tumorerkrankung und Metastasierung sowie einen ungünstigen Lebensstil verursacht werden. Insbesondere Bleivergiftungen sowie ein erheblicher Mangel an Vitamin B12 oder E über einen langen Zeitraum haben häufig eine Ataxie zur Folge. Wissenschaftler gehen davon aus, dass auch die Genetik eine wesentliche Rolle spielt, wobei diese Ursachen bis heute nicht vollständig erforscht sind. Bekannt ist, dass genetische Fehler zu einer falschen oder unzureichenden Bildung von Neurotransmittern führen, die mit Fehlinformationen zwischen Gehirn und Nerven einhergehen. Erblich bedingte Ataxien können je nach Form bereits im Kindesalter auftreten und mehrere Familienmitglieder betreffen. Neben autosomal-rezessiven existieren auch X-chromosomale Ursachen. Letztere bedingen Ataxien, die ausschließlich bei Männern auftreten.

Ursachen der zerebellären Ataxie

Die zerebelläre Ataxie kann auf verschiedene Ursachen zurückgeführt werden. Die Identifizierung der spezifischen Ursache ist oft entscheidend für die Behandlung und das Verständnis des Krankheitsverlaufs. In einigen Fällen bleibt die Ursache der zerebellären Ataxie auch ungeklärt und wird als idiopathische Ataxie bezeichnet. Es ist es wichtig, dass Ärzte eine umfassende Diagnose durchführen, um die bestmögliche Betreuung und Unterstützung für die Betroffenen bereitzustellen.

• Genetische Ursachen: Eine der häufigsten Ursachen für die zerebelläre Ataxie sind genetische Mutationen oder Veränderungen. Es gibt eine Vielzahl von Genen, die an der normalen Entwicklung und Funktion des Kleinhirns beteiligt sind, und Mutationen in diesen Genen können zu Ataxie führen. Die erbliche Ataxie kann in verschiedenen Formen auftreten, wie der Friedreich-Ataxie oder der spinozerebellären Ataxie. Häufig vererben sich diese innerhalb von Familien.
• Erworbene Ursachen:
  • Schlaganfall: Ein Schlaganfall im Bereich des Kleinhirns oder der zugehörigen Blutgefäße kann die Funktion des Kleinhirns beeinträchtigen und zu einer Ataxie führen.
  • Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen durch Unfälle, Stürze oder äußere Gewalteinwirkung können das Kleinhirn oder seine Verbindungen schädigen.
  • Entzündungen: Entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, infektiöse Meningitis oder Autoimmunerkrankungen können das Kleinhirn betreffen und die Ataxie verursachen.
  • Toxische Einflüsse: Substanzen wie Alkohol, bestimmte Medikamente, Schwermetalle oder Chemikalien können das Kleinhirn schädigen und zur Entwicklung von Ataxie beitragen.
• Degenerative Ursachen: Bei degenerativen Ursachen verschlechtert sich das Kleinhirn im Laufe der Zeit aufgrund von nicht genetischen Faktoren. Dies kann in späteren Lebensjahren auftreten oder durch andere degenerative Erkrankungen wie die sporadische Ataxie oder die altersbedingte Ataxie verursacht werden.
• Tumorbedingte Ursachen: Auch Tumore im Bereich des Kleinhirns oder in benachbarten Regionen können den normalen Betrieb des Kleinhirns beeinträchtigen und Ataxie verursachen.

Ursachen der Spinozerebellären Ataxie

Bei den Spinozerebellären Ataxien (SCAs) handelt es sich um eine Gruppe unterschiedlicher vererbbarer Erkrankungen meist mit einem autosomal-dominanten Erbgang. Das heißt, die Erkrankung kommt zum Ausbruch, wenn ein defektes Gen von einem Elternteil vererbt wurde. Wenn ein Elternteil erkrankt ist, haben die Kinder eine 50% Wahrscheinlichkeit, selbst das defekte Gen geerbt zu haben.

Ursachen der Friedreich-Ataxie

Bei der Friedreich-Ataxie handelt es sich um eine vererbbare Erkrankung mit autosomal-rezessiven Erbgang. Das heißt, die Krankheit kommt in der Regel nur zum Ausbruch, wenn von beiden Eltern jeweils ein defektes Gen vererbt wird, also das Kind zwei defekte Kopien des Gens besitzt. Dafür müssen beide Eltern Anlageträger sein. Das heißt, sie haben jeweils eine Kopie des defekten Gens. Wenn beide Eltern Anlagenträger sind, hat ein Kind eine 25-prozentige Wahrscheinlichkeit beide defekten Kopien des Gens zu erben.

Wie entsteht eine Ataxie?

Zu einer Ataxie kommt es, wenn Strukturen geschädigt werden, die für die Planung und Ausführung von Bewegungen notwendig sind. Diese Strukturen sind bestimmte Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark. Eine solche Schädigung erfolgt beispielsweise durch Substanzen, die von außen dem Körper zugeführt werden (zum Beispiel Giftstoffe wie Alkohol) oder durch Produkte, die beim Stoffwechsel des Körpers selbst anfallen. Daneben können auch sogenannte "fokale Krankheiten" (fokal = von einem Krankheitsherd ausgehend) Ataxie als Symptom auslösen. Dieser Begriff umfasst beispielsweise Tumore oder Abszesse, Hirnblutungen, einen Hirninfarkt oder Multiple Sklerose.

Wann zum Arzt?

Wenn bei Ihnen die typischen Beschwerden einer Ataxie auftreten, wie motorische Störungen oder Zittern beim Ausführen von Bewegungen, ein taumelnder Gang, eine abgehackte Sprache oder ein instabiles Gefühl beim Sitzen oder Stehen, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Treten diese Symptome ganz plötzlich auf, kann es sich um einen Schlaganfall handeln und es sollte sofort ein Notarzt informiert werden.

Diagnose von Ataxie

Zur Diagnose einer Ataxie ist eine ausführliche Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) und neurologische Untersuchung notwendig. Danach erfolgt ein entsprechendes bildgebendes Verfahren, zumeist eine Magnetresonanztomographie (MRT). auf eine genetische Ursache wird eine biochemische und molekulargenetische Labordiagnostik durchgeführt. Zur Messung der Ausprägung der unterschiedlichen Ataxie-Symptome können verschiedene klinische Skalen verwendet werden. Ataxia“ (SARA) testen unter anderem Stand, Gang, Extremitätenataxie und Sprache. Bei der Friedreich-Erkrankung (FRDA) wird für die spezifischen Symptome die klinische FRDA-Skala herangezogen.

Da eine Ataxie in den meisten Fällen durch eine Grunderkrankung verursacht wird, zielt die Therapie darauf ab, diese zu behandeln. Bei Infektionen ist die Gabe von Arzneistoffen angezeigt, die die viralen oder bakteriellen Krankheitserreger gezielt bekämpfen oder entzündliche Prozesse durch Überreaktionen des Immunsystems dämpfen. Wurde eine Ataxie durch eine akute oder latente Vergiftung ausgelöst, sollte eine Reinigung des Organismus von den Giftstoffen erfolgen. Je nach Ausprägung und Schweregrad kann dies in der Schulmedizin durch die Gabe verschiedener Medikamente oder in der Naturheilkunde durch die Einnahme von pflanzlichen Präparaten mit entgiftenden Wirkstoffen, Heilerde oder Zeolith bewirkt werden. In vielen Fällen bilden sich die Symptome nach einer vollständigen Giftstoffausleitung von selbst zurück.

Ist ein Alkohol- und Drogenmissbrauch als Ursache zu definieren, kann nur der konsequente Verzicht oder ein Entzug die Heilung oder Besserung der Ataxie ermöglichen. Der behandelnde Arzt wird in den meisten Fällen eine neurologische Untersuchung einleiten. Eine Magnetresonanztomographie gibt Aufschluss darüber, ob ein Gehirntumor als Auslöser in Frage kommt. In solchen Fällen wird ein operativer Eingriff in Erwägung gezogen, sofern dieser möglich ist. Im Rahmen einer Blutuntersuchung kann ermittelt werden, ob ein Vitaminmangel die Erkrankung ausgelöst hat. In solchen Fällen lässt sich eine Ataxie durch eine gezielte und rechtzeitige Supplementation gut behandeln. Besteht der Verdacht, dass eine erblich bedingte Ataxie vorliegt, wird der Arzt verschiedene molekularbiologische Analysen einleiten.

Ataxie von anderen Krankheiten abgrenzen

Es ist wichtig, die durch eine Ataxie verursachten Bewegungsstörungen von anderen Krankheiten abzugrenzen - man bezeichnet dies als Differentialdiagnose. Denn Symptome wie ein Zittern können beispielsweise verschiedenste Gründe haben. Ein leichtes Ruhezittern (Ruhetremor) kommt bei den meisten Menschen vor, ohne dass dies ein Hinweis auf eine Krankheit wäre. Zur Unterscheidung einer Ataxie von anderen Krankheiten kommt es vor allem auf den Zeitpunkt des Auftretens an. Bei Parkinson besteht zum Beispiel vor allem ein verstärktes Ruhezittern (Ruhetremor), das sich bessert, sobald eine Bewegung ausgeführt werden kann. Bei einer Ataxie durch eine Kleinhirnschädigung wird im Gegensatz dazu das Zittern erst dann sichtbar oder stärker, wenn die Bewegung ausgeführt wird. Auch abgrenzbar zu den Ataxien ist die Apraxie. Auch bei ihr liegt eine Unfähigkeit vor, gezielte Bewegungen auszuführen, sie geht jedoch nicht mit einer Koordinationsstörung einher. Häufig sind Zentren des Gehirns betroffen, die sozusagen den "Befehl" an die Muskulatur zur Bewegung geben müssen, was jedoch nicht mehr funktioniert. Auch eine Spastik ist etwas anderes als eine Ataxie. Eine Spastik ist durch unwillkürliche Bewegungen mit erhöhtem Ruhetonus der Muskulatur gekennzeichnet, das heißt es kommt zu zuckenden Bewegungen und einem Ruhezittern. Eine Ataxie ist hingegen eine Koordinationsstörung, das heißt sie wird vor allem dann sichtbar, wenn Betroffene versuchen, komplexe Bewegungen durchzuführen, wie Laufen, Winken oder Schreiben.

Therapie und Behandlung einer Ataxie

Eine ursächliche Behandlung der Ataxie ist, wenn überhaupt, am ehesten bei erworbenen Ataxien möglich. Ansonsten steht eine regelmäßige professionelle Beratung und/oder Behandlung im Mittelpunkt. Wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie fokussieren auf aktive koordinationsfördernde Maßnahmen. Die funktionelle Elektrostimulation kann das koordinative Training fördern. die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation werden alltagsrelevante koordinative Bewegungen auf eine natürliche Weise unterstützt. Die EMG-Messung ermöglicht es dem Betroffenen die Bewegung selbstständig zu beginnen. beschleunigt wird.Ein tägliches koordinatives Training zu Hause mit kurzen Übungseinheiten (ca.

Bei genetischen Formen der Erkrankung ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich. Die Therapie zielt daher immer darauf ab, die Symptome zu lindern und die Beweglichkeit des Patienten so gut wie möglich zu erhalten oder kontinuierlich zu verbessern. Eine besondere Rolle kommt in diesen Fällen verschiedenen physiotherapeutischen und krankengymnastischen Behandlungsformen zu, wobei solche Maßnahmen bei allen Ataxien, unabhängig von deren Ursachen, unterstützend zur Anwendung kommen sollten. Zur langfristig wirksamen Behandlung einer Ataxie hat sich vor allem die Koordinative Physiotherapie erfolgreich bewährt. Sie zielt darauf ab, die Bewegungsabläufe, Handlungsfähigkeit und das Gleichgewicht nachhaltig zu verbessern. Im Rahmen von wiederholtem, durch den Therapeuten angeleitetem Üben lernen die Betroffenen, ihre naturgemäß steife Körperposition aufzugeben und die überschießenden beziehungsweise unkontrollierten Bewegungen zuzulassen. Dadurch nehmen die Patienten vorübergehend wieder eine schlangenlinienförmige oder fahrige Bewegung an. Dies begründet den Erfolg der Koordinativen Physiotherapie, denn diese Bewegungen können nun durch gezieltes Training allmählich kontrolliert werden. Im Rahmen koordinativer Trainingseinheiten, die auch gezielte Muskeldehnungsübungen miteinschließen, werden die Mobilität von Gelenken der betroffenen Körperbereiche, die Balance sowie die Kraft, alltägliche Tätigkeiten zu verrichten, gefördert und kontinuierlich gesteigert. Hierfür kommt in den Therapiestunden häufig die lokale Vibrationstherapie zum Einsatz. Durch die verbesserte Handlungsfähigkeit in verschiedenen Alltagssituationen werden die Betroffenen zunehmend unabhängiger, können am sozialen Leben teilhaben und Ängste sowie depressive Verstimmungen überwinden.

Um die Wirksamkeit der Therapie zu unterstützen, können verschiedene Hausmittel eingesetzt werden, die eine Muskelentspannung und Beruhigung der Nerven erzielen. Besonders empfehlenswert sind Kohlwickel und der tägliche Verzehr von Ingwer in Form von Tee oder der frischen Knolle. Die Nährstoffe Selen, Zink, Kupfer und Magnesium regen nachweislich die Bildung von gesundem Nervengewebe an und fördern die Regeneration der Zellen. Unter den Heilkräutern sind vor allem Brennnessel und Thymian zu nennen, deren Inhaltsstoffe ausgleichend auf das Nervensystem wirken. Viele Ernährungswissenschaftler und ganzheitliche Mediziner empfehlen Patienten heute die Ketogene Diät. Diese Ernährungsform führt in vielen Fällen zu einer Verringerung der Symptome einer Ataxie, da das Gehirn mit dringend benötigten Proteinen und verwertbarer Energie versorgt wird und sich nachhaltig regenerieren kann.

Behandlung der Friedreich-Ataxie

Die Friedreich Ataxie ist bislang nicht heilbar. Aufgrund der vielfältigen Symptome sind regelmäßige neurologische, kardiologische und orthopädische Kontrollen notwendig. Therapien zur Linderung von Friedreich Ataxie Symptomen umfassen körperliches Training und Krankengymnastik (Physiotherapie), den Erhalt von Fähigkeiten im Alltag (Ergotherapie) sowie ein Sprach-, Sprech- und Schlucktraining (Logopädie). Die nicht-medikamentösen Therapien sollten regelmäßig durchgeführt werden, denn regelmäßiges körperliches Training wirkt sich nachweislich positiv auf den Krankheitsverlauf aus.

Am 12. Februar 2024 hat die Europäische Kommission Omaveloxolon (SKYCLARYSâ) der Firma Biogen für Patienten mit einer Friedreich Ataxie im Alter von 16 Jahren oder älter in der Europäischen Union zugelassen. In the MOXIe study, a double-blind, placebo-controlled Phase 2 study, omaveloxolone was previously found to significantly improve neurological function (as measured by the modified Friedreich's Ataxia Rating Scale, mFARS). A sustained improvement in this score was also seen in the open-label extension phase of the MOXIe study after 3 years of omaveloxolone use. The approval is an important milestone for people with Friedreich ataxia, a progressive genetic neurodegenerative disease. Certain criteria must be met in order to take omaveloxolone, including being at least 16 years old and not having a serious heart condition.

Behandlung der Spinozerebellären Ataxie

Spinozerebelläre Ataxien sind bislang nicht heilbar. Was ist eine Ataxie? Eine Ataxie ist eine Störung in der Koordination von Bewegungsabläufen, die normalerweise für gesunde Menschen selbstverständlich sind. Sie äußert sich in überschießenden Bewegungen bei Abläufen, die relativ viel Koordinationsfähigkeit benötigen, zum Beispiel Laufen oder Schreiben.

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