Das atypische Parkinson-Syndrom (APS) ist eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die sich von der klassischen Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson oder idiopathisches Parkinson-Syndrom) unterscheiden.
Was sind atypische Parkinson-Syndrome?
Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) oder Morbus Parkinson handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Wie der M. Parkinson stellen die APS neurodegenerative Erkrankungen dar, wobei man je nach zugrundeliegenden neuropathologischen Veränderungen zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS) unterscheiden kann.
Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Zunahme der Symptomatik im Erkrankungsverlauf. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den M.
Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD).
Ursachen
Das atypische Parkinson-Syndrom entsteht im Rahmen verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen. Das sind Erkrankungen, bei denen immer mehr Nervenzellen im Gehirn absterben. Im Unterschied zum klassischen Parkinson-Syndrom betrifft dieser Zelluntergang aber nicht nur die „Substantia nigra“, sondern auch andere Hirnregionen. Deshalb treten beim atypischen Parkinson-Syndrom neben Parkinson-ähnlichen Beschwerden noch weitere Symptome auf.
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Neurodegenerative Erkrankungen, die teilweise ein atypisches Parkinson-Syndrom auslösen, sind beispielsweise:
- Lewy-Body-Demenz
- Multisystematrophie (MSA)
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
- Kortikobasale Degeneration
Solche Erkrankungen haben eine deutlich schlechtere Prognose als das „echte“ (früher: idiopathische) Parkinson-Syndrom.
Symptome
Atypische Parkinson-Syndrome verlaufen außerdem in der Regel schneller als die Parkinson- und auch rascher als die Alzheimer-Krankheit.
Die Symptome von Morbus Parkinson entwickeln sich schleichend. Zu den typischen Symptomen gehören das Zittern (Tremor), weitere Bewegungsstörungen wie Steifheit der Muskeln (Rigor), verlangsamte Bewegungen (Bradykinese) und Gleichgewichtsstörungen. Zusätzliche Symptome können das „Einfrieren“ von Bewegungen (Freezing), Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken, Störungen der vegetativen Funktionen (z. B.
Weitere Symptome wie Gedächtnisstörungen, psychische Auffälligkeiten und vegetative Dysregulationen treten häufig schon früh im Krankheitsverlauf auf.
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Bei atypischen Parkinson-Syndromen können diese Symptome schon gleich am Anfang der Erkrankung in Erscheinung treten - einzeln oder in Kombination. Der für atypische Parkinson-Syndrome gelegentlich auch verwendete Begriff der Parkinson-Plus-Syndrome will mit dem Plus auf das Vorhandensein zusätzlicher, bei der klassischen Parkinson-Krankheit zumindest in den ersten Jahren der Krankheit fehlenden klinischen Symptomen hinweisen.
Multisystematrophie (MSA)
Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich wichtiges Unterscheidungskriterium zum M. Parkinson und zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welche zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie. Männer und Frauen sind von der MSA gleichermaßen betroffen. Im Durchschnitt liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 50. und 60.
Bei der Multisystematrophie (MSA) zeigen Patienten oft Symptome wie Kreislaufregulationsstörungen und eine Harninkontinenz sowie eine Kombination aus Parkinson- und Kleinhirnstörungen.
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden dabei zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.
Bei der Progressiven supranukleären Blickparese sind Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen, steif erscheinender Körperhaltung, Blicklähmungen, d.h. Schwierigkeiten, die Augen nach oben oder unten zu bewegen, Lidöffnungsprobleme und kognitive Beeinträchtigungen typischerweise die ersten Krankheitszeichen.
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Kortikobasales Syndrom (CBS)
Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS liegen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen sich Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und die Alzheimer-Krankheit sind.
Demenz mit Lewy-Körpern (LBD)
Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihren Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit M. Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mit dem M. Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit M. Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.
Bei der Lewy-Körper-Demenz kommt es neben Parkinson-ähnlichen motorischen Symptome in der Regel schon bei Krankheitsbeginn zu visuellen Halluzinationen, räumlichen Orientierungsstörungen sowie ausgeprägten Fluktuationen der Wachheit.
Diagnose
Die Diagnostik ähnelt dem Vorgehen beim idiopathischen Parkinsonsyndrom. Auch beim atypischen Parkinsonsyndrom ist keine Heilung der Erkrankung möglich.
Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:
- Nervenwasseruntersuchung
- Kernspintomographie
- Kardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
- Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
- 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden.
- MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.
Die Diagnose atypischer Parkinson-Syndrome erfolgt durch Neurologinnen und Neurologen und basiert auf eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Verlaufsbeobachtung und dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Untersuchungen wie Blutdruckmessungen im Liegen und nach dem Aufstehen sowie die Bestimmung der Restharnmenge nach dem Wasserlassen mittels Ultraschall können zur Diagnosefindung beitragen. Jedoch ist Art und Umfang der notwendigen Diagnostik abhängig davon, welche Art eines atypischen Parkinsonsyndroms vermutet wird.
Ausschlaggebend hierfür ist das Vorliegen einer Bewegungsarmut, d.h. Nachlassen der Spontanmotorik wie Gestik, eine Bewegungsverlangsamung bzw. kleinräumiger werdende Bewegungen, in der Fachsprache Brady-, Hypo- oder Akinese und zumindest eines folgender zwei weiterer Leitsymptome: Zittern (Tremor) und/oder erhöhte Muskelspannung (Rigor/Rigidität). Symptome wie Kreislaufschwindel, Stürze, Gleichgewichtsstörungen, abnorme Augenbewegungen, Muskelzuckungen und kognitive Beeinträchtigungen bei Beginn eines Parkinson-Syndroms gelten als Ausschlusskriterien für die Parkinson-Krankheit und sind damit diagnostisch richtungsweisend für ein atypisches Parkinson-Syndrom.
Eine MRT-Untersuchung kann strukturelle Veränderungen im Gehirn zeigen, die typisch für bestimmte atypische Parkinson-Syndrome sind, wie z.B. eine Atrophie im Mittelhirn bei PSP im Kleinhirn und Basalganglien bei MSA. Oftmals erfolgt die Diagnose erst im weiteren Verlauf, weil die für atypische Parkinson-Syndrome sprechenden Symptome in den ersten Jahren noch nicht ausgeprägt genug sind. Eine nachlassende Wirksamkeit von Levodopa im weiteren Verlauf kann auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen. Wenn die Diagnose klinisch unklar bleibt, können nuklearmedizinische Verfahren wie eine PET- (Positronenemissonstomographie) Untersuchung bzw. eine Dopamintransporter-Szintigraphie (DaTSCAN) zur Diagnosefindung beitragen. Solche Verfahren sind aber in der Regel spezialisierten Zentren vorbehalten.
Behandlung
Medikamentös kann bei einigen Betroffenen die für die Parkinsonerkrankung eingesetzte dopaminerge Therapie die Symptome lindern. Häufig lässt sich hierunter jedoch keine nachhaltige Besserung erzielen oder es kommt zu beeinträchtigenden Nebenwirkungen, die eine Beendigung der Therapie nach sich ziehen.
Leider gibt es bis heute keine kausale medikamentöse Therapie, d. h. ein Medikament, welches die erkrankungsbedingten Veränderungen im Gehirn aufhält oder beseitigt. Es gibt sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Therapieoptionen für atypische Parkinson-Syndrome, welche das Ziel haben, Symptome zu lindern, den funktionellen Status zu halten und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da diese Syndrome in der Regel kaum auf dopaminerge Therapien wie die klassische Parkinson-Krankheit ansprechen, erfordert die Behandlung einen individuelleren Ansatz als bei der Parkinson-Erkrankung, der speziell auf die einzelnen Symptome angepasst und ganzheitlich angelegt ist.
Medikamentös wird man beim Vorliegen der motorischen Zielsymptome immer Levodopa und zwar wenn möglich hochdosiert versuchen. Bei einigen wenigen Patienten kann das eine Besserung der motorischen Symptome bewirken. Bei sehr gutem Ansprechen sollte allerdings infrage gestellt werden, ob es sich wirklich um ein atypisches Parkinsonsyndrom oder nicht doch um eine klassische Parkinsonkrankheit handelt. Leider lässt die Wirkung selbst bei initialem Ansprechen häufig im Verlauf nach und die Dosis muss dann angepasst werden. Hohe Dosen verursachen bei einigen Patienten atypische Verkrampfungen im Gesicht- und Schlundbereich. Auch psychotische Symptome wie Verwirrtheit und Trugbilder können auftreten. Bei Absetzen von Levodopa ist zu beachten, dass die positive Wirkung erst nach drei Wochen des Absetzens nachlassen kann und genauso lange braucht, um sich aufzubauen.
Bei Patienten mit Multisystematrophie (MSA) können Medikamente zur Behandlung der Kreislaufprobleme wie z.B. Midodrin helfen, den Blutdruck aufrechtzuerhalten. Harninkontinenz und Blasenprobleme lassen sich mit Medikamenten zur Kontrolle der Blasenfunktion behandeln. Da viele Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen depressive Verstimmungen oder Angstzustände entwickeln, können Antidepressiva hilfreich sein. Bei Lewy-Körper-Demenz (DLB) können Acetylcholinesterase-Hemmer wie Rivastigmin zur Behandlung von kognitiven Symptomen und Halluzinationen eingesetzt werden und sind dort gerade im Frühstadium oft sinnvoller als Levodopa. Es ist unbedingt zu berücksichtigen, dass Patienten mit Lewy-Körper-Krankheit auf Psychopharmaka wie Neuroleptika, aber auch Antidepressiva zur Behandlung von wahnhaften oder depressiven Symptomen höchst sensibel reagieren können. Bei ihnen muss eine sehr sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung solcher Medikamente vorgenommen werden. Für Dystonien („Muskelverkrampfungen“) z.B. bei kortikobasalen Syndromen kann die Injektion von Botulinumtoxin helfen. Das gilt auch für die Schwierigkeiten, die Augenlider offen zu halten, ein Problem, das bei MSA und PSP häufig auftritt.
Nicht-medikamentöse Therapien wie die Physiotherapie sollen Mobilität, Gleichgewicht und Kraft verbessern und das Risiko von Stürzen reduzieren. Die Ergotherapie unterstützt Patienten dabei, alltägliche Aktivitäten besser zu bewältigen und gibt Hilfsmittel oder Anpassungen für das häusliche Umfeld, um die Selbstständigkeit möglichst lange aufrechtzuerhalten. Die Logopädie (Sprachtherapie) kann helfen, die Sprachverständlichkeit zu verbessern und Schlucktechniken zu trainieren. Eine gesunde Ernährung kann helfen, bestimmte Symptome zu lindern (z.B. Verstopfung) und das allgemeine Wohlbefinden zu verbessern. Bei Schluckstörungen kann eine spezielle Kostanpassung erforderlich sein. Eine Urotherapie und Kontinenzberatung kann sehr wertvoll sein. Manche Patienten mit MSA erlernen erfolgreich mit Selbstkatheterismus die Blasenentleerungsstörung anzugehen.
Anlaufstellen für Betroffene und Angehörige
Parkinson-Fachkliniken, die die multimodale Komplexbehandlung Parkinson vollstationär oder tagesklinisch anbieten, haben eine besondere Bedeutung in der Versorgung. Sie sind spezialisiert auf eine ganzheitliche und multidisziplinäre Betreuung, die bei atypischen Parkinson-Syndromen besonders gefragt ist, durch Mitarbeitende der Neurologie und Innere Medizin, Physiotherapie, Logopädie, Ergo-, Urotherapie und Sozialdienst. Selbsthilfegruppen für Parkinson und atypische Parkinson-Syndrome bieten die Möglichkeit zum Austausch mit anderen Betroffenen und Angehörigen, um Erfahrungen, Ratschläge und emotionale Unterstützung zu teilen. Im Web oder analog in vielen Regionen gibt es lokale Gruppen oder überregionale Initiativen, die regelmäßig Treffen und Veranstaltungen organisieren. Der Parkinson-Verbund, Deutsche Parkinson Vereinigung (dPV) und die Deutsche PSP-Gesellschaft e. V. sind Beispiele für Organisationen, die über die klassische Parkinson-Krankheit hinaus auch offen sind für Betroffene mit atypischen Parkinson-Syndromen.
Leben mit Parkinson: Ein persönlicher Einblick
Durch seine Erkrankung und weiteren, temporären gesundheitlichen Einschränkungen kennt Chris sowohl die Perspektive der zu pflegenden Person als auch die des pflegenden Angehörigen - durch die jahrelange Betreuung seiner Schwiegermutter. 2023 hat er den Verein „Parkinson Pate e.V.“ gegründet. Seit seiner Parkinson-Diagnose 2017 hat sich das Leben von Chris grundlegend verändert. Im Interview spricht er offen über die verschiedenen Facetten seiner Erkrankung und über seinen Umgang damit. Dabei berichtet er nicht nur von seinen persönlichen Erfahrungen, sondern setzt sich auch für bessere Strukturen im Pflegesystem ein.
Chris' Geschichte beginnt mit einem Zittern in der linken Hand, das er zunächst verdrängte. Nach der Diagnose im Oktober 2017 ging das Leben zunächst weiter, gestützt durch einen verständnisvollen Freundeskreis. Der Austausch mit anderen Parkinson-Betroffenen ist für ihn von großer Bedeutung.
Chris setzt sich aktiv für Verbesserungen im Pflegesystem ein, angestoßen durch die Erfahrung mit seiner Schwiegermutter. Er betont die Notwendigkeit, Pflegebedürftigkeit individuell zu beurteilen und fordert qualifiziertes Fachpersonal für Pflegebegutachtungen. Trotz Pflegegrad 1 engagiert er sich für andere und betont die Bedeutung von Menschlichkeit in der Pflege.
Er hat gelernt zu kämpfen, positiv zu denken und auch für die vermeintlichen Kleinigkeiten im Leben dankbar zu sein. Um anderen in ähnlichen Situationen beizustehen, gründete er den Verein „Parkinson Pate e.V.“. Er rät Betroffenen und Angehörigen, sich mit dem Thema Parkinson auseinanderzusetzen, aber dem Ganzen nicht zu viel Raum zu geben.