Die Trigeminusneuralgie ist eine neuropathische Schmerzerkrankung, die sich durch heftige, blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus (N. Trigeminus) auszeichnet. Es gibt verschiedene Formen von Gesichtsschmerzen, darunter die Trigeminusneuralgie und der atypische/idiopathische Gesichtsschmerz. Bei der Trigeminusneuralgie sind Schmerzen im Bereich des fünften Hirnnervs, des Nervus trigeminus, vorhanden, der drei Nervenäste besitzt.
Was ist eine typische Trigeminusneuralgie?
Die typische Trigeminusneuralgie ist ein sehr intensiver, plötzlich einschießender Schmerz, der vom Charakter her als „brennend“, „stromstoßartig“ oder „elektrisierend“ beschrieben wird. Er dauert meist nur wenige Sekunden, kann aber bis zu 2 Minuten andauern und bis zu 100-mal täglich auftreten. Die Lebensqualität der Betroffenen ist stark eingeschränkt. In Deutschland leiden etwa zehn von 100.000 Menschen an der Trigeminusneuralgie, wobei Frauen fast doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Häufig tritt der Gesichtsschmerz einseitig und nach dem 50. Lebensjahr auf.
Typisch für die Erkrankung ist, dass sie getriggert werden kann, zum Beispiel durch Berührung, Zugluft, Kauen oder Sprechen. Medikamente, die ursprünglich gegen Epilepsie eingesetzt wurden (zum Beispiel Carbamazepin), können ebenfalls helfen.
Der Nervus trigeminus
Der Trigeminusnerv (lateinisch: Nervus trigeminus, „Drillingsnerv“) ist der fünfte Hirnnerv des Menschen. Seinen Namen trägt er, weil er sich in drei Hauptäste verzweigt:
- Den Augenast (1. Trigeminusast)
- Den Oberkieferast (2. Trigeminusast)
- Den Unterkieferast (3. Trigeminusast)
Die Aufgabe des Nervus trigeminus ist es, sensible Informationen aus dem ganzen Gesicht an das Gehirn zu leiten. Umgangssprachlich wird er auch als „Fühlnerv“ bezeichnet, da der Mensch ihn benötigt, um zu riechen, zu schmecken oder eine Berührung im Gesicht zu fühlen. Er ist auch wichtig für die Benetzung der Hornhaut des Auges, weil er den Blickreflex sensibel vermittelt. Nicht zuletzt leitet der Trigeminusnerv auch Reize an die vier Kaumuskeln weiter und aktiviert sie dadurch.
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Von den Schmerzen sind meist die Bereiche des zweiten und dritten Trigeminusastes betroffen. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast.
Formen der Trigeminusneuralgie
Grundsätzlich wird aus historischen Gründen zwischen der sogenannten klassischen Trigeminusneuralgie und der symptomatischen Trigeminusneuralgie unterschieden. Die Ursache für die klassische Trigeminusneuralgie mit blitzartig einschießenden Schmerzen ist ein Konflikt zwischen einem kleinen Gefäß und dem Trigeminus („mikrovaskulärer Konflikt“). Der genaue Mechanismus der Schmerzentstehung ist im Detail noch nicht geklärt. Die Auslöser der symptomatischen Form sind umfangreich erforscht, die Behandlung ist hingegen meist schwieriger als bei der klassischen Form.
Im Gegensatz zur symptomatischen Trigeminusneuralgie, deren Auslöser etwa Multiple Sklerose oder eine Tumorerkrankung sein können, ist die Ursache für die klassische Form der Neuralgie ein Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und einem Blutgefäß, meist der Arteria cerebelli superior. Dieser Kontakt führt wahrscheinlich zu einer Art elektrischem „Kurzschluss“ und löst im Zusammenhang mit weiteren Faktoren (möglicherweise einer Übererregbarkeit im Hirnstamm) die Fehlfunktion aus.
Circa 30 Prozent der Betroffenen leiden nur einmalig an einer Trigeminusneuralgie. Meist tritt sie jedoch wiederholt auf.
Atypische Gesichtsschmerzen
Atypische Gesichtsschmerzen werden im Gegensatz zu typischen Gesichtsschmerzen nicht durch Beeinträchtigungen der Nerven verursacht und können somit nicht dem Bereich der Neuralgie zugeordnet werden. Wodurch sie ausgelöst werden, ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Aus diesem Grund können die Gesichtsschmerzen auch als idiopathisch bezeichnet werden, was übersetzt „aus ungeklärter Ursache“ bedeutet. Trotzdem ist über das Schmerzbild und sein Auftreten einiges bekannt. Auch Therapiemöglichkeiten bestehen.
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Symptome atypischer Gesichtsschmerzen
Ein dumpfer, tiefgehender Schmerz, welcher durchgehend spürbar ist - teilweise auch nur im Hintergrund - sind charakteristische Anzeichen für atypische Gesichtsschmerzen. Wahrgenommen wird das Schmerzgefühl vor allem im Gesichtsbereich unterhalb des Auges sowie dem des Kiefers. Da es sich allerdings eher um ein gedämpftes Empfinden handelt, ist es möglich, dass Betroffene den genauen Punkt, an dem die Schmerzen auftreten, nicht lokalisieren können oder sich dieser immer wieder ändern kann.
Anders, als es sich nach der Beschreibung der häufig auftretenden Symptome vermuten lässt, ist das Berührungsempfinden der Betroffenen in ihrem Gesicht in den meisten Fällen nicht beeinträchtigt. Lediglich in seltenen Fällen kommt es zu einer Überempfindlichkeit, in den Bereichen, in denen atypische Gesichtsschmerzen wahrgenommen werden.
Zusätzlich lässt sich bezüglich der Schmerzerkrankung beobachten, dass Frauen häufiger betroffen sind als Männer und die Patienten im mittleren und hohen Alter sind. Vom anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerz sind Frauen mit bis 90% aller Betroffenen deutlich häufiger betroffen als Männer. Zwei Drittel der Patienten sind Frauen - vor allem zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Diagnose atypischer Gesichtsschmerzen
Da atypische Gesichtsschmerzen von Betroffenen nur schwierig zuzuordnen sind, suchen sie zu Beginn meist Rat bei Hals-Nasen-Ohren-Ärzten oder Zahnärzten. Problematisch daran ist, dass Zahnerkrankungen und Beeinträchtigungen der Nasennebenhöhlen fälschlicherweise als Ursache der Schmerzen identifiziert werden. Das führt mitunter dazu, dass eigentlich gesunde Zähne restauriert oder sogar gezogen werden. Auch HNO-ärztliche Eingriffe können die Folge sein. Nach Durchführung der Behandlung treten die Schmerzen jedoch weiterhin auf, weshalb die Eingriffe teilweise mehrfach durchgeführt werden. Jedoch weiterhin ohne Erfolg.
Kann irgendwann ausgeschlossen werden, dass eine andere Erkrankung vorliegt, die der Auslöser der Schmerzen sein könnte, werden atypische Gesichtsschmerzen diagnostiziert. Die Diagnose einer Trigeminusneuralgie wird in erster Linie anhand der typischen Anamnese gestellt. Zum Auffinden von Raumforderungen, vaskulären Pathologien und zur Darstellung von Demyelinisierungen wird ein MRT empfohlen. Des Weiteren können ergänzende Untersuchungen zum Ausschluss einer Multiplen Sklerose oder konsiliarisch durch HNO- oder Zahnärzt:innen sinnvoll sein.
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Differenzialdiagnostisch kommen bei Betroffenen weitere neurologische Erkrankungen wie der Clusterkopfschmerz, eine Neuropathie im Rahmen einer Herpes Zoster Erkrankung, posttraumatische Neuropathien, Dentalgien oder die Glossopharyngeusneuralgie in Betracht. Besonders bei atypischen und im Augenbereich auftretenden Schmerzen sollte an einen Glaukomanfall gedacht werden.
Schwer lokalisierbare leichtere ziehende anhaltende Schmerzen können bei einer Vielzahl von Pathologien im Bereich des Gesichtsschädels auftreten. Lässt sich keine Erklärung im zahnärztlichen, Hals-Nasen-Ohren-ärztlichen und kieferchirurgischen Fachgebiet nachweisen, liegt meist ein idiopathischer anhaltender Gesichtsschmerz vor, der früher in Abgrenzung von der typischen Beschwerdesymptomatik der Trigeminusneuralgie als atypischer Gesichtsschmerz bezeichnet wurde.
Therapiemöglichkeiten bei atypischen Gesichtsschmerzen
Der erste Schritt ist es, den Betroffenen über die Schmerzerkrankung aufzuklären. Einerseits darüber, dass atypische Gesichtsschmerzen möglicherweise von selbst wieder verschwinden können. Andererseits sollte jedoch auch erwähnt werden, dass die Behandlung oft langwierig sein kann, da die Gesichtsschmerzen häufig schon jahrelang auftreten. Zudem ist sie nicht immer erfolgreich.
Entscheidet sich der Patient für die Durchführung einer Therapie, sollten die folgenden wichtigen Punkte beachtet werden: Zuvor eingesetzte, falsche Therapiemaßnahmen können im schlimmsten Fall dazu geführt haben, dass die Schmerzen chronisch geworden sind und sich weiter ausgebreitet haben. Außerdem besteht die Gefahr einer psychischen Erkrankung des Betroffenen, ausgelöst durch die langwierige und ergebnislose Ursachensuche sowie die Vielzahl an erfolglosen, mit Schmerzen und Kosten verbundenen, Behandlungen. Daher kann eine psychotherapeutische Betreuung der Patienten Im Rahmen der gesamten Behandlungsdauer sinnvoll sein.
Außerdem sollten keine weiteren Operationen durchgeführt werden, um die Chronifizierung zu vermeiden. Stattdessen ist eine zusätzliche medikamentöse Therapie empfehlenswert, die durch Entspannungsverfahren und Ausdauersport ergänzt wird. Zur Behandlung der Schmerzen ist die Verschreibung eines niedrig dosierten trizyklischen Antidepressivum möglich. Darüber hinaus können Massagen sowie der Einsatz von Wärme und Kälte helfen.
Die folgenden Therapieempfehlungen orientieren sich an der S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie aus dem Jahre 2016. In erster Linie wird eine Trigeminusneuralgie medikamentös und zunächst in Monotherapie mit Carbamazepin oder Oxcarbazepin behandelt. Aufgrund meist besserer Verträglichkeit, aber tendenziell geringerer Wirkung sind als Mittel der zweiten Wahl Baclofen, Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin sowie Phenytoin anzusehen. Bei therapeutisch unzureichender Monotherapie trotz hoher Dosierung kann eine Kombination von Medikamenten mit verschiedenen Wirkmechanismen in Erwägung gezogen werden.
Wichtig zu erwähnen ist bei der Therapie der Trigeminusneuralgie zudem die Wirkungslosigkeit von klassischen Analgetika wie nichtsteroidalen Antiphlogistika!
Nach Versagen der konservativen Therapie (= nicht ausreichendes Ansprechen auf drei Behandlungsversuche in Monotherapie oder bei erfolgloser Kombination) kann eine Indikation zu einer interventionellen Therapie gestellt werden.
Bei der sog. „mikrovaskulären Dekompression nach Jannetta“ wird ein möglicher Gefäß-Nerven-Kontakt neurochirurgisch durch ein kleines Stück Kunststoff getrennt. Es handelt sich hierbei um die einzig kausale Therapieoption.
Alternativ werden bei der sog. „perkutanen Radiofrequenzthermokoagulation“ die nozizeptiven Fasern des Ganglion Trigeminale thermisch zerstört. Weitere perkutane Verfahren verändern den N. Trigeminus z. B. chemisch oder mechanisch. Als dritte interventionelle Option gibt es radiochirurgische Behandlungen, bei der der N.
Carbamazepin und Oxcarbazepin sind die Mittel der 1. Wahl bei einer Trigeminusneuralgie. Sie sind allerdings gerade bei älteren Patienten oft schlecht verträglich. In ihrer Wirkung sind sie in aller Regel den Alternativen der 2. Wahl wie Pregabalin oder Gabapentin deutlich überlegen. Weitere wichtige Medikamente der 2. Wahl sind Lamotrigin, OnabotulinumtoxinA und Baclofen, Lidocain intranasal/intraoral und Topiramat (alle off-label). Durch langsames Eindosieren können Nebenwirkungen minimiert werden. Bei unzureichender Wirksamkeit ist häufig eine Kombinationstherapie mit Mitteln der 2. Wahl notwendig. Bei akuter Exazerbation ist zusätzlich zur prophylaktischen Therapie mit bspw. Carbamazepin eine Therapie mit Phenytoin (zugelassen für diese Indikation) notwendig. aber auch Lidocain intranasal/intraoral, Sumatriptan s.c. oder intranasal oder Pimozid (2.
Neben Allergien, Blutbildveränderungen und einem Anstieg der Leberwerte gehört eine Hyponatriämie zu den häufigen laborchemischen Veränderungen unter der Behandlung mit Carbamazepin und ganz besonders unter Oxcarbazepin. Deswegen sind unter der Behandlung mit diesen Medikamenten regelmäßige Laborkontrollen durchzuführen. Aufgrund dieser und anderer Nebenwirkungen (Stand- und Gangunsicherheit mit Fallneigung, Müdigkeit, Benommenheit) wird häufig zur Behandlung der Trigeminusneuralgie Pregabalin oder Gabapentin eingesetzt. Pregabalin und Gabapentin sind zwar besser verträglich, aber deutlich schlechter wirksam als die Mittel der 1. Wahl Carbamazepin und Oxcarbazepin. Die Trigeminusneuralgie ist anhand ihrer charakteristischen Symptomatik leicht zu diagnostizieren, eine radiologische Untersuchung sollte dennoch zusätzlich erfolgen. Sie erfordert spezifische Therapiemaßnahmen, da normale periphere und zentrale Analgetika bei diesen Schmerzen nicht wirken. Medikamente der 1. Wahl sind Carbamazepin oder Oxcarbazepin (off label), die nach Möglichkeit einschleichend eindosiert werden sollten und regelmäßige Kontrollen von Blutbild, Elektrolyten und Leberwerten erfordern. Vor allem bei Carbamazepin ist auch noch die enzyminduzierende Wirkung in der Leber zu berücksichtigen.
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