Atypisches Parkinson-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Morbus Parkinson, umgangssprachlich auch als „Schüttelkrankheit“ bekannt, ist vor allem durch Zittern gekennzeichnet. Diese unheilbare neurologische Erkrankung ist neben der Demenz eine der häufigsten. Eine frühzeitige Erkennung und die richtige Therapie ermöglichen es Betroffenen, ein möglichst normales Leben zu führen. Doch was genau ist Morbus Parkinson, und welche Ursachen gibt es für diese Krankheit?

Was ist Morbus Parkinson?

Morbus Parkinson ist eine neurologische, unheilbare Erkrankung, die meist im höheren Lebensalter auftritt. Die Ursache der Bewegungsstörungen ist ein Sterben der Nervenzellen (Neurone) in der Substantia Nigra im Gehirn - genauer gesagt im Mittelhirn, was einen Mangel an Dopamin verursacht. Warum die Nervenzellen absterben, ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische Faktoren eine Rolle.

Nach Alzheimer ist Morbus Parkinson die zweithäufigste neurodegenerative Krankheit und betrifft Schätzungen zufolge etwa 400.000 Menschen in Deutschland. Weltweit sind etwa 6,3 Millionen Männer und Frauen an Parkinson erkrankt. Die meisten Betroffenen sind bei Eintritt der Krankheit mindestens 60 Jahre alt, obwohl Parkinson auch bei jungen Menschen im Alter von 20 Jahren auftreten kann. Etwa zehn Prozent der Parkinson-Patienten erkranken bereits vor dem 50. Lebensjahr.

Parkinson-Syndrome: Eine Übersicht

Das Parkinson-Syndrom umfasst vier Gruppen, die die typischen Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit und Zittern gemeinsam haben - auch wenn die Ursachen des jeweiligen Parkinson-Syndroms unterschiedlich sein können. Folgende Parkinson-Syndrome gibt es:

• Idiopathisches oder auch primäres Parkinson-Syndrom (IPS)
• Genetisch bedingtes Parkinson-Syndrom
• Atypisches Parkinson-Syndrom (APS)
• Symptomatisches oder auch sekundäres Parkinson-Syndrom (SPS)

Das primäre Parkinson-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von etwa 75 Prozent die häufigste parkinsonsche Krankheit, dessen Ursachen und Auslöser bisher unbekannt sind. Bei einem genetisch bedingten Parkinson-Syndrom tritt die Krankheit gehäuft in Familien auf. Atypische Parkinson-Syndrome treten im Zusammenhang mit anderen neurologischen Erkrankungen wie etwa der Lewy-Körper-Demenz auf. Das symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrom ist auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen.

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Ursachen und Risikofaktoren

Beim idiopathischen bzw. primären Parkinson-Syndrom sind die Ursachen und Risikofaktoren bisher nicht geklärt. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund. Das primäre Parkinson-Syndrom entsteht in der Substantia Nigra im Mittelhirn. Die sich dort befindenden Nervenzellen (Neurone) produzieren den Botenstoff Dopamin, der für die Steuerung von Bewegungen wichtig ist, und können so mit anderen Nervenzellen kommunizieren. Doch aus bisher ungeklärten Gründen sterben diese Nervenzellen ab, sodass ein Dopaminmangel entsteht.

Symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrome (sPD bzw. SPS) sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören:

• Arzneimittel, insbesondere klassische Neuroleptika, Lithium, Valproinsäure, Reserpin, Antiemetika (Metoclopramid) und Calciumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin)
• Neurotoxine, zum Beispiel Intoxikationen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP (1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin). Eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln auf Basis von Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff und Perchlorethylen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
• Traumatische Hirnschädigung, speziell schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT). Das Erkrankungsrisiko steigt mit der Anzahl der Kopfverletzungen, spezifischen Umwelteinflüssen und genetischen Anfälligkeitsfaktoren. Eine schwere traumatische Hirnschädigung in Verbindung mit einer Exposition gegenüber dem Kontaktherbizid Paraquat erhöht die Krankheitswahrscheinlichkeit um das Dreifache.
• Hirntumore
• Entzündungen wie AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden
• Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus
• Psychostimulanzien vom Amphetamintyp, etwa Methamphetamin (Crystal Meth)

Atypische Parkinson-Syndrome treten im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten auf.

Symptome von Parkinson

Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich.

Frühsymptome

Vor den Hauptsymptomen wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit, Zittern und Gleichgewichtsstörungen können erste Frühsymptome auf Parkinson hindeuten. Da die Beschwerden sehr unspezifisch sind, werden sie häufig nicht mit der parkinsonschen Krankheit in Verbindung gebracht. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

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• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auf. Dabei wird die physiologisch bewegungsarme Traumschlafphase durch atypische Bewegungsmuster gestört.
• Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden.
• Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit. Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
• Obstipation: Verstopfung kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen.

Kardinalsymptome

Der klinische Verlauf ist durch folgende Kernsymptomatik geprägt:

• Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese bzw. Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit ist das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms.
• Tremor: Beim Tremor werden drei Formen unterschieden: klassischer Parkinsontremor, Haltetremor und Aktionstremor.
• Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist.
• Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten.

Begleitsymptome

Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme. Viele Parkinson-Betroffen haben eine vermehrte Talgsekretion.

Diagnose von Parkinson

Eine Diagnose der neurologischen Erkrankung Morbus Parkinson wird in der Regel durch eine körperliche Untersuchung und ein ausführliches Gespräch bei einer Neurologin oder einem Neurologen gestellt. Zusätzlich werden die Reflexe, die Empfindlichkeit gegenüber Schmerz oder Druck und die Beweglichkeit getestet. Für eine noch sicherere Diagnosestellung der „Schüttelkrankheit“ kann der sogenannte L-Dopa-Test durchgeführt werden. Da Parkinson insbesondere im Anfangsstadium nur schwer von anderen Erkrankungen unterschieden werden kann, ist es sinnvoll, die Beschwerden und deren Entwicklung genau zu beobachten.

Apparative Zusatzuntersuchungen wie bildgebende Verfahren, z. B. Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Dopamin-Transporter-Szintigrafie (DaTSCAN) und MRT, haben in der Patientenversorgung lediglich einen bestätigenden Charakter. Sie dienen zur Ausschlussdiagnose von Erkrankungen, die mit einem atypischen Parkinson-Syndrom einhergehen (z. B. Normaldruckhydrozephalus).

Therapie von Parkinson

Die Parkinson-Krankheit ist bisher nicht heilbar. Dennoch lässt sie sich gut mit Medikamenten wie Levodopa behandeln, welche die Erkrankung zwar nicht verlangsamen, doch ihre Symptome lindern. Ein chirurgischer Eingriff am Gehirn, die sogenannte Tiefe Hirnstimulation, wird ebenfalls zur Behandlung der Krankheit eingesetzt.

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Medikamentöse Therapie

Zu den wirksamsten Medikamenten bei Parkinson gehört Levodopa. Nimmt der Körper das Medikament in die Nervenzellen auf, kann es Dopamin daraus herstellen. Dopamin-Agonisten sind dem Dopamin chemisch ähnliche Moleküle, die wie der natürliche Botenstoff wirken. Zur Unterstützung von Levodopa und Reduzierung seiner Nebenwirkungen werden COMT-Hemmer und MAO-B-Hemmer verwendet.

Nicht-medikamentöse Therapie

Mittels Physiotherapie werden die Beweglichkeit, Reaktionsfähigkeit und die Stabilität des Körpers gefördert. Die Sprechtherapie dient der Verbesserung der Sprechstörung. Dabei werden die Muskeln für die Lautstärke der Stimme, die Atemtechnik und eine klare Aussprache trainiert. Bei der Ergotherapie üben an Parkinson Erkrankte Alltagsbewegungen und -tätigkeiten.

Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Atypische Parkinson-Syndrome (APS) sind eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die sich von der klassischen Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson) unterscheiden. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom oder M. Parkinson handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD).

Ursachen und Pathophysiologie

Wie der M. Parkinson stellen die APS neurodegenerative Erkrankungen dar, wobei man je nach zugrundeliegenden neuropathologischen Veränderungen zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS) unterscheiden kann.

Symptome

Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Zunahme der Symptomatik im Erkrankungsverlauf. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den M. Parkinson üblichen Therapien an. Weitere Symptome wie Gedächtnisstörungen, psychische Auffälligkeiten und vegetative Dysregulationen treten häufig schon früh im Krankheitsverlauf auf.

Stürze, Gleichgewichtsprobleme, Kreislaufregulationsstörungen mit niedrigem Blutdruck beim Aufstehen, ausgeprägte Blasenstörungen sowie kognitive Störungen und Demenz gehören zu Symptomen der Parkinson-Krankheit im späteren Verlauf. Bei atypischen Parkinson-Syndromen können diese Symptome schon gleich am Anfang der Erkrankung in Erscheinung treten - einzeln oder in Kombination.

Diagnose

Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung soll dazu beitragen werden, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:

• Nervenwasseruntersuchung
• Kernspintomographie
• Kardiovaskuläre Funktionstests (Kipptischuntersuchung)
• Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan)
• 18F FDG PET
• MIBG-Szintigraphie

Diagnostische Kriterien können Neurologinnen und Neurologen bei der Diagnosestellung leiten. Dabei werden Beschwerden abgefragt, die für den Morbus Parkinson typisch sind und solche die atypisch sind. Für die Parkinson-Krankheit gehört ein gutes Ansprechen auf L-Dopa zur Diagnose. Nicht typische Symptome, beispielsweise ausgeprägte Kreislaufbeschwerden oder Harninkontinenz bei Krankheitsbeginn, weisen auf ein atypisches Parkinson wie die Multiple Systematrophie hin.

Therapie

Aktuell gibt es keine Heilung für die atypischen Parkinson-Syndrome, und nur wenige Medikamente können die Symptome lindern. Die Forschung macht jedoch Fortschritte. Da diese Syndrome in der Regel kaum auf dopaminerge Therapien wie die klassische Parkinson-Krankheit ansprechen, erfordert die Behandlung einen individuelleren Ansatz als bei der Parkinson-Erkrankung, der speziell auf die einzelnen Symptome angepasst und ganzheitlich angelegt ist.

Medikamentöse Therapie: Die medikamentöse Therapie basiert auf der Gabe von Dopamin-Ersatzstoffen in hohen Dosen, die jedoch nur bei manchen Patienten Symptome lindern können. Viele Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen leiden an depressiven Störungen, die frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden sollen.

Nicht-medikamentöse Therapie: Besonders wichtig sind regelmäßige physio- und ergotherapeutische und logopädische Maßnahmen.

Spezifische Atypische Parkinson-Syndrome

• Multisystematrophie (MSA): Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich wichtiges Unterscheidungskriterium zum M. Parkinson und zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welche zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie.

• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) werden Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.

• Kortikobasales Syndrom (CBS): Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus.

• Demenz mit Lewy-Körpern (LBD): Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit M. Alzheimer schon früh im Krankheitsverlauf auftritt.

Stadien von Parkinson

Der Verlauf des Parkinson-Syndroms lässt sich in fünf Stadien beschreiben:

• Anfangsstadium (Stadium 0): Hier lassen noch keine Symptome darauf hindeuten, dass Parkinson bei einer Person vorliegt, was eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit so schwierig macht.
• Einsetzen der Beschwerden (Stadium 1): Das erste Stadium zeichnet sich dann durch erste Symptome wie Zittern, eine veränderte Mimik und Körperhaltung auf einer Körperseite aus.
• Beidseitige Beschwerden (Stadium 2): Die Parkinson-Erkrankung ist im zweiten Stadium auf beiden Körperhälften sichtbar. Zu den bisherigen Symptomen können Antriebslosigkeit und Sprechstörungen hinzukommen.
• Langsamere Bewegungen (Stadium 3):
• Stark erkennbare Beschwerden (Stadium 4): Das vierte Stadium ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Symptomatik. Zwar können Patientinnen und Patienten in diesem Stadium noch stehen und gehen.
• Hilfs- und Pflegebedürftigkeit (Stadium 5): Im letzten und fünften Stadium sind Parkinsonpatienten und -patientinnen auf vollständige Hilfe oder Pflege angewiesen und können sich zunächst mit Gehhilfen oder einem Rollstuhl fortbewegen.

Leben mit Parkinson

Die Lebenserwartung von Menschen mit Parkinson hängt von individuellen Faktoren ab wie der jeweiligen Parkinson-Form, dem Stadium, dem Gesundheitszustand und dem Alter des oder der Betroffenen. An Parkinson Erkrankte sollten möglichst auf Fertiggerichte, gesättigte Fettsäuren und übermäßigen Zuckerkonsum verzichten. Kommt es bei Parkinson zum Endstadium, sind die meisten Patientinnen und Patienten bettlägerig und pflegebedürftig.

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