Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Gefäßmissbildungen, die im Hirngewebe oder dessen unmittelbarer Nachbarschaft wachsen. Sie bestehen aus einem Nidus, einem unübersichtlichen Knäuel, in den zuführende arterielle Gefäße münden und venöse Gefäße herausführen. Da die AVM oft ein unübersichtliches Knäuel ist, kann man die einzelnen Elemente schwer unterscheiden. Im Nidus gehen die Arterien ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett kurzschlussartig direkt in die Venen über. Dies führt zu einem hohen Blutdruck und -fluss in den Venen, die erweitert sein und platzen können. Wenn eine AVM spontan blutet, kann sie symptomatisch werden und Beschwerden hervorrufen.
Was sind arteriovenöse Malformationen (AVM)?
Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind abnorme Gefäßfehlbildungen, die meist angeboren sind und in allen Regionen des Gehirns vorkommen können. Sie bestehen aus einem Nidus (lat. = Nest) - quasi einem Gefäßknäuel - von zuführenden Gefäßen (Arterien) und abführenden Gefäßen (Venen). Aus diesem Grund ist u. a. der Blutfluss erhöht, woraus wiederum ein hohes kumulatives Risiko für Hirnblutungen resultiert. Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei 10 bis 18 Fällen pro 100.000 Einwohner. Symptome zeigen sich meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.
Eine arteriovenöse Malformation ist im eigentlichen Sinne kein Tumor. Während Tumore aus Zellen bestehen, die sich unkontrolliert vermehren, sind arteriovenöse Malformationen vaskuläre Anomalien, übersetzt: aus angeborenen abnormen Blutgefäßen bestehend.
Eine arteriovenöse Malformation ist ein Kurzschluss zwischen den kleinen Arterien und Venen der Hirngefäße. Ein Aneurysma ist eine Gefäßausbuchtung an einer Gefäßabzweigung, diese kann ebenfalls zu Hirnblutungen führen.
Die Gefahr bei den Gefäßfehlbildungen liegt in einer Hirnblutung, die bei großen wie kleinen krankhaften Gefäßen auftreten kann. Je nach Ausmaß und Lokalisation der Blutung können lediglich Kopfschmerzen auftreten oder aber auch schwere neurologische Ausfallserscheinungen.
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Arteriovenöse Malformation sind nicht bösartig, da sie keine Krebszellen enthalten. Sie sind jedoch abnormal und können gefährlich sein, da sie Hirnblutungen verursachen können. Bei solchen Gefäßfehlbildungen geht es also immer auch um das Risiko von Blutungen und neurologischen Symptome, nicht aber um ein bösartiges Wachstum.
Eine arteriovenöse Malformation kann rupturieren, wenn der Druck in den Blutgefäßen zu hoch wird, das passiert allerdings nur selten. Die Gefäßfehlbildungen sind in der Regel asymptomatisch oder haben nur geringfügige Symptome. Die meisten Betroffenen leben mit ihnen, ohne jemals eine Blutung zu erleben.
Bei sehr kleinen Gefäßmalformationen ist das prinzipiell möglich, allerdings äußerst selten.
Ja, solche Gefäßfehlbildungen gibt es auch in anderen Körperregionen, z. B. im Rückenmark. Prinzipiell können überall arteriovenöse Malformation entstehen, wo eine dichtere Durchblutungssituation im Körper vorliegt.
Ursachen und Risikofaktoren
Arteriovenöse Malformationen gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung.
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Symptome und Diagnose
Prinzipiell unterscheidet man zwischen symptomatischen und asymptomatischen arteriovenösen Malformationen. Es gibt also Krankheitsformen, die Symptome wie Kopfschmerzen verursachen, Anfallsleiden, neurologische Defizite, oder die bereits eine Hirnblutung ausgelöst haben. Häufig sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und Lähmungen. Je nach Lokalisation der arteriovenöse Malformationen können auch Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen vorhanden sein. Das mit über 50% am häufigsten auftretende Symptom ist eine Hirnblutung, intrazerebrale Blutung genannt. Das Risiko dafür wird in größeren Studien mit einer Blutungswahrscheinlichkeit von etwa 1 bis 2% pro Jahr angegeben. Die Blutungswahrscheinlichkeit von AVM ist von vielen Faktoren abhängig, die nicht alle verstanden sind. Die Benennung eines Blutungsrisikos für den Einzelfall ist nahezu unmöglich, insgesamt geht man von einem Risiko zwischen 1 - 4% pro Jahr aus.
Häufig sind AVM asymptomatisch und werden zufällig bei einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes entdeckt. Andererseits kann ein Krampfanfall zur Entdeckung einer AVM führen, die dafür nicht unbedingt geblutet haben muss. Wenn eine AVM blutet, führt dies in vielen Fällen zu plötzlich einsetzenden, heftigsten Kopfschmerzen, oft begleitet von Funktions-Ausfällen (z.B. Lähmungen, Gefühls- und Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen); bei schweren Blutung können die betroffenen Patienten ins Koma fallen.
Durch eine bildgebende Diagnostik lässt sich die arteriovenöse Malformation aufgrund ihrer Größe, der Lokalisation und Hämodynamik - damit ist die Dynamik des Blutflusses in Ihren Gefäßen gemeint - näher klassifizieren (Spetzler-Martin-Klassifikation). Durch diese medizinische Klassifikation wird das Ausmaß der Gefäßfehlbildungen in insgesamt 5 Schweregraden beschrieben. Nach dem individuellen Schweregrad richten sich auch die konkrete Therapieplanung bzw.
Wenn der Verdacht auf eine Hirnblutung besteht, wird meist zuerst eine Computertomographie (CT) durchgeführt, gelegentlich auch mit einer Gefäßdarstellung (CT-Angiographie). Diese zeigen, ob es im Kopf geblutet hat, an welchem Ort und in welchem Ausmaß. Zeigt die CT dann nur eine Blutung und keine erklärende Erkrankung, kann zunächst eine MRT mit oder ohne Kontrastmittelgabe durchgeführt werden. In der MRT ist es auch möglich, die Blutgefäße (MR-Angiographie) darzustellen und, als Besonderheit, die Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte).
Damit lassen sich auch sehr kleine AVM, die in der Vergangenheit mal geblutet haben können, ohne dass sich die Patientin/der Patient dessen bewusst war, entdecken. Die genaueste Methode zum Nachweis einer AVM ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild.
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Oft ist eine Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) für die Primärdiagnose ausreichend. Die Magnetresonanztomographie (MRT) dient der präzisen Lokalisationsdiagnostik des krankhaften Gefäßknäuels - hier geht es vor allem auch um den Bezug zu funktionell besonders relevanten Hirnregionen.
Fallbeispiele
Ein junger Mann namens Jonas D. hatte ein Angiom (AVM), eine Gefäßmissbildung, die jederzeit lebensbedrohliche Blutungen auslösen konnte. Er erlitt einen epileptischen Anfall und wurde im Krankenhaus untersucht. Die Ärzte diagnostizierten eine 6,5 Zentimeter große Arteriovenöse Malformation im linken Schläfenlappen.
Ein anderer Patient, 55 Jahre alt, hatte seit seiner frühen Jugend immer mal Kopfschmerzen. Im Jahr 2013 bekam er über einen Zeitraum von ca. 2 Wochen immer wieder Sehstörungen, insbesondere auf dem rechten Auge. Nach dem KH in Lüneburg wurde er an die Asklepios Klinik Hamburg Altona überwiesen, auf die Neuroradiologie. Erst dort hatte er den Eindruck, die Leute wissen, was zu tun ist.
Therapieoptionen
Die Therapiewahl hängt von vielen Faktoren ab. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung entdeckt wurde, denn dann gilt es eine erneute Blutung unbedingt zu vermeiden.
Handelt es sich um einen Zufallsfund, d.h. wurde die AVM „zufällig“ entdeckt, weil der Kopf wegen einer anderen Frage untersucht wurde, kann der Verzicht auf eine (risikoreiche) Behandlung der AVM sinnvoll sein. Das Behandlungsrisiko ist manchmal höher, als das Risiko des Spontanverlaufes. D.h. wenn man sich behandeln lässt, kann immer etwas passieren; tut man nichts, kann unter Umständen die AVM bis zum natürlichen Lebensende „ruhig“ bleiben. Um sich bestmöglichst zu entscheiden, ist eine fundierte Untersuchung und Beratung erforderlich.
Ist die AVM nach einem epileptischen Anfall entdeckt worden und liegt in einer gut zugänglichen Hirnregion, wird oft eine eingreifende Behandlung zur Anfallsbekämpfung empfohlen. Alternativ kann erst mit der in jedem Fall nötigen medikamentösen Anfallsbehandlung begonnen werden. Liegt die AVM in schwieriger zugänglichen Regionen oder ist sie sehr groß, bleibt die medikamentöse Anfallsbehandlung gelegentlich die alleinige Therapie (aufgrund der Behandlungsrisiken der AVM).
Zur Behandlung der AVM stehen drei Verfahren jeweils alleine oder in Kombination zur Verfügung:
- neurochirurgische Operation
- katheterbasierte, endovaskuläre Embolisation mit Flüssigembolisaten oder -klebern
- Bestrahlung
Bei der katheterbasierten, endovaskulären AVM-Behandlung werden die Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit sehr feinen Kathetern aufgesucht. Wenn der Katheter unmittelbar am Nidus liegt, kann die Gefäßmissbildung mit einer zäh fließenden Flüssigkeit („Embolisat“, „Gewebeklebstoff“) ausgeschaltet oder der Zufluss reduziert werden. Therapieziel sollte immer der vollständige Verschluss des Nidus („Nest“) sein. Ein teilweiser Verschluss des Nidus oder nur der Verschluss der großen zuführenden Gefäße wird vermieden, da hierdurch das Blutungsrisiko sogar steigen kann.
Die komplette AVM-Entfernung ist grundsätzlich das Therapieziel. Größere AVM werden oft zuerst katheterbasiert embolisiert und dann in einer Operation (mit Öffnung des Schädels) vollständig entfernt. Kleinere AVM können gelegentlich komplett embolisiert („verödet“, „verklebt“) werden, ohne dass hinterher operiert werden muss.
Nach „Ausschaltung“ der AVM (operativ entfernt oder endovaskulär verschlossen) gehen wir davon aus, dass das Blutungsrisiko beseitigt ist.
Robotergeführte Cyberknife- & ZAP-X-Therapie: Hochpräzise mehr Sicherheit Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Aber auch eine Kombination mit einer Embolisation ist denkbar, vor allem wenn die vorhandene arteriovenöse Malformation nicht für eine Operation oder alleinige Embolisation infrage kommt bzw.
Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße.
Bei einer mikrochirurgischen Operation eines AVM im Klinikum Stuttgart wird unter Zuhilfenahme der modernsten Neuronavigation (computergestütztes Verfahren zur millimetergenauen Orientierung während einer Operation am Gehirn), intraoperativem neurophysiologischem Monitoring sowie mit modernstem, semi-robotischem Operationsmikroskop und Endoskop das gefährliche Gefäßknäuel komplett entfernt. Durch die gezielte Schädeleröffung wird das Angiom schonend freigelegt, jedes einzelne zuführende Gefäß verschlossen und anschließend das nicht mehr durchblutete Gefäßknäuel entfernt. Die Resektionskontrolle erfolgt während der Operation mittels in dem Operationsmikroskop ebenfalls integrierte ICG-Angiographie. Abhängig von der Größe und Komplexität des Angioms können diese Eingriffe weit über zehn Stunden dauern und zählen zu den komplexesten Operationen am menschlichen Hirn.
Erfahrungen von Betroffenen
Ein Patient berichtete, dass er nach den Operationen immer als erstes getestet hätte, ob mit seinem Sprachzentrum noch alles stimmt, also ob er noch sprechen und lesen könne. Die Nachricht nach der dritten Operation, dass das Angiom nun vollständig entfernt werden konnte, überbrachte der Operateur, Oberarzt Dr. Kurucz dem Patienten. „Es ist alles raus, hat Dr. Kurucz zu mir gesagt.
Ein anderer Patient litt an einer AVM mit dem Martin-Spetzlar grad 3 (ca. 4cm groß). Die Ärzte wollten nicht operieren, obwohl er jeden Monat mindestens eine Migräne Attacke hatte.
Risiken und Komplikationen
Die AVM-Behandlung hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung verbessern.
Beim therapeutischen Verschließen der AVM und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall). Auch kann es während oder nach der Behandlung zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der AVM erklärt. Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der AVM), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).
Da die Risiken einer jeden AVM-Behandlungmethode nicht unerheblich sind, entscheiden sich betroffene Personen nach eingehender Beratung oft für das vierte Behandlungskonzept: die alleinige Verlaufskontrolle mit MRT.
Ein Neuroradiologe erklärte, dass das eigentliche Problem bei der Embolisation darin besteht, dass die Arterien, die zu den AVMs führen, häufig auch gesundes Hirngewebe mitversorgen. Spritzt man ein Embolisat, zerstört man dann leider nicht nur das Angiom, sondern auch gesundes Hirngewebe. Man produziert einen künstlichen Schlaganfall. Die Behandlung per Bestrahlung ist keine wirkliche Alternative, wenn im Falle einer großen oder ungünstig gelegenen Malformation zu viel gesundes Hirnareal mit bestrahlt wird.
Die ARUBA-Studie
Die ARUBA-Studie (A Randomized Trial of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations) empfiehlt bei nicht ruptierten Angiomen ein konservatives Management unter sorgfältiger Beobachtung des Patienten. Sie setzt auf die Überlegenheit der konservativen vor der interventionellen Therapie. Insbesondere rät sie von Eingriffen ab, bei denen die Fehlbildung nur teilweise verschlossen werden kann. In dieser Studie wird allerdings auch festgehalten, dass für die Festlegung von geeigneten Kriterien zur jeweils richtigen Behandlungsstrategie deutlich längere Beobachtungszeiträume und weitere prospektive Studien nötig sind.
Eine internationale Studie mit dem Titel „Medical management with interventional therapy versus medical management alone for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): final follow-up of a multicentre, non-blinded, randomised controlled trial“ (1), die im Fachmagazin „The Lancet“ publiziert wurde. Die Studie bezog sich auf die ARUBA-Langzeitstudie, die an 39 klinischen Zentren in neun Ländern durchgeführt worden war. Die ARUBA-Studie war zu dem Ergebnis gekommen, dass die alleinige medikamentöse Behandlung (bei neurologischen Störungen wie z.B. Anfällen) der Kombination aus konservativer (medikamentöser) Behandlung und interventioneller Therapie (OP, Embolisation, Bestrahlung in jedweder Kombination) bei der Verhinderung von symptomatischen Schlaganfällen oder Todesfällen überlegen war.
Angebot der Beratung
Wurde bei Ihnen eine AVM diagnostiziert bieten wir Ihnen an, sich mit Ihren Unterlagen bei uns zu einem persönlichen Gespräch vorzustellen. Wir werden anhand Ihrer Unterlagen versuchen mit Ihnen gemeinsam die beste Behandlung zu finden. die Embolisation ist ein umstrittenes Thema. Ist diese nicht zu 100% möglich, kommt es zu einer neuen Belastungsverteilung. Ob es eine Verbesserung ist bleibt dabei offen. Genauere Informationen dazu kannst Du in den Leitlinien des DGN finden. Als Betroffener sollte man sich über diesen Schritt im Klaren sein, da auch eine Erhöhung des Rupturrisikos möglich ist. Es gibt verschiedene Faktoren, die hierbei eine Rolle spielen. Um mal einige zu nennen: Alter, Flußgeschwindigkeit, Stenosen, Ektasieen…; um nur einige zu nennen. Ich habe mir diese Fragen gestellt, Wie gehst Du mit diesem Problem um?
Empfehlungen
Die aktuelle Leitlinie zur Behandlung von Angiomen spricht sogar von einem hohen Risiko der interventionellen Therapie. Patienten, bei denen eine zerebrale AVM nachgewiesen wurde, sollten ein Krankenhaus aufsuchen. Und zwar eine Einrichtung, in der Neurochirurgen, Neuroradiologen und Strahlentherapeuten, zudem Neurologen mit dem Krankheitsbild vertraut sind und interdisziplinäre Behandlungskonzepte verfolgen.
Privatdozent Doktor Jan-Hendrik Buhk, Facharzt für Radiologie mit Schwerpunkt Neuroradiologie und Oberarzt an der Klinik und Poliklinik für Neuroradiologische Diagnostik und Intervention in Hamburg, rät Kollegen daher zur Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum.
Umgang mit der Diagnose
Fällt die Entscheidung gegen eine Operation, ist die psychische Stabilisierung des Patienten wichtig. Das Wissen um ein Angiom kann Betroffene stark verunsichern. Dennoch: „Patienten mit Angiom sind im Alltag nicht eingeschränkt und müssen sich bei körperlichen Aktivitäten nicht zurückhalten. Denn durch körperliche Belastung steigt die Rupturgefahr des Angioms nicht an“, stellt Prof.
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