Akustikusneurinom: Ursachen, Auswirkungen und Behandlungsansätze

Das Akustikusneurinom, auch Vestibularisschwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor, der vom vestibulären Anteil des achten Hirnnerven (Nervus vestibulocochlearis) ausgeht. Dieser Nerv ist für das Hören und das Gleichgewicht zuständig. Der Tumor entsteht aus den Schwann-Zellen, die die Nervenfasern umhüllen und isolieren. Obwohl es sich nicht um einen Hirntumor im eigentlichen Sinne handelt, sondern um einen Nerventumor innerhalb des Schädels, kann er erhebliche Auswirkungen auf die Gesundheit haben.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom (AKN) ist ein benigner Tumor, der von den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven ausgeht. Schwannome oder Neurinome haben ihren Ursprung in den Stützzellen von Nerven. Besonders häufig treten sie im Bereich des Hör- und Gleichgewichtsnervs auf und werden dann als Akustikusneurinome oder auch Vestibularis-Schwannome bezeichnet. Eigentlich handelt es sich nicht um einen Hirntumor, sondern um einen innerhalb des Kopfes liegenden Nerventumor.

Der VIII. Hirnnerv besteht aus zwei Teilen:

• Nervus cochlearis (Hörnerv): Überträgt Hörinformationen vom Innenohr zum Hirnstamm.
• Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv): Leitet Informationen aus dem Gleichgewichtsorgan an das Gehirn weiter.

Das Akustikusneurinom entsteht bevorzugt im inneren Gehörgang, wo die Fasern des Nervus vestibulocochlearis räumlich eng zusammen verlaufen.

Epidemiologie

Akustikusneurinome sind relativ selten. Sie machen etwa 5-10 % aller Hirntumoren aus.

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• Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Akustikusneurinome stellen ca. 6 % aller intrakraniellen Tumoren dar.
• Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Etwa 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr. In Deutschland sind das etwa 8 Fälle pro 1 Million Einwohner und Jahr.
• Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung wird meistens nach dem 30. Lebensjahr diagnostiziert, mit einem Häufigkeitsgipfel im 5. und 6. Lebensjahrzehnt.
• Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Eine dänische Studie zeigte ein Ansteigen der Fallzahlen von 1976 bis 2004, gefolgt von einem leichten Rückgang bis 2008. Interessanterweise sank die Tumorgröße zum Zeitpunkt der Diagnose im gleichen Zeitraum, während das Durchschnittsalter der Patienten stieg.

Ursachen und Risikofaktoren

Sowohl die Risikofaktoren als auch die Ursachen des Akustikusneurinoms sind in den meisten Fällen nicht bekannt. Das Akustikusneurinom entsteht durch eine gutartige Vermehrung von Schwann'schen Zellen im vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis.

In den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt. Nur bei einer kleinen Gruppe von Patienten, die an einer Neurofibromatose Typ 2 (NF2) leiden, liegt ein genetischer Defekt vor. Dieser Defekt führt in der Regel zu multiplen Neurinomen an verschiedenen Hirnnerven und im Bereich des Rückenmarks. Die Betroffenen werden auf beiden Ohren taub. Dieser genetische Defekt kommt allerdings selten vor (weltweit ca. 1 von 33.000 Geburten).

Da der Tumor gutartig ist, bildet er keine Tochtergeschwülste (Metastasen).

Symptome

Durch die langsame Größenzunahme des Akustikusneurinoms und sein verdrängendes Wachstum kommt es oft erst sehr spät zu einer klinischen Symptomatik. Die Symptome entwickeln sich in der Regel schleichend, da das Akustikusneurinom langsam wächst.

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• Hörverlust: Meist einseitige, langsame Verschlechterung des Hörvermögens. In seltenen Fällen wird auch über eine plötzliche Hörverschlechterung berichtet.
• Tinnitus: Ohrgeräusche, Rauschen oder Klingeln im Ohr. Etwa 5 - 6 % der Erwachsenen klagen über einen quälenden Tinnitus. Diese Ohrgeräusche bedürfen zunächst einer soliden medizinischen Abklärung.
• Gleichgewichtsstörungen: Schwindel, Unsicherheit beim Gehen oder Stehen. In manchen Fällen treten Kopfschmerzen, vor allem im Hinterkopf, sowie Schwindel in mehr oder weniger ausgeprägter Form auf. Bei ungünstiger Lage (intrameatal) können auch kleine Tumoren zu diesen Beschwerden führen.
• Druckgefühl im Ohr: Ein Gefühl von Verstopfung oder Völle im Ohr.
• Gesichtsschmerzen oder Taubheitsgefühl im Gesicht: Bei größeren Tumoren, die den Trigeminusnerv (V. Hirnnerv) beeinträchtigen.
• Gesichtslähmung: Schwäche oder Lähmung der Gesichtsmuskulatur (selten). Eine Gesichtslähmung ist jedoch selten.
• Schluckstörungen: Bei sehr großen Tumoren, die den Nervus vagus (X. Hirnnerv) beeinträchtigen.

Wächst das Akustikusneurinom weiter, kann es das Gehirn einengen, sodass der Hirndruck steigt. Dies kann zu sogenannten Hirndrucksymptomen (z.B. Erbrechen, Sehstörungen) führen und weitere Gehirnnerven bedrängen.

In einem fortgeschrittenen Stadium treten durch Hirnwasserstau oder Druck auf den Hirnstamm selten psychischen Beeinträchtigungen auf. Bewusstseinsstörungen wären dann schon Zeichen für einen lebensbedrohlichen Zustand.

Fast jedes der genannten Symptome kann aber auch eine andere Ursache haben.

Tinnitus als Frühsymptom

Tinnitus gilt vor allem als Frühsymptom für das Akustikusneurinom, einem eigentlich gutartigen Hirntumor.

Tinnitus kann ein Stresssymptom sein. Er kann jedoch auch Ausdruck einer schweren Erkrankung des Gehirnes, wie eines Kleinhirnbrückenwinkeltumors, einer Hirnentzündung, einer Gefäßmissbildung, eines andersartigen Tumors oder einer Durchblutungsstörung sein.

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Vor jeder Tinnitus-Therapie sollte eine solide neurologische Diagnosestellung einschließlich der neurologischen Untersuchung der evozierten Potenziale, der direktionellen Dopplersonografie und des EEGs erfolgen.

Wenn keine neurologische Ursache gefunden wird und auch die Abklärung aus den benachbarten Facharztbereichen keinen Hinweis für eine chronische organische Ursache des Tinnitus bietet, sind eine Fülle von psychiatrischen und psychotherapeutischen Maßnahmen notwendig, um die sekundäre Entwicklung von so genannten depressiven Anpassungsstörungen zu vermeiden.

Die Therapie des chronischen, nicht organischen Tinnitus-Syndroms besteht nach vorheriger schulmedizinischer Abklärung in einer Integration von schulmedizinischen Methoden, naturheilkundlichen Erkenntnissen und beruht oftmals auf den Erfahrungen der traditionellen chinesischen Medizin.

Jeder Tinnitus-Betroffene ist individuell zu diagnostizieren und zu behandeln.

Für den Neurologen ist insbesondere von Interesse, ob der Tinnitus mit anderen neurologischen Symptomen assoziiert ist oder aber als solitäres, d.h. einzelnes Symptom aufzufassen ist.

Treten zusätzlich Symptome wie Kribbelparästhesien im Trigeminusbereich, periphere Fazialislähmungen, homolaterale ataktische Störungen, Reflexausfälle und spastische Symptome auf, sollten unsere Alarmlampen leuchten. Bei der neurologischen Untersuchung ist vor allem auf eine detaillierte Untersuchung der Hirnnerven, insbesondere des den Nervus Statoacusticus benachbarten Hirnnerven zu denken.

Der Nervus Trigeminus versorgt den Kornealreflex, der z.B. bei dem Acusticusneurinom als Frühsymptom abgeschwächt werden kann. Eine sorgfältige Untersuchung des Nervus Trigeminus schließt eine Untersuchung der Oberflächensensibilität in allen Trigeminusästen, aber auch eine Untersuchung der Kräftigkeit der Kaumuskulatur unbedingt ein.

Auch sämtliche periphere Fazialislähmungen sollten sorgfältig untersucht werden. Hierzu zählen auch das beidseitige Heben der Augenbrauen und das Stirnrunzeln, das Aufblasen der Wangen und das Pfeifen können.

Beim Auftreten von dramatischeren neurologischen Symptomen, wie hemiataktische und spastische Symptome (Koordinations- und Muskelanspannungssymptome) oder aber auch bei Reflexdifferenzen sind sofort bildgebende Verfahren einzuleiten.

Bei unauffälligen akustischen Potenzialen ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Betroffene an einem Acusticusneurinom erkrankt ist, sehr gering.

Wie oben bereits erwähnt, kommt der Tinnitus oftmals auch als funktioneller Tinnitus im Sinne einer Somatisierungsstörung bei schweren seelischen Konflikten, z.B. im Rahmen eines posttraumatischen Belastungssyndroms nach seelischer, körperlicher oder emotionaler Gewalt oder im Rahmen von chronischen Stresserkrankungen vor. Hier ist - nach - umfassender neurologischer Abklärung und Ausschluss einer organischen Erkrankung eine Selbstmanagementtherapie durch einen erfahrenen Verhaltenstherapeuten und Hypnotherapeuten gefragt.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein Akustikusneurinom wird der Arzt verschiedene Gleichgewichts- und Hörtests durchführen. Er kann beispielsweise messen, wie die Hörzellen auf akustische Reize reagieren.

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Hirnnervenfunktionen, der Koordination und der Reflexe.
• HNO-ärztliche Untersuchung:
  • Audiometrie: Messung des Hörvermögens. Zielführend ist dabei zunächst die Audiometrie.
  • Sprachdiskrimination: Test des Sprachverständnisses.
  • Elektrophysiologische Untersuchungen: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit des Hörnervs (z.B. Hirnstammaudiometrie). Ein sehr empfindliches objektives audiologisches Verfahren ist die Hirnstammaudiometrie. Bekannt unter den Namen FAEP (Frühe akustisch evozierte Potentiale) oder BERA (brainstem evoked response audiometry) messen diese Verfahren die Funktionstüchtigkeit des Hörnerven.
  • Impedanzprüfung mit Ableitung der Stapediusreflexe
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Das MRT ist die wichtigste Methode zur Diagnose eines Akustikusneurinoms. Sie kann den Tumor darstellen und seine Größe und Lage bestimmen. Für eine genaue Neurinom-Diagnose und zur Planung der späteren Behandlung nutzt der Arzt bildgebende Verfahren, zum Beispiel die Magnetresonanztomographie (MRT). Die bildgebende Diagnostik mit dem Kernspintomographie (MRT*) ist jedoch bei vorliegendem Verdacht unerlässlich.
  • Computertomographie (CT): Wird zur Beurteilung der knöchernen Strukturen des Schädels und des Felsenbeins eingesetzt. Neben einem hochauflösenden MRT des betroffenen Bereichs wird zur Planung einer Operation und zur Einschätzung der knöchernen Verhältnisse ein dünnschichtiges CT der Schädelbasis und des Felsenbeins durchgeführt.

Therapie

Abhängig von der Größe des Akustikusneurinoms, der Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, der Symptomatik sowie des Alters des Patienten ist nicht immer eine Operation notwendig. Da es wirksame Therapien gegen ein Neurinom gibt, ist die Prognose in der Regel gut.

Steht die Diagnose Akustikusneurinom fest, dann gibt es drei Möglichkeiten:

1. Eine Operation
2. Eine Strahlentherapie
3. Erst einmal abwarten, dabei regelmäßig kontrollieren (sogenannte Wait-and-Scan-Strategie)

Welche Option die individuell beste ist, sollte mit dem behandelnden Arzt besprochen werden. Jedes Akustikusneurinom bedarf einer individuellen Behandlung. Informieren Sie sich vor Therapiebeginn ausführlich und holen Sie bei Bedarf eine ärztliche Zweitmeinung ein.

1. Abwartende Haltung (Wait-and-Scan)

Bei der Erstdiagnose von kleinen Tumoren können abhängig von der Symptomatik des Patienten zunächst regelmäßige klinische Verlaufskontrollen mit HNO-ärztlichen Untersuchungen und regelmäßige MRT-Kontrollen empfohlen werden. Die dritte Möglichkeit - abwarten und beobachten - kommt vor allem dann infrage, wenn der Patient keine oder nur sehr schwache Beschwerden spürt, wenn er schon älter ist und / oder weitere Erkrankungen hat, die zum Beispiel eine Operation sehr gefährlich machen würden. Der Tumor sollte noch klein sein und in regelmäßigen Kontrolluntersuchungen nicht oder nur sehr langsam wachsen. Außerdem sollte nicht die Gefahr bestehen, dass die Geschwulst durch seine Lage besonders wichtige Hirnregionen einengt.

Diese ist z.B. gerechtfertigt bei kleinen Tumoren, die zu keiner Beeinträchtigung des Hörvermögens geführt haben, oder bei älteren Patienten, bei denen der Tumor noch nicht zu einer Verdrängung des Hirnstamms geführt hat.

2. Operation

Bei großen Akustikusneurinomen und bei Beschwerden entfernt der Arzt den Tumor operativ. Eine Operation ist vor allem dann angezeigt, wenn der Tumor bereits relativ groß ist: etwa zwei Zentimeter oder größer. Sitzt die Geschwulst sehr ungünstig, so dass sie lebenswichtige Hirnanteile quetschen könnte, oder verursacht sie starke Beschwerden, ist ein Eingriff meistens ebenfalls die beste Therapiemöglichkeit. Auch bei jüngeren Patienten raten Ärzte oft zur Operation.

Im Falle einer Operation erfolgt diese mithilfe modernster Methoden zur Funktionsüberwachung des Gehirns und der Hirnnerven während des Eingriffs. Die Weiterentwicklung dieser Überwachungsmethoden (intraoperatives elektrophysiologisches Monitoring) ist ein wissenschaftlicher Schwerpunkt der Klinik, und wir konnten in den letzten Jahren zur Optimierung der Verfahren beitragen. Ziel aller operativen Methoden ist die Totalentfernung des Akustikusneurinoms bei gleichzeitiger Funktionserhaltung des Gesichtsnerven und des Gehörs. Dieses Ziel kann aufgrund der heute verwendeten mikrochirurgischen Techniken unter dem Einsatz von Operationsmikroskopen, dem intraoperativen Neuromonitoring sowie durch den Einsatz spezieller Neuronavigationssysteme, in den meisten Fällen erreicht werden.

• Zugangswege:
  • Translabyrinthärer Zugang: Gilt als der schonenste, bedingt aber eine Ertaubung. Er ist daher vor allem dann angezeigt, wenn bereits vor dem Eingriff eine erhebliche Beeinträchtigung des Hörvermögens vorliegt.
  • Transtemporaler und subokzipitaler Zugang: Ermöglichen grundsätzlich den Erhalt des vor der Operation bestehenden Hörvermögens. In unserer Klinik erfolgt die Operation über einen innenohrerhaltenden, minimalinvasiven Zugang durch die Hinterhauptsschuppe (retromastoidaler Zugang). Hierbei ist durch die Verwendung modernster Instrumente auch bei großen Tumoren lediglich eine minimale Rasur der Haare hinter dem Ohr und eine Eröffnung des Schädels über ca. 2,5 cm notwendig. Hierüber ist ein Zugang zwischen Kleinhirn und Felsenbein zum Tumor möglich, gleichzeitig können alle benachbarten Strukturen dargestellt und geschont werden. Unter dem Operationsmikroskop wird der innere Gehörgang eröffnet und so können auch tief im Gehörgang liegende Tumoranteile entfernt werden. Durch diese Methode ist bei fast allen Patienten eine vollständige Tumorentfernung möglich.

Hirnnerven, die im Operationsgebiet verlaufen, werden während des Eingriffs kontinuierlich mit elektronischen Mitteln überwacht (Neuromonitoring), um Nervenverletzungen weitgehend zu verhindern. Wie bei allen Operationen erfolgt der Eingriff unter kontinuierlichem elektrophysiologischem Monitoring, um die größtmögliche Schonung der Nervenfunktionen zu gewährleisten und die Risiken der Operation zu minimieren.

• Mögliche Komplikationen: Trotzdem kann es nach der Operation zum Beispiel kurzzeitig zu Lähmungserscheinungen im Gesicht kommen. Physiotherapeutische Maßnahmen helfen bei der Rehabilitation. Das Hörvermögen kann durch das Akustikusneurinom und / oder durch die Operation so weit eingeschränkt sein, dass anschließend eine Hörhilfe benötigt wird. Im Einzelfall kann es auch zu einer Ertaubung kommen. In manchen Fällen muss der Gleichgewichtsnerv durchtrennt werden. Dann kann es nach der Operation zu Drehschwindel kommen. In der Regel klingt dieses Symptom bei physiotherapeutischer Unterstützung innerhalb weniger Tage weitgehend ab.

Wie jede Operation birgt auch die Entfernung des AKN Risiken - wie Infektion, Blutung oder Verletzung von Hirnstrukturen. Um einen Krankheitsrückfall rechtzeitig zu erkennen, sind nach der Operation regelmäßige Kontrollen mittels MRT erforderlich.

Hat der Arzt ein Akustikusneurinom vollständig entfernt, tritt es normalerweise nicht wieder auf. Sind Reste der Geschwulst verblieben, kann sich daraus allerdings wieder ein Neurinom bilden (sog. Rezidiv).

In vielen Fällen nimmt die Neurinom-Operation einen komplikationslosen Verlauf. Bei einigen Betroffenen können Hörstörungen auftreten.

3. Strahlentherapie

Bei kleineren Akustikusneurinomen kann der Arzt auch eine Strahlenbehandlung (sogenannte Gamma-Knife-Bestrahlung) zur Therapie durchführen.

Die Bestrahlung des Akustikusneurinoms kommt - als Alternative zur Operation - vor allem bei einer Tumorgröße von weniger als zwei Zentimetern infrage. Der Patient liegt dabei entweder einmal oder wiederholt unter einer Strahlenquelle. Die Strahlendosis kann in einer Sitzung (einzeitige Bestrahlung, auch unter dem Begriff "Radiochirurgie" bekannt) oder über mehrere Wochen (fraktionierte Bestrahlung) verabreicht werden.

Aufgrund des meist langsamen Wachstums des Akustikusneurinoms ist eine klassische Bestrahlungstherapie oft wenig effektiv. Daher wird häufig eine hochdosierte Präzisionsbestrahlung wie zum Beispiel die GammaKnife- oder CyberKnife-Bestrahlung (Radiochirurgie) eingesetzt. Ziel dieser Hochpräzisionsbestrahlung ist der Stopp des Wachstums des Tumors. Durch die Bestrahlung wird der Tumor nicht beseitigt. Das Ziel der Behandlung ist Stillstand des Tumorwachstums (Tumorkontrolle) und Erhalt eines verwertbaren Hörvermögens.

Die moderne dreidimensionale Bestrahlungsplanung integriert Kernspintomographie und Computertomographie zur optimalen Festlegung des zu bestrahlenden Gebietes. Das Bestrahlungsfeld wird mit Hilfe von Computersystemen der individuellen Tumorform angepasst.

Moderne Bestrahlungstechniken werden seit mehr als 25 Jahren in der Routine eingesetzt, entsprechend lang sind inzwischen die Nachbeobachtungszeiten. Die Ergebnisse sind durchaus vielversprechend, wobei diese von der Technik und dem Ausgangsbefund abhängen. Aber auch die Bestrahlung ist nicht frei von möglichen Nachteilen und Risiken. Beispielsweise können immer auch gesunde Hirnbereiche in der Nachbarschaft des Tumors "unnötig" der Strahlung ausgesetzt werden. Um diesen Einfluss so gering wie möglich zu halten, vermögen moderne Bestrahlungsgeräte das Strahlenbündel sehr genau an die Form des Tumors anzupassen, und die Dosis zur Umgebung hin rasch abfallen zu lassen, so dass möglichst wenig gesundes Gewebe getroffen wird. Manchmal wächst der Tumor aber nach einer Bestrahlung trotzdem weiter, so dass dennoch eine Operation nötig wird. In diesen Fällen kann die Operation erschwert sein, was allerdings auch für jede andere Art der Vorbehandlung zutrifft.

Beim Gamma-Knife dient radioaktives Kobalt als Quelle für die ultraharten Gammastrahlen. Im Linearbeschleuniger und im Cyber-Knife werden diese Strahlen elektrisch erzeugt. ZAP-X® nutzt einen modernen Linearbeschleuniger. Damit entfallen die mit dem Einsatz des bisher verwendeten Kobalt-60 die zur Handhabung radioaktiver Isotope erforderlichen Umstände.

Therapie bei Neurofibromatose Typ 2

Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (siehe Kapitel Ursachen) bedarf es einer besonders individuellen Therapieplanung. Zu bedenken ist, dass hier zumeist beidseitige AKNs vorkommen. Eine vollständige operative Entfernung der Tumoren auf beiden Seiten würde zu einem beidseitigen Ausfall des Gleichgewichtsorgans führen - mit entsprechenden alltagsrelevanten Einschränkungen. Ist die Gleichgewichtsfunktion vorhanden, besteht das Therapieziel also darin, zumindest einseitig ein Gleichgewichtsorgan am Funktionieren zu halten. Entsprechend werden operative und strahlentherapeutische Verfahren kombiniert. Für das Hörvermögen gelten analoge Betrachtungen.

Zusammenfassung der Therapieentscheidung

Generell gilt: Betroffene sollten sich am besten ausführlich über mögliche Vor- und Nachteile beider Verfahren informieren - beim HNO-Arzt oder Neurochirurgen und beim Strahlentherapeuten. Die Therapieentscheidung muss immer individuell getroffen werden. Es spielen dabei unter anderem das Alter, das Hörvermögen, neurologische Begleiterkrankungen, die Tumorgröße und die Wünsche und Präferenzen des Patienten eine Rolle.

Prognose

Da ein Neurinom wie das Akustikusneurinom nur langsam wächst, sind Prognose und Verlauf in der Regel sehr gut. Selbst bei größeren Tumoren ist bei rechtzeitiger Behandlung eine Heilung möglich.

Wenn keine Beschwerden auftreten, ist bei einem Neurinom keine Therapie notwendig.

Allgemeine Maßnahmen, die einem Neurinom oder einem Akustikusneurinom vorbeugen, sind nicht bekannt.

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