Demenz ist ein Syndrom, das durch eine meist chronische oder fortschreitende Erkrankung des Gehirns verursacht wird und eine Störung vieler höherer kortikaler Funktionen wie Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen verursacht. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Kognitive Beeinträchtigungen werden in der Regel von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, manchmal treten diese auch früher auf.
ICD-10-Klassifikation organischer psychischer Störungen
Der Abschnitt F00-F09 der ICD-10 umfasst eine Reihe psychischer Krankheiten mit nachweislicher Ätiologie in einer zerebralen Krankheit, einer Hirnverletzung oder einer anderen Schädigung, die zu einer Hirnfunktionsstörung führt. Die Funktionsstörung kann primär sein, wie bei Krankheiten, Verletzungen oder Störungen, die das Gehirn direkt oder in besonderem Maße betreffen; oder sekundär wie bei systemischen Krankheiten oder Störungen, die das Gehirn als eines von vielen anderen Organen oder Körpersystemen betreffen.
Demenz (F00-F03)
Demenz ist ein Syndrom, das durch eine meist chronische oder fortschreitende Erkrankung des Gehirns verursacht wird und eine Störung vieler höherer kortikaler Funktionen wie Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen verursacht. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen werden gewöhnlich von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, gelegentlich treten diese auch eher auf. Dieses Syndrom kommt bei Alzheimer-Krankheit, bei zerebrovaskulären Störungen und bei anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn betreffen.
Soll eine zugrunde liegende Krankheit angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer zu benutzen.
Alzheimer-Krankheit (F00.-*)
Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakteristischen neuropathologischen und neurochemischen Merkmalen. Sie beginnt meist schleichend und entwickelt sich langsam aber stetig über einen Zeitraum von mehreren Jahren.
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Soll das Vorliegen von psychischen oder Verhaltensstörungen spezifisch angegeben werden, so sind sekundäre Schlüsselnummern (U63.-!) zu benutzen.
Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit frühem Beginn (Typ 2) (F00.0*)
Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit Beginn vor dem 65. Lebensjahr. Der Verlauf weist eine vergleichsweise rasche Verschlechterung auf, es bestehen deutliche und vielfältige Störungen der höheren kortikalen Funktionen.
- Alzheimer-Krankheit, Typ 2
- Präsenile Demenz vom Alzheimer-Typ
- Primär degenerative Demenz vom Alzheimer-Typ, präseniler Beginn
Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit spätem Beginn (Typ 1) (F00.1*)
Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit Beginn ab dem 65. Lebensjahr, meist in den späten 70er Jahren oder danach, mit langsamer Progredienz und mit Gedächtnisstörungen als Hauptmerkmal.
Vaskuläre Demenz (F01)
Die vaskuläre Demenz ist das Ergebnis einer Infarzierung des Gehirns als Folge einer vaskulären Krankheit, einschließlich der zerebrovaskulären Hypertonie. Die Infarkte sind meist klein, kumulieren aber in ihrer Wirkung. Diese entwickelt sich meist sehr schnell nach einer Reihe von Schlaganfällen als Folge von zerebrovaskulärer Thrombose, Embolie oder Blutung. Hierzu zählen Fälle mit Hypertonie in der Anamnese und ischämischen Herden im Marklager der Hemisphären.
- F01.0 Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn
- F01.1 Multiinfarkt-Demenz
- F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz
- F01.3 Gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz
- F01.8 Sonstige vaskuläre Demenz
- F01.9 Vaskuläre Demenz, nicht näher bezeichnet
Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten (F02)
Formen der Demenz, bei denen eine andere Ursache als die Alzheimer-Krankheit oder eine zerebrovaskuläre Krankheit vorliegt oder vermutet wird. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, selten jedoch im höheren Alter.
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F02.0* Demenz bei Pick-Krankheit (G31.0+)
Eine progrediente Demenz mit Beginn im mittleren Lebensalter, charakterisiert durch frühe, langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderung und Verlust sozialer Fähigkeiten. Die Krankheit ist gefolgt von Beeinträchtigungen von Intellekt, Gedächtnis und Sprachfunktionen mit Apathie, Euphorie und gelegentlich auch extrapyramidalen Phänomenen.
F02.1* Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (A81.0+)
Eine progrediente Demenz mit vielfältigen neurologischen Symptomen als Folge spezifischer neuropathologischer Veränderungen, die vermutlich durch ein übertragbares Agens verursacht werden. Beginn gewöhnlich im mittleren oder höheren Lebensalter, Auftreten jedoch in jedem Erwachsenenalter möglich. Der Verlauf ist subakut und führt innerhalb von ein bis zwei Jahren zum Tode.
F02.2* Demenz bei Chorea Huntington (G10+)
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Eine Demenz, die im Rahmen einer ausgeprägten Hirndegeneration auftritt. Die Störung ist autosomal dominant erblich. Die Symptomatik beginnt typischerweise im dritten und vierten Lebensjahrzehnt. Bei langsamer Progredienz führt die Krankheit meist innerhalb von 10 - 15 Jahren zum Tode.
F02.3* Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (G20+)
Eine Demenz, die sich im Verlauf einer Parkinson-Krankheit entwickelt. Bisher konnten allerdings noch keine charakteristischen klinischen Merkmale beschrieben werden.
F02.4* Demenz bei HIV-Krankheit Humane Immundefizienz-Viruskrankheit
Eine Demenz, die sich im Verlauf einer HIV-Krankheit entwickelt, ohne gleichzeitige andere Krankheit oder Störung, die das klinische Bild erklären könnte.
F02.8* Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern
Demenz bei:
- Epilepsie (G40.-+)
- hepatolentikulärer Degeneration [M.
Nicht näher bezeichnete Demenz (F03)
Amnestisches Syndrom (F04)
Ein ätiologisch unspezifisches hirnorganisches Syndrom, das charakterisiert ist durch gleichzeitig bestehende Störungen des Bewusstseins einerseits und mindestens zwei der nachfolgend genannten Störungen andererseits: Störungen der Aufmerksamkeit, der Wahrnehmung, des Denkens, des Gedächtnisses, der Psychomotorik, der Emotionalität oder des Schlaf-Wach-Rhythmus.
Andere psychische Störungen aufgrund einer Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns oder einer körperlichen Krankheit (F06)
U63.-! F06 umfasst andere psychische Störungen aufgrund einer Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns oder einer körperlichen Krankheit. Hier kann die leichte kognitive Störung (F06.7) codiert werden, wenn eine zugrunde liegende Gehirnerkrankung oder körperliche Krankheit anderer Art benannt werden kann. Im neurologischen Kapitel findet sich die Alzheimer-Krankheit unter G30.
Hinweis zur Diagnosesicherheit
In der ambulanten Versorgung wird der ICD-Code auf medizinischen Dokumenten immer durch die Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit (A, G, V oder Z) ergänzt: A (Ausgeschlossene Diagnose), G (Gesicherte Diagnose), V (Verdachtsdiagnose) und Z (Zustand nach der betreffenden Diagnose).
Aktuelle Entwicklungen in der Demenzforschung und Diagnostik
Bei Demenzerkrankungen findet aktuell ein konzeptueller Wandel statt. Bis vor Kurzem wurden sie in Bezug auf die Ätiologie syndromal diagnostiziert. Klinische Kriteriensätze wurden für alle häufigen Demenzformen (z. B. Lewy-Körper-Demenz, frontotemporale Demenzen) formuliert. In den letzten Jahren sind aber, insbesondere bei der Alzheimer-Krankheit, Biomarker für die Pathologie (Amyloid, Tau-Aggregation) hinzugekommen, wodurch eine gesicherte ätiologische Diagnose möglich ist. Bei anderen Demenzformen sind ebenfalls Biomarker in Entwicklung. Durch die Möglichkeit der biomarkerbasierten Erkennung der Alzheimer-Krankheit bereits im Stadium der leichten kognitiven Störung („mild cognitive impairment“, MCI) kann nach aktuellen diagnostischen Kriterien, die auch in die S3-Leitlinie Demenzen aufgenommen wurden, die Alzheimer-Krankheit bereits bei milden Symptomen, die noch nicht die Kriterien einer Demenz, aber eines MCI erfüllen, diagnostiziert werden.
Ein vom National Institute on Aging (NIA) und der Alzheimer's Association (AA) zusammengestelltes Komitee in "Alzheimer's and Dementia" wendet sich ab von der Symptomatik und will in der Forschung zukünftig Biomarker für die Diagnose Alzheimer-Krankheit (AD) als entscheidende Kriterien verwenden.
ICD-11: Ein Fortschritt in der Klassifikation von Demenzerkrankungen
Die International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 11 (ICD-11) stellt einen klaren Fortschritt gegenüber ICD-10 dar. In ICD-11 werden aktuelle diagnostische Klassifikationen neurodegenerativer Demenzerkrankungen aufgegriffen. In Kapitel 6 (Psychische Störungen, Verhaltensstörungen, neuromentale Entwicklungsstörungen) werden in dem Unterkapitel Neurokognitive Störungen die Demenzen aufgeführt.
Aufgelistet werden hier die Demenz durch Alzheimer-Krankheit (6D80), eingeteilt in die mit frühem Beginn vor dem 65. Lebensjahr (6D80.0) und die mit spätem Beginn ab dem 65. Lebensjahr (6D80.1). Ferner werden Mischformen mit vaskulärer Pathologie (6D80.2) und mit anderen neurodegenerativen Pathologien (6D80.3) unterschieden. Einen eigenen Code hat die Demenz durch primär zerebrovaskuläre Krankheit (6D81). Hier können durch Postkoordination verschiedene Formen zerebrovaskulärer Erkrankungen mit jeweils eigenen Codes zugeordnet werden. Im Weiteren können Demenz durch Lewy-Körper-Krankheit (6D82), frontotemporale Demenz (6D83), Demenz durch psychoaktive Substanzen (6D84), inklusive Alkohol (6D84.0), Demenz durch Sedativa, Hypnotika oder Anxiolytika (6D84.1), durch flüchtige Inhalantien (6D84.2) und durch sonstige, nicht näher bezeichnete psychoaktive Substanzen (6D84.3) sowie Demenzen durch andernorts klassifizierte Krankheiten (6D85) codiert werden. Zu dem letzten Code sind neun Krankheiten gelistet, die jeweils über Postkoordination verknüpft werden können. Alle Demenzen können über Postkoordination in leicht, mittelgradig und schwer eingestuft werden.
Neu ist die leichte neurokognitive Störung (6D71), die dem Konzept des MCI als frühe symptomatische Ausprägung einer neurodegenerativen Erkrankung vor dem Vollbild der Demenz entspricht. Über Postkoordination kann die leichte neurokognitive Störung mit spezifischen Krankheiten, z. B. der Alzheimer-Krankheit, verbunden werden. Im neurologischen Kapitel 8 (Krankheiten des Nervensystems) sind Demenzen bei Störungen mit neurokognitiven Beeinträchtigungen als Hauptmerkmal aufgeführt. Hier können die Alzheimer-Krankheit (8A20), progressive fokale Atrophien (8A21), inklusive der posterioren kortikalen Atrophie (8A21.0), sonstige näher bezeichnete (8A21.Y) und nicht näher bezeichnete (8A21.Z) progressive fokale Atrophien, die Lewy-Körper-Krankheit (8A22), die frontotemporale Lobärdegeneration (8A23) und sonstige näher (8A2Y) oder nicht näher bezeichnete (8A2Z) Störungen codiert werden. Durch Postkoordination ist die Codierung einer Demenz mit Schweregrad für die Alzheimer-Krankheit, die Lewy-Körper-Krankheit und die frontotemporale Lobärdegeneration möglich.
Im Kapitel 6 werden die codierbaren Entitäten mit Texten zur Symptomatik und zu Ursachen beschrieben, sodass ein narratives Verständnis für die Krankheiten und Syndrome entsteht. Im Kapitel 8 wird auf diese Beschreibungen verzichtet. In ICD-11 sind die Klassifikationen dem aktuellen Stand des Wissens in weiten Teilen angepasst und eine differenzierte Codierung von Demenzerkrankungen ist möglich. Unter Beibehaltung der syndromalen Einteilung der Demenzformen wurden Begriffe im Vergleich zu ICD-10 aktualisiert, differenzierte Codiermöglichkeiten gemischter Demenzformen geschaffen und nicht mehr aktuelle Begriffe (z. B. Eine wesentliche Weiterentwicklung ist die kapitelübergreifende Postkoordination, durch die auf Codes anderer Kapitel zurückgegriffen werden kann, um ein Krankheitsbild möglichst genau zu erfassen. Dies wird z. B. Allerdings bleibt auch ICD-11 in weiten Teilen auf der Ebene der Syndrome.
Kritik an ICD-11
Dies ist bei der Alzheimer-Krankheit zu kritisieren, da ätiologische Biomarker auf Basis von Liquor und Positronenemissionstomographie (PET) ausgereift und im klinischen Einsatz sind. Da die syndromale Diagnostik eine erhebliche Unschärfe bezüglich der zugrunde liegenden Pathologie hat, ist zu fordern, dass die Ätiologie über Biomarkerdiagnostik definiert wird. Durch die Entwicklung blutbasierter Biomarker wird sich die Zugänglichkeit dieser Diagnostik weiter verbessern. Hinzu kommt, dass bei der Alzheimer-Krankheit erste Therapien verfügbar sind, die eine Bestimmung der Amyloidpathologie mittels Biomarkern voraussetzen.
Unabhängig davon ist zu kritisieren, dass sich die klinisch-syndromale Zuordnung nicht eng an den von internationalen Experten entwickelten klinischen Kriterien für die einzelnen neurodegenerativen Erkrankungen, z. B. der frontotemporalen Demenz inklusive Unterformen oder der Lewy-Körper-Krankheit, orientiert. Kapitel 6 greift diese Kriterien zwar allgemein, aber nicht exakt auf. Es gibt auch nicht adäquate Einteilungen, die fortgetragen wurden. Die Aufteilung der Alzheimer-Krankheit in eine früh und eine spät beginnende Form, die hilfsweise zwischen seltenen monogenen und sporadischen Varianten unterscheiden soll, lässt sich so nicht aufrechterhalten. Es gibt sowohl monogene Fälle der Alzheimer-Krankheit mit einem Beginn nach dem 65. Lebensjahr als auch nichtmonogene Fälle mit einem Beginn davor. In der Diagnostik und Behandlung gibt es keinen grundsätzlichen Unterschied zwischen den Altersgruppen. Ätiologisch wäre eher eine altersunabhängige Einteilung in monogene und nichtmonogene Fälle sinnvoll.
Ein weiterer Aspekt ist das Fehlen der syndromalen Beschreibung atypischer Formen der Alzheimer-Krankheit. Die logopenische Aphasie, die meistens auf die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen ist, wird unter den frontotemporalen Demenzen codiert. Die posteriore kortikale Atrophie, die auch überwiegend durch Alzheimer-Krankheit verursacht wird, kann im Kapitel 8 codiert werden, allerdings ohne Bezug zur Alzheimer-Krankheit. Eine Verbindung durch Postkoordination ist in beiden Fällen nicht möglich.
Vorteile von ICD-11
Eine überzeugende Neuerung in ICD-11 ist die Codierung des Schweregrads der Demenz in leicht, mittelgradig und schwer, welche für Versorgungsplanung und -kosten von großer Bedeutung ist. Ebenfalls gut ist, dass einzelne psychische und Verhaltenssymptome durch Postkoordination für jede Demenzform codiert werden können. Dies ist für die Versorgungsplanung relevant, da psychische und Verhaltenssymptome einen großen Teil des medizinischen und pflegerischen Aufwands bedingen.
Ein zentraler Fortschritt von ICD-11 ist die Einführung der leichten neurokognitiven Störung - die erstmal bereits in der 5. Version des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5) eingeführt wurde - mit der Möglichkeit über Postkoordination diesem Syndrom eine spezifische Ätiologie zuzuordnen. Hierdurch wird es möglich, die Diagnose der Alzheimer-Krankheit zu einem Zeitpunkt zu stellen, an dem eine betroffene Person z. B. von einer krankheitsmodifizierenden Therapie profitieren kann.
Das psychiatrische Kapitel 6 verwendet weiterhin Syndrome als Leitkriterien (z. B. frontotemporale Demenz), wohingegen das neurologische Kapitel 8 Krankheitsbegriffe (z. B. Alzheimer-Krankheit) oder morphologische Klassifikationen (z. B. frontotemporale Lobärdegeneration) ohne Bezug zur syndromalen Ausprägung verwendet. Durch die syndromale Herangehensweise in Kapitel 6 besteht ein direkterer Bezug zum Krankheitsschweregrad und damit Versorgungsaufwand, gleichzeitig wird aber die ätiologische Unschärfe fortgetragen. Durch die Postkoordination kann diese zum Teil überwunden werden. Kapitel 8 entspricht der ätiologischen Ausrichtung der Diagnose, lässt aber keine Rückschlüsse auf stadienspezifische Häufigkeiten oder Behandlungsindikationen zu.
Prävalenz und Risikofaktoren
Häufigkeitsgipfel: Meist beginnt die Erkrankung nach dem 65. Lebensjahr (Late Onset Alzheimer´s disease (LOAD)), eher selten tritt die Frühform der Erkrankung vor dem 65. Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Diese liegt in der Gruppe der unter 65-Jährigen bei ca. 2 %, in der Gruppe der 70-Jährigen bei 3 %, in der Gruppe der 75-Jährigen bei 6 % und von den 85-Jährigen sind 20 % betroffen (in Deutschland).
Verlauf und Behandlung
Morbus Alzheimer ist eine progressive und unheilbare Erkrankung. Aufgrund der zunehmenden Immobilität und Schluckstörungen im späten Stadium besteht ein erhöhtes Risiko für Infektionen (z. B. Der Pflegeaufwand nimmt mit dem Fortschreiten der Krankheit zu. Medikamentöse Behandlung: Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern (z. B. Donepezil, Rivastigmin) und NMDA-Antagonisten (z. B.
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