Bell-Parese: Ursachen, Dauer, Behandlung und was Sie wissen sollten

Die Bell-Parese, auch bekannt als Fazialisparese, ist eine plötzliche, meist einseitige Schwäche oder Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Benannt nach dem schottischen Chirurgen Sir Charles Bell, kann diese Erkrankung Betroffene in ihrem Alltag erheblich beeinträchtigen. Die gute Nachricht ist, dass sich die Gesichtslähmung in den meisten Fällen innerhalb von Wochen oder Monaten von selbst zurückbildet. Dennoch ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wichtig, um Komplikationen zu vermeiden und die Prognose zu verbessern.

Was ist eine Fazialisparese?

Eine Fazialisparese (ICD-Code: G51.0, P11.3, S04.5) beschreibt die zumeist einseitige Lähmung von bestimmten, vor allem mimischen Muskeln im Gesicht, die durch den Gesichtsnerv (N. fazialis) innerviert werden. Der N. fazialis ist der siebte (VII) der zwölf (XII) Hirnnerven und ist paarig angeordnet, d.h. es gibt einen linken und rechten Gesichtsnerv.

Der Gesichtsnerv (N. facialis) versorgt die mimische Muskulatur des Gesichts und ist für das Empfinden von Geschmacksqualitäten Süß und Sauer verantwortlich.

Der N. fazialis innerviert sowohl die mimische Muskulatur (Muskeln der Stirn, des Auges, der Nase und des Mundes sowie einen Hautmuskel des Halses - das Platysma), den M. Anteile der suprahyoidalen Muskulatur), als auch die vorderen 2/3 der Zunge zur Geschmackswahrnehmung (sensorisch) und fast alle Kopfdrüsen (viszeromotorisch).

Formen der Fazialisparese

Man unterscheidet je nach Ort der Schädigung eine zentrale (supranukleäre) faziale Parese und eine periphere (nukleäre oder infranukleäre) Fazialisparese.

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Zentrale Fazialisparese: Die „zentrale Fazialisparese“ tritt häufig nach einem Schlaganfall auf. Hierbei ist die Verbindung zwischen Hirnrinde (Cortex) und den motorischen Kerngebieten im Hirnstamm (genauer: Brücke/Pons) betroffen. Am häufigsten ist der Nerv in seinem Verlauf unterhalb der Hirnnervenkerne bis zum Endorgan (infranukleär) beschädigt. Bei diesem Lähmungstyp ist vor allem die periorale mimische Muskulatur betroffen, wodurch der Patient im Gegensatz zum peripheren Lähmungstyp noch in der Lage ist, die Stirn zu runzeln. Grund dafür ist, dass beide Stirnseiten von Nervenfasern sowohl aus der linken als auch aus der rechten Gehirnhälfte versorgt werden. Nach einer Schädigung in der einen Hälfte, bekommt die Stirn also weiterhin Impulse von Nervenfasern aus der intakten Hirnhälfte. Für den Gesichtsbereich vom Auge bis zum Kinn kreuzen diese Nervenfasern vollständig und versorgen nur jeweils eine Hälfte, sodass keine Mitversorgung der betroffenen Seite durch Nervenfasern der gesunden Seite vorliegt.

Periphere Fazialisparese: Eine „periphere Fazialisparese“ entsteht häufig nach Entzündungen, Verletzungen und Tumoren im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels, im Mittelohr oder im Bereich der Ohrspeicheldrüse. ist im Regelfall die periphere Lähmung von bestimmten mimischen Muskeln durch eine Beeinträchtigung des Gesichtsnervs (N. Je nachdem an welcher Stelle der Nerv beschädigt ist, zeigt sich eine andere Ausprägung der Gesichtsnervenlähmung. Bei einer peripheren Fazialisparese ist der Nerv in seinem Verlauf vom Hirnstamm zum Gesicht geschädigt. Dadurch ist eine Gesichtshälfte insgesamt gelähmt.

Ursachen der Bell-Parese

In 25 Prozent der Fälle können weitere Ursachen einer Faszialisparese zugrunde liegen. So können etwa ein Schlaganfall oder Tumoren der Ohrspeicheldrüse zu einer zentralen Läsion des siebten Hirnnervs führen. Auch Herpesknötchen (Ramsay-Hunt-Syndrom durch eine Reaktivierung des Windpockenvirus im Rahmen eines Zoster oticus), Mittelohr- oder Mastoidinfektionen, Sarkoidose, Felsenbeinfrakturen, karzinomatöse oder leukämische Infiltration des Nervs, chronische Meningitis und Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels oder des Glomus jugulare können ursächlich sein.

Am häufigsten ist die Ursache für die Entstehung jedoch unklar. Ist das der Fall, spricht man von einer idiopathischen Fazialisparese (oder auch Bell´s Palsy). Die idiopathische Form (Bell´s palsy) macht 60-75 % der erworbenen peripheren Fazialisparesen aus. Sie tritt bei 7-40 Patienten pro Jahr und 100 000 Einwohnern auf, wobei Männer und Frauen etwa gleichermaßen betroffen sind (1-3). Während der Schwangerschaft ist das Erkrankungsrisiko für Frauen womöglich erhöht und bei Kindern niedriger (e1-e3).

Weitere mögliche Ursachen sind:

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• Infektionen: „Es gibt deutliche Hinweise auf eine Herpes-simplex Typ 1 Infektion des Nervs“, sagt Dr. med. Alexander Nave von der Klinik und Hochschulambulanz für Neurologie der Charité Campus Mitte in Berlin. Auch weitere Infektionskrankheiten wie Röteln, Mumps, Kinderlähmung und die Grippe können zur Lähmung des Gesichts führen, da bei allen die Gefahr besteht, dass sich die Infektion auf den Gesichtsnerv ausbreitet. Bei einer Mittelohrentzündung ist die Gefahr dafür aufgrund der räumlichen Nähe zum Nerven besonders hoch. Eine solche Schädigung der Nerven ist jedoch meist nur vorübergehend.
• Entzündungen: Durch die entzündlichen Prozesse kommt es bei der Bell-Parese zu einer Schwellung des Nervs im knöchernen Fazialiskanal.
• Trauma: Nach erlittenem Trauma bietet die primäre Versorgung die besten Aussichten für eine erfolgreiche Reinnervation.
• Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen zeichnen sich dadurch aus, dass durch verschiedene Prozesse die körpereigenen Strukturen durch das Immunsystem angegriffen werden. Einige können dabei eine periphere Fazialisparese auslösen. In diesem Zusammenhang kennt man vor allem die Sarkoidose (Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier) und das Guillain-Barré-Syndrom als Auslöser einer peripheren Fazialisparese.
• Tumoren: Letztlich können sämtliche Tumore, die in anatomischer Nähe zum Ohr und damit dem Hauptstrang des Nervs liegen, zur Ursache für eine Fazialisparese werden.

Symptome einer Bell-Parese

Die nach dem schottischen Chirurgen Sir Charles Bell benannte einseitige Gesichtslähmung beginnt innerhalb von Stunden mit vollständiger Symptomentwicklung über einen Zeitraum von circa 48 (24 - 72) Stunden, wobei ein Schmerz hinter dem Ohr oft ein Vorbote ist.

Typische Symptome sind:

• Auf einmal lässt sich das Augenlid nicht mehr vollständig schließen
• Die Mimik-Muskeln im Gesicht folgen nicht mehr den üblichen Bewegungen beim Lachen, Stirnrunzeln oder Augenbrauen hochziehen.
• Über Sensibilitätsstörungen wie Taubheitsgefühl in der Wange wird geklagt.
• Stirnrunzeln, Blinzeln oder Grimassen schneiden sind nur eingeschränkt oder überhaupt nicht mehr möglich.
• Weiter zeigen sich eine abgeflachte Nasolabialfalte, Asymmetrie des Mundes
• Schmerzen im Bereich des Ohrs der betroffenen Seite
• Hörstörung der betroffenen Seite (i. d. R. Hyperakusis)
• Geschmacksveränderung der betroffenen Zungenseite sowie Störungen des Speichel- und Tränenflusses.
• Als „Bell-Phänomen“ bezeichnet man die Beobachtung der normalen Aufwärtsbewegung des Augapfels beim Versuch Betroffener, die Augen zu schließen.

Diagnose der Bell-Parese

Eine frühzeitige Diagnose verbunden mit einem sofortigen Behandlungsbeginn kann die Prognose der Erkrankung verbessern (4). Die Diagnose der Fazialisparese wird meist von einem Neurologen gestellt. In manchen Fällen kann es aber auch notwendig sein, einen HNO Arzt heranzuziehen.

Zur Diagnosestellung können folgende Bewegungsaufgaben gegeben werden (Hacke 2016):

• Stirn runzeln
• Augen öffnen/schließen
• Nase rümpfen
• Mund/Lippen: Kussmund machen, lächeln, pfeifen, Wangen (auch einseitig) aufblasen
• Kann das Auge nicht vollständig geschlossen werden, ist das Bell Phänomen zu beobachten. Lidschluss.

Weitere diagnostische Maßnahmen:

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• Ausschlussdiagnostik: Zur Ausschlussdiagnostik kann ein MRT mit Kontrastmittel bei der Bell-Parese eine Anreicherung im siebten Hirnnerv zeigen, wohingegen die CT bei Verdacht auf eine Fraktur (Längs- und Querfrakturen des Felsenbeins) oder Insult ratsam wäre. Ein Röntgen-Thorax und die Bestimmung des Serum-ACE sind zur Untersuchung auf eine Sarkoidose sinnvoll, da die Autoimmunkrankheit mit dem Heerfordt-Syndrom assoziiert ist und eine beidseitige wiederkehrende Gesichtslähmung hervorrufen kann.
• Labordiagnostik: „Als Labordiagnostik wird eine Blutuntersuchung durchgeführt, um eine diabetische Grunderkrankung auszuschließen sowie eine Liquoruntersuchung zum Ausschluss einer Borrelieninfektion, wenn sich die Patienten in einem Gebiet mit endemisch befallenen Zecken aufgehalten haben“, erläutert Dr. Weitere spezifische Diagnosemethoden gibt es nicht.
• Elektrophysiologische Untersuchung: In interdisziplinärer Zusammenarbeit erfolgt sowohl eine eingehende klinische wie auch elektrophysiologische Untersuchung der Patienten. Hierbei kommen Testverfahren wie die Durchführung von Nervenerregbarkeitstests, Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit sowie Elektromyographien zur Anwendung. Ziel ist es Ursache, Lokalisation und Ausprägung der Parese sowie evtl. noch vorhandene Restfunktionen des N. facialis zu ermitteln. Im Einzelfall werden noch weitere Spezialuntersuchungen mit Computertomographien und Magnetresonanztomographien durchgeführt.

Behandlung der Bell-Parese

Eine frühzeitige Diagnose verbunden mit einem sofortigen Behandlungsbeginn kann die Prognose der Erkrankung verbessern. Das frühzeitige Einleiten der Therapie ist wichtig, da die Gesichtslähmung unbehandelt eher zu Defektheilungen mit Synkinesien führt.

Die Therapie erfolgt individuell, abhängig von der Ursache. Bei der häufigen idiopathischen Fazialisparese werden Glukokortikoide verabreicht. Bei geklärter Ursache wird die Grunderkrankung behandelt. Bei unvollständiger Heilung und starker Ausprägung steht die symptomatische und operative Behandlung im Vordergrund.

• Medikamentöse Therapie: „Eine medikamentöse Therapie erfolgt - sofern der Therapiebeginn innerhalb von drei Tagen nach den ersten Symptomen liegt - mit Cortison und nachrangiger antiviraler Therapie (Acyclovir/Valacyclovir, Anm. d. Red.).
• Augenpflege: Können Menschen mit einer Fazialisparese das Augenlid nicht mehr schließen, schützen künstliche Tränen und Augensalben die Hornhaut vor dem Austrocknen.
• Physiotherapie und Logopädie: „Die Therapieziele sind die Rückgewinnung von mimischer Muskulatur durch Training mit Hilfe von Logopädie und selbstständigem Training durch Grimassieren“, erklärt Dr. Nave. Spezielle Fazialisparese-Übungen ermöglichen es den Betroffenen, unter professioneller Anleitung das Sprechen zu verbessern, leichter essen und trinken zu können sowie Gesichtsausdrücke zu trainieren. Auch müssen Erkrankte lernen, wie sie das Auge - wenn es sich nicht mehr richtig schließen lässt - vor Umwelteinflüssen im Alltag schützen können.
• Elektrostimulation: Informieren Sie sich, wie die funktionelle Elektrostimulation mit dem STIWELL® bei Fazialisparese eingesetzt werden kann! Die Elektrostimulation (auch als selektive Reizstrombehandlung bezeichnet) hilft, Muskelabbau zu verhindern und die Funktion der Muskeln so lange aufrechtzuerhalten, bis sich der Nerv regeneriert.
• Operative Therapie: „In seltenen Fällen sind bei Persistenz der Symptome eine operative Therapie wie die Tarsorrhaphie nötig, einem temporären Verschluss der Lidspalte“, so Dr. Nave. Das gesamte Spektrum operativer Verfahren zur Behandlung der Fazialisparese wird angeboten. Hierzu gehören sowohl Techniken der Nervenrekonstruktion sowie sekundär plastisch-rekonstruktive Maßnahmen mit dem Ziel der Rehabilitation des Mundes bzw. des Auges.

Operative Verfahren:

• Primäre Nervennaht: Nach erlittenem Trauma bietet die primäre Versorgung die besten Aussichten für eine erfolgreiche Reinnervation.
• Sekundäre Nervennaht - Nerveninterponate: Unter Verwendung von sensiblen Hautnerven (z.B. N. suralis vom Unterschenkel) können Defekte im Verlauf des N.facialis erfolgreich überbrückt werden.
• Hypoglossus-Fazialis-Anastomose: Hierbei werden Teile des N. hypoglossus (Zungennerv) mit peripheren Enden des N. facialis verbunden um eine Reinnervation der gelähmten Muskulatur zu erzielen.
• Cross-Face Nerve Graft (CFNG): Bei Fehlen eines geeigneten zentralen N. facialis-Stumpfes kann unter Verwendung eines Nerventransplantates (z.B. N. suralis) von der gesunden Seite die Innervation der Muskulatur der gelähmten Seite erreicht werden. Zusätzlich kann die Technik des CFNG als additives Verfahren zum freiem funktionellen Muskeltransfer gesehen werden.
• Neuromuskuläre Transposition: Hierunter wird die Einbringung eines innervierten Fremdmuskels in die gelähmte mimische Muskulatur verstanden. Für die Gesichtsmuskulatur eignet sich hier insbesondere der M. temporalis oder der M. masseter.
• Freie neurovaskuläre funktionelle Muskeltransplantation: Hierunter versteht man die Verwendung eines Muskel-Nerv-Gefäß-Transplantates, z.B. aus einem Oberschenkelmuskel (M. gracilis) als Ersatz für die gelähmte Gesichtsmuskulatur.
• Statische Ersatzoperationen

Verlauf und Prognose

In der Regel bilde sich die Gesichtslähmung in 80 bis 90 Prozent der Fälle innerhalb von circa drei Wochen bis drei Monaten selbständig zurück, so Dr. Hierbei spielt das Ausmaß der Nervenschädigung eine wesentliche Rolle. Bei Erhalt einer Teilfunktion kommt es meist zu einer völligen Erholung innerhalb von einigen Monaten. Die zumeist spontan aufgetretene idiopathische Fazialisparese hat eine relativ gute Prognose. In 71 % der Fälle bildet sich die Lähmung in der Regel innerhalb von Tagen oder Wochen, seltener nach Monaten von selbst zurück. Die Prognose der Bell-Lähmung ist in der Regel gut.

Die Regeneration der Nervenfasern kann auch negative Folgen nach sich ziehen - wenn die Nerven in die falsche Richtung wachsen. In dem Fall kann es sein, dass die unteren Gesichtsmuskeln durch periokuläre Fasern innerviert werden und umgekehrt. Eine Kontraktion unerwarteter Muskeln während willkürlicher Gesichtsbewegungen (Synkinesien) oder „Krokodilstränen“ während des Speichelflusses wären die Folge.

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