Epilepsie und konvulsive Synkope: Ein detaillierter Vergleich

Epilepsie und konvulsive Synkope sind zwei unterschiedliche Zustände, die zu vorübergehenden Bewusstseinsverlusten und Krampfanfällen führen können. Obwohl sie ähnliche Symptome aufweisen können, sind ihre Ursachen, Diagnose und Behandlung unterschiedlich. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Vergleich zwischen Epilepsie und konvulsiver Synkope, um das Verständnis dieser beiden Erkrankungen zu verbessern.

Einführung in Epilepsie

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte, unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle resultieren aus plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivitäten im Gehirn. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) definiert einen epileptischen Anfall als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn.

Epidemiologie der Epilepsie

Epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. In Industrieländern wird die Prävalenz mit 0,5-0,9 Prozent angegeben. Die jährliche kumulative Inzidenz aller Epilepsien beträgt über alle Altersgruppen hinweg 67,77/100.000 Personen. Es gibt jedoch zwei Spitzen: eine in den ersten fünf Lebensjahren (Early-onset-Epilepsie) und eine weitere jenseits des 50. Lebensjahrs (Late-onset-Epilepsie). Im Alter wird die höchste altersadjustierte Inzidenz von Epilepsien gemessen. Bei den über 65-Jährigen liegt die Inzidenz bei 90-150/100.000 Personen. Ebenso nimmt die Prävalenz mit dem Alter zu und steigt auf 1-2 Prozent bei den über 85-Jährigen.

Klassifikation der Epilepsie

Die ILAE überarbeitete 2017 ihre Klassifikation und Terminologie der Epilepsie. Die aktualisierte ILAE-Klassifikation besitzt eine dreistufige Grundstruktur:

1. Anfallstyp/Anfallsform: Unterscheidung zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn.
2. Art der Epilepsie: Bestimmung der Ätiologie der Epilepsie.
3. Ätiologie: Identifizierung der Ursache der Epilepsie.

Ätiologien der Epilepsie

Epilepsien können verschiedene Ursachen haben, darunter:

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• Strukturelle Ursachen: Umschriebene pathologische Hirnveränderungen wie Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen oder Hippocampussklerose.
• Genetische Ursachen: Mutationen in Genen, die die neuronale Erregbarkeit beeinflussen, wie Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter-assoziierte Gene.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen des Gehirns wie Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV oder zerebrale Malaria.
• Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweisen, wie Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose oder Porphyrie.
• Immunologische Ursachen: Autoimmun vermittelte Entzündungen des ZNS, wie die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis oder die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis.
• Unbekannte Ursachen: Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist.

Pathophysiologie der Epilepsie

Die dem epileptischen Anfall zugrunde liegenden paroxysmalen Depolarisationsstörungen sind meist auf ein Ungleichgewicht bzw. einer fehlerhaften Verteilung von exzitatorischen und inhibitorischen Neurotransmitterwirkungen zurückzuführen. Dabei spielen die Aminosäuren Glutamat und Aspartat als erregende Neurotransmitter sowie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) als hemmende Signalsubstanz eine entscheidende Rolle. Pathologische Veränderungen an spannungsabhängigen Ionenkanälen (Kalium, Natrium, Calcium) beeinflussen ebenfalls die neuronale Erregbarkeit.

Klinische Manifestationen von Epilepsie

Die Symptome der unterschiedlichen Epilepsieformen variieren stark. Das klinische Bild richtet sich nach der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Fehlerregung sowie nach der Art des Anfallgeschehens. Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokalem, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht.

Anfälle mit fokalem Beginn

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn haben ihren Ursprung in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Sie werden entsprechend der motorischen Initialsymptomatik klassifiziert und in Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung eingeordnet.

Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik

Ein Beginn mit motorischen Störungen kann gekennzeichnet sein durch:

• Automatismen
• Atonische Anfälle
• Klonische Anfälle
• Epileptische Spasmen
• Hyperkinetische Anfälle
• Myoklonische Anfälle
• Tonische Anfälle

Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik

Fokale Anfälle ohne initial-motorische Störungen können folgenden Charakter haben:

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• Autonom
• Mit Arrest-Symptomatik
• Kognitiv
• Emotional
• Sensorisch

Generalisierte Anfälle

Generalisierte Anfälle beginnen in beiden Hirnhälften gleichzeitig. Es gibt verschiedene Arten von generalisierten Anfällen, darunter:

• Absencen: Kurze, plötzlich einsetzende Abwesenheiten mit stark eingeschränktem oder völlig fehlendem Bewusstsein.
• Myoklonische Anfälle: Plötzlich auftretende, unwillkürliche Muskelzuckungen.
• Tonisch-klonische Anfälle: Versteifung der Muskeln (tonische Phase) gefolgt von rhythmischen Zuckungen (klonische Phase).
• Atonische Anfälle: Plötzlicher Verlust des Muskeltonus.

Einführung in konvulsive Synkope

Eine Synkope ist ein kurzzeitiger Bewusstseinsverlust, der durch eine vorübergehende globale Drosselung der Hirndurchblutung verursacht wird. Sie ist kreislaufbedingt und keine Erkrankung des Gehirns, somit auch keine Epilepsie. Im Rahmen dieser Ohnmachten können vereinzelte Zuckungen auf beiden Seiten auftreten. Man spricht dann von konvulsiver Synkope. Die konvulsive Synkope ist kein epileptischer Anfall.

Ursachen von Synkopen

Synkopen können verschiedene Ursachen haben, die in zwei Hauptkategorien unterteilt werden können:

• Kardiale Synkopen: Verursacht durch Herzrhythmusstörungen oder strukturelle Herzerkrankungen.
• Neurogene Synkopen: Verursacht durch ein Versagen der autonomen Kreislaufregulationsmechanismen, wie bei vasovagalen Synkopen oder orthostatische Hypotension.

Pathophysiologie der Synkope

Unabhängig von der eigentlichen Ursache der Kreislaufdepression lassen sich zunächst einmal auf der Ebene der Hirnperfusion drei Phasen des synkopalen Prozesses unterscheiden:

1. Phase des Perfusionsabfalls: Bis zur Schwelle des Bewusstseinsverlustes.
2. Phase der Minderung der Durchblutung: Unter diese Schwelle.
3. Reperfusionsphase.

Klinische Manifestationen der Synkope

Erstes Symptom in der präsynkopalen Phase ist oft ein Erleben, das als Unwohlsein, Benommenheit, „ein flaues Gefühl im Kopf“ oder als ungerichteter Schwindel beschrieben wird. Es entwickelt sich dann eine zunehmende körperliche Schwäche und ein Verlust des Realitätsempfindens. Kurz vor der Ohnmacht finden sich häufig auditive Symptome wie Ohrensausen oder Entfernthören oder visuelle Symptome wie Verschwommensehen oder Schwarzwerden vor den Augen. Während der Ohnmacht sind die Augenlider typischerweise geöffnet, die Bulbi nach oben verdreht. Motorische Phänomene („konvulsive Synkopen“) sind häufig zu beobachten. Die Bandbreite reicht hierbei von diskreten Zuckungen einzelner Gesichtsmuskeln über prägnantere Myoklonien der größeren Muskeln bis hin zu heftig ausschlagenden Bewegungen aller Extremitäten. Nach Erwachen aus der Ohnmacht reagieren die Patienten rasch wieder adäquat und zeigen volle Orientierung.

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Differenzierung zwischen Epilepsie und konvulsiver Synkope

Die Differenzierung zwischen Epilepsie und konvulsiver Synkope kann schwierig sein, da beide Zustände zu Bewusstseinsverlust und Krampfanfällen führen können. Eine sorgfältige Anamnese, körperliche Untersuchung und zusätzliche Tests können jedoch helfen, die richtige Diagnose zu stellen.

Anamnese

Die Anamnese ist ein wichtiger Schritt bei der Differenzierung zwischen Epilepsie und konvulsiver Synkope. Es ist wichtig, den Patienten und/oder Augenzeugen nach den folgenden Informationen zu fragen:

• Ablauf des Anfalls: Wie begann der Anfall? Gab es eine Aura oder Prodromi? Welche Symptome traten während des Anfalls auf? Wie lange dauerte der Anfall?
• Postiktale Phase: Wie fühlte sich der Patient nach dem Anfall? Gab es Verwirrung, Müdigkeit oder Muskelschmerzen?
• Auslöser: Gab es bestimmte Auslöser für den Anfall, wie Schlafentzug, Stress oder Alkohol?
• Vorerkrankungen: Hat der Patient Vorerkrankungen, wie Herzerkrankungen oder neurologische Erkrankungen?
• Medikamente: Nimmt der Patient Medikamente ein, die Anfälle oder Synkopen auslösen können?
• Familienanamnese: Gibt es in der Familie Fälle von Epilepsie oder Synkopen?

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung kann helfen, andere Ursachen für Bewusstseinsverlust auszuschließen, wie Herzerkrankungen oder neurologische Erkrankungen. Es ist wichtig, den Blutdruck, die Herzfrequenz und die neurologische Funktion des Patienten zu überprüfen.

Zusätzliche Tests

Zusätzliche Tests können helfen, die Diagnose zu bestätigen und andere Ursachen für Bewusstseinsverlust auszuschließen. Zu den möglichen Tests gehören:

• Elektroenzephalogramm (EEG): Misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann helfen, epileptiforme Entladungen zu identifizieren.
• Elektrokardiogramm (EKG): Misst die elektrische Aktivität des Herzens und kann helfen, Herzrhythmusstörungen zu identifizieren.
• Blutuntersuchungen: Können helfen, Stoffwechselstörungen, Infektionen oder andere Ursachen für Bewusstseinsverlust auszuschließen.
• Bildgebung des Gehirns (MRT oder CT): Kann helfen, strukturelle Anomalien des Gehirns zu identifizieren.
• Stehtest (Schellong-Test): Misst den Blutdruck und die Herzfrequenz in liegender und stehender Position, um eine orthostatische Hypotension zu erkennen.

Sheldon-Score I

Der Sheldon-Score I kann helfen, Epilepsie und Synkope anhand von anamnestischen Angaben zu differenzieren.

Merkmal	Punktzahl bei Epilepsie	Punktzahl bei Synkope
Vorgefühl/Aura	1	-2
Anfallsdauer > 5 Minuten	2	-1
Zungenbiss	2	-2
Einnässen	1	-1
Verletzung	1	0
Postiktale Verwirrtheit	3	-3
Gesamtpunktzahl (Cut-off: ≥ 4 Pkt.)

Ein Score von ≥ 4 Punkten deutet auf Epilepsie hin, während ein niedrigerer Score eher für eine Synkope spricht.

Behandlung von Epilepsie und konvulsiver Synkope

Die Behandlung von Epilepsie und konvulsiver Synkope ist unterschiedlich und richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

Behandlung von Epilepsie

Die Behandlung der Epilepsie zielt darauf ab, Anfälle zu kontrollieren oder zu verhindern. Dies kann durch Medikamente, Chirurgie oder andere Therapien erreicht werden.

• Medikamentöse Therapie: Antiepileptika sind die häufigste Behandlung für Epilepsie. Sie wirken, indem sie die elektrische Aktivität des Gehirns stabilisieren.
• Chirurgie: Eine Operation kann eine Option sein, wenn Medikamente die Anfälle nicht kontrollieren können. Ziel der Operation ist es, den Bereich des Gehirns zu entfernen, der die Anfälle verursacht.
• Andere Therapien: Andere Therapien, die bei Epilepsie eingesetzt werden können, sind die ketogene Diät, die Vagusnervstimulation und die tiefe Hirnstimulation.

Behandlung von konvulsiver Synkope

Die Behandlung der konvulsiven Synkope richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

• Kardiale Synkope: Die Behandlung kann Medikamente, einen Herzschrittmacher oder eine Operation umfassen.
• Neurogene Synkope: Die Behandlung kann Verhaltensänderungen, Medikamente oder einen Herzschrittmacher umfassen.

Der erste Anfall - was tun?

Der erste epileptische Anfall ist für Betroffene und Augenzeugen oft ein prägendes Ereignis. Es ist wichtig, ruhig zu bleiben und die folgenden Schritte zu unternehmen:

1. Sicherheit gewährleisten: Entfernen Sie alle gefährlichen Gegenstände aus der Umgebung des Patienten.
2. Patienten schützen: Legen Sie den Patienten auf eine weiche Unterlage und schützen Sie seinen Kopf.
3. Atemwege freihalten: Drehen Sie den Patienten auf die Seite, um zu verhindern, dass er an Erbrochenem erstickt.
4. Nicht behindern: Versuchen Sie nicht, den Anfall zu stoppen oder dem Patienten etwas in den Mund zu stecken.
5. Beobachten: Achten Sie auf die Art der Anfälle, die Dauer und die Symptome nach dem Anfall.
6. Notruf: Rufen Sie den Notruf, wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert, der Patient sich verletzt hat oder Sie sich unsicher sind.

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