Eine zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Gefäßmissbildung im Gehirn, bei der es zu einer direkten Verbindung zwischen Arterien und Venen ohne das dazwischenliegende Kapillarbett kommt. Diese Kurzschlussverbindung kann zu verschiedenen Symptomen führen, darunter auch epileptische Anfälle. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen von zerebralen AVMs und deren Zusammenhang mit Epilepsie, die diagnostischen Verfahren sowie die verschiedenen Behandlungsoptionen.
Ursachen zerebraler AVMs
Zerebrale AVMs entstehen durch eine Störung der Gefäßentwicklung im frühen Embryonalstadium. Die genauen Ursachen sind bisher nicht vollständig geklärt, jedoch gelten AVMs grundsätzlich als angeborene Läsionen. In der dritten Embryonalwoche erfolgt die Differenzierung der Gefäßanlage. Evolutive Veränderungen der Läsionen in höherem Lebensalter kommen aber in Einzelfällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, vor. Auch ist in Einzelfällen das Entstehen von AV-Malformationen im Verlauf des Lebens beschrieben.
Genetische Faktoren
Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung von AVMs spielen können. Einige seltene Erkrankungen sind mit dem Auftreten von multiplen AVMs assoziiert, wie beispielsweise das Blanc-Bonnet-Dechaume- oder Wyburn-Mason-Syndrom.
Hämodynamische Veränderungen
Zwei sich ergänzende Theorien zur Erklärung der infolge einer AVM veränderten zerebralen Hämodynamik verbinden sich mit den Stichworten „Steal-Effekt“ und „venöse Kongestion“. Der Entzug von Perfusionsvolumen wird als „Steal-Effekt“ bezeichnet. Ein weiteres angiografisches Korrelat des Steal-Effektes eines Angioms ist die Kontrastierung des Nidus über die Rr. communicantes bei Injektion der kontralateralen A. carotis interna oder (bei supratentoriellen Angiomen) einer Vertebralarterie. Die Erhöhung des intravasalen Drucks in intrakraniellen Venen und Sinus, dadurch bedingte Störungen der Drainage und (durch Verminderung des arteriovenösen Druckgradienten) der Perfusion von Hirngewebe wurde bei duralen AV-Fisteln mehrfach beschrieben.
Zusammenhang zwischen zerebralen AVMs und Epilepsie
AVMs können epileptische Anfälle auslösen, indem sie das umliegende Hirngewebe reizen oder schädigen. Es besteht eine erkennbare Korrelation zwischen Angiomlokalisation und Anfallstyp. Angiome des Frontallappens gehen gehäuft mit Grands Maux, solche des sensomotorischen Kortex mit einfach-partiellen Anfällen einher. Die genauen Mechanismen, die zu Anfällen führen, sind vielfältig:
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- Direkte Reizung: Der abnormale Blutfluss und Druck in der AVM können das umliegende Hirngewebe direkt reizen und so epileptische Aktivität auslösen.
- Ischämie: Durch den "Steal-Effekt" kann dem umliegenden Hirngewebe Blut entzogen werden, was zu einer Minderversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen (Ischämie) führt. Diese Ischämie kann das Hirngewebe schädigen und epileptische Anfälle provozieren.
- Blutungen: AVMs haben ein Blutungsrisiko, und Blutungen im Gehirn können Narben hinterlassen, die als epileptogener Fokus wirken können.
Diagnostik zerebraler AVMs
Die Diagnose einer zerebralen AVM erfolgt in der Regel durch eine Kombination verschiedener bildgebender Verfahren:
Computertomographie (CT)
Bei Verdacht auf eine Hirnblutung wird zunächst eine Computertomographie (CT) durchgeführt. Hier erkennt man das Ausmaß der Blutung. Im der nativen sequenziellen CT sind 2/3 der Angiome hyperdens zum Hirngewebe, 1/3 isodens. Starke Hyperdensitäten treten aufgrund von Verkalkungen auf. Geringe Hyperdensitäten entstehen aufgrund des lokal erhöhten Blutvolumens und aufgrund der Abbildung von großen, pathologischen Blutleitern, zumeist Venen, auf. Dabei können stark dilatierte Venen mitunter die Abgrenzung zu einer Blutung erschweren. Bei etwa 20 % der Angiome finden sich zusätzlich Hypodensitäten, welche das Korrelat von Gliose oder Ödem sind.
Magnetresonanztomographie (MRT)
Ansonsten wird man zuerst eine Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe durchführen. Diese Technik erlaubt auch die Darstellung sehr kleiner AVM. In der MRT ist es auch möglich, die Blutgefäße (MR-Angiographie) darzustellen und, als Besonderheit, die Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte).
Digitale Subtraktionsangiographie (DSA)
Methode der Wahl ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Nur mit dieser Technik kann man die Architektur der AVM und die Dynamik des Blutflußes exakt beurteilen. Sie wird meist am Ende der Diagnostik eingesetzt, da nur mit dieser Untersuchung der Blutfluss durch die AVM und deren genaue Gefäßarchitektur beurteilt werden können, die vor jeder möglichen Therapie wichtig sind zu kennen. Allerdings sieht man in der DSA nicht, wie das umliegende Hirngewebe aussieht, in Verbindung mit dem vorherigen MRT und CT ergibt sich jedoch ein vollständiges Bild.
Neurologische Untersuchung
Neben der Bildgebung ist eine neurologische Untersuchung wichtig.
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Behandlung von zerebralen AVMs und Epilepsie
Die Therapie, insbesondere die Frage, ob eine AVM behandelt werden kann oder muß, hängt von vielen Faktoren ab. Die Entscheidung über die geeignete Behandlungsmethode hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe und Lage der AVM, das Vorhandensein von Blutungen, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten sowie das Risiko von Komplikationen. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung auffällig wurde, um eine erneute Blutung zu vermeiden. Soll eine Behandlung erfolgen, stehen 3 Therapieverfahren zur Verfügung:
- die Operation
- die Embolisation
- die Bestrahlung
Ziel der Therapie ist der vollständige Verschluß des Nidus. Ein teilweiser Verschluß des Nidus oder nur der Verschluß der großen zuführenden Feeder ist kontraindiziert, da dadurch das Blutungsrisiko eher steigt.
Medikamentöse Therapie
Angiomassoziierte Epilepsien sind überwiegend gut medikamentös behandelbar. Unabhängig von der Notwendigkeit einer direkten AVM-Behandlung werden epileptische Anfälle in der Regel mit Antiepileptika behandelt. Diese Medikamente können helfen, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren oder die Anfälle vollständig zu kontrollieren.
Neurochirurgische Operation
Die komplette AVM-Entfernung ist die Therapie der Wahl, wenn diese ohne erhöhte Risiken durchgeführt werden kann. Durch die AVM-Entfernung ist das Spontanblutungsrisiko sofort genommen. Häufig werden größere AVM zuerst embolisiert und der verbleibende Rest dann operativ entfernt. Postoperativ werden Patienten mit vorbestehender Epilepsie in 50-70 % der Fälle anfallsfrei. Dies ist umso wahrscheinlicher, je kleiner das entfernte Angiom war.
Embolisation
Bei der katheterbasierten, endovaskulären AVM-Behandlung werden die Hirnarterien von der Leiste oder vom Arm aus mit sehr feinen Kathetern aufgesucht. Wenn der Katheter unmittelbar am Nidus liegt, kann die Gefäßmissbildung mit einer zäh fließenden Flüssigkeit („Embolisat“, „Gewebeklebstoff“) ausgeschaltet oder der Zufluss reduziert werden. Manchmal gelingt es aber auch kleinere AVM komplett zu embolisieren.
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Strahlentherapie (Radiochirurgie)
Bei kleinen AVM, die in wichtigen Regionen lokalisiert sind (z. B. Thalamus, Capsula interna), kann eine Präzisionsstrahlentherapie (Radiochirurgie) durchgeführt werden. Das Spontanblutungsrisiko ist jedoch im Gegensatz zur Operation nicht sofort genommen, sondern sinkt nur langsam ab. Erst wenn eine vollständige Obliteration der AVM vorliegt, ist das Risiko der Blutung beseitigt. Die vollständige Obliteration wird erst ca. 2 - 3 Jahre nach der Bestrahlung erfolgen. Mehrere Studien haben gezeigt, dass ca. 80 - 90 % der AVM nach radiochirurgischer Behandlung geheilt werden (keine AVM mehr nachweisbar).
Verlaufskontrolle
Da die Risiken einer jeden AVM-Behandlungmethode nicht unerheblich sind, entscheiden sich betroffene Personen nach eingehender Beratung oft für das vierte Behandlungskonzept: die alleinige Verlaufskontrolle mit MRT.
Risiken der AVM-Behandlung
Die AVM-Behandlung hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung verbessern. Beim therapeutischen Verschließen der AVM und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall). Auch kann es während oder nach der Behandlung zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der AVM erklärt. Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der AVM), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).