Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Kennzeichnend sind Muskelschwäche und Empfindungsstörungen, die meist zuerst in den Beinen auftreten. Die Krankheit schreitet langsam fort und betrifft Männer häufiger als Frauen. CIDP ist weltweit die am häufigsten zu behandelbare Nervenerkrankung.
Grundlagen der CIDP
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die Entzündungen der Nerven zur Folge hat. Bei der CIDP schädigt das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die schützende Hülle der Nerven, die Myelinschicht. Warum es zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Eine mögliche Ursache ist eine erneute Reaktion des Immunsystems nach einer überstandenen Infektion. Das Immunsystem könnte dabei körpereigene Nervenstrukturen irrtümlich als Fremdkörper erkennen und angreifen. Allerdings tritt CIDP nicht bei allen Betroffenen nach einer Infektion auf.
Symptome und Diagnose
Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) sind die Nerven geschädigt, was verschiedene Beschwerden verursachen kann. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen). Die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) kann herausfordernd sein, da die Krankheit einen individuellen Verlauf hat und Symptome verursacht, die auch bei anderen Nervenerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) auftreten können.
Wichtige Diagnoseverfahren umfassen:
- Körperliche und elektrodiagnostische Untersuchungen: Untersuchungen mithilfe der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen.
- Laboruntersuchungen: Blut- oder Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte oder bestimmte Antikörper zeigen.
- Weitere Untersuchungen: Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können zusätzliche Tests wie eine Nervenbiopsie notwendig sein.
Da CIDP ähnliche Symptome wie andere Polyradikuloneuropathien verursacht, ist die Diagnose oft ein Ausschlussverfahren.
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Therapieansätze bei CIDP
Entzündliche Polyneuropathien wie CIDP, GBS oder MMN sind nicht unbedingt behandlungsbedürftig. Ob und welche Therapie am besten geeignet ist, müssen Arzt und Patient gemeinsam entscheiden. Die Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyradikuloneuropathie muss zwingend behandelt werden.
Grundsätzlich unterscheidet man die Akuttherapie und die Erhaltungstherapie.
Akuttherapie
Eine Akuttherapie umfasst alle Behandlungsmaßnahmen (auch Medikamente), die schnell ergriffen werden, um Krankheitssymptome zu lindern. Sie wird meist eingesetzt beim ersten Auftreten von Symptomen oder bei einem sogenannten Krankheitsschub, wenn die Symptome nach einer relativen Ruhephase wieder stärker werden.
Erhaltungstherapie
Bei einer langfristigen Erhaltungstherapie müssen andere Aspekte berücksichtigt werden als bei der Akuttherapie. Im Vordergrund stehen das Verhindern neuer Krankheitsschübe bzw. die Minderung von schweren Symptomen, es handelt sich also eher um eine Prophylaxe. Wichtig sind auch eine gute Langzeitverträglichkeit, denn einige Akutmedikamente haben langfristig ernste Nebenwirkungen.
Medikamentöse Therapien
Kortikosteroide
Kortikosteroide (umgangssprachlich auch Kortison genannt) werden schon seit langer Zeit erfolgreich in vielen verschiedenen Therapiegebieten eingesetzt und haben auch bei CIDP ihre Wirksamkeit bewiesen. Sie wirken stark entzündungshemmend und unterdrücken die überschießende Reaktion des Immunsystems. Kortikosteroide werden oft in der akuten Phase (Akuttherapie) in hohen Dosierungen verabreicht, um eine möglichst rasche Reduktion der Symptome zu erzielen. Ist eine dauerhafte Erhaltungstherapie notwendig, erfolgt in der Regel eine niedrigere Dosierung. Bei längerfristiger Einnahme (Erhaltungstherapie) von Kortikosteroiden ist das Osteoporose-Risiko deutlich erhöht, daher muss vor Therapiebeginn eine Osteoporose-Prophylaxe gestartet werden.
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Immunglobuline (Ig)
Immunglobuline (Ig) haben eine gute Wirksamkeit bei entzündlichen Polyneuropathien bewiesen und werden in den Therapieleitlinien für CIDP, GBS und MMN empfohlen. Sie können intravenös (IVIG) oder subkutan (SCIG) verabreicht werden. Bei beiden Zubereitungen sind die Ig die gleichen, sie unterscheiden sich nur durch ihre Zusatzstoffe und die Art, wie sie verabreicht werden. Immunglobuline, auch Antikörper genannt, sind Teil des Immunsystems zur Abwehr körperfremder Stoffe wie Viren und Bakterien. Therapeutische Immunglobuline werden aus Blut- oder Blutplasmaspenden gewonnen und in einem technisch aufwendigen Verfahren aufgereinigt. Immunglobuline wirken bei CIDP, GBS und MMN als Immunmodulatoren, das heißt, sie wirken regulierend und korrigierend auf das aus den Bahnen geratenene Immunsystem ein. IVIG werden erfolgreich sowohl in der Akut- als auch der Erhaltungstherapie von Polyneuropathien eingesetzt. In der Akutphase wird eine höhere Dosis als Infusion über 2-4 Tage verabreicht, in der Erhaltung kann die Dosis erniedrigt werden und eine Infusion ist dann nur noch etwa alle 3 Wochen notwendig. Subkutane Immunglobuline haben bei CIDP und MMN eine vergleichbar gute Wirksamkeit wie IVIG in der Erhaltungstherapie gezeigt. Dazu werden die Immunglobuline über eine Kanüle mit Hilfe einer Pumpe in das subkutane (Unterhaut-)Fettgewebe (in der Regel im Bereich des Bauches oder der Oberschenkel) infundiert, von wo sie allmählich in das Blut aufgenommen werden.
Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann. Subkutane Immunglobuline (SCIG) haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe.
Plasmapherese
Die Plasmapherese wird umgangssprachlich auch Blutwäsche genannt. Sie wird zumeist bei einer akuten Verschlechterung eingesetzt oder wenn Kortikosteroide und Immunglobuline keine Wirkung zeigen. Bei der Plasmapherese wird das Blut abgeleitet und aufgereinigt. Dabei werden die Autoantikörper gegen die Myelinscheiden größtenteils herausgefiltert, aber auch andere Komponenten des Immunsystems. Danach wird die Blutaufbereitung wieder zurückgeführt zusammen mit Blutplasma von menschlichen Spendern. Dieser Prozess dauert mehrere Stunden, ist für den Körper sehr anstrengend und kann nur in einer spezialisierten Klinik durchgeführt werden. Allerdings ist die Wirkung der Plasmapherese nur von kurzer Dauer und muss regelmäßig wiederholt werden.
Weitere Therapieansätze
Neben den genannten medikamentösen Therapien können auch Immunsuppressiva eingesetzt werden, falls andere Therapieoptionen keinen Erfolg zeigen. Physiotherapie kann ebenfalls eine wichtige Rolle spielen, um die Muskelkraft, -funktion und -beweglichkeit zu verbessern.
Differenzialdiagnose und Begleiterkrankungen
Neben der klassischen Form kann die CIDP auch in Zusammenhang mit anderen, meist entzündlichen Erkrankungen auftreten. Hierzu zählen neben Infektionen auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen, entzündlich rheumatische Erkrankungen, Sarkoidose sowie metabolische Erkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus. Auch eine Assoziation mit malignen Erkrankungen wurde vereinzelt beobachtet. Eine Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) liegt häufiger vor.
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Es ist wichtig, die CIDP von anderen immunvermittelten Polyneuropathien zu differenzieren, wie z.B. der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) oder vaskulitischen Neuropathien.
Forschung und Ausblick
In experimentellen wie klinischen Studien werden die immunologischen Ursachen sowie neue Therapieverfahren der CIDP erforscht. Ziel ist es, die Diagnose früher zu stellen, die Therapie zu optimieren und langfristig schwere neurologische Beeinträchtigungen zu vermeiden.
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