Dermoidzysten sind gutartige Tumoren, die im Gehirn auftreten können. Sie entstehen aus embryonalen Zellen und enthalten verschiedene Gewebearten wie Haut, Haare, Zähne und Talgdrüsen. Obwohl sie in der Regel langsam wachsen, können sie Symptome verursachen, wenn sie auf umliegende Strukturen drücken. Dieser Artikel beleuchtet das Wachstum von Dermoidzysten im Gehirn, ihre Diagnose und die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten.
Was sind Dermoidzysten?
Dermoidzysten sind eine Art von Keimzelltumor, dessen Ursprung auf primordiale Keimzellen zurückgeführt wird. Sie sind gutartige Tumoren, die aus ektodermalen Gewebearten wie Haut, Haare, Talg- und Schweissdrüsen bestehen. Dermoidzysten können überall im Körper auftreten, einschliesslich des Gehirns, der Eierstöcke, der Hoden und der Haut.
Lokalisation und Häufigkeit
Dermoidzysten können in allen Regionen des Gehirns und der Schädelbasis vorkommen. Eine Lokalisation ist der Kleinhirnbrückenwinkel und die hintere Schädelgrube. Die Tumoren, die ca. 8% der Neubildungen im Schädel ausmachen, bleiben dank der Kernspintomographie (MRT) und der Computertomographie (CT), u.a..
Ursachen und Entstehung
Die Entstehung von Hirntumoren wird auf eine Anhäufung von genetischen Veränderungen (Mutationen) zurückgeführt, die zu einem unkontrollierten Wachstum der krankhaft veränderten Zellen führt. Molekularbiologische Befunde stützen die Theorie der Entstehung kindlicher Keimzelltumoren aus totipotenten primordialen Stammzellen. Es konnte gezeigt werden, dass maligne Keimzelltumoren des Kindes überwiegend Mutationen des Chromosoms 1 aufweisen, während beim Erwachsenen Veränderungen des Chromosoms 12 im Vordergrund stehen.
Im Unterschied zum Erwachsenen entstehen Keimzelltumoren beim Kind nicht aus einer „in-situ-Neoplasie“. Letztere entwickeln sich aus embryonalen Stammzellen bzw. Urkeimzellen (primordiale Keimzellen) entstehen noch vor der 5. Woche nach Fertilisation außerhalb der Gonaden aus der inneren Zellmasse der Blastozyste, dem Epiblast. Mit 4 Wochen sind sie im Nabelbläschen („Dottersack“) und im Enddarm angesiedelt. In zeitlicher Abfolge findet man sie weiterhin nacheinander in der Mesonephrosleiste sowie in der Gonadenleiste. Etwa eine Woche später sind die Urkeimzellen in die Gonaden eingewandert (O’Rahilly und Müller 1999).
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Die Keimzell-Theorie postuliert die Entstehung von Teratomen aus den pluri- bzw. totipotenten Urkeimzellen. Es wird angenommen, dass jene Urkeimzellen, die die Gonaden nicht zu erreichen vermögen, gewöhnlich verschwinden oder zum Ursprung extragonadaler Keimzelltumoren werden. Im Falle der Teratomentstehung differenzieren sich diese Zellen zu meso-, ekto- oder endodermalen Gewebekomponenten. Entsprechend der Embryonalzell- bzw. Blastomer-Theorie wird der Verlust des Einflusses des primären Organisators auf das pluripotente embryonale Gewebe als ursächlich angesehen. Die Extraembryonalzell-Theorie vermutet den Ursprung von Teratomen in versprengten Anteilen des Dottersacks. Eine weitere Theorie postuliert die Entstehung von Teratomen aus Resten des Primitivstreifens bzw. Primitivknotens. Diese letztgenannte Theorie erklärt insbesondere die Häufigkeit sakrokozygealer Teratome.
Klassische Theorien führen die Entstehung von Teratomen auf totipotente Urkeimzellen zurück und erklären somit monoklonale Tumoren. Während immature Teratome monoklonal sind, können mature Teratome durchaus polyklonal sein.
Wachstum von Dermoidzysten
Dermoidzysten sind in der Regel langsam wachsende Tumoren. Sie können jedoch im Laufe der Zeit an Grösse zunehmen und auf umliegende Strukturen drücken. Das Wachstum kann durch verschiedene Faktoren beeinflusst werden, wie z.B. hormonelle Veränderungen oder Entzündungen.
Symptome
Hirn- und Schädelbasistumore können eine Irritation der Hirnfunktion auslösen, die sich in Form von epileptischen Anfällen oder Fehlwahrnehmungen ausdrückt, oder eine Fehlfunktion verursachen, die in Abhängigkeit der Lage des Tumors zu unterschiedlichen neurologischen Ausfällen führt wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, Denkstörungen, Riechstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Da das Gehirn vom starren Schädelknochen umgeben ist, führt jeder Tumor früher oder später zu einer Druckerhöhung, die eine lebensbedrohliche Situation darstellen kann.
Die Symptome entsprechen häufig Funktionsausfällen der betroffenen Nerven:
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- Hörminderung
- Ohrgeräusche (Tinnitus)
- Schwindel und Gangunsicherheit
- Schmerzen und Taubheitsgefühl im Gesicht oder äusseren Ohr
- Doppelbilder
- Schluckstörungen
- Heiserkeit
- Schwäche der Gesichts-, Kopf- und Schultermuskulatur
Größere Tumore können auch das Kanalsystem für die Ableitung des Hirnwassers (Ventrikelsystem) blockieren und so einen Stau der Hirnflüssigkeit (Hydrozephalus) verursachen. Ohne Behandlung kann es zu dauerhaften Funktionsverlusten bis hin zu einer Schädigung der lebenswichtigen Zentren im Hirnstamm kommen.
Diagnose
Die Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer klinisch-neurologischen Untersuchung eine Abklärung im ORL-Zentrum mit Hörtest (Audiogramm) und Prüfung der Gleichgewichtsfunktion. Ein Kernspintomogramm (MRI) mit Kontrastmittelgabe erlaubt die genaue Darstellung des Tumors und der individuellen Pathoanatomie. Mit der sog. CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und die Ausdehnung des Tumors im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel erkennen. Die Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Meist sieht man eine glattbegrenzte Raumforderung, die eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut, das sog. „dural tail“. Bei der klinischen Untersuchung ist eine neurologische Abklärung mit Elektroencephalogramm (EEG) empfehlenswert. Häufig wird zudem eine Computertomographie (CT) durchgeführt um die Lagebeziehung zu knöchernen Strukturen, insbesondere bei Tumoren der Schädelbasis, beurteilen zu können.
Differentialdiagnose
Es gibt verschiedene Arten von Hirntumoren, die ähnliche Symptome wie Dermoidzysten verursachen können. Dazu gehören Meningeome, Neurinome und Gliome. Eine genaue Diagnose ist wichtig, um die richtige Behandlung zu gewährleisten.
Behandlungsmöglichkeiten
Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit von Krankheitsherden bestehen grundsätzlich mehrere Möglichkeiten. Bei langsam wachsenden Tumoren besteht oft medizinisch kein unmittelbarer Zeitdruck und man kann Kontrolluntersuchungen abwarten. Manchmal werden abschwellende oder wachstumshemmende Medikamente eingesetzt. Gefäßreiche Prozesse sind geeignet für eine Behandlung mit Kathetern (Embolisation). Grundsätzlich wird eine Operation zur Beseitigung des Krankheitsherdes angestrebt. Dies gilt insbesondere dann, wenn andere Behandlungen weniger wirksam sind, zu starke Nebenwirkungen hervorrufen oder die Diagnose in Frage steht. Das Ziel der Operation ist die Beseitigung der Ursache der vorhandenen und die Verhinderung oder Verzögerung des Auftretens neuer Beschwerden. Die Wahl der Operationsmethode richtet sich nach der Beschaffenheit und der Lage des Krankheitsprozesses. Der operative Zugang sollte so minimal wie möglich gestaltet werden. Dazu eignen sich besonders mikrochirurgische und endoskopische Verfahren, die manchmal zusammen eingesetzt werden. Navigationsgeräte unterstützen die exakte Operationsplanung. Unter dem Mikroskop kann der Operateur den Krankheitsprozess sehen. Mit speziellen Mikroinstrumenten, Ultraschallzertrümmerern, elektrischer Verödung und Verdampfung, Laser oder Saugkanülen können Tumore entfernt werden (siehe Abb. 3). Während einer Operation im Kleinhirnbrückenwinkel wird die Funktion der Nerven und des Hirnstamms durch Monitoring mit Elektroden überwacht.
Abhängig von Größe und Lokalisation des Tumors, sowie vom Alter und den Beschwerden des Patienten gibt es grundsätzlich drei Therapieoptionen:
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- Ein Abwartendes Verhalten mit regelmäßigen MRI Verlaufskontrollen
- Die mikrochirurgische Tumorentfernung
- Die Hochpräzisionsbestrahlung
Bei älteren Patienten und kleinen Tumoren die keine Beschwerden verursachen, ist eine Beobachtung des Tumors mit regelmäßigen MRI-Kontrollen durchaus vertretbar. Wenn diese kleinen Tumore im Verlauf kein Wachstum zeigen, ist eine Therapie auch nicht notwendig. Bei nachgewiesener Grössenprogredienz, bei symptomatischen und / oder grossen, raumforderden Tumoren wird eine aktive Behandlung angestrebt. Bei jüngeren Patienten wird eher die Indikation zur Operation gestellt. Insbesondere bei kleinen Tumoren besteht eine gute Chance, die Läsion vollständig zu entfernen und das Gehör zu erhalten. Bestehen schwere Begleiterkrankungen mit hohem Narkoserisiko bei älteren Patienten oder wird keine Operation gewünscht, kann alternativ die gezielte stereotaktische Strahlentherapie z. B.
Operation
Ziel der Operation ist die komplette Tumorentfernung, da durch eine vollständige Resektion eine Heilung möglich ist. Jedoch wird diese Radikalität „nicht um jeden Preis“ angestrebt. Infiltriert der Tumor funktionell wichtige Strukturen und würde eine vollständige Tumorentfernung mit hoher Wahrscheinlichkeit zu schweren neurologischen Defiziten führen, so werden kleine Tumorreste belassen und anschließend mit regelmäßiger MRI-Bildgebung kontrolliert. Wächst dieser Resttumor, kann eine Hochpräzisionsbestrahlung durchgeführt werden.
In unserem Zentrum werden Akustikusneurinome in Rückenlagerung mit Kopfdrehung in endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik reseziert. Während der Operation wird immer ein elektrophysiologisches Monitoring durchgeführt und dabei der Funktionszustand des Hör- und Gesichtsnerven überwacht. Dadurch kann auch bei großen Tumoren der motorische Gesichtsnerv geschont werden. Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden. Dadurch können kleine Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht erkennbar sind, unter direkter endoskopischer Kontrolle entfernt werden.
Bei der Operation von Meningeomen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können auch hinter Nerven und Gefäßen in der Tiefe versteckte Ecken des Operationsfeldes eingesehen werden. Dadurch wird das Ausmaß der zugangsbedingten Verletzung reduziert, da wichtige Strukturen nicht verlagert werden müssen. Ausgedehnte und erheblich belastende Schädelöffnungen können mit der Anwendung dieser minimalinvasiven Schüssellochzugängen vermieden werden. Die Resektion eines Meningeoms wird in unserer Klinik, abhängig von seiner Lage und Größe, häufig mit intraoperativer CT kontrolliert.
Strahlentherapie
Eine primäre Bestrahlung wird nur bei kleinen Tumoren und erheblichen OP-Risiken oder bei ausdrücklichem Patientenwunsch durchgeführt. Schnellwachsende und unvollständig resezierte Tumore werden postoperativ konventionell bestrahlt.