Dermoidzysten sind seltene, gutartige Tumoren, die aus ektodermalem Gewebe entstehen können. Sie können in verschiedenen Körperregionen auftreten, einschließlich des Gehirns. Obwohl sie in der Regel langsam wachsen, können sie aufgrund ihrer Lage und Größe zu verschiedenen Symptomen führen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Dermoidzysten im Gehirn, einschließlich Wachstum, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Grundlagen von Weichgewebstumoren
Weichgewebetumoren sind eine vielfältige Gruppe von Tumoren mesenchymalen Ursprungs mit teilweise charakteristischen molekulargenetischen Merkmalen. Es gibt über 100 verschiedene histopathologisch definierte Tumoren des Weich- und Stützgewebes, die als "maligne Weichgewebstumoren" zusammengefasst werden. Diese Tumoren können ein geringes oder hohes Risiko für Lokalrezidive und Metastasierung aufweisen. Aufgrund ihrer Seltenheit werden Weichgewebetumoren oft als eine Gruppe für diagnostische und therapeutische Zwecke betrachtet, wobei die unterschiedliche Biologie und Prognose der verschiedenen Entitäten berücksichtigt werden müssen.
Epidemiologie von Weichgewebetumoren
In Deutschland traten im Jahr 2013 etwa 3.650 Neuerkrankungen von Weichgewebetumoren auf. Die Fallzahlen sind in den letzten zehn Jahren gestiegen. Die altersstandardisierte Erkrankungsrate betrug 2013 für Männer 3,6/100.000 und für Frauen 2,7/100.000. Die Todesursachenstatistik des Bundes weist für das Jahr 2013 insgesamt 1.509 Sterbefälle für Weichteilsarkome aus. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt für Frauen 71 und für Männer 70 Jahre. Die Erkrankungsraten sind bis zum 70. Lebensjahr ähnlich, danach nimmt die Wahrscheinlichkeit bei Männern stärker zu.
Pathogenese und Risikofaktoren
Bei etwa einem Drittel der Weichgewebetumoren lassen sich spezifische molekulare Aberrationen nachweisen. Das Verständnis der Pathogenese hat zur Entwicklung erfolgreicher therapeutischer Strategien geführt, z. B. bei GIST und Liposarkomen. Das Risiko, an einem Sarkom zu erkranken, wird durch hereditäre Faktoren (Li-Fraumeni-Syndrom, Retinoblastom, FAP, Neurofibromatose, Carney-Stratakis-Syndrom), Infektionen (Humanes Herpes Virus Typ 8) und toxische Einflüsse (Strahlentherapie) erhöht. Die Mehrzahl der Sarkome entsteht jedoch sporadisch, ohne erkennbare Risikofaktoren.
Dermoidzysten im Gehirn
Dermoidzysten sind gutartige Tumoren, die aus ektodermalem Gewebe entstehen. Sie können in verschiedenen Körperregionen auftreten, einschließlich des Gehirns.
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Symptome
Sarkom-typische Symptome existieren nicht. Sicht- oder tastbare, umschriebene, progrediente Verhärtungen oder Raumforderungen der oberflächlichen Weich-/Stützgewebe sind als primär Sarkom-suspekt zu klassifizieren. Erst bei deutlicher Zunahme der Tumorgröße führen tief in den Extremitäten gelegene bzw. intrathorakal und vor allem intraabdominell lokalisierte Sarkome zu Symptomen durch Verdrängung und Kompression.
Diagnose
Die Diagnose von Dermoidzysten im Gehirn umfasst in der Regel bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT). Eine Biopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und andere Tumorarten auszuschließen.
Klassifikation von Weichgewebetumoren
Die Typisierung von Weichgewebetumoren erfolgt gemäß phänotypischer Differenzierungsmerkmale des jeweils vorherrschenden Zelltyps, ergänzt durch immunhistochemische und molekularpathologische Untersuchungsmethoden zur Typisierung und zur Bestimmung der Subtypen. Die häufigsten Weichgewebetumoren des Erwachsenen sind Angiosarkome, Chondrosarkome, Chordome, Ewing-Familie, Fibrosarkome, Dermatofibrosarkome, Pleomorphe Sarkome, Gastrointestinale Stromatumoren (GIST), Leiomyosarkome, Liposarkome, Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST), Osteosarkome, Rhabdomyosarkome, Synovialsarkome, Klarzellsarkome, Sarkome, nicht weiter spezifiziert, Epitheloide Sarkome, Komplexe Neoplasien (ohne Synovialsarkome), Alveoläre Weichgewebssarkome, Riesenzellneoplasien.
Das in Europa üblicherweise verwendete Grading-System ist das von Coindre et al. entwickelte 3-gradige Klassifikationsschema der französischen Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC). Prognostisch sind neben dem histopathologischen Differenzierungsgrad (Grading) die Tumorgröße und die Tumorlokalisation (oberflächliche vs. tiefsitzende Tumoren) relevant; diese drei Prognosefaktoren bilden die Grundlage der Stadieneinteilung der UICC bzw. AJCC.
Behandlung von Weichgewebetumoren
Die Behandlung von Weichgewebetumoren hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art, Größe, Lage und Ausbreitung des Tumors sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:
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- Operation: Die chirurgische Entfernung des Tumors ist oft die erste Wahl, insbesondere bei lokalisierten Tumoren.
- Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann vor oder nach der Operation eingesetzt werden, um verbleibende Krebszellen abzutöten oder das Wachstum des Tumors zu verlangsamen.
- Chemotherapie: Die Chemotherapie wird häufig bei fortgeschrittenen Tumoren oder solchen mit hohem Metastasierungsrisiko eingesetzt.
- Gezielte Therapie: Gezielte Therapien zielen auf spezifische molekulare Veränderungen in den Krebszellen ab und können bei bestimmten Arten von Weichgewebetumoren wirksam sein.
Weitere gutartige Neubildungen und ihre Behandlung
Neben Dermoidzysten gibt es auch andere gutartige Neubildungen, die behandelt werden müssen. Dazu gehören:
- Desmoidtumor: Ein seltener, lokal aggressiv wachsender gutartiger Tumor, der im Bindegewebe des Körpers entsteht. Die Behandlung umfasst Chirurgie, Strahlentherapie und medikamentöse Therapie.
- Dupuytren- und Ledderhose-Erkrankung: Bindegewebige Wucherungen der Sehnen im Bereich der Handinnenfläche bzw. Fußsohle. Die Behandlung umfasst Injektionen, Strahlentherapie und operative Eingriffe.
- Keloide und hypertrophe Narben: Folgen von Hautverletzungen. Die Behandlung umfasst operative Entfernung, Druckanwendung, Steroid-Injektionen, Laser-Behandlung, Kryotherapie und Strahlentherapie.
- Induratio penis plastica: Eine gutartige Erkrankung, die zu schmerzhaften Krümmungen des Penis führt. Die Behandlung umfasst operative Entfernung der Plaques, Stoßwellentherapie und Strahlentherapie.
- Aggressive Fibromatose: Eine Erkrankung, die der Entwicklung eines gutartigen Tumors entspricht. Die Behandlung umfasst radikale Chirurgie und Strahlentherapie.
- Hämangiome: Gutartige vaskuläre Neubildungen. Die Behandlung hängt vom Stadium ab und kann Beobachtung, Strahlentherapie oder chirurgische Dekompression umfassen.
- Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS): Ein tumorartiges Wachstum, das von Synovialzellen der Gelenkkapseln ausgeht. Die Behandlung umfasst radikale Resektion und Strahlentherapie.
- Gorham-Stout Syndrom: Eine seltene gutartige Erkrankung, die zu Destruktion und Resorption von Knochenmatrix führt. Die Behandlung umfasst Strahlentherapie und andere unterstützende Maßnahmen.
Shared Decision Making in der Onkologie
Shared Decision Making (SDM) ist ein essenzielles Konzept in der modernen Onkologie. Dieser Ansatz setzt auf eine gleichberechtigte Zusammenarbeit zwischen Arzt und Patient, um Therapieentscheidungen basierend auf wissenschaftlicher Evidenz und individuellen Präferenzen gemeinsam zu treffen. Gerade in der Krebsbehandlung, wo es oft verschiedene Therapieoptionen mit unterschiedlichen Nebenwirkungsprofilen gibt, spielt SDM eine zentrale Rolle.
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