Ärztinnen und Ärzte stützen sich auf medizinische Leitlinien, um Krankheiten wie Multiple Sklerose (MS) zu erkennen und optimal zu behandeln. Diese Leitlinien, die für fast alle Krankheiten existieren, dienen als Unterstützung für medizinisches Fachpersonal im Praxisalltag und zielen darauf ab, eine bestmögliche Gesundheitsversorgung der Betroffenen zu gewährleisten. Im Wesentlichen beinhalten Leitlinien Empfehlungen für die Diagnose und Therapie der jeweiligen Erkrankung. Es ist wichtig zu betonen, dass diese Empfehlungen als Entscheidungshilfe dienen und keine rechtlich bindenden Richtlinien darstellen.
Die MS-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
Die spezifische Leitlinie für MS trägt den Titel „Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen“ und wird von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) herausgegeben. Diese Leitlinie berücksichtigt auch andere Erkrankungen, die der MS ähneln, wie beispielsweise die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD).
In fünf Kapiteln werden die Verfahren und Kriterien beschrieben, die Ärztinnen und Ärzte für die Diagnose einsetzen sollten, sowie die Behandlungen, die in verschiedenen Situationen infrage kommen. Ein wesentlicher Bestandteil der Therapie ist die Behandlung eines Schubs, die in der Regel mit hochdosiertem Kortison als Infusion erfolgt. Das übergeordnete Ziel der Therapie ist es, die Krankheitsaktivität zu verhindern oder zu verringern, die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten und die subklinische Krankheitsaktivität zu reduzieren.
Aktualisierung der MS-Leitlinie als "Living Guideline"
Um neue Erkenntnisse und Therapieoptionen zu berücksichtigen, werden medizinische Leitlinien regelmäßig aktualisiert. Die MS-Leitlinie wird seit der letzten veröffentlichten Version als sogenannte Living Guideline geführt. Seit dem 31.03.2023 ist diese online abrufbar. Dies bedeutet, dass die Leitlinie mindestens einmal jährlich aktualisiert wird, bei Bedarf auch früher. Hintergrund für dieses Vorgehen ist der schnelle Fortschritt in der Therapie der MS.
Inhalte und Schwerpunkte der MS-Leitlinie
Die Leitlinie umfasst verschiedene Aspekte der MS, darunter:
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- Diagnostikkriterien: Die Leitlinie legt Kriterien für die Diagnose der MS fest.
- Therapieempfehlungen: Sie enthält Empfehlungen zur Behandlung von Schüben, zur Linderung der vielfältigen Symptome und zu neuen ursächlichen Therapien.
- Besondere Patientengruppen: Die Leitlinie berücksichtigt Aspekte im Zusammenhang mit MS und Schwangerschaft sowie MS bei älteren Menschen, Kindern und Jugendlichen.
- Lebensstilmanagement: Ein weiteres Kapitel widmet sich dem Lebensstilmanagement bei MS.
- Patientenzentrierte Kommunikation: Die Leitlinie betont die Bedeutung der patientenzentrierten Kommunikation.
Neuerungen in der überarbeiteten Fassung
Die dritte Auflage der Leitlinie legt einen besonderen Fokus auf die Patientenbeteiligung bei der Behandlung. Professor Dr. Bernhard Hemmer, Direktor der Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum der Technischen Universität München, betont, dass es für den Behandlungserfolg wichtig ist, die Patientinnen und Patienten aktiv in Therapieentscheidungen einzubeziehen und sie zu ermutigen, ihren Krankheitsverlauf selbst positiv zu beeinflussen, zum Beispiel durch Anpassung des Lebensstils und eine gute Adhärenz.
Dementsprechend wurden zwei neue Kapitel aufgenommen, die sich mit der Seite der Patienten befassen:
- Patientenzentrierte Kommunikation: Dieses Kapitel gibt Empfehlungen, wie im ärztlichen Gespräch und bei der Übermittlung der Diagnose die individuellen Präferenzen, Bedürfnisse, Sorgen und Ängste der Betroffenen berücksichtigt werden können. Personen mit Multipler Sklerose sollen über alle für sie relevanten Therapieoptionen, deren Erfolgsaussichten und deren mögliche Auswirkungen informiert werden.
- Lebensstilmanagement mit MS: Dieses Kapitel behandelt Themen wie körperliche Aktivität, Sport und Training, Ernährung und Gewicht, Vitamin D, Osteoporose, mentale Gesundheit und Stress sowie Genussgifte wie Rauchen und Alkohol. Es wird empfohlen, dass MS-Erkrankte, deren Behinderungsgrad auf der Expanded Disability Status Scale (EDSS) unter 7 liegt, 75 Minuten lang ein intensives oder 150 Minuten lang ein moderates Ausdauertraining pro Woche absolvieren sollen. Übergewicht sollte vermieden und eine ausgewogene Ernährung angestrebt werden. Ein Vitamin-D-Mangel sollte ausgeglichen und Rauchen und Passivrauchen vermieden werden.
Überarbeitete Symptom-Therapien
Das Kapitel zur Therapie der Symptome wurde überarbeitet und um neue Therapien ergänzt. Neu aufgenommen wurden die Symptome Stürze, Sehstörungen sowie Schlafstörungen und Restless-Legs-Syndrom.
Neue Empfehlungen aufgrund einer mittlerweile besseren Evidenz gibt es für folgende Behandlungsmöglichkeiten:
- Repetitive Magnetstimulation zur Therapie der Spastik
- Hoch-Intensitäts-Intervalltraining als körperliche Trainingsform in allen Stadien der MS
- Tiefe Hirnstimulation bei MS-bedingtem Tremor
- Beckenbodentraining bei sexuellen Funktionsstörungen
- DiGA (Digitale Gesundheitsanwendungen) bei Depression
Auch Generika und Biosimilars bei den Immuntherapeutika wurden neu aufgenommen. Zudem wurden Zelltherapien wie die autologe Stammzelltherapie und die CAR-T-Zelltherapie neu bewertet. Die autologe Zelltherapie kann erwogen werden, wenn es zu einem Krankheitsdurchbruch unter einer Medikation der Wirksamkeitskategorie 3 kommt. Die autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation (aHSZT) hat das Potenzial, sich zu einer Therapieoption vor allem bei schubförmiger MS zu entwickeln. Konsens ist aber auch, dass unter Sicherheitsaspekten eine aHSZT vorerst nur im Rahmen einer kontrollierten Studie durchgeführt werden sollte. Für die CAR-T-Zelltherapie gibt es aktuell noch keine Bewertung der Wirkung und Risiken. Die Autoren empfehlen, das Verfahren nicht außerhalb von klinischen Studien anzuwenden.
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Neue Diagnose-Kriterien für MS
Die McDonald-Kriterien für MS wurden überarbeitet und auf einem Kongress vorgestellt, aber noch nicht publiziert. Demnach soll eine "rein klinische Diagnosestellung" nicht mehr möglich sein, sondern eine MS-Diagnose durch typische Läsionen im MRT-Befund untermauert sein.
Physiotherapeutische Behandlungsempfehlungen
Die aktuelle S2k Leitlinie Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis Optica Spektrum und MOG-IgG-assoziierte Erkrankungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN) hat in einer multiprofessionellen Arbeitsgruppe mit einer Vielzahl an der Behandlung beteiligten Berufsgruppen die aktuelle Evidenz zusammengetragen. Darüber hinaus fließen die Inhalte der S2e Leitlinie Bewegungstherapie zur Verbesserung der Mobilität von Patienten mit Multipler Sklerose der Deutschen Gesellschaft für Neurorehabilitation e.V. (DGNR) in Zusammenarbeit mit PHYSIO-DEUTSCHLAND in diesen EgP-Flyer ein, da sie einen wichtigen Teil der physiotherapeutischen Behandlungen im Bereich der Mobilität mit abdeckt.
Multiple Sklerose: Eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung
Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS). Die neurologischen Beschwerden sind auf multiple Entmarkungsherde sowie auf eine diffuse neuronale Zerstörung der weißen und grauen Substanz zurückzuführen. Die exakte Ursache ist trotz intensiver weltweiter Forschung noch nicht entschlüsselt.
Epidemiologie
Weltweit betrifft MS mehr als zwei Millionen Menschen. In Deutschland wird die Anzahl der MS-Erkrankten auf 252.000 geschätzt. 14.600 Patienten werden pro Jahr neudiagnostiziert. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 33 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, insbesondere bei der schubförmig remittierenden MS (RRMS).
Ursachen und Risikofaktoren
Obwohl die genaue Pathogenese von MS noch nicht verstanden ist, geht man von einer multifaktoriellen Pathogenese unter Beteiligung von genetischen Faktoren und Umwelteinflüssen aus.
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Genetische Prädisposition: Bislang wurden mehr als 110 genetische Variationen entschlüsselt, die bei MS-Erkrankten häufiger vorkommen als in der gesunden Allgemeinbevölkerung.
Umwelteinflüsse: Derzeit werden mehrere Umwelteinflüsse in der Krankheitsentstehung von Multipler Sklerose diskutiert, unter anderem die Sonnenlichtexposition und der damit verbundene Vitamin-D-Haushalt, virale und bakterielle Infektionen in der Kindheit, Ernährungsgewohnheiten, Übergewicht und Rauchen.
Pathophysiologie
Bei Multipler Sklerose finden sich fokale, chronisch-inflammatorische Entmarkungsläsionen von ZNS-Nervenfasern. Diese werden im weiteren Krankheitsverlauf von axonalen Schädigungen, persistierenden Gewebenarben (Gliose) und einer Hirnatrophie begleitet.
Klinische Manifestationen und Symptome
Die klinische Symptomatik bei Multipler Sklerose richtet sich nach Ausmaß und Lokalisation der Läsionen und variiert entsprechend stark bei MS-Patienten. Typische Manifestationen und Symptome sind:
- Optikusneuritis
- Störungen der Okulomotorik
- Affektion anderer Hirnnerven
- Motorische Störungen
- Ataxie
- Sensibilitätsstörungen
- Zerebelläre Symptome
- Vegetative Symptome
- Kognitive Veränderungen
- Affektive Veränderungen
- Uhthoff-Phänomen
- Schmerzen
- Spastik
- Fatigue
Verlaufsformen
Man unterscheidet die Multiple Sklerose in die schubförmig-remittierende MS (RRMS) sowie die primär progrediente MS (PPMS) und die sekundär progrediente MS (SPMS).
Diagnose
Die Verdachtsdiagnose Multiple Sklerose ergibt sich primär aus der Anamnese und Klinik. Bei einem Anhalt auf eine entzündlich-demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems folgen Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren. Zeitliche und örtliche Disseminationen von Läsionen im ZNS werden mittels Magnetresonanztomographie (MRT) nachgewiesen. Darüber hinaus finden sich spezifische labordiagnostische Befunde, beispielsweise liquorspezifische oligoklonale Banden. Die Diagnose wird üblicherweise nach den international anerkannten McDonald-Kriterien gestellt.
Therapie
Die aktualisierte und erweiterte Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose (MS) enthält konkrete Angaben, ob, wann und welche der verlaufsmodifizierenden Immuntherapien im individuellen Fall angemessen sein kann. Besonderheiten bei der Behandlung von Kindern und älteren MS-Patienten sind neu aufgenommen worden.
Empfehlungen für schubförmige Multiple Sklerose: neues Schema
Das bisherige Stufenschema, das lediglich 2 Stufen kannte - moderat und (hoch-) aktiv) - wurde ersetzt durch 3 Wirksamkeitskategorien.
- Wirksamkeitskategorie 1: relative Reduktion der Schubrate im Vergleich zu Plazebo von 30-50% (Beta-Interferone einschl. Peg-Interferon, Dimethylfumarat, Glatirameroide, Teriflunomid)
- Wirksamkeitskategorie 2: relative Reduktion der Schubrate im Vergleich zu Plazebo von 50-60% (Cladribin, Fingolimod, Ozanimod)
- Wirksamkeitskategorie 3: Reduktion der Schubrate um > 60% im Vergleich zu Plazebo oder > 40% im Vergleich zu Substanzen der Kategorie 1 (Alemtuzumab, CD20-Antikörper (Ocrelizumab, Rituximab (Off-Label)), Natalizumab)
Neuzulassungen in der MS-Therapie: progrediente MS
Ocrelizumab als erste für progrediente MS zugelassene Therapie wurde mit in die Leitlinie aufgenommen, sowie Siponimod bei sekundär progredienter MS mit aktivem oder hochaktivem Krankheitsverlauf. Ozanimod ergänzt die Palette der Wirkstoffe bei schubförmig-remittierender MS. Fingolimod kann inzwischen bei Kindern ab 10 Jahren mit hochaktiven Verläufen verschrieben werden (vorher nur Off-Label).
Kinder / Jugendliche und ältere Menschen mit Multipler Sklerose
Extra erwähnt und erstmals ausführlich aufgenommen wird auch die Diagnose und Behandlung von speziellen Untergruppen der MS-Erkrankten: junge und ältere Menschen mit MS.