Diagnostische Kriterien der ICD-10 Migräne: Ein umfassender Überblick

Die Migräne (ICD-10 G43) ist eine der häufigsten Kopfschmerzformen und gehört wie Spannungskopfschmerzen und die Gruppe der trigemino-autonomen Kopfschmerzformen zu den primären Kopfschmerzerkrankungen. Die Diagnose basiert auf den Kriterien der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (ICHD-3) und der Anamnese sowie neurologischen Untersuchung des Patienten. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die diagnostischen Kriterien der Migräne gemäß ICD-10, einschließlich verschiedener Subtypen und Begleitsymptome.

Grundlagen der Migräne

Gemäß der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD-3) ist Migräne als wiederkehrende Kopfschmerzerkrankung definiert, die sich in Attacken von 4 bis 72 Stunden Dauer manifestiert. Typische Charakteristika sind einseitige Lokalisation, pulsierender Charakter, mäßige bis starke Intensität, Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten und das begleitende Auftreten von Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und/oder Überempfindlichkeit gegen Licht, Lärm und Geruch. Vorübergehend sind neurologische Reiz- und Ausfallsymptome im Rahmen einer Aura möglich.

Pathophysiologie

Pathophysiologisch geht man von einer dysfunktionalen Regulation neuronaler Netzwerke aus. Im Fokus steht derzeit die Freisetzung des Neuropeptids „calcitonin gene-related peptide“ (CGRP). Die genauen Ursachen für Migräne sind noch nicht vollständig entschlüsselt. Experten sind sich weitgehend einig, dass es nicht nur einen auslösenden Faktor gibt. Als relativ gesichert gilt eine genetische Komponente mit polygenetischer Disposition. Einige der betroffenen Gene spielen bei der Regulation neurologischer Schaltungen eine Rolle, andere beim oxidativen Stresslevel. Über welche biologischen Mechanismen die Mutationen eine Migräne im Detail begünstigen, ist bislang nicht geklärt.

Triggerfaktoren

Etwa 90 Prozent der Migränepatienten können als Auslöser der Kopfschmerzattacken interne oder externe Faktoren benennen. Diese Trigger sind von Mensch zu Mensch verschieden. Häufig werden Schlafmangel und Stress als migränefördernd angegeben, bei Frauen ist ein direkter Zusammenhang mit der Menstruation oder Ovulation zu beobachten. Auch sollen bestimmte Nahrungs- und Genussmittel (insbesondere Käse, Rotwein, Schokolade, Zitrusfrüchte, Nikotin, Coffein und Alkohol), Fasten oder Flüssigkeitsmangel einen Migräneanfall provozieren können.

Klassifikation der Migräne nach ICD-10

Die ICD-10 (Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme) unterscheidet verschiedene Formen der Migräne:

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• G43.0 Migräne ohne Aura [Gewöhnliche Migräne]
• G43.1 Migräne mit Aura [Klassische Migräne]
• G43.2 Status migraenosus
• G43.3 Komplizierte Migräne
• G43.8 Sonstige Migräne
• G43.9 Migräne, nicht näher bezeichnet

In der ambulanten Versorgung wird der ICD-Code auf medizinischen Dokumenten immer durch die Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit (A, G, V oder Z) ergänzt: A (Ausgeschlossene Diagnose), G (Gesicherte Diagnose), V (Verdachtsdiagnose) und Z (Zustand nach der betreffenden Diagnose).

Migräne ohne Aura (G43.0)

Migräne ohne Aura ist die häufigste Migräneform.

Diagnostische Kriterien

A. Mindestens fünf Attacken, welche die Kriterien B bis D erfüllen.B. Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4-72 Stunden anhalten.C. Der Kopfschmerz weist mindestens zwei der folgenden vier Charakteristika auf:

• Einseitige Lokalisation
• Pulsierender Charakter
• Mittlere oder starke Schmerzintensität
• Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z.B. Gehen oder Treppensteigen) oder führt zu deren Vermeidung

D. Während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines:

• Übelkeit und/oder Erbrechen
• Photophobie und Phonophobie

E. Nicht besser durch eine andere ICHD-3-Diagnose erklärbar.

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Typische Symptome

• Kopfschmerzdauer 4 - 72h
• Schmerzcharakter: Meist drückender Charakter. Bei stärkeren Kopfschmerzen häufig pulsierend und klopfend. Der Schmerz wird aber auch als ziehend oder stechend beschrieben.
• Lokalisation: Typisch ist ein einseitiges Auftreten, ausbreitend häufig vom Nacken nach vorne ziehend. Hauptmanifestation über der Stirn, Schläfe und Auge. Der Schmerz kann auch im Nacken lokalisiert bleiben oder von der Schläfe in das Gesicht ziehen. Beidseitiges Auftreten in 10-15% der Fälle, schließt also eine Migräne nicht aus! Kopfschmerz auch seitenwechselnd zwischen oder innerhalb einer Attacke (dies eher selten).
• Intensität: Mittlere bis starke Intensität typisch (NAS 5-10/10). Auch leichte Intensität möglich. Verstärkung der Kopfschmerzen durch leichte körperliche Aktivität (Treppensteigen, Aufstehen aus dem Liegen).
• Begleitsymptomatik: Übelkeit, Brechreiz, Erbrechen möglich. Empfindlichkeit auf Licht, Geräusche oder Geruch, gelegentlich auch sensible Reize wie Berührung.

Migräne mit Aura (G43.1)

Migräne mit Aura ist seltener als Migräne ohne Aura.

Diagnostische Kriterien

A. Mindestens zwei Attacken, die die Kriterien B und C erfüllenB. Eines oder mehrere der folgenden vollständig reversiblen Aurasymptome:

• Sehstörungen
• Sensibilitätsstörungen
• Sprachstörungen
• Motorische Störungen
• Hirnstammsymptome
• Retinale Symptome

C. Mindestens drei der folgenden sechs Merkmale:

• Mindestens ein Aurasymptom breitet sich allmählich über ≥5 Minuten aus
• Zwei oder mehr Aurasymptome treten nacheinander auf
• Jedes einzelne Aurasymptom dauert 5-60 Minuten an
• Mindestens ein Aurasymptom ist einseitig
• Mindestens ein Aurasymptom ist positiv
• Die Aura geht mit Kopfschmerzen einher oder wird innerhalb von 60 Minuten von Kopfschmerzen gefolgt

D. Nicht besser durch eine andere ICHD-3 Diagnose zu erklären

Aurasymptome im Detail

• Visuelle Aura: Flimmerskotom, häufig einseitig im äußeren Gesichtsfeld. Fortifikationen, "zerbrochene Fensterscheibe", Punkte, Wellen, langsam ausbreitend. Zusätzliches Skotom meist innerhalb der Fortifikationen möglich. Gel. auch zentrales Skotom mit Gesichtesfelddefekt. Dauer: Minuten bis max. zu ca. einer Stunde. Die visuelle Aura ist der häufigste Auratyp, der bei mehr als 90% der Patienten mit einer Migräne mit Aura zumindest bei einigen Attacken auftritt. Häufig stellt sie sich in Form eines Fortifikationsspektrums dar. Man versteht darunter eine Zickzack-Figur nahe dem Fixationspunkt, die sich allmählich nach rechts oder links ausbreitet, eine lateralkonvexe Form mit gezackter flimmernder Randzone annimmt und in ihrem Zentrum ein graduell unterschiedliches absolutes oder relatives Skotom hinterlässt. In anderen Fällen tritt ein Skotom ohne positive visuelle Phänomene auf, dessen Beginn oft akut beschrieben wird, bei genauerer Analyse aber doch eine allmähliche Größenzunahme aufweist. Bei Kindern und Jugendlichen treten weniger typische bilaterale visuelle Symptome auf, die eine Aura darstellen.

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• Sensible Störungen: Einseitige Sensibilitätsstörungen. Ausbreitend über Finger, Hand, Arm, Gesichtshälfte, Zunge, Zahnfleisch. Gel. auch Beteiligung des Beines. Nächsthäufigstes Aurasymptom sind Sensibilitätsstörungen in Form von nadelstichartigen Parästhesien, die sich langsam vom Ursprungsort ausbreiten und größere oder kleinere Teile einer Körperhälfte einschließlich des Gesichtes und/oder der Zunge erfassen können. In der Folge dieser Sensibilitätsstörung kann ein sensibles Defizit zurückbleiben, es kann aber auch als alleiniges Symptom auftreten.

• Sprachstörungen: Meist Wortfindungsstörungen, gel. auch Sprachverständnisstörungen o.a. Weniger häufig sind Sprachstörungen, üblicherweise aphasische Störungen, die jedoch meist schwer einzuordnen sind.

Systematische Studien konnten zeigen, dass viele Patienten mit einer visuellen Aura gelegentlich auch Aurasymptome im Bereich der Extremitäten und/oder sprachbezogene Symptome haben. Umgekehrt scheinen bei Patienten mit Symptomen in den Extremitäten und/oder Symptomen im Hinblick auf Sprechen oder Sprache fast immer wenigstens bei einigen Attacken visuelle Aurasymptome aufzutreten. Multiple Aurasymptome folgen gewöhnlich aufeinander, beginnend mit visuellen Symptomen, gefolgt von Sensibilitätsstörungen und gegebenenfalls der Aphasie. Eine umgekehrte Reihenfolge oder eine andere Reihung ist jedoch auch beschrieben.

Wichtige Hinweise zur Diagnose der Aura

Wenn Patienten Schwierigkeiten bei der Beschreibung ihrer Symptome haben, sollten sie angeleitet werden, den Zeitablauf und die Symptome aufzuzeichnen. Übliche Fehler sind ungenaue Angabe über die Lateralisation der Kopfschmerzen, Angaben eines plötzlichen anstatt eines tatsächlichen graduellen Beginns der Aurasymptome, Angabe von monokulären anstatt tatsächlichen homonymen visuellen Störungen, ungenaue Angaben über die Dauer der Aura sowie irrtümliche Annahme einer motorischen Schwäche bei einem tatsächlichem sensiblen Defizit.

Weitere Migräneformen und Sonderfälle

• Migräne mit Hirnstammaura (1.2.2): Patienten mit im Hirnstamm entstehenden Aurasymptomen werden unter 1.2.2 Migräne mit Hirnstammaura kodiert, weisen jedoch fast immer zusätzliche typische Aurasymptome auf. Hirnstammsymptome während Aura (Doppelbilder, Drehschwindel, Parästhesien im Gesicht, Dysarthrie, Tinnitus, Ataxie, Paresen).

• Hemiplegische Migräne (1.2.3): Beinhaltet die Aura eine motorische Schwäche, sollte die Erkrankung als 1.2.3 hemiplegische Migräne oder eine ihrer Subtypen kodiert werden. Die 1.2.3 hemiplegische Migräne wird aufgrund genetischer und pathophysiologischer Unterschiede im Vergleich zu einer 1.2.1 Migräne mit typischer Aura als separater Subtyp klassifiziert. Einseitige Parese oder cerebelläre Symptomatik im Rahmen der Aura. Familiär hemiplegische Migräne: Einseitige Parese oder cerebelläre Symptomatik im Rahmen der Aura.

• Retinale Migräne: Vorübergehende einseitige Erblindung zwischen 1- 60 min. Vorher, gleichzeitig oder folgende Kopfschmerzen. Auftreten auch isoliert ohne begleitenden Kopfschmerzen möglich!

• Chronische Migräne: Kopfschmerzen an mehr als 15 Tagen pro Monat. Nicht alle Kopfschmerzen müssen hier migränetypisch sein. Vom Patienten als leichter Spannungskopfschmerz beschriebene Kopfschmerzen sind häufig auch der Migräne zuzuordnen!

• Vestibuläre Migräne: Rezidivierende Schwindelattacken (siehe Symptome) mit einer Dauer von 30 Sekunden bis Tagen. Weitere begleitende Symptome zum Schwindel nicht erforderlich. Isolierte Schwindelattacken schließen Diagnose vestibuläre Migräne nicht aus. Positive Migräneanamnese, Auren! Spontannystagmus, lageabhängiger Nystagmus möglich.

  • A) Mindestens 5 Attacken mit vestibulären Symptomen von milder bis schwerer Intensität mit Dauer zwischen 5 Minuten und 72 Stunden

  • B) Positive Anamnese für Migräne mit oder ohne Aura

  • C) Ein oder mehr Migränesymptome bei 50% der Schwindelepisoden

    • Kopfschmerz mit mind. 2 Charakteristika:

      • Einseitiges Auftreten
      • Pulsierender Charakter
      • Mittlere bis schwere Schmerzintensität
      • Photophobie oder Phonophobie

    • Visuelle Aura

  • D) Symptomatik nicht besser durch andere Erkrankungen erklärbar

  • Wahrscheinliche vestibuläre Migräne

    • Mindestens 5 Attacken mit vestibulären Symptomen von milder bis schwerer Intensität mit Dauer zwischen 5 Minuten und 72 Stunden
    • Nur eines der o.g.

• Menstruelle Migräne: Migräneattacken, die bis zu 2 Tage vor und bis zu 3 Tage nach der Menses auftreten. Auftreten an mind. 2 von 3 menstruellen Zyklen. Migränekopfschmerzen zwischen den Menses sprechen nicht gegen eine hormonelle Migräne.

• Migräne in der Schwangerschaft: Während Schwangerschaft meist Abnahme der Migränefrequenz >50% der Patientinnen. Meist Abnahme im ersten Trimenon. Gel. komplettes Sistieren der Migräneattacken. Bei hormonell gebundener Migräne meist deutlichere Besserung in Schwangerschaft.

• Status migraenosus (ICD-10 G43.2): Dauer >72h, oder weniger als 4h beschwerdefreies Intervall.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, andere Ursachen für Kopfschmerzen auszuschließen. Einige Differenzialdiagnosen sind:

• Spannungskopfschmerz
• Cluster Kopfschmerzen
• CADASIL
• HaNDL-Syndrom
• Idiopathisch intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)
• Arteriitis temporalis
• Sinusvenenthrombose
• Sinusitis
• ZNS-Tumoren
• Dissektionen der Arteria carotis oder vertebralis

Therapie

Die Therapie von Migräne umfasst Akuttherapie und Prophylaxe.

Akuttherapie

• Leichte Migräneanfälle: Acetylsalicylsäure (ASS) und NSAR, auch kombiniert mit Coffein.
• Mittelschwere bis schwere Attacken: Triptane.

Bei Übelkeit und Erbrechen: Antiemetika (Metoclopramid oder Domperidon).

Prophylaxe

Eine Migräneprophylaxe ist indiziert bei:

• Mehr als 4 Migränetage/Monat
• Lange Dauer der Kopfschmerzattacken (über Tage)
• Unzureichende Wirkung der Akutmedikation

Medikamente zur Prophylaxe:

• 1. Wahl: Betablocker, Flunarizin, Valproat, Topiramat
• 2. Wahl: Pestwurz, Magnesium, Amitriptylin, Acetylsalicylsäure, Naprocen, Riboflavin (Vitamin B2)

Schlussfolgerung

Die diagnostischen Kriterien der ICD-10 Migräne sind ein wichtiger Rahmen für die Diagnose und Klassifikation von Migräne. Eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und gegebenenfalls weitere diagnostische Maßnahmen sind entscheidend, um eine sichere Diagnose zu stellen und eine adäquate Therapie einzuleiten. Die Kenntnis der verschiedenen Migräneformen und ihrer spezifischen Symptome ist dabei unerlässlich.

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