Differentialdiagnose zerebraler Anfälle

In der klinischen Praxis stellt die Differentialdiagnose zerebraler Anfälle eine Herausforderung dar. Es ist wichtig, epileptische Anfälle von anderen anfallsartig auftretenden Störungen, insbesondere dissoziativen (psychogenen nicht-epileptischen, funktionellen) Anfällen, abzugrenzen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Differentialdiagnose zerebraler Anfälle, um Ärzten und medizinischem Fachpersonal eine umfassende Orientierung zu bieten.

Epilepsie: Ein Überblick

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch das wiederholte Auftreten von unprovozierten Anfällen gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch eine plötzliche, abnorme elektrische Aktivität im Gehirn, die zu vorübergehenden Funktionsausfällen führt. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) definiert einen epileptischen Anfall als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn.

Die Symptome und Anfallsformen können je nach Ort und Ausprägung der Anfälle erheblich variieren. Es gibt nur wenige Sekunden dauernde motorische und sensible Episoden, Absencen, Abläufe mit Zuckungen einer Extremität, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene sowie die klassischen tonisch-klonischen Anfälle. Daneben existieren die sogenannten Epilepsie-Syndrome, zum Beispiel das Lennox-Gastaut- und Dravet-Syndrom.

Ursachen und Auslöser

Bei einer Epilepsie kommt es durch unterschiedlichste Ursachen und Auslöser zu einer übermäßigen elektrischen Entladung von Nervenzellen im Gehirn. So können zum Beispiel Stoffwechselstörungen, genetische Faktoren, Kopfverletzungen, gutartige und bösartige Tumore, Hirnhautentzündungen oder Schlaganfälle entsprechende Veränderungen im Gehirn verursachen, welche solche übermäßigen Entladungen der Neuronen begünstigen. Oft ist die genaue Ursache jedoch unbekannt.

Ein wichtiger Unterschied zwischen Epilepsie und Krampfanfall: Es gibt keinen akuten Auslöser für epileptische Anfälle, sondern eine dauerhafte Ursache wie eine strukturelle Veränderung im Gehirn oder eine chronische Grunderkrankung, die immer wieder zu epileptischen Anfällen führt.

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Klassifikation von Anfällen

Die ILAE hat 2017 ihre Klassifikation und Terminologie überarbeitet und eine dreistufige Grundstruktur eingeführt:

1. Anfallstyp bzw. Anfallsform: Hier wird zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn unterschieden. Innerhalb der generalisierten Epilepsien wurde die Untergruppe der idiopathisch generalisierten Epilepsien wieder eingeführt.
2. Art der Epilepsie: Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle sind auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen. Aktuell werden folgende Ätiologien unterschieden: strukturelle, genetische, infektiöse, metabolische, immunologische und unbekannte Ursachen.
3. Epilepsie-Syndrom: Treten bestimmte Symptome, Abläufe und aktivierte Gehirnregionen regelmäßig zusammen in Erscheinung, kann man diese zu fest definierten Epilepsiesyndromen zusammenfassen.

Generalisierte Anfälle

Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen. Zu den generalisierten Anfällen gehören:

• Absencen: Es kommt zu einer plötzlichen Bewusstseinsstörung, sodass der Patient bzw. die Patientin seine oder ihre momentane Tätigkeit für die Dauer des Anfalls unterbricht. Die Betroffenen starren bei dieser Form eines epileptischen Anfalls oft ins Leere.
• Myoklonische Anfälle: Ein myoklonischer Anfall verursacht keine Bewusstseinsstörungen, sondern äußert sich mit Muskelzuckungen.
• Tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle): Die Symptome dieses Anfalls äußern sich meist in einem initialen Schrei des Betroffenen, gefolgt von einer Anspannung der Körpermuskulatur, die dann in Zuckungen des Körpers über geht. Ferner kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, sodass sich der Patient bzw. die Patientin im Nachhinein nicht mehr an den Anfall erinnern kann.

Fokale Anfälle

Fokale Anfälle werden auch als partielle oder lokalisationsbezogene epileptische Anfälle bezeichnet. Diese Anfälle gehen immer von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und betreffen in der Regel nur eine Gehirnhälfte. Man unterscheidet fokale Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung und fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung. Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn. Eine häufige Anfallsform fokalen Ursprungs sind vegetative fokale Anfälle. Auch plötzliche Angst, Wut oder Halluzinationen werden in der Literatur beschrieben.

Fokale Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind häufig durch sogenannte Automatismen geprägt. Patienten wiederholen im Anfall bestimmte Handlungsmuster, wie z. B. Schmatzen oder Nesteln.

Akut symptomatische Anfälle (ASA)

Die ILAE definiert einmalige Krampfanfälle als sogenannte ASA. Sie werden nicht als Teil einer epileptischen Erkrankung eingestuft, sondern sind den epileptischen Anfällen lediglich ähnlich. Die Ursachen für einen solchen akut symptomatischen Anfall sind jedoch andere. ASA treten in engem zeitlichen Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. als Folge einer Unterzuckerung, einer Hirnschädigung oder eines Schlaganfalls.

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Dissoziative Anfälle

Dissoziative (psychogene nicht-epileptische, funktionelle) Anfälle sind in der klinischen Praxis oft schwer von epileptischen Anfällen oder anderen anfallsartig auftretenden Störungen abzugrenzen. Elektrophysiologische Korrelate fehlen aber. Als Ursache der dissoziativen Anfälle betrachtet man heute ein komplexes Zusammenspiel von Vulnerabilität, neuropsychologischen Defiziten, ungünstigen Lebenserfahrungen und neuropsychiatrischen Komorbiditäten.

Differentialdiagnostische Merkmale

Diagnostisch entscheidend ist, dass Betroffene das Erlebte im Arztgespräch frei schildern können. Patienten mit dissoziativen, also psychogenen Anfällen bewegen ihren Kopf oder ihre Extremitäten wild und unrhythmisch hin und her. Die Augen sind dabei geschlossen, oft fest zugekniffen. Typischerweise halten diese Anfälle länger als zwei Minuten an, wobei sie einen wellenförmigen Verlauf zeigen.

Insbesondere aus der Art und Weise, wie Patienten im Arztgespräch ihre Anfälle schildern, lassen sich wertvolle Schlüsse ziehen. Deshalb sollte Betroffenen stets ausreichend Raum gegeben werden, ihr Erleben frei zu schildern. Nach dissoziativen Anfällen stellen die Betroffenen eher situative Begleitumstände in den Mittelpunkt, z.B. wo sie gerade gewesen sind und was sie getan haben. Zum Anfallsgeschehen selbst äußern sie sich nur allgemein („Dann weiß ich nichts mehr.“), sodass der Zuhörer keine genaue Vorstellung davon bekommt. Sie differenzieren auch nicht zwischen verschiedenen Ereignissen und teilen keine subjektiven Empfindungen mit. Auffällig ist, dass sie überhaupt nicht über den Moment des Bewusstseinsverlusts sprechen.

Demgegenüber stellen Epilepsie­patienten ihre Anfälle recht differenziert dar. Sie sprechen auch über eigene Versuche, das Geschehen zu beeinflussen. Sie erwähnen Unterschiede im Ablauf verschiedener Ereignisse, bringen subjektive Empfindungen zur Sprache und unterscheiden, was sie selbst erlebt haben und was sie aus Erzählungen von Beobachtern wissen.

Gewinnt man das Gefühl, dass die Fragen für den Patienten eine Zumutung darstellen, die er schnell abtun will, deutet dies auf dissoziative Anfälle hin. Bei Menschen mit Epilepsie spürt man eher Dankbarkeit darüber, dass sie über ihre Erlebnisse berichten dürfen.

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Diagnostische Verfahren

Zur Differentialdiagnose zerebraler Anfälle stehen verschiedene diagnostische Verfahren zur Verfügung:

• Anamnese: Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Das Elektroenzephalogramm im anfallsfreien Intervall trägt zur Differenzierung zwischen dissoziativen und epileptischen Anfällen weniger bei als allgemein angenommen. Epilepsietypische Potenziale lassen sich nämlich auch bei < 1 % der gesunden Erwachsenen, bei Kindern und Jugendlichen noch häufiger finden. Umgekehrt schließen auch mehrfach unauffällige EEG-Befunde eine Epilepsie nicht aus. Bestehen Zweifel an der Dia­gnose, kann ein Langzeit-Video-EEG-Monitoring versucht werden.
• Bildgebung (CT, MRT): Weitere neurologische Veränderungen im Gehirn lassen sich zum Beispiel mittels der Computertomografie (CT) oder der Magnetresonanztomografie (MRT) darstellen.
• Blutuntersuchung: Auch die Blutuntersuchung kann dabei helfen, mögliche Ursachen für einen Krampfanfall oder eine Epilepsieerkrankung aufzuspüren.
• Genetische Testung: Manchmal wird eine genetische Testung veranlasst.

Besondere Anfallstypen

Neugeborenenanfälle

Anfälle treten bei Neugeborenen häufiger als bei Kindern oder Erwachsenen auf. Die Inzidenz liegt bei 2 bis 20/1000 Lebendgeborenen, bei sehr unreifen Frühgeborenen sind epileptische Anfälle noch deutlich häufiger (bis 50/1000 Lebendgeborenen). Die klinischen Symptome von Neugeborenenanfällen sind häufig diskret und werden dadurch leicht übersehen. Autonome Phänomene, wie z. B, Apnoen, sind sowohl bei Frühgeborenen als auch Reifgeborenen sehr selten Ausdruck von epileptischen Anfällen. Bei Behandlung der Anfälle kommt es häufig zu einer elektroklinischen Dissoziation („uncoupling“), d. h. elektroklinische Anfälle gehen in rein elektrographische (subklinische) Anfälle über. Daher ist zur sicheren Diagnose oder zum sicheren Ausschluss von Neugeborenenanfällen ein EEG erforderlich.

Fieberkrämpfe

Häufigster Gelegenheitskrampf bei Kindern ist der Fieberkrampf. Bis der Arzt kommt, ist der Anfall meist vorbei. Findet der Arzt bei einem Kind mit Fieberkrampf keine neurologischen Auffälligkeiten und ist auch das 2 Wochen später aufgezeichnete EEG normal, ist keine weitergehende Diagnostik und Behandlung erforderlich.

Therapie

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie. Die Epilepsie gilt als eine der am besten zu behandelnden neurologischen Erkrankungen der Welt und bis zu zwei Drittel der Patientinnen und Patienten werden durch die medikamentöse Therapie mit Antikonvulsiva anfallsfrei. Da Epilepsie jedoch nicht heilbar ist, gilt die Anfallskontrolle als wichtigstes Ziel. Diese ist oft nur durch eine lebenslange Einnahme der Anfallssuppressiva möglich, welche dann aber oft ein uneingeschränktes und selbstständiges Leben bis ins hohe Alter ermöglicht.

Durch adäquate Psychotherapie lässt sich nahezu die Hälfte der Betroffenen mit dissoziativen Anfällen anfallsfrei bekommen, bei einem weiteren Viertel ist die Anfallshäufigkeit deutlich gemindert.

Notfallmaßnahmen

Ein epileptische Anfall, welcher länger als 5 Minuten anhält, oder mehr als 2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des Bewusstseins, werden als Status epilepticus bezeichnet stellen ein dringend therapiebedürftiges Notfallbild dar! Bei Patienten mit einer Neigung zu Anfallsserien kann die Gabe von Notfallmedikamenten abweichend bereits nach dem ersten Anfall erwogen werden. Neben der möglichen Gabe eines Benzodiazepine zur Durchbrechung des Krampfanfalls, sollten stets potenziell patientengefährdende Gegenstände entfernen werden. Als Medikament kommt bei den meisten Rettungsdiensten Midazolam aufgrund seiner umfangreichen Applikationswege zum Einsatz.

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