Distale symmetrische sensomotorische Polyneuropathie: Ursachen erkennen & wirksame Behandlungsmethoden entdecken!

Die distale symmetrische sensomotorische Polyneuropathie ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch Schädigung oder Erkrankung der peripheren Nerven gekennzeichnet ist. Die peripheren Nerven sind für die Wahrnehmung von Temperatur und Schmerzen, die Beweglichkeit der Muskulatur und die automatische Steuerung von Organen verantwortlich. Der Begriff Polyneuropathie umfasst eine große und vielfältige Gruppe von Erkrankungen des peripheren Nervensystems.

Was ist eine Polyneuropathie?

Als Polyneuropathie (PNP) bezeichnet man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu Schädigungen des peripheren Nervensystems kommt. Infolge dieser Schädigungen ist die Funktion der betroffenen Nerven gestört. Da mehrere Nerven bzw. ganze Nervenstrukturen betroffen sind, spricht man von Polyneuropathie (griechisch poly = viel, mehrere). Zum peripheren Nervensystem gehören alle Nerven, die außerhalb des Gehirns und des Wirbelkanals liegen, also nicht Teil des zentralen Nervensystems sind. Periphere Nerven steuern Muskelbewegungen und Empfindungen wie Kribbeln oder Schmerz. Auch das vegetative Nervensystem ist Teil des peripheren Nervensystems. Seine Nervenstränge koordinieren automatisch ablaufende Körperfunktionen wie Atmen, Verdauen oder Schwitzen.

Rund fünf bis acht Prozent der erwachsenen Bevölkerung sind von Neuropathien betroffen. Dabei steigt die Rate mit zunehmendem Alter.

Abhängig von der Ausprägung der Nervenschäden und der Körperstelle unterscheiden Fachleute vier Formen:

Symmetrische Polyneuropathie: Die Schäden an den Nervenbahnen betreffen beide Körperhälften.
Asymmetrische Polyneuropathie: Die Erkrankung beeinträchtigt eine Seite des Körpers.
Distale Polyneuropathie: Die Nervenschädigung zeigt sich in Körperteilen, die von der Körpermitte entfernt sind. Dazu gehören unter anderem die Hände, die Beine und die Füße.
Proximale Polyneuropathie: Bei dieser seltenen Form der Polyneuropathie konzentrieren sich die Nervenschäden auf rumpfnahe Körperbereiche.

Neben der Einteilung nach Ausfallerscheinungen gibt es noch weitere Möglichkeiten Polyneuropathien einzuteilen, z. B. nach Nervenfasertyp oder Innervationsgebiet. Ist eine Neuropathie nicht klassifizierbar, so handelt es sich um eine idiopathische Polyneuropathie.

Lesen Sie auch: Alles über sensomotorische Polyneuropathie der Beine

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für eine Polyneuropathie sind vielfältig. Diabetes mellitus Typ 2 und chronischer Alkoholmissbrauch gehören zu den häufigsten Ursachen für eine Polyneuropathie. Beide Faktoren zusammen sind für fast die Hälfte aller Neuropathien verantwortlich. Warum die Zuckerstoffwechselstörung Diabetes mellitus das Nervengewebe angreift, ist noch nicht vollständig erforscht. Expertinnen und Experten vermuten, dass der ständig erhöhte Blutzucker feinste Blutgefäße schädigt, welche die Nerven umspinnen und versorgen. Die diabetische Polyneuropathie zählt zu den Spätkomplikationen der Diabetes-Stoffwechselstörung. Das heißt, je länger die Krankheit besteht, desto wahrscheinlicher ist die Entstehung einer Neuropathie.

Bei der Polyneuropathie unterscheiden Medizinerinnen und Mediziner nach der Betrachtung der Nervenfasertypen mindestens zwei Hauptformen:

Die sensomotorische Polyneuropathie mit Empfindungs- und Bewegungsstörungen sowie Schmerzen
Die autonome Neuropathie, bei der das vegetative Nervensystem betroffen ist

Daneben gibt es die Möglichkeit, Neuropathien nach ihrer Ursache zu unterscheiden. So entsteht beispielsweise die infektiöse Polyneuropathie (Polyneuritis) aufgrund einer Erregerinfektion.

Bei der alkoholbedingten Polyneuropathie spielt neben der akuten Giftwirkung des Alkohols eine langfristige Unterversorgung mit B-Vitaminen eine Rolle. Alkoholabhängige Menschen ernähren sich häufig einseitig und ungesund. Diese Mangelernährung kann unter anderem zu einer Unterversorgung mit B-Vitaminen führen, was wiederum die Schädigung von Nervenstrukturen begünstigt.

Auch Medikamente und giftige Substanzen können Nerven schädigen. Dazu zählen beispielsweise manche Chemotherapeutika (Krebsmedikamente), Schwermetalle wie Blei oder Gifte wie Arsen.

Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei sensomotorischer Neuropathie

Seltener sind genetisch bedingte Formen der Polyneuropathie, entzündliche Polyneuropathien und Polyneuropathien, die Ausdruck einer Autoimmunerkrankung sind. Bei einer Autoimmunkrankheit richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen. Beispiel Guillain-Barré-Syndrom: Hier zeigen sich erste Polyneuropathie-Symptome in den Beinen mit plötzlich eintretender Schwäche. Danach breiten sie sich weiter nach oben aus.

Die seltenen genetisch bedingten Polyneuropathien führen häufig schon im Kindesalter zu schweren Ausfallerscheinungen. Neuropathien bei Kindern entstehen jedoch zu zwei Dritteln nach oder in Zusammenhang mit einer Infektionskrankheit. Das letzte Drittel machen chronische Neuropathien aus, hiervon sind 25 Prozent genetisch bedingt. Erworbene Polyneuropathien, beispielsweise auf Basis eines fortgeschrittenen Diabetes mellitus Typ 2 oder langjährigen Alkoholmissbrauchs, treten dagegen überwiegend im höheren Erwachsenenalter auf.

Bei etwa jeder fünften erkrankten Person bleibt die Ursache der Polyneuropathie trotz umfassender Diagnostik unklar. In diesem Fall spricht die Medizin von einer idiopathischen Polyneuropathie.

Hereditäre Neuropathien

Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nerven. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien mit einer Prävalenz von ca. 1:2.500. In Abgrenzung zur CMT sind die rein motorischen und rein sensiblen Neuropathien zu sehen, u.a. die hereditären distal motorischen Neuropathien (dHMN) und hereditären sensiblen Neuropathien (HSN) oder mit (autonomer Beteiligung) HSAN. Eine Sonderform ist die HNPP (hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen).

Klinisch und elektroneurografisch lassen sich hereditäre und erworbene Neuropathien nicht voneinander unterscheiden.

Lesen Sie auch: Diagnose von sensomotorischer axonale Polyneuropathie

Die Familienanamnese bei hereditären Neuropathien kann leer sein, u.a. bei Spontanmutationen (de-novo-Mutationen) oder bei autosomal-rezessivem Vererbungsmodus. Die ersten Symptome müssen nicht in der Kindheit und in der Jugend auftreten. Neuropathien mit „late onset“, d.h. Symptombeginn im mittleren bis späteren Lebensalter sind bekannt.

Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 für die am häufigsten vorkommende CMT1A (PMP22-Gen) sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Heutzutage stehen Multi-Gen-Panel und Exom-Sequenzierung zur Verfügung, sehr hilfreich für die endgültige Diagnosestellung. Nur Personen mit molekulargenetisch gesicherter Neuropathie werden an künftigen Therapie-Studien teilnehmen können.

Nervenbiopsien (in der Regel N. suralis) kommen durch die Molekulargenetik weit seltener zur Anwendung als noch vor einigen Jahren. Sie spielen noch eine Rolle bei akuten, inflammatorischen und rasch progredienten Neuropathien.

Bislang sind für die hereditären Neuropathien noch keine medikamentösen Therapien bekannt. Eine Ausnahme ist die Neuropathie bei der hereditären ATTR-Amyloidose. Seit 2011 steht ein Molekülstabilisator (Tafamidis) zur Verfügung und seit 2018 Gene-Silencing-Therapien.

Bei schmerzhafter Neuropathie kommen verschiedene Substanzen zum Einsatz: u.a. Pregabalin, Gabapentin, Amitryptilin, Duloxetin, Tramadol…

Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar.

Hilfsmittelversorgung und -optimierung sind fester Bestandteil in der Versorgung von Patienten mit Neuropathien, um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten.

Alle Personen mit CMT-Neuropathie in Deutschland und Österreich können sich registrieren unter www.cmt-register.de. Dies ist eine Informationsplattform für alle, die sich registriert haben.

Symptome

Die Symptome einer Polyneuropathie sind vielfältig und hängen von den betroffenen Nerven ab. Je nach den betroffenen Nerven können die Beschwerden das Fühlen, Bewegungsabläufe oder auch die körperliche Kraft betreffen. So kann es zum Beispiel vorkommen, dass eine Person mit Polyneuropathie Berührungen in einem umschriebenen Hautbereich nicht mehr spürt. Auch Lähmungen im Versorgungsgebiet einzelner Nervenstränge können Ausdruck einer Polyneuropathie sein. Ist das vegetative Nervensystem betroffen, äußert sich die Erkrankung möglicherweise durch Herzrhythmusstörungen, Impotenz, Verdauungsbeschwerden oder Probleme beim Wasserlassen.

Eine sensomotorische Polyneuropathie beginnt meistens in den Zehen, Füßen und Beinen. Hände und Arme sind seltener beziehungsweise später betroffen. Als Erstes fällt in der Regel in einem strumpf- oder handschuhförmig begrenzten Areal das Vibrationsempfinden aus. Ärztinnen und Ärzte können das im Rahmen einer klinischen Untersuchung testen. Später beklagen die Betroffenen beispielsweise brennende Missempfindungen auf der Fußsohle („burning feet“), schmerzende Muskelkrämpfe im Oberschenkel oder in der Wade und dumpfe oder stechende Schmerzen in der Leiste oder am vorderen Oberschenkel. Oft verstärken sich die Beschwerden in der Nacht.

Sehr häufig sind außerdem sensible Ausfälle an Zehen, Füßen oder Beinen mit Störungen des Berührungs-, Schmerz- oder Temperaturempfindens. Auch Muskelschwäche, schnellere Ermüdbarkeit oder Lähmungen kleiner Fuß- und Handmuskeln sind typische Zeichen einer sensomotorischen Polyneuropathie.

Bei der autonomen Neuropathie werden unwillkürlich ablaufende Funktionen der Organe in Mitleidenschaft gezogen. Abhängig vom Muster der Nervenschädigung kann etwa die Regulation von Herz und Kreislauf gestört sein. Mögliche Anzeichen sind ein erhöhter Ruhepuls sowie fehlender Puls- und Blutdruckanstieg bei Belastung.

Weitere mögliche Anzeichen einer autonomen Neuropathie sind Potenzstörungen, Blasenentleerungsstörungen, Inkontinenz, übermäßiges oder ausbleibendes Schwitzen, auch eine verzögerte Anpassung der Pupille an wechselnde Lichtverhältnisse.

Diabetische Polyneuropathie

Die diabetische Polyneuropathie wird in zwei Hauptformen unterschieden: Die sensomotorische Polyneuropathie mit Empfindungs- und Bewegungsstörungen sowie die autonome Neuropathie mit Befall des vegetativen Nervensystems.

Die sensomotorische diabetische Polyneuropathie beginnt meistens in den Füßen und Beinen. Hände und Arme sind seltener betroffen. Als erstes fällt in der Regel in einem strumpf- oder handschuhförmig begrenzten Areal das Vibrationsempfinden aus. Dies kann vom Arzt getestet werden. Später beklagen die Betroffenen beispielsweise brennende Missempfindungen auf der Fußsohle ("burning feet"), schmerzende Muskelkrämpfe im Oberschenkel oder in der Wade, und dumpfe oder stechende Schmerzen in der Leiste oder am vorderen Oberschenkel. Oft verstärken sich die Beschwerden in der Nacht.

Sehr häufig sind außerdem sensible Ausfälle an Zehen, Füßen oder Beinen mit Störungen des Berührungs-, Schmerz- oder Temperaturempfindens.

Auch Muskelschwäche, schnellere Ermüdbarkeit oder Lähmungen kleiner Fuß- und Handmuskeln sind typische Zeichen einer Polyneuropathie.

Bei der autonomen diabetischen Neuropathie sind unwillkürlich ablaufende Funktionen der Organe in Mitleidenschaft gezogen. Abhängig vom Muster der Nervenschädigung kann etwa die Regulation von Herz und Kreislauf gestört sein. Mögliche Anzeichen sind ein erhöhter Ruhepuls sowie fehlender Puls- und Blutdruckanstieg bei Belastung.

Weitere mögliche Anzeichen einer autonomen Neuropathie sind Potenzstörungen, Blasenentleerungsstörungen, Inkontinenz, übermäßige oder ausbleibende Schweißsekretion oder auch eine verzögerte Anpassung der Pupille an wechselnde Lichtverhältnisse.

Alkoholische Polyneuropathie

Die alkoholische Polyneuropathie entwickelt sich in der Regel langsam. Die meisten Erkrankten beschreiben Nervenstörungen in den Beinen. Sie leiden unter Schmerzen, Missempfindungen und Sensibilitätsstörungen. Auch Muskelschwund und schwere Muskelerschlaffungen (Paresen) können auftreten. Möglicherweise führen die durch die Polyneuropathie bedingten Schmerzen in den Beinen zu Schwierigkeiten, richtig zu stehen und zu Gangunsicherheit.

Small Fiber Neuropathie

Die häufigsten Auslöser für eine Small Fiber Neuropathie sind Diabetes mellitus und eine gestörte Glukosetoleranz. Zu der langen Liste möglicher Ursachen zählen auch Alkoholmissbrauch, Medikamente wie Chemotherapeutika, Infektionen sowie Auto-Immunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom, Zöliakie und monoklonale Gammopathie.

Diagnostik

Polyneuropathien entstehen oft schleichend und bleiben lange Zeit unbemerkt. Dies gilt insbesondere für die diabetische Polyneuropathie. Ein gezieltes Arztgespräch (Anamnese) und eine neurologische Untersuchung können Nervenschädigungen schon früh aufdecken.

Dabei überprüft die Ärztin beziehungsweise der Arzt im Rahmen einer klinischen Untersuchung Muskelkraft, Reflexe sowie die Wahrnehmung von Berührungen, Temperatur und Vibration. Polyneuropathie tritt bei Kindern meist nach einer Infektionskrankheit auf.

Neben dem oftmals charakteristischen Beschwerdemuster gibt die Krankengeschichte entscheidende Hinweise auf die Ursache einer Polyneuropathie. Darum ist ein ausführliches Arztgespräch ein wichtiger Teil der Diagnostik. Ist beispielsweise seit Jahren ein Diabetes mellitus bekannt und wurden bereits andere Komplikationen wie diabetesbedingte Augenerkrankungen diagnostiziert? Dann ist die Wahrscheinlichkeit einer diabetesbedingten Polyneuropathie gegeben.

Menschen mit anhaltend hohem Alkoholkonsum haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für Polyneuropathien. Auch von einigen Medikamenten, beispielsweise Chemotherapeutika gegen Krebs, ist bekannt, dass sie Nerven schädigen können.

Elektrophysiologische Untersuchungen ergänzen den neurologischen Untersuchungsbefund. Sie decken die Verteilung und das Ausmaß der Nervenschädigung auf:

Die Elektroneurografie (ENG) misst, wie schnell Nerven eine Erregung weiterleiten.
Die Elektromyografie (EMG) zeichnet die Aktivität eines Muskels in Ruhe und bei Anspannung auf.

Weitere Untersuchungsmethoden:

Bluttests können behandelbare Ursachen der Polyneuropathie aufdecken, beispielsweise einen Vitamin-B12-Mangel oder einen bis dahin unbekannten Diabetes mellitus.
Bei speziellen Fragestellungen können weitere Untersuchungen in der Neurologie sinnvoll sein. Eine Analyse des Nervenwassers (Liquoruntersuchung) hilft beispielsweise, entzündlich bedingte Polyneuropathien festzustellen.
Bei Anhaltspunkten für eine genetische Polyneuropathie ist eine Erbgutanalyse möglich.
Der Verdacht auf seltene, aber behandelbare Polyneuropathien kann in besonders schweren Krankheitsfällen eine Probenentnahme aus dem Nervengewebe (Nervenbiopsie) rechtfertigen.
Mittels hochauflösender Sonographie können beispielsweise Veränderungen in der Dicke eines Nervs detektiert werden.

Differentialdiagnostik

Die Symptome einer Polyneuropathie können denen einer Wirbelkanalverengung (Spinalkanalstenose) ähneln. Bei einer degenerativen Wirbelkanalverengung handelt es sich um eine Abnutzungserscheinung der unteren Lendenwirbelsäule: Knochensporne drücken auf das Rückenmark. Dadurch kann ein brennender Schmerz im Rücken und in den Beinen entstehen. Sowohl eine Polyneuropathie als auch eine Wirbelkanalverengung können Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Taubheit und brennende Schmerzen in den Händen und Füßen hervorrufen. Darum ist es wichtig, Krankheiten mit ähnlichen oder gleichen Symptomen vor dem Beginn einer Behandlung durch sorgfältige Untersuchungen auszuschließen (Differenzialdiagnostik).

Therapie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach ihrer Ursache. Sind die Nervenschäden wegen einer anderen Grunderkrankung entstanden, gilt es zuerst, diese zu behandeln. Bei der diabetischen Polyneuropathie ist beispielsweise eine konsequente Blutzuckereinstellung entscheidend. Je besser die Werte langfristig eingestellt sind, desto eher lässt sich die Nervenschädigung stoppen.

Patientinnen und Patienten mit Polyneuropathie sollten Alkohol möglichst meiden. Das gilt auch, wenn die Nervenschäden nicht durch übermäßigen Alkoholkonsum entstanden sind.

Nervenschmerzen sind individuell mit Medikamenten behandelbar. Neben Schmerzmitteln kommen Antidepressiva oder Mittel gegen Epilepsie zum Einsatz.

Weitere Therapieansätze

Schmerzpflaster: Eine Alternative zu oralen Medikamenten können Schmerzpflaster mit hochdosiertem Capsaicin oder Lidocain sein, insbesondere bei lokalisierten Beschwerden wie Schmerzen und Missempfindungen.
Medizinisches Cannabis: Seit 2017 können Ärzte in Deutschland medizinisches Cannabis auf Rezept verschreiben. Der Einsatz von medizinischem Cannabis bei chronischen neuropathischen Schmerzen wird kontrovers diskutiert.
Physiotherapie: Physiotherapie kann bei motorischen Einschränkungen und Gangunsicherheit dazu beitragen, die Beweglichkeit und Stabilität zu verbessern.
Transkutane Elektrostimulation (TENS): Bei der transkutanen Elektrostimulation, kurz TENS, werden kleine Elektroden auf die Haut geklebt, die sanfte elektrische Impulse abgeben. TENS ist eine nicht-medikamentöse Therapie, die oft bei starken neuropathischen Schmerzen in Kombination mit anderen Behandlungen eingesetzt wird. Sollten Medikamente zur Linderung der neuropathischen Schmerzen nicht ausreichen, kann in Absprache mit dem Arzt ein Therapieversuch erwogen werden.

Selbsthilfemaßnahmen

Wenn Sie von einer Polyneuropathie betroffen sind, können Sie selbst einiges tun, um den Behandlungserfolg zu unterstützen.

Selbsthilfegruppen: In einer Selbsthilfegruppe treffen Sie auf Menschen, die genau verstehen, was es bedeutet, mit Polyneuropathie zu leben. Hier können Sie sich mit anderen Betroffenen über ihre Erfahrungen austauschen und praktische Tipps für den Alltag erhalten. Informationen über regionale Selbsthilfegruppen finden Sie beim Deutschen Polyneuropathie Selbsthilfe e.V..
Ernährung: Ein spezielles Ernährungskonzept ist bei Polyneuropathie im Allgemeinen nicht notwendig - mit einer ausgewogenen Ernährungsweise versorgen Sie Ihren Körper mit allen essenziellen Vitaminen und Nährstoffen. Eine Nahrungsergänzung mit Folsäure, B12 oder anderen B-Vitaminen ist nur angeraten, wenn bei Ihnen ein ärztlich nachgewiesener Mangel besteht.
Bewegung: Regelmäßige Bewegung kann neuropathische Beschwerden lindern und die Regeneration der Nerven anregen. Ideal ist die Kombination aus einem moderaten Ausdauertraining und Krafttraining. Zur Verbesserung von Gleichgewicht und Mobilität können schon einfache Übungen wie das Stehen auf einem Bein oder Gehen auf einer Linie helfen.
Fußpflege: Bei Sensibilitätsstörungen ist eine tägliche Fußpflege unverzichtbar. Kürzen Sie die Fußnägel mit einer Nagelfeile anstatt mit der Schere, um Verletzungen zu vermeiden. Um Folgeschäden an den Füßen vorzubeugen, empfiehlt sich eine regelmäßige medizinische Fußpflege beim Podologen.
Schuhwerk: Taubheitsgefühle oder eine eingeschränkte Schmerz- und Temperaturempfindung können das Risiko für Stürze und Verletzungen am Fuß erhöhen. Umso wichtiger ist es, dass Sie geeignetes Schuhwerk tragen. Wechseln Sie täglich die Socken.
Hilfsmittel: Verschiedene Hilfsmittel können das Leben mit Polyneuropathie erleichtern.
Schwerbehindertenausweis: Bei erheblichen Beeinträchtigungen durch eine Polyneuropathie kann Anspruch auf einen Schwerbehindertenausweis bestehen, mit dem Sie bestimmte Nachteilsausgleiche wie zum Beispiel Steuerermäßigungen erhalten. Der Ausweis steht Ihnen ab einem Grad der Behinderung, kurz GdB, von mindestens 50 zu.

Verlauf und Prognose

Ob eine Neuropathie heilbar ist, lässt sich nicht pauschal beantworten. Viele Polyneuropathien weisen einen chronischen Verlauf auf und begleiten Betroffene über eine lange Zeit. Ob eine Rückbildung möglich ist, können im individuellen Fall nur die behandelnden Ärzte abschätzen. Je nach Art und Schweregrad der Symptome kann die Lebensqualität betroffener Personen beeinträchtigt sein.

Ebenso wie sich eine chronische Polyneuropathie schleichend über einen längeren Zeitraum entwickelt, dauert es eine Weile, bis sich der Körper an die verordneten Therapien gewöhnt hat. Ob Schmerzmittel oder nicht-medikamentöse Maßnahmen - oft braucht es einige Wochen, bis eine wesentliche Linderung der Beschwerden spürbar wird.

tags: #distale #symmetrische #sensomotorische #Polyneuropathie #Ursachen #und