Distal-symmetrische Polyneuropathie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die distal-symmetrische Polyneuropathie ist eine häufige Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch Schädigung der Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Diese Schädigung führt zu einer Vielzahl von Symptomen, die vor allem die Füße und Beine betreffen. Missempfindungen, brennende Schmerzen oder Taubheit sind typische Anzeichen. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber gut behandelbar.

Was ist eine Polyneuropathie?

Der Begriff "Polyneuropathie" (PNP) umfasst verschiedene Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Dazu zählen sämtliche Nerven im Körper, außer den Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark. Rund fünf bis acht Prozent der erwachsenen Bevölkerung sind von Neuropathien betroffen. Dabei steigt die Rate mit zunehmendem Alter.

Das periphere Nervensystem (Nervensystem außerhalb des Gehirns und Rückenmarks) ist in seiner Funktion gestört. Die Beschwerden reichen von Empfindungsstörungen über Schmerzen bis zu Lähmungen.

Je nach Ausprägung der Nervenschäden und der Körperstelle unterscheiden Fachleute vier Formen:

• Symmetrische Polyneuropathie: Die Schäden an den Nervenbahnen betreffen beide Körperhälften.
• Asymmetrische Polyneuropathie: Die Erkrankung beeinträchtigt eine Seite des Körpers.
• Distale Polyneuropathie: Die Nervenschädigung zeigt sich in Körperteilen, die von der Körpermitte entfernt sind. Dazu gehören unter anderem die Hände, die Beine und die Füße.
• Proximale Polyneuropathie: Bei dieser seltenen Form der Polyneuropathie konzentrieren sich die Nervenschäden auf rumpfnahe Körperbereiche.

Neben der Einteilung nach Ausfallerscheinungen gibt es noch weitere Möglichkeiten Polyneuropathien einzuteilen, z. B. nach Nervenfasertyp oder Innervationsgebiet. Ist eine Neuropathie nicht klassifizierbar, so handelt es sich um eine idiopathische Polyneuropathie.

Lesen Sie auch: Umfassender Überblick: Neurologische Komplikationen nach Radiusfraktur

Ursachen und Risikofaktoren

Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die zahlreiche Ursachen haben können. Mit am häufigsten verursachen Diabetes mellitus Typ 2 und chronischer Alkoholmissbrauch die Nervenschäden. Beide Faktoren zusammen sind für fast die Hälfte aller Neuropathien verantwortlich.

Zu den weiteren möglichen Ursachen gehören:

• Metabolische Ursachen: Diabetes mellitus (diabetische Polyneuropathie), Urämie, Hypothyreose, Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien, Porphyrie
• Toxische Ursachen: Medikamente (z.B. Chemotherapeutika), Alkohol (alkoholische Polyneuropathie), Schwermetalle, Gifte
• Infektiöse Ursachen: Borreliose, Lepra, HIV
• Genetische Ursachen: Hereditäre motorische und sensible Polyneuropathie (Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung), hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen, Friedreich-Ataxie, Amyloidose
• Mangel- und Fehlernährung: Vitamin B12-Mangel
• Autoimmunerkrankungen: Guillain-Barré-Syndrom
• Entzündliche Polyneuropathien
• Idiopathische Polyneuropathie: Bei etwa jeder fünften erkrankten Person bleibt die Ursache der Polyneuropathie trotz umfassender Diagnostik unklar.

Warum die Zuckerstoffwechselstörung Diabetes mellitus das Nervengewebe angreift, ist noch nicht vollständig erforscht. Expertinnen und Experten vermuten, dass der ständig erhöhte Blutzucker feinste Blutgefäße schädigt, welche die Nerven umspinnen und versorgen. Die diabetische Polyneuropathie zählt zu den Spätkomplikationen der Diabetes-Stoffwechselstörung. Das heißt, je länger die Krankheit besteht, desto wahrscheinlicher ist die Entstehung einer Neuropathie.

Bei der alkoholbedingten Polyneuropathie spielt neben der akuten Giftwirkung des Alkohols eine langfristige Unterversorgung mit B-Vitaminen eine Rolle. Alkoholabhängige Menschen ernähren sich häufig einseitig und ungesund. Diese Mangelernährung kann unter anderem zu einer Unterversorgung mit B-Vitaminen führen, was wiederum die Schädigung von Nervenstrukturen begünstigt. Ein riskanter Alkoholkonsum beginnt bei Frauen bereits ab einer kleinen Flasche Bier pro Tag, bei Männern sind es zwei.

Auch Medikamente und giftige Substanzen können Nerven schädigen. Dazu zählen beispielsweise manche Chemotherapeutika (Krebsmedikamente), Schwermetalle wie Blei oder Gifte wie Arsen.

Lesen Sie auch: Diagnose hereditärer Motoneuronopathien

Symptome

Eine Polyneuropathie kann sich durch vielfältige Symptome äußern. Je nach den betroffenen Nerven können die Beschwerden das Fühlen, Bewegungsabläufe oder auch die körperliche Kraft betreffen. Die Symptome entwickeln sich meist über Jahre. Ohne Behandlung kommt es zur kontinuierlichen Verschlechterung. Bei konsequenter Lebensstiländerung und Blutzuckerkontrolle können Beschwerden stagnieren oder sich sogar zurückbilden.

Zu den typischen Symptomen einer Polyneuropathie (PNP) gehören:

• Empfindungsstörungen
• Missempfindungen wie Kribbeln, Brennen und „Ameisenlaufen“
• Schmerzen in den betroffenen Körperbereichen, häufig in den Beinen
• Störungen des Berührungs-, Schmerz- oder Temperaturempfindens
• Muskelschwäche, schnellere Ermüdbarkeit oder Lähmungen kleiner Fuß- und Handmuskeln
• Autonome Symptome wie Kreislaufprobleme, Verdauungsstörungen, Blasenentleerungsstörungen oder Potenzprobleme

Eine sensomotorische Polyneuropathie beginnt meistens in den Zehen, Füßen und Beinen. Hände und Arme sind seltener beziehungsweise später betroffen. Als Erstes fällt in der Regel in einem strumpf- oder handschuhförmig begrenzten Areal das Vibrationsempfinden aus. Später beklagen die Betroffenen beispielsweise brennende Missempfindungen auf der Fußsohle („burning feet“), schmerzende Muskelkrämpfe im Oberschenkel oder in der Wade und dumpfe oder stechende Schmerzen in der Leiste oder am vorderen Oberschenkel. Oft verstärken sich die Beschwerden in der Nacht.

Bei der autonomen Neuropathie werden unwillkürlich ablaufende Funktionen der Organe in Mitleidenschaft gezogen. Abhängig vom Muster der Nervenschädigung kann etwa die Regulation von Herz und Kreislauf gestört sein. Mögliche Anzeichen sind ein erhöhter Ruhepuls sowie fehlender Puls- und Blutdruckanstieg bei Belastung. Weitere mögliche Anzeichen einer autonomen Neuropathie sind Potenzstörungen, Blasenentleerungsstörungen, Inkontinenz, übermäßiges oder ausbleibendes Schwitzen, auch eine verzögerte Anpassung der Pupille an wechselnde Lichtverhältnisse.

Alkoholische Polyneuropathie: Symptome

Die alkoholische Polyneuropathie entwickelt sich in der Regel langsam. Die meisten Erkrankten beschreiben Nervenstörungen in den Beinen. Sie leiden unter Schmerzen, Missempfindungen und Sensibilitätsstörungen. Auch Muskelschwund und schwere Muskelerschlaffungen (Paresen) können auftreten. Möglicherweise führen die durch die Polyneuropathie bedingten Schmerzen in den Beinen zu Schwierigkeiten, richtig zu stehen und zu Gangunsicherheit.

Lesen Sie auch: DSSP: Ein umfassender Überblick

Diabetische Polyneuropathie

Die diabetische Polyneuropathie wird in zwei Hauptformen unterschieden: Die sensomotorische Polyneuropathie mit Empfindungs- und Bewegungsstörungen sowie die autonome Neuropathie mit Befall des vegetativen Nervensystems.

Die sensomotorische diabetische Polyneuropathie beginnt meistens in den Füßen und Beinen. Hände und Arme sind seltener betroffen. Als erstes fällt in der Regel in einem strumpf- oder handschuhförmig begrenzten Areal das Vibrationsempfinden aus. Später beklagen die Betroffenen beispielsweise brennende Missempfindungen auf der Fußsohle ("burning feet"), schmerzende Muskelkrämpfe im Oberschenkel oder in der Wade, und dumpfe oder stechende Schmerzen in der Leiste oder am vorderen Oberschenkel. Oft verstärken sich die Beschwerden in der Nacht. Sehr häufig sind außerdem sensible Ausfälle an Zehen, Füßen oder Beinen mit Störungen des Berührungs-, Schmerz- oder Temperaturempfindens. Auch Muskelschwäche, schnellere Ermüdbarkeit oder Lähmungen kleiner Fuß- und Handmuskeln sind typische Zeichen einer Polyneuropathie.

Bei der autonomen diabetischen Neuropathie sind unwillkürlich ablaufende Funktionen der Organe in Mitleidenschaft gezogen. Abhängig vom Muster der Nervenschädigung kann etwa die Regulation von Herz und Kreislauf gestört sein. Mögliche Anzeichen sind ein erhöhter Ruhepuls sowie fehlender Puls- und Blutdruckanstieg bei Belastung. Weitere mögliche Anzeichen einer autonomen Neuropathie sind Potenzstörungen, Blasenentleerungsstörungen, Inkontinenz, übermäßige oder ausbleibende Schweißsekretion oder auch eine verzögerte Anpassung der Pupille an wechselnde Lichtverhältnisse.

Diagnose

Polyneuropathien entstehen oft schleichend und bleiben lange Zeit unbemerkt. Dies gilt insbesondere für die diabetische Polyneuropathie. Ein gezieltes Arztgespräch (Anamnese) und eine neurologische Untersuchung können Nervenschädigungen schon früh aufdecken.

Der Arzt oder die Ärztin erhebt die Krankengeschichte und prüft Sensibilität, Reflexe und Muskelkraft. Typisch ist ein socken- oder handschuhförmiges Ausbreitungsmuster.

Zur Polyneuropathie Diagnose erfolgt zudem in der Regel noch eine Laboruntersuchung. Hierbei werden, neben einem Blutbild, Entzündungsparameter und Blutzuckerwerten, bei Bedarf auch Vitamin-Spiegel (wie Vitamin B12 und Folsäure) sowie Giftstoffe bestimmt. Die Laboruntersuchung kann Hinweise auf die Ursache einer möglichen PNP geben.

Die Diagnose Polyneuropathie wird aus der Kombination der Befunde aus dem Anamnesegespräch, einer ausführlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung sowie einer neurophysiologischen Diagnostik gestellt.

Anamnese

Neben dem oftmals charakteristischen Beschwerdemuster gibt die Krankengeschichte entscheidende Hinweise auf die Ursache einer Polyneuropathie. Darum ist ein ausführliches Arztgespräch ein wichtiger Teil der Diagnostik. Ist beispielsweise seit Jahren ein Diabetes mellitus bekannt und wurden bereits andere Komplikationen wie diabetesbedingte Augenerkrankungen diagnostiziert? Dann ist die Wahrscheinlichkeit einer diabetesbedingten Polyneuropathie gegeben. Menschen mit anhaltend hohem Alkoholkonsum haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für Polyneuropathien. Auch von einigen Medikamenten, beispielsweise Chemotherapeutika gegen Krebs, ist bekannt, dass sie Nerven schädigen können.

Zur Anamnese gehören Fragen nach:

• Sportlichen Fähigkeiten als Kind, Probleme beim Schuhkauf (hereditäre PNP?)
• Häufigem Stolpern (distale Schwäche?)
• Schwierigkeiten beim Aufstehen aus tiefen Sesseln, aus der Hocke und beim Treppensteigen (proximale Schwäche?)
• Grunderkrankungen, die eine Neuropathie bedingen können (Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose, maligne Erkrankungen, Knochen- und Gelenksschmerzen etc.)
• Operationen (Laminektomie etc.)
• Medikamenten, Drogen, Toxinen (insbesondere Alkoholmissbrauch)
• Autonomen Störungen und Anzeichen für Systemerkrankungen ( z.B. Sicca-Syndrom, vermindertes Schwitzen an den Extremitäten, Störungen beim Stuhlgang oder beim Wasserlassen, erektile Dysfunktion, Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Synkopen)

Neurologische Untersuchung

Dabei überprüft die Ärztin beziehungsweise der Arzt im Rahmen einer klinischen Untersuchung Muskelkraft, Reflexe sowie die Wahrnehmung von Berührungen, Temperatur und Vibration. Polyneuropathie tritt bei Kindern meist nach einer Infektionskrankheit auf.

Die neurologische Untersuchung beinhaltet:

• Reflexe (Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex)
• Motorik (schlaffe, atrophische Paresen, vor allem Fuß-/Zehenheber)
• Sensibilitätsstörungen

Elektrophysiologische Untersuchungen

Elektrophysiologische Untersuchungen ergänzen den neurologischen Untersuchungsbefund. Sie decken die Verteilung und das Ausmaß der Nervenschädigung auf:

• Die Elektroneurografie (ENG) misst, wie schnell Nerven eine Erregung weiterleiten. Mit Ersterer kann die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven gemessen werden.
• Die Elektromyografie (EMG) zeichnet die Aktivität eines Muskels in Ruhe und bei Anspannung auf. Die Elektromyographie gibt hingegen die elektrische Aktivität von Muskeln an.

Darüber hinaus lässt sich eine subklinische Mitbeteiligung des sensiblen Systems bei motorischer Neuropathie (und umgekehrt) erkennen. Eine Unterscheidung zwischen Polyneuropathien mit einer Axonschädigung (axonale PNP) oder mit einer Myelinschädigung („demyelinisierende" PNP) wird ebenfalls angestrebt, kann jedoch u. U. nur eingeschränkt möglich sein, da bei Ausfall großer, schneller Fasern eine deutliche Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit möglich ist, was eine „demyelinisierende" PNP vortäuschen kann.

Weitere Untersuchungsmethoden

Bluttests können behandelbare Ursachen der Polyneuropathie aufdecken, beispielsweise einen Vitamin-B12-Mangel oder einen bis dahin unbekannten Diabetes mellitus. Bei speziellen Fragestellungen können weitere Untersuchungen in der Neurologie sinnvoll sein. Eine Analyse des Nervenwassers (Liquoruntersuchung) hilft beispielsweise, entzündlich bedingte Polyneuropathien festzustellen. Bei Anhaltspunkten für eine genetische Polyneuropathie ist eine Erbgutanalyse möglich.

Der Verdacht auf seltene, aber behandelbare Polyneuropathien kann in besonders schweren Krankheitsfällen eine Probenentnahme aus dem Nervengewebe (Nervenbiopsie) rechtfertigen. In der Regel wird der N. suralis entnommen.

Differenzialdiagnosen

Die Symptome einer Polyneuropathie können denen einer Wirbelkanalverengung (Spinalkanalstenose) ähneln. Bei einer degenerativen Wirbelkanalverengung handelt es sich um eine Abnutzungserscheinung der unteren Lendenwirbelsäule: Knochensporne drücken auf das Rückenmark. Dadurch kann ein brennender Schmerz im Rücken und in den Beinen entstehen. Sowohl eine Polyneuropathie als auch eine Wirbelkanalverengung können Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Taubheit und brennende Schmerzen in den Händen und Füßen hervorrufen. Darum ist es wichtig, Krankheiten mit ähnlichen oder gleichen Symptomen vor dem Beginn einer Behandlung durch sorgfältige Untersuchungen auszuschließen (Differenzialdiagnostik).

Zu den Differenzialdiagnosen gehören:

• Restless-Legs-Syndrom
• Engpass-Syndrome (z.B. Karpaltunnelsyndrom)

Therapie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach ihrer Ursache. Sind die Nervenschäden wegen einer anderen Grunderkrankung entstanden, gilt es zuerst, diese zu behandeln.

Die Basis ist eine Verbesserung der Blutzuckereinstellung durch Lebensstiländerung. Besonders wichtig ist eine konsequente und dauerhafte Therapie des Diabetes. Eine gute Blutzuckerkontrolle ist entscheidend sowie regelmäßige Bewegung und eine gesunde Ernährung. Bei der diabetischen Polyneuropathie ist beispielsweise eine konsequente Blutzuckereinstellung entscheidend. Je besser die Werte langfristig eingestellt sind, desto eher lässt sich die Nervenschädigung stoppen. Regelmäßige Blutzuckerkontrolle, Bewegung, gesunde Ernährung und gute Fußpflege sind entscheidend.

Patientinnen und Patienten mit Polyneuropathie sollten Alkohol möglichst meiden. Das gilt auch, wenn die Nervenschäden nicht durch übermäßigen Alkoholkonsum entstanden sind.

Medikamente können Missempfindungen lindern, Krankengymnastik und Gangschulung verbessern die Mobilität. Je nach Ausprägung sind manche beruflichen Tätigkeiten nicht mehr möglich - etwa auf Leitern oder mit feinen Handbewegungen. Alltagshilfen wie orthopädische Schuhe, Rollatoren oder Orthesen ermöglichen aber weiterhin Teilhabe.

Medikamentöse Therapie

Bei neuropathischen Schmerzen aufgrund einer PNP werden zur symptomatischen Therapie folgende Substanzen empfohlen:

• Antikonvulsiva mit Wirkungen auf neuronale Kalziumkanäle (Gabapentin, Pregabalin)
• Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva
• SSNRI (z.B. Duloxetin)
• Opioide Morphin-Agonist-Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer (MOR-NRI, z.B. Tapentadol)
• Alpha-Liponsäure (evtl. in Einzelfällen bei schmerzhafter diabetischer Polyneuropathie)
• Capsicain-Pflaster (evtl bei HIV-assoziierter schmerzhafter Polyneuropathie

Nicht-Medikamentöse Therapien

• Transkutane Nervenstimulation (TENS) bei Schmerzen
• Physiotherapie (Stärkung der Muskulatur, Kompensation pathologischer Bewegungsabläufe)
• Ergotherapie
• Elektrobehandlung gelähmter Muskeln
• Physikalische Therapie (Wechsel- und Bewegungsbäder, warme und kalte Wickel)
• Psychotherapie (v.a. bei chronischen Schmerzen)

Hereditäre Neuropathien

Bei schmerzhafter Neuropathie kommen verschiedene Substanzen zum Einsatz: u.a. Pregabalin, Gabapentin, Amitryptilin, Duloxetin, Tramadol…Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar. Hilfsmittelversorgung und -optimierung sind fester Bestandteil in der Versorgung von Patienten mit Neuropathien, um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf einer Polyneuropathie hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Prognose einer Polyneuropathie ist stark abhängig von der Ursache und der Möglichkeit der Behandlung.

Die Polyneuropathie kann gebessert werden, wenn frühzeitig gegengesteuert wird. Besonders wichtig ist eine konsequente und dauerhafte Therapie des Diabetes.

Vorbeugung

Durch gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung lässt sich das Risiko für die Entstehung eines Diabetes mellitus Typ 2 häufig eindämmen. Außerdem helfen Alkoholabstinenz und der regelmäßige ärztliche Check-up dabei, die eigene Gesundheit im Blick zu behalten.

tags: #distale #symmetrische #polyneuropathie