Die Dupuytren-Kontraktur, auch Morbus Dupuytren genannt, ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes in der Handfläche, die zu einer zunehmenden Verhärtung und Verkürzung des Gewebes führt. Sie wurde nach dem französischen Chirurgen Baron Guillaume Dupuytren benannt, der die Erkrankung im 19. Jahrhundert erstmals beschrieb. Diese Veränderungen führen dazu, dass sich die Finger in eine gebeugte Position ziehen, was die Beweglichkeit einschränkt.
Was ist Morbus Dupuytren?
Morbus Dupuytren ist eine Fibromatose, also eine gutartige Wucherung des Bindegewebes. Betroffen sind vor allem die Bindegewebsschichten unter der Haut der Handfläche und der Finger. Hierbei bilden sich Knoten oder Stränge, die im Verlauf der Erkrankung zu einer zunehmenden Verkürzung und Verdickung der Bindegewebsstrukturen führen. Dadurch können sich die Finger nach und nach in eine Beugestellung bewegen und letztendlich steif werden. Die Dupuytren Krankheit an der Hand bezeichnet eine Verhärtung und Verkürzung des Greifleders an der Handinnenfläche = Hohlhand (Palmaraponeurose).Die Dupuytren-Kontraktur äußert sich durch eine zunehmend knotiger werdende, strangartige Verhärtung der Palmaraponeurose die zu einer Beugekontraktur der Fingergelenke führt.Durch den Zug der verhärteten Bindegewebsstränge, die bis zu den Fingergelenken reichen, werden diese in eine Beugestellung gezwungen (Kontraktur). Anfänglich ist die Streckung mit Kraft, später überhaupt nicht mehr möglich.Entsprechend der Greiflederform sind häufig Klein- und Ringfinger als erste betroffen, Kontrakturen finden sich fast ausschließlich an den Fingergrund- und -mittelgelenken.
Ursachen von Morbus Dupuytren
Die genaue Ursache von Morbus Dupuytren ist bisher nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige Faktoren, die als Risikofaktoren für die Entstehung der Erkrankung gelten. Dazu gehören vor allem genetische Veranlagung sowie hormonelle und metabolische Störungen. So tritt Morbus Dupuytren häufiger bei Männern, Menschen über 40 Jahren und Personen mit europäischer Abstammung auf. Auch Diabetes, Lebererkrankungen und bestimmte Medikamente können das Risiko für die Entwicklung von Dupuytren erhöhen. Neben dem gesicherten genetischen Einfluß wurden im Laufe der Zeit viele mögliche, bis heute nach wie vor nicht bewiesene Faktoren, als Auslöser diskutiert: am bekanntesten wohl die Alkohol-Krankheit.
Die Genome-Wide Association Study (GWAS) entdeckte bisher 26 mit MD assoziierte Genloci. Es wird vermutet, dass es noch mehr mit der Dupuytren-Kontraktur assoziierte Genloci gibt. Die an der Entwicklung der MD beteiligten Gene werden zeitverzögert exprimiert, was die zunehmende Inzidenz mit steigendem Alter erklärt. MD verläuft als chronisch-fortschreitende, idiopathische Fibromatose. Der Verlauf der Erkrankung ist dabei individuell sehr unterschiedlich. Man geht heutzutage von einer starken genetischen Beteiligung an der Erkrankung aus. Nichtsdestotrotz sind Ursachen und Pathogenese von MD nicht völlig geklärt und werden nach wie vor diskutiert. Diese Diskussionen begannen bereits Anfang des 19. Jahrhunderts.
Symptome von Morbus Dupuytren
Die Symptome von Morbus Dupuytren entwickeln sich meist schleichend und werden oft nicht sofort bemerkt. Zu Beginn können in der Handfläche kleine, schmerzlose Knötchen oder Verhärtungen spürbar sein. Im weiteren Verlauf bilden sich Stränge aus Bindegewebe, die sich von der Handfläche über die Finger hinziehen. Diese Stränge können die Beweglichkeit der Finger einschränken und zu einer Beugestellung führen. Die Hand wird zunehmend funktionsunfähig, was Alltagsaktivitäten wie das Greifen von Gegenständen erschwert. Charakteristisch ist das Auftreten von schmerzlosen Knoten in einer oder beiden Handfläche, aus denen sich, oft über Monate und Jahre, Stränge in Richtung einzelner Finger entwickeln, die im Laufe der Zeit eine Streckung des betroffenen Fingers mehr und mehr einschränken. Der Verlauf kann sehr unterschiedlich sein: Phasen relativ rascher Entwicklung folgen mitunter jahrelange Pausen, ehe ein weiterer Schub einsetzt. Es dauert oft Jahre, bis knotige oder strangartige Verhärtung auch zu einer Einschränkung der Streckfähigkeit von Grund- und -mittelgelenken führt.
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Individuell unterschiedlicher Verlauf: MD verläuft individuell sehr unterschiedlich. Die Beschwerden können über Jahre fortschreiten, aber auch in jedem Stadium zum Stillstand kommen. Die Erkrankung ist selten schmerzhaft. Bei einem Teil der Patienten findet sich ein rascher Verlauf.
Diagnose von Morbus Dupuytren
Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine körperliche Untersuchung der Hand durch einen Facharzt, der die Symptome und die Beweglichkeit der Finger beurteilt. In einigen Fällen können bildgebende Verfahren eingesetzt werden, um den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen. Aufgrund der eindeutigen und gut sichtbaren Symptomatik kann eine Verdachtsdiagnose rasch gestellt werden. Anamnese und körperliche Allgemeinuntersuchung reichen in der Regel aus, um die Diagnose Morbus Dupuytren zu stellen.
In Zweifelsfällen müssen verhärtete Narben, Arthrosen, Tendovaginitis stenosans (schnellende Finger, Schnappfinger) oder Tumorbildung als Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden. In diesen Fällen müssen ggf.
Behandlung von Morbus Dupuytren
Die Behandlung von Morbus Dupuytren richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung und dem Ausmaß der Symptome. In den frühen Stadien, wenn die Beeinträchtigung der Fingerfunktion noch gering ist, kann physiotherapeutische Übungen und Handtherapie helfen, die Beweglichkeit der Finger zu verbessern und die Versteifung zu verzögern. Wenn jedoch die Funktionalität der Hand bereits stark beeinträchtigt ist, kann eine Operation erforderlich sein. Bei chirurgischen Eingriffen wird das abnorme Bindegewebe entfernt, um die normale Bewegungsfreiheit der Finger wiederherzustellen. Dies kann durch verschiedene Techniken wie Fasziektomie, Fasziotomie oder Fasziotomie mit offener Reduktion erreicht werden. Die Wahl der Operationsmethode hängt von der Schwere der Erkrankung und individuellen Faktoren ab und wird vom behandelnden Arzt festgelegt. In einigen Fällen kann es nach der Operation zu Narbenbildung oder einem erneuten Auftreten der Erkrankung kommen. Um die Erfolgsquote der Behandlung zu erhöhen, kann eine Nachbehandlung wie die Anwendung von Kortikosteroid-Injektionen oder Bestrahlung erfolgen. Auch hier hängt die Entscheidung von individuellen Faktoren und dem Urteil des behandelnden Arztes ab. Eine alternative nicht-chirurgische Behandlungsmethode ist die Injektion von Kollagenase, einem Enzym, das das abnormale Bindegewebe abbauen kann. Dieses Verfahren ermöglicht eine nicht-invasive Lösung der Kontraktur. Allerdings ist es nicht für alle Patienten geeignet und kann mit Nebenwirkungen wie Hautrötungen, Schmerzen oder Infektionen verbunden sein. Um ein erneutes Auftreten von Morbus Dupuytren zu verhindern oder zu verzögern, können physiotherapeutische Übungen, Splinting oder Injektionen von Kollagenase in Kombination mit Medikamenten wie Vitamin E eingesetzt werden. Die genaue Vorgehensweise hängt von der individuellen Situation des Patienten ab und sollte mit einem Arzt abgesprochen werden. Insgesamt ist Morbus Dupuytren eine chronische Erkrankung, die eine langfristige Betreuung erfordert. Eine frühzeitige Diagnose, regelmäßige Untersuchungen und die rechtzeitige Einleitung geeigneter Therapiemaßnahmen können dabei helfen, die Funktion der Hand so lange wie möglich zu erhalten.
Konservative Behandlungsmethoden
Konservative Maßnahmen, wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben keine Aussicht auf Erfolg. Eine Therapie ist nicht in jedem Fall erforderlich. Die Therapiebedürftigkeit der Erkrankung hängt von den individuellen Beeinträchtigungen durch die Veränderungen ab. Bei einem Auftreten der Veränderungen bei jungen Menschen mit vielen Risikofaktoren, sollten die Patienten jedoch darüber aufgeklärt werden, dass ihre Erkrankung ohne Behandlung rasch fortschreiten kann und präventive Maßnahmen oder Therapien den Verlauf möglicherweise verlangsamen und so chirurgische Eingriffe erst später nötig werden.Generell besteht das Ziel der Behandlung von MD nicht in der Heilung, sondern in der Wiederherstellung der Handfunktion. Hierzu gibt es verschiedene konservative und chirurgische Behandlungsoptionen. Dabei bestehen keine eindeutigen Evidenzen für bestimmte Optionen, da bislang nicht genügend hochwertigen Vergleichsstudien durchgeführt wurden.
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Zu den konservativen Methoden gehören:
- Fingerlose gepolsterte Handschuhe
- Radiotherapie
- Kollagenase (gewonnen aus Clostridium histolyticum)
- Handschuhe zur Symptomlinderung
Fingerlose gepolsterte Handschuhe werden bei Fibrosen in der Hohlhand zur Symptomlinderung eingesetzt, solange keine Kontraktur besteht.
Die Radiotherapie hemmt die Proliferation von Fibroblasten und kann so den Verlauf der Fibromatose in frühen Stadien der Erkrankung verlangsamen. Eine weitere Indikation besteht im präventiven Einsatz bei aggressiven Verläufen. Zu den Komplikationen gehören Hautrötung, trockene Haut und sehr selten die Entstehung einer malignen Neoplasie. Da die letztere Komplikation potenziell tödlich sein kann, muss bei Einsatz der Radiotherapie immer eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung getroffen werden. Die Rezidivrate ist vom Stadium der Erkrankung abhängig. Sie beträgt 20% bei den Tubiana Stadien N und N/1 nach 8,5 Jahren und in höheren Stadien 80% nach 8,5 Jahren.
Kollagenase (in Deutschland nicht zugelassen) kann die Beugekontraktur um 60-85 % reduzieren Patienten sprechen unterschiedlich auf die Therapie mit Kollagenase an. Die Kollagenasebehandlung ist sehr teuer. Das Kosten-Nutzen-Verhältnis wird bei dieser Behandlung als ungünstig bewertet. Als unerwünschte Nebenwirkungen wurden lokale Ödeme, Hämatome, Hautläsionen, Lymphknotenschwellungen und Sehnenverletzungen beschrieben.
Chirurgische Behandlungsmethoden
Generell sollten chirurgische Eingriffe erst erwogen werden, wenn sich Kontrakturen entwickelt haben, die der Patient als funktionelle Beeinträchtigung empfindet. Ab wann eine Kontraktur als Beeinträchtigung wahrgenommen wird, hängt stark vom Beruf und den Freizeitaktivitäten des Patienten ab.
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Folgende chirurgische Verfahren kommen zum Einsatz:
- limitierte Fasziektomie und segmentale Fasziektomie
- perkutane Nadelfasziotomie
- Dermatofasziektomie
Bei Bedarf können die verschiedenen Verfahren kombiniert werden (moduläre Technik). Postoperative Schienenbehandlungen oder Lagerungshandschuhe können das Ergebnis möglicherweise stabilisieren. Die Standardbehandlung besteht allerdings nach wie vor in der operativen Entfernung des gesamten befallenen Gewebes (Fasziektomie). Es sollte hierbei nicht zu früh operiert werden, sondern erst, wenn es bereits zu beginnenden Streckbehinderungen der Finger (etwa ab 45 °) gekommen ist oder wenn Schmerzen bestehen. Eine weitere, minimalinvasive und gesicherte Option ist die Nadelfasziotomie, bei der allerdings die Stränge lediglich durchtrennt, nicht aber entfernt werden, so daß das Wiederauftreten der Veränderung häufig ist. Ein ähnliches Prinzip verfolgt auch die aktuellste Neuerung in Form der punktuellen enzymatischen Auflösung kleiner Strangabschnitte, so daß eine Lösung der Beugung möglich wird. Auch diese Methode sollte wegen des vergleichsweise raschen und nicht seltenen Auftretens von sog.
Limitierte Fasziektomie und segmentale Fasziektomie: Die limitierte Fasziektomie (LF) kommt am häufigsten zum Einsatz. Sie gilt als Referenzstandard. Als Indikation gilt eine Beugekontraktur von >20-30°. Erzielt werden kann eine Reduktion der Beugekontraktur um 80%. Die Patienten sind mit dem ästhetischen und funktionellen Ergebnis meist zufrieden. Die Wundheilung und damit die Wiedererlangung der Gebrauchsfähigkeit der Hand kann zwei bis vier Wochen dauern.
Zu den Komplikationen gehören:
- lokales Ödem
- Komplex Regionales Schmerzsyndrom (CRPS) (Morbus Sudeck oder Sympathische Reflexdystrophie)
- Gelenksteifheit
- Lappennekrose
- Infektion
- Wunddehiszenz
- Gefäßverletzung
- Nervenverletzung (Taubheitsgefühle, Kälteempfindlichkeit als Folgen)
- Hämatom
- Hautwunden
Die Rezidivrate ist mit 12-73% in fünf Jahren heterogen. Frühe Rezidive sind zwar selten, können aber nicht ausgeschlossen werden. Bei der limitierten Fasziektomie sind mehr langfristig beeinträchtigende Komplikationen zu erwarten als bei der perkutanen Nadelfasziotomie oder der Behandlung mit Kollagenase. Bei der segmentalen Fasziektomie soll das Komplikationsrisiko geringer sein. Zum Rezidivrisiko fehlen Daten.
Perkutane Nadelfasziotomie: Die perkutane Nadelfasziotomie ist die am wenigsten invasive chirurgische Behandlungsoption. Die Indikation für die perkutane Nadelfasziotomie besteht bei Strängen mit Beugekontraktur und wenn die Patienten ihre Hand nach der Behandlung möglichst schnell wieder gebrauchen möchten. Die Gebrauchsfähigkeit kann mit diesem Eingriff innerhalb von ein bis fünf Tagen erreicht werden. Die Verringerung der Beugekontraktur beträgt 65-85 %.
Folgende Komplikationen werden beschrieben:
- Hautwunden
- lokales Ödem
- Nervenverletzung
- Infektion
- CRPS
- Gefäßverletzung (sehr selten)
Die Rezidivrate ist mit 65% in 32 Monaten vergleichsweise hoch. Allerdings kann der Eingriff mit gutem Ergebnis und geringem Komplikationsrisiko wiederholt werden. Bei breiten Strängen ist der Erfolg der perkutanen Nadelfasziotomie bei der Korrektur des Streckdefizits allerdings begrenzt.
Dermofasziektomie: Dermofasziektomie mit Hautersatz ist die radikalste Operationsmethode bei MD. Dabei wird die Haut samt aller betroffenen Gewebe palmar und knapp dorsal zu den neurovaskulären Bündeln sowie palmar der Sehnenscheide auf der Beugeseite des Fingers entfernt. Die Indikationen für die Dermatofasziektomie sind Rezidive nach der limitierten Fasziektomie oder aggressive Verläufe bei jungen Patienten mit Risikofaktoren (Familienanamnese, Komorbiditäten). Mit der Dermofasziektomie kann eine Verringerung der Beugekontraktur um 80% erreicht werden. Die Wundheilung nimmt etwa drei bis acht Wochen in Anspruch.
Bekannte Komplikationen sind:
- Wunddehiszenz
- Hautwunden
- CRPS
- Gefäßverletzung
- Nervenverletzung
- Hämatom
- lokales Ödem
- Gelenksteifheit
Die Rezidivrate beträgt 8,4% in sechs Jahren. Im transplantierten Bereich tritt häufig ein Sensibilitätsverlust auf. An der Hebestelle des Hauttransplantates kann eine Narbe entstehen.
Nervenverletzungen bei Dupuytren-Kontraktur-Behandlungen
Nervenverletzungen können leider bei der PNF passieren (bei Operationen natürlich auch). Da bei dieser Erkrankung sehr große individuelle Unterschiede in Ausprägung und Verlauf bestehen können, muß die Therapie ebenfalls individuell angepaßt werden. Wichtig ist in allen Fällen, nicht zu früh oder gar präventiv zu operieren.
Ein Patient berichtete: "Ich habe mir schon 6 Mal beide Hände Nadeln lassen. Beim letzten Mal kam es aber zu einem unerfreulichen Zwischenfall. Während der Nadelbehandlung verspürte ich einen ziemlich straken "Stromschlag" in meiner rechten Hand bzw im 4. Finger. Dies war wohl der Monet wo der Nerv verletzt bzw durchgetrennt wurde. In den darauffolgenden Tagen schmerzte die Betroffene Stelle und war an der Innenseite des 4. Fingers gefühlstaub. Nach einigen Wochen hat sich dann ein Neurom gebildet und die Schmerzen beim Faustischen waren extrem. Ich bin dann zu einem Handchirugen der mir eine Kortisonspritze verabreichte. Nach weiteren 6 Monaten sind die Beschwerden immer noch unverändert. Jetzt war ich bei einem Radiologen in Innsbruck und der hat unter Ultraschallbild die Nervenverletzung und das Neurom infiltriert. Zusätzlich hat er die Einnahme eines Vitamin B Präparates empfohlen. Seit dieser Infiltration sind die Schmerzen völlig weg jedoch habe ich weiterhin das Taubheitsgefühl am 4. "
Wenn die Taubheit "nur" störend ist, also z. B. nicht den Beruf beeinträchtigt, ist das Abwarten vermutlich eine gute Option. Der taube Bereich kann im Lauf der Zeit langsam kleiner werden, außerdem gibt es wahrscheinlich auch so was wie eine Gewöhnung.
Prognose bei Morbus Dupuytren
Die Erkrankung ist unheilbar. Die Vorhersage des individuellen Verlaufs und des Rezidivrisikos nach der Behandlung kann nicht sicher vorhergesagt werden. Da es sich um eine Systemerkrankung des Bindegewebes handelt, ist sie nicht grundsätzlich heilbar, so daß Symptome jederzeit auch wieder auftreten können. Rezidive gehören mit einer Rezidivrate von 50 % daher zum Krankheitsbild und sollten nicht als Komplikation betrachtet werden. Wie lange es bis zum Auftreten eines Rezidivs dauert, ist individuell unterschiedlich.