Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe und Systeme des Körpers betreffen kann. Aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen und unspezifischen Symptome ist die Diagnose oft schwierig und langwierig. Ein besonders gravierendes Risiko für Lupus-Patienten stellt die Entwicklung von Thrombosen und Hirninfarkten dar. Diese Komplikationen sind häufig mit dem Antiphospholipidsyndrom (APS) assoziiert, einer Begleiterkrankung des SLE.
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE): Eine Übersicht
Der SLE ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift und Entzündungen verursacht. Die Symptome sind vielfältig und können von Patient zu Patient variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Allgemeine Symptome: Müdigkeit (Fatigue), Fieber, Gewichtsverlust
- Muskeln und Gelenke: Gelenkschmerzen (Arthralgie), Muskelschmerzen (Myalgie)
- Haut und Haar: Schmetterlingsausschlag (Erythem) im Gesicht, Sonnenempfindlichkeit, Haarausfall
- Zentralnervensystem: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, kognitive Einschränkungen
- Herz und Blutgefäße: Brustkorbschmerzen, Durchblutungsstörungen
- Lunge: Atemnot
- Niere: Nierenbeteiligung mit blutigem Urin
Die Diagnose des SLE basiert auf einer Kombination von klinischen Symptomen, Laborbefunden und dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Ein erhöhter Wert an antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut ist eine Grundvoraussetzung für die Diagnose.
Das Antiphospholipidsyndrom (APS): Eine Begleiterkrankung des SLE
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die häufig zusammen mit dem SLE auftritt. Beim APS bildet der Körper Autoantikörper gegen körpereigene Phospholipide, die eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielen. Diese Antikörper können zu Störungen der Blutgerinnung führen, wodurch sich Blutgerinnsel (Thromben) bilden können.
Ursachen und Risikofaktoren des APS
Die genauen Ursachen für das APS sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung eines APS gehören:
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- Autoimmunerkrankungen: SLE, chronische Polyarthritis, Sklerodermie, Psoriasis, Behçet-Syndrom, Polymyalgia rheumatica, Autoimmunthrombozytopenie
- Infektionen: Hepatitis C, HIV, Syphilis, Mumps, Epstein-Barr-Virus (EBV)
- Medikamente: Antiepileptika, Chinin, Interferon
- Tumorerkrankungen: Multiples Myelom (Plasmozytom)
- Weitere Risikofaktoren: Schwangerschaft, Rauchen, Einnahme oraler Kontrazeptiva (Pille), Übergewicht, Schäden an der Innenwand der Blutgefäße
Symptome des APS
Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern im Blut, aber ohne Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen, bemerken meist keine Symptome. Treten jedoch Thrombosen auf, hängen die Beschwerden davon ab, welches Gefäß verschlossen ist. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Tiefe Beinvenenthrombose: Schwellung des Beins mit ziehendem Schmerz
- Lungenembolie: Plötzliche Atemnot mit stechenden Schmerzen in der Brust
- Schlaganfall: Plötzliche Lähmung einer Körperseite oder Sprachstörungen
- Weitere Symptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Gedächtnisstörungen, bläuliche Verfärbung unter der Haut (Livedo racemosa), Krampfanfall, Migräne, Blutungen unter den Finger- oder Zehennägeln
Bei Schwangeren kann das APS zu Komplikationen wie Fehlgeburten, Wachstumsverzögerung des Ungeborenen oder Schwangerschaftserkrankungen wie Eklampsie und Präeklampsie führen.
Diagnose des APS
Die Diagnose des APS basiert auf den sogenannten „Sidney-Kriterien":
- Klinische Kriterien:
- Gesicherte Thrombose im Bereich der größeren oder kleineren Venen/Arterien
- Drei (oder mehr) Fehlgeburten vor der zehnten Schwangerschaftswoche bzw. eine (oder mehr) Fehlgeburt(en) nach der zehnten Schwangerschaftswoche, die nicht durch andere Ursachen zu erklären sind.
- Labor Kriterien:
- Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern (Lupus-Antikoagulans, Anti-Cardiolipin-Antikörper, Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper) im Blut, der zweimal im Abstand von mindestens zwölf Wochen bestätigt wird.
Behandlung des APS
Da es keine Medikamente gibt, die die Bildung der Antiphospholipid-Antikörper hemmen oder ihre Wirkung blockieren, ist eine Heilung des APS nicht möglich. Ziel der Behandlung ist es, das Risiko für (weitere) Blutgerinnsel zu reduzieren. Dies geschieht in der Regel mit gerinnungshemmenden Medikamenten.
- Akuttherapie bei Thrombose: Heparin zur Auflösung des Thrombus
- Langzeittherapie zur Verhinderung weiterer Thrombosen:
- Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Warfarin, Phenprocoumon)
- Plättchenhemmer (z.B. Acetylsalicylsäure (ASS))
- Direkte/Neue orale Antikoagulanzien (DOAK, NOAK) (Apixaban, Dabigatran, Edoxaban, Rivaroxaban) - Achtung: Neueste Studien zeigen, dass DOAK/NOAK bei Hochrisikogruppen nicht angewendet werden sollen.
- Behandlung in der Schwangerschaft: Heparin (niedermolekular) und Acetylsalicylsäure (ASS) in niedriger Dosierung
Vorbeugung des APS
Da die Ursachen des APS nicht vollständig geklärt sind, ist eine ursächliche Vorbeugung nicht möglich. Allerdings können bestimmte Maßnahmen dazu beitragen, das Risiko für Thrombosen zu verringern:
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- Vermeidung von Risikofaktoren wie Rauchen, Übergewicht und Einnahme oraler Kontrazeptiva
- Regelmäßige Bewegung und eine gesunde Ernährung
- Frühe Erkennung und Behandlung von Autoimmunerkrankungen und Infektionen
Lupus, APS und Hirninfarkt: Der Zusammenhang
Ein Hirninfarkt (Schlaganfall) ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen des APS bei Lupus-Patienten. Durch die erhöhte Gerinnungsneigung des Blutes können sich Blutgerinnsel in den Blutgefäßen des Gehirns bilden und diese verschließen. Dadurch wird das Gehirn nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt, was zu einem Hirninfarkt führen kann.
Die Symptome eines Hirninfarkts sind vielfältig und hängen davon ab, welcher Bereich des Gehirns betroffen ist. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Plötzliche Lähmung einer Körperseite
- Sprachstörungen
- Sehstörungen
- Schwindel
- Bewusstseinsverlust
Ein Hirninfarkt ist ein medizinischer Notfall, der sofort behandelt werden muss. Je schneller die Behandlung erfolgt, desto besser sind die Chancen auf eine vollständige Genesung.
Management von Lupus und APS zur Prävention von Hirninfarkten
Die Prävention von Hirninfarkten bei Lupus-Patienten mit APS erfordert ein umfassendes Management, das folgende Aspekte umfasst:
- Frühe Diagnose und Behandlung von SLE und APS: Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Behandlung beider Erkrankungen ist entscheidend, um das Risiko für Komplikationen zu minimieren.
- Gerinnungshemmende Therapie: Patienten mit APS benötigen in der Regel eine dauerhafte gerinnungshemmende Therapie, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.
- Kontrolle von Risikofaktoren: Risikofaktoren wie Bluthochdruck, hohe Cholesterinwerte, Rauchen und Übergewicht sollten konsequent behandelt werden.
- Regelmäßige Kontrolluntersuchungen: Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind wichtig, um den Krankheitsverlauf zu überwachen und Komplikationen frühzeitig zu erkennen.
- Patientenschulung: Patienten sollten über ihre Erkrankungen, die Behandlungsmöglichkeiten und die Bedeutung der Einhaltung der Therapie informiert werden.
Therapie des SLE
Das Ziel der Therapie ist, das langfristige Überleben zu sichern, Organschäden zu verhindern und die Lebensqualität zu erhalten.
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- Kortikosteroide: wirken entzündungshemmend, indem sie die Immunabwehr unterdrücken. Sie werden oberflächlich oder über den Mund verabreicht und in der Regel möglichst kurzfristig eingesetzt.
- NSAR: Zur vorübergehenden Schmerzstillung bzw. Entzündungshemmung werden in der Regel NSAR wie Ibuprofen eingesetzt, z. B. bei Gelenk-, Muskel- oder Kopfschmerzen.
- Antimalariamittel: sind ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des SLE. Sie können eine stark lindernde Wirkung auf Haut- und Gelenksymptome sowie den Haarausfall haben.
- Immunsuppressiva: werden zur Behandlung von Organbeteiligungen eingesetzt.
- Biologika: sind biotechnologisch oder mithilfe von gentechnisch veränderten Organismen hergestellte Substanzen wie Antikörper. Diese wirken ebenfalls entzündungshemmend, sind aber in der Regel gut verträglich und gezielter als Immunsuppressiva.
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