Dystonie bei Alzheimer: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Dystonien sind neurologische Bewegungsstörungen, die durch unwillkürliche Muskelkontraktionen gekennzeichnet sind. Diese Kontraktionen können zeitweise oder anhaltend auftreten und zu abnormen Körperhaltungen oder Bewegungen führen. Die Dystonie selbst ist nicht heilbar, aber die Symptome können meist deutlich verbessert werden. Die Ursachen für Dystonien sind vielfältig und reichen von genetischen Veränderungen bis hin zu den Folgen anderer Erkrankungen oder Medikamenteneinnahme. Im Kontext der Alzheimer-Krankheit ist es wichtig, die Zusammenhänge und Behandlungsmöglichkeiten dieser Bewegungsstörung zu verstehen.

Was ist Dystonie?

Dystonien sind Bewegungsstörungen, die durch zeitweise oder anhaltend auftretende Muskelkontraktionen gekennzeichnet sind. Es kommt entweder dauerhaft oder auch nur zeitweise zu einer nicht unterdrückbaren Anspannung einzelner oder weniger Muskeln, der Muskeln einzelner Körperabschnitte oder auch des ganzen Körpers. Durch die Verkrampfung kann es zu einer abnormen Haltung von Körper und Gliedmaßen oder auch bizarr anmutenden Bewegungen kommen. Die häufigsten Dystonien im Erwachsenenalter betreffen umschriebene Teile des Körpers (sogenannte fokale und segmentale Dystonien).

Ursachen von Dystonien

Ausgelöst werden die Dystonien durch eine Störung in den Bereichen des Gehirns, die die Motorik kontrollieren, wobei auch Störungen in den Bereichen, die Gefühlsreize verarbeiten, eine Rolle spielen können. Die Ursachen dafür sind vielfältig:

• Erbliche Dystonien: Diese sind durch genetische Veränderungen bedingt. Genetische Faktoren sind bei Kindern mit generalisierter Dystonie häufig.
• Symptomatische Dystonien: Hier ist die Dystonie Folge einer anderen Erkrankung (z. B. eines Schlaganfalls) oder auch der Einwirkung von Medikamenten oder Giften. Die Bewegungsstörung verbessert sich in den meisten Fällen, in denen die Ursache festgestellt und erfolgreich behoben werden kann. Ist beispielsweise ein Neuroleptikum der Auslöser, kann die Bewegungsstörung in der Regel durch Absetzen des Medikaments und gegebenenfalls Gabe eines Gegenmittels beendet werden.
• Idiopathische Dystonien: Bei diesen lässt sich keine spezifische Ursache finden. Da die Ursache der zervikalen Dystonie noch nicht geklärt ist, wird sie als idiopathisch bezeichnet.

Dystonie und Alzheimer: Ein möglicher Zusammenhang

Die Alzheimer-Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der nach und nach Nervenzellen im Gehirn absterben. Dies führt zu einem fortschreitenden Verlust der geistigen Fähigkeiten. Obwohl die Ursachen der Alzheimer-Krankheit noch nicht vollständig geklärt sind, ist bekannt, dass Veränderungen im Gehirn, wie Ablagerungen von Amyloid-beta und Tau-Proteinen, eine Rolle spielen.

Es gibt Hinweise darauf, dass es einen Zusammenhang zwischen Alzheimer und Dystonie geben könnte. Einerseits können die Veränderungen im Gehirn, die bei Alzheimer auftreten, möglicherweise auch die Bereiche beeinflussen, die für die Motorikkontrolle zuständig sind, und so Dystonien auslösen. Andererseits können Medikamente, die zur Behandlung von Alzheimer eingesetzt werden, in einigen Fällen Dystonien als Nebenwirkung verursachen.

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Formen der Dystonie

Je nachdem, welche Körperregion betroffen ist, werden verschiedene Formen der Dystonie unterschieden:

• Fokale Dystonie: Betrifft nur eine bestimmte Körperregion. Von allen fokalen Dystonien ist die zervikale Dystonie (Hals-Nackenmuskulatur betreffend) am häufigsten.
  • Zervikale Dystonie (Schiefhals): Betrifft die Hals- und Nackenmuskulatur und kann zu unwillkürlichen Drehbewegungen des Kopfes führen. Je nachdem, welche Muskeln des Halses betroffen sind, bewirkt die zervikale Dystonie eine Drehung, Seitwärtsneigung, Beugung oder Streckung des Kopfes/Halses, aus der sich verschiedene Mischformen ergeben. Die zervikale Dystonie ist die häufigste Form der fokalen Dystonie und betrifft in Deutschland etwa 5 bis 20 von 100.000 Menschen.
  • Blepharospasmus (Lidkrampf): Betrifft die Augenlider und führt zu unwillkürlichen Lidkrämpfen. Bei einem stark ausgeprägten Lidkrampf (Blepharospasmus) können wir durch eine sogenannte Suspensionsoperation das Oberlid anheben, sodass es sich öffnet, wenn Sie die Augenbraue der betroffenen Seite nach oben ziehen.
  • Oromandibuläre Dystonie: Betrifft die Muskeln des Mundes und des Kiefers und kann zu unkontrollierten Bewegungen oder Verzerrungen des Gesichts führen.
  • Task-Specific Dystonie: Betrifft spezifische Bewegungen, wie z.B. Schreibkrampf.
• Segmentale Dystonie: Betrifft zwei oder mehr benachbarte Körperregionen (z. B. Schiefhals und Stimmbandkrampf). Die Bewegungsstörung betrifft einzelne Muskelgruppen mehrerer benachbarter Körperteile (z. B. Schiefhals und Stimmbandkrampf).
• Multifokale Dystonie: Betrifft zwei nicht benachbarte Körperregionen (z. B. Schreibkrampf und Lidkrampf). Die Bewegungsstörung betrifft zwei nicht benachbarte Körperregionen (z. B. Schreibkrampf und Lidkrampf).
• Hemidystonie: Betrifft die Muskeln einer Körperhälfte. Die Bewegungsstörung betrifft die Muskeln einer Körperhälfte.
• Generalisierte Dystonie: Betrifft den gesamten Körper. In schweren Fällen können die Symptome sich auf den gesamten Körper ausbreiten und zu schweren Beeinträchtigungen der Bewegung und des täglichen Lebens führen. Die Bewegungsstörung betrifft den ganzen Körper, häufig beginnend als segmentale/fokale Dystonie.

Symptome der Dystonie

Die Symptome der Dystonie können vielfältig sein und hängen von der betroffenen Körperregion und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Unwillkürliche Muskelkrämpfe: Diese können zu ungewöhnlichen Körperhaltungen und Bewegungen führen. Muskelverkrampfungen, Fehlhaltungen oder wiederholte, ungewollte Bewegungen sind typische Anzeichen.
• Verdrehende Bewegungen (Torsionsbewegungen): Dystonische Bewegungen können sich als langsame und verdrehte Bewegungen manifestieren, die zu ungewöhnlichen und oft schmerzhaften Körperhaltungen führen.
• Schmerzen: Viele Betroffene leiden unter Schmerzen, die durch die Muskelkontraktionen verursacht werden. Neben den meist begleitenden Schmerzen, die bei anderen fokalen Dystonien kaum oder gar nicht vorhanden sind, führt die dystone Symptomatik fast immer bei den Betroffenen zu einem völligen Rückzug aus der Öffentlichkeit.
• Bewegungseinschränkungen: Die unwillkürlichen Muskelkontraktionen können die Bewegungsfähigkeit einschränken und alltägliche Aktivitäten erschweren.
• Tremor: In einigen Fällen kann Dystonie auch mit Zittern (Tremor) einhergehen. Kombinationen der vier Grundmuster werden sehr oft beobachten, und sie treten tonisch (= Grad der Muskelanspannung), repetitiv-phasisch (= in Phasen wiederkehrend) oder tremorös (= unwillkürlich zitternd) auf.

Diagnose von Dystonie

Die Diagnose von Dystonie kann eine Herausforderung darstellen, da sie oft mit anderen Bewegungsstörungen verwechselt werden kann. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine gründliche Anamnese, körperliche Untersuchung und gegebenenfalls neurologische Tests wie Bildgebung oder Elektromyographie. Das klinische Spektrum unwillkürlicher Bewegungen mit einer abnormen Haltung von Kopf, Schulter- und Nacken-Region ist bei einer zervikalen Dystonie äußerst vielfältig. Das liegt unter anderem daran, dass so viele verschiedene Muskeln auf unterschiedliche Art betroffen sein können und sich häufig auch die Wechselwirkung zwischen betroffenen und nicht betroffenen Muskeln verändert. Die Diagnose „zervikale Dystonie“ wird auch dadurch erschwert, dass es nicht nur viele verschiedene Unterformen, sondern auch etliche, vor allem neurologische Erkrankungen gibt, die zu einer sog. sekundären zervikalen Dystonie führen können. Und es gibt Symptome und Erkrankungen (z. B. Skeletterkrankungen), die eine zervikale Dystonie nur vortäuschen.

Bei einer zervikalen Dystonie, die vor dem 18. Lebensjahr auftritt, sollte ein L-Dopa-Test durchgeführt werden, um ein seltenes Segawa-Syndrom auszuschließen.

Behandlungsmöglichkeiten von Dystonie

Zur Behandlung der Dystonien stehen verschiedene Medikamente und Verfahren zur Verfügung, wobei sich die Auswahl nach der jeweiligen Form der Dystonie richtet. Die Behandlung von Dystonie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Für die individuelle Behandlung Ihrer Bewegungsstörung arbeiten unsere Spezialisten aus Neurologie, Physio- und Ergotherapie, Logopädie und Psychotherapie eng zusammen. Wir beziehen medikamentöse sowie je nach Krankheitsbild auch operative Behandlungsmöglichkeiten in die individuell geeignete Therapieauswahl mit ein und besprechen diese ausführlich mit Ihnen.

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• Botulinumtoxin-Injektionen: Bei den umschriebenen fokalen und segmentalen Dystonien ist eine Behandlung durch Injektion von Botulinumtoxin („Botox“) in die betroffenen Muskeln Mittel der Wahl. Durch das Botulinumtoxin wird eine Entspannung der überaktiven Muskeln bewirkt, indem die Ansteuerung der Muskulatur durch die Nerven gehemmt wird. Bei schweren Bewegungsstörungen, die Rumpf, Arme und Beine betreffen, können wir in manchen Fällen mit dem Wirkstoff L-Dopa (Dopamin) sowie Medikamenten zur Muskelentspannung (Muskelrelaxantien) wie Baclofen gute Erfolge erzielen. Botulinum-Neurotoxin ist ein hochkomplexes, von Bakterien erzeugtes Molekül. Es bindet ausschließlich an Nervenzellen, die das Muskelsystem oder bestimmte Drüsen anregen, und blockiert dadurch effektiv und präzise einen überaktiven Muskel oder eine Drüse. Als alternative Therapie zu Botulinumtoxin profitieren einige Betroffene von einer selektiven peripheren Denervierung. Diese Durchtrennung von Nerven an den Hals- und Nackenmuskeln kommt vor allem für Betroffene in Frage, die nach anfänglich guten Erfolgen gegenüber der Botulinumtoxinbehandlung „resistent“ geworden sind.
  • Zervikale Dystonie: Zervikale Dystonien sind nicht heilbar, aber bei der Mehrheit der Fälle kann die Erkrankung durch die Injektion von Botulinumtoxin erfolgreich behandelt werden. Die über 10jährige Erfahrung mit Botulinumtoxin bei zervikaler Dystonie zeigt, dass etwa 85 % der Betroffenen durch diese Behandlung weniger Schmerzen haben und /Oder eine weniger stark ausgeprägte Fehlstellung des Kopfes. Die meisten Betroffenen verspüren eine erste Wirkung bereits 3 bis 6 Tage nach der Injektion. Der maximale Effekt stellt sich im Durchschnitt nach 11 Tagen ein und hält mit Mittel ca. 10 bis 14 Wochen an.
• Medikamente: Wenn die Dystonie größere Teile des Körpers betrifft oder Botulinumtoxin nicht ausreichend gut wirkt, kommen Tabletten zum Einsatz, die zur Gruppe der Anticholinergika gehören. Auch Baclofen kann eingesetzt werden. Vorübergehend kann zudem eine Behandlung mit Benzodiazepinen („Beruhigungsmitteln“) erfolgen. Selten, dann aber sehr eindrücklich, ist eine Behandlung mit dem eigentlich bei Parkinson eingesetzten L-DOPA hilfreich. Da das Medikament i. d. R.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Wirken die Medikamente nicht ausreichend und besteht eine ausgeprägte Beeinträchtigung durch die Dystonie, stehen operative Verfahren zur Verfügung. Hier ist insbesondere die Tiefe Hirnstimulation zu nennen. Auch die tiefe Hirnstimulation (THS) kann geeignet sein, starke Bewegungsstörungen zu lindern. Sie kommt infrage, wenneine schwere Bewegungsstörung (generalisierte Dystonie) vorliegt.medikamentös keine Besserung erzielt werden kann.die Bewegungsstörung im Rahmen der Grunderkrankung Morbus Parkinson oder Chorea Huntington auftritt. Die Tiefe Hirnstimulation (THS) ist ein therapeutisches Verfahren, das in Deutschland bereits zur Behandlung von neurologischen Bewegungsstörungen wie der Parkinson-Erkrankung und der Dystonie sowie für neuropsychiatrische Erkrankungen wie etwa die Zwangsstörung zugelassen ist. Im Gehirn der Betroffenen werden dafür feinste Elektroden implantiert, die fortwährend schwache, kurze elektrische Impulse an die jeweiligen Hirnregionen abgeben. Die Elektroden verbleiben dauerhaft im Gehirn und sind über Kabel, die unter der Haut verlaufen, an einen Schrittmacher im Brustraum angeschlossen. Bei der Tiefe Hirnstimulation werden Elektroden in spezifische Bereiche des Gehirns implantiert, die an der Entstehung der Dystonie beteiligt sind, wie z.B. der Globus pallidus oder der Thalamus. Diese Elektroden senden gezielte elektrische Impulse aus, die die abnorme neuronale Aktivität unterdrücken und so die Symptome der Dystonie reduzieren können. In einer neurochirurgischen Operation setzen wir den sogenannten Hirnschrittmacher, der aus winzigen Elektroden besteht, in die Basalganglien ein. Durch minimale elektrische Stromimpulse werden die krankhafte Hirnaktivität gehemmt und die Symptome der Bewegungsstörung reduziert. Darüber hinaus kann bei schweren Beeinträchtigungen eine operative Trennung von Nervenverbindungen erwogen werden, um bestimmte unerwünschte Muskelaktivitäten zu unterbinden.
• Physiotherapie: Krankengymnastik und Physiotherapie verschaffen einigen Betroffenen zusätzliche Erleichterung. Darüber hinaus erarbeiten unsere Spezialisten der Physio- und Ergotherapie mit Ihnen eine individuelle Bewegungstherapie, um Ihre Beweglichkeit zu trainieren sowie Beeinträchtigungen zu reduzieren und Schmerzen zu lindern. Physiotherapie spielt eine wichtige Rolle in der Behandlung der zervikalen Dystonie. Gezielte Dehn- und Kräftigungsübungen können helfen, die Muskelspannung zu reduzieren und die Beweglichkeit zu verbessern. Es ist wichtig, die Übungen regelmäßig und unter Anleitung eines erfahrenen Therapeuten durchzuführen. Zudem können Techniken wie Biofeedback oder das Training mit visuellen Hilfsmitteln eingesetzt werden, um die Körperwahrnehmung zu schulen und die Kontrolle über die Muskelaktivität zu verbessern.
• Psychotherapie: Eine begleitende Psychotherapie ist bei vielen Betroffenen mit zervikaler Dystonie sinnvoll. Psychischer Stress kann sowohl ein Auslöser als auch ein Verstärker für die Symptome der zervikalen Dystonie sein. Studien haben gezeigt, dass übermäßiger psychischer Stress den Ausbruch der Erkrankung begünstigen kann. Daher ist es wichtig, Stressbewältigungstechniken in den Behandlungsplan zu integrieren. Entspannungsverfahren wie Meditation, Atemübungen oder progressive Muskelentspannung können helfen, die Symptome zu lindern und das allgemeine Wohlbefinden zu steigern.

Unerwünschte Wirkungen der Behandlungen

Wie bei jeder Behandlung können auch bei der Therapie von Dystonien unerwünschte Wirkungen auftreten. Bei Botulinumtoxin-Injektionen sind dies beispielsweise Schluckstörungen oder eine zu ausgeprägte Schwächung der Kopfhaltung. Selbst in schweren Fällen bilden sich diese Störungen innerhalb von 3 bis 8 Wochen wieder vollständig zurück.

Leben mit Dystonie und Alzheimer

Dystonie kann das tägliche Leben erheblich beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, sich Unterstützung zu suchen und aktiv an der Behandlung mitzuwirken. Auch Angehörige von Menschen mit Dystonie und Alzheimer benötigen Unterstützung und Informationen, um den Alltag besser bewältigen zu können.

Eine zervikale Dystonie ist für die Betroffenen mit einem hohen Leidensdruck verbunden. Neben den meist begleitenden Schmerzen, die bei anderen fokalen Dystonien kaum oder gar nicht vorhanden sind, führt die dystone Symptomatik fast immer bei den Betroffenen zu einem völligen Rückzug aus der Öffentlichkeit. Die zervikale Dystonie kann erhebliche Auswirkungen auf das tägliche Leben der Betroffenen haben. Durch die unkontrollierten Muskelkontraktionen kann es zu Bewegungseinschränkungen, chronischen Schmerzen und erhöhter Muskelspannung kommen. Je nach Ausprägung kann dies die berufliche Leistungsfähigkeit und soziale Aktivitäten einschränken. Psychische Belastungen wie Angstzustände oder depressive Verstimmungen sind ebenfalls häufig, da die Erkrankung das Selbstbewusstsein und die Lebensqualität stark beeinflussen kann. Eine frühzeitige Diagnose und eine individuell abgestimmte Therapie können jedoch helfen, die Auswirkungen der Dystonie zu minimieren.

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