Tiefe Hirnstimulation bei Dystonie: Hoffnung auf Linderung und verbesserte Lebensqualität

Dystonien sind neurologische Erkrankungen, die mit einer gestörten Bewegungskontrolle einhergehen. Sie können in der Kindheit beginnen oder erst im Erwachsenenalter auftreten. Charakteristisch sind anhaltende Muskelkontraktionen, die zu schmerzhaften Verdrehungen, sich wiederholenden Bewegungen und abnormalen Körperhaltungen führen können. Die Ausprägung und Schwere der Erkrankung variiert stark. Die Beeinträchtigung durch die Symptome kann leicht oder sehr schwerwiegend sein.

Formen der Dystonie

Es gibt verschiedene Formen der Dystonie, die sich nach der betroffenen Körperregion unterscheiden:

• Fokale Dystonien: Betreffen nur eine einzige Körperregion, z. B. den Hals (zervikale Dystonie) oder die Hand (Task-Specific Dystonie). Eine weitere Form ist der Blepharospasmus, bei dem die Augenlider betroffen sind, was zu unwillkürlichen Lidkrämpfen und sogar vorübergehendem Augenschluss führen kann. Die oromandibuläre Dystonie betrifft die Muskeln des Mundes und des Kiefers und kann zu unkontrollierten Bewegungen oder Verzerrungen des Gesichts führen, was das Sprechen und Essen erschweren kann.
• Segmentale Dystonien: Betreffen mehrere benachbarte Körperregionen.
• Generalisierte Dystonien: Betreffen den ganzen Körper.
• Tonische oder immobile Dystonien: Gehen mit einer schwer überwindbaren abnormen Haltung einer bestimmten Körperregion einher.
• Phasische oder mobile Dystonien: Verursachen oft unwillkürlich einschießende, ausfahrende Bewegungen. Vor allem die mobilen Dystonien sprechen, nach den bisher vorliegenden systematischen Untersuchungen, gut auf eine bilaterale Stimulation im Globus pallidus internus (GPi) an.

Zudem wird zwischen primärer und sekundärer Dystonie unterschieden. Primäre Dystonie kann vererbt sein oder ohne erkennbare Ursache auftreten (idiopathische Dystonie). Sekundäre Dystonien beruhen auf einer äußeren Ursache, z. B. einer Verletzung, oder treten als Nebenwirkung von Medikamenten oder als Begleiterscheinung anderer neurologischer Erkrankungen auf.

Ursachen und Diagnose

Die genaue Ursache der Dystonie ist unbekannt, aber es wird vermutet, dass ein Problem in den Basalganglien vorliegt. Das sind Bereiche im Gehirn, die für die Steuerung von Bewegungen und die Bewegungskoordination verantwortlich sind. Die Diagnose kann eine Herausforderung darstellen, da Dystonie oft mit anderen Bewegungsstörungen verwechselt wird. Sie erfolgt in der Regel durch eine gründliche Anamnese, körperliche Untersuchung und gegebenenfalls neurologische Tests wie Bildgebung oder Elektromyographie.

Behandlungsmöglichkeiten

Dystonien können oft mit Medikamenten (Tabletten) oder Spritzen (Botulinumtoxin) gut behandelt werden. Es gibt keinen einzelnen Wirkstoff, auf den jede Person anspricht und mehrere Versuche mit verschiedenen Medikamenten können notwendig sein, um zu entscheiden, welches sich am besten eignet. Die meisten der Medikamente zur Behandlung einer Dystonie beeinflussen Neurotransmitter. Einige Patienten sprechen jedoch nicht gut auf Medikamente an oder haben starke Nebenwirkungen. Für solche Patienten kann eine tiefe Hirnstimulation (THS oder DBS für Deep Brain Stimulation) erwogen werden. Häufig gibt es einen multidisziplinären Ansatz für die Behandlung, an dem Neurolog:innen, spezialisierte Pflegekräfte, Physiotherapeut:innen und Sprachtherapeut:innen beteiligt sind.

Lesen Sie auch: Kostenübernahme Tiefe Hirnstimulation

Tiefe Hirnstimulation (THS) als Therapieoption

Die Tiefe Hirnstimulation (THS) - im anglo-amerikanischen Raum als Deep Brain Stimulation (DBS) oder umgangssprachlich als „Hirnschrittmacher“ bezeichnet - stellt eine mittlerweile fest etablierte Behandlung von Bewegungsstörungen dar. Seit ihrer Erstanwendung in den späten 1980er Jahren wurde die THS weltweit bei ca. 85.000 Patienten durchgeführt. Die meisten Patienten wurden aufgrund einer Parkinson-Erkrankung operativ behandelt. Anders als bei der Parkinsonkrankheit gibt es jedoch bisher keinen Test, mit dem man das Ansprechen auf die Operation beim einzelnen Patienten vorhersagen kann. Es wurden deswegen weitere systematische Untersuchungen angestellt.

THS ist eine Therapie mit Hirnstimulation als anpassbare, reversible Behandlung der Dystonie. Für die Behandlung wird ein Implantat verwendet, das ähnlich wie ein Herzschrittmacher genau abgegrenzte Bereiche des Gehirns elektrisch stimuliert. Die THS-Therapie kann einige der primären Symptome einer Dystonie kontrollieren, darunter Muskelspasmen, Verdrehungen, willkürliche Kontraktionen, starre Einnahme einer bestimmten Körperhaltung und unkontrollierte Bewegungen. Die Stimulation kann beim Regeln der falschen Signalgebung im Gehirn helfen und einige Symptome der Bewegungsstörung verbessern.

Wirkungsweise der THS

Trotz der breiten Anwendung der THS zur Behandlung neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen ist die Wirkweise der THS bislang nicht vollständig geklärt. Die THS arbeitet über eine (meist) kontinuierliche hochfrequente elektrische Stimulation von Kerngebieten des Gehirns. Es wird angenommen, dass über diese hochfrequente Stimulation eine Hemmung des Kerngebietes stattfindet, die sich daraufhin auch auf das gesamte Netzwerk der Basalganglien auswirkt. Wie diese Hemmung genau zustande kommt, ist bislang nicht geklärt. Wichtig ist, dass die THS durch die Modulation von Netzwerken nur eine symptomatische Behandlung ist, d.h. nach heutiger Kenntnis nur die Symptome reduziert, aber keinen Einfluss auf das Vorhandensein oder Voranschreiten der zugrunde liegenden Erkrankung hat. Daher ist der Effekt der THS auch reversibel: nach Ausschalten des Stimulators stellt sich ein Zustand ein, wie er zu diesem Zeitpunkt ohne Stimulation wäre.

Indikationen der THS bei Dystonie

Die generalisierte und segmentale Dystonie wird durch eine THS im GPi behandelt. Die Wirksamkeit der Tiefen Hirnstimulation ist gut belegt und sollte eher früh im Erkrankungsverlauf durchgeführt werden. Auch Patienten mit fokalen Dystonien, z.B. zervikaler Dystonie, können von der THS profitieren.

Ablauf einer stereotaktischen Operation zur Tiefen Hirnstimulation

Die THS-Operation wird durch die Ärzte der stereotaktischen Neurochirurgie durchgeführt und dauert insgesamt ca. 6 Stunden. Am Operationstag wird zunächst ein stereotaktischer Ring am Schädelknochen nach vorangegangener örtlicher Betäubung befestigt. Dieser Ring dient der Planung und Navigation des Neurochirurgen. Anschließend wird eine Computertomographie des Schädels veranlasst. Diese Bilddaten werden mit Daten aus einem vor dem Operationstag angefertigten Kernspintomogramm in Übereinstimmung gebracht. So erhält man die gute Auflösung des Kernspintomogramms mit Darstellung der Gefäße in Kombination mit dem stereotaktischen Ring. Hierdurch kann eine Planung des Zugangswegs zu dem jeweiligen Kerngebiet des Gehirnes unter Berücksichtigung der Gefäßverläufe erfolgen. Diese Prozedur ist wichtig, um die Komplikationsrate des Eingriffs minimal zu halten. Nach Planung wird ein zusätzlicher Bügel am stereotaktischen Ring befestigt, der die Navigation ermöglicht.

Lesen Sie auch: DBS bei Parkinson verstehen

Nach örtlicher Betäubung erfolgt zunächst ein Hautschnitt, danach wird ein Loch mit ca. 8 mm Durchmesser in die Schädeldecke gebohrt. Anschließend werden 2 bis 5 Mikroelektroden in das Gehirn eingeführt (das Gehirn selbst kann keinen Schmerz empfinden), die elektrische Ableitungen aus dem Kerngebiet ermöglichen und so eine Orientierungshilfe für den Neurochirurgen bieten. Über diese Mikroelektroden erfolgt auch eine Teststimulation, um den Effekt der THS auf die jeweiligen Symptome zu untersuchen. Gemeinsam mit dem Patienten wird so der optimale Stimulationsort detektiert und die endgültige Stimulationselektrode dort platziert. Ebenso wird mit der anderen Gehirnseite verfahren, da in der Regel eine beidseitige Operation durchgeführt wird.

Anschließend erfolgt in Vollnarkose die Implantation der Kabel und des Stimulators (Impulsgebers) unter der Haut. Der Impulsgeber ist durch die Haut programmierbar und wird einige Tage nach der Operation erstmals eingeschaltet. Die Anpassung der Stimulationsparameter erfolgt langsam und über viele Tage, hier ist gerade in den ersten Tagen und Wochen viel Geduld von Seiten des Patienten notwendig. Die Weiterbehandlung nach dem stationären Aufenthalt erfolgt in der Regel in einer Rehabilitationseinrichtung. Anschließend sind die Patienten regelmäßig in ambulanter Kontrolle.

Notwendige Abklärung vor dem operativen Eingriff

Aufgrund von möglichen Nebenwirkungen ist in Abhängigkeit von Zielpunkt und Erkrankung eine ambulante oder stationäre Abklärung zur Selektion der geeigneten Patienten notwendig. Neben der Dokumentation der klinischen Symptomatik im tageszeitlichen Verlauf wird eine Bildgebung des Gehirns (Kernspintomographie), neuropsychologische Testungen (Gedächtnistests), eine Vorstellung bei einem Psychiater zum Ausschluss einer schwerwiegenden psychiatrischen Erkrankung, apparative Zusatzuntersuchungen sowie das Ansprechen der Symptome auf verschiedene Medikamente durchgeführt, um Argumente für und wider eine Operation zu sammeln. Die Patienten werden gegen Ende des stationären Aufenthalts in einer interdisziplinären Konferenz (MoDis-Konferenz) gemeinsam mit den Kollegen der Sektion für Stereotaktische Neurochirurgie ausführlich besprochen und das individuelle Operationsrisiko gegen den möglichen Gewinn durch diesen Eingriff abgewägt. Die Entscheidung, ob eine THS-Operation stattfinden kann oder nicht, ist daher immer ein interdisziplinärer Konsens.

Mögliche Komplikationen und Nebenwirkungen

Man unterscheidet Komplikationen durch den chirurgischen Eingriff (prozedural) von technischen Komplikationen des elektronischen Systems.

Komplikationen durch den chirurgischen Eingriff:

• Bei etwa 2% der operierten Patienten kommt es durch Verletzung eines Gefäßes zu einer Gehirnblutung, die in der Regel sehr klein und umschrieben ausfällt. Etwa die Hälfte dieser Blutungen (d.h. bei etwa 1% aller Patienten) verursachen auch neurologische Symptome wie Halbseitenlähmungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sprechstörungen. In der Regel bilden sich diese Symptome vollständig oder zumindest teilweise wieder zurück.
• Sehr selten kommt es zu einer Dislokation (Fehlplatzierung) der Elektrode mit Wirkverlust oder Auftreten von Nebenwirkungen. Häufig tritt eine solche Dislokation im Verlauf auf.
• Ein weiteres Risiko stellt das Infektionsrisiko dar. Bakterien haften sich sehr gerne an Implantaten an und sind einer Antibiotikatherapie nur schwer zugänglich. Dies bedeutet, dass eine Infektion nur selten durch Antibiose effektiv zu behandeln ist, häufig wird daher eine Explantation der Implantate notwendig.

Technische Komplikationen:

• Es kann im Verlauf zu einem Ausfall des Impulsgebers kommen, der zu einem Funktionsverlust der THS führen kann. In diesem Fall kann ein Austausch des entsprechenden Kabels oder Stimulators durchgeführt werden.
• Notwendig wird der Austausch des Impulsgebers bei Erschöpfung der Batterie, die in Abhängigkeit von den Stimulationsparametern etwa 2 bis 7 Jahre lang hält.

Nebenwirkungen durch die Stimulation:

• Je nach Stimulationsort und Elektrodenlage bzw. der verwendeten Spannung können durch die hochfrequente Stimulation neben den erwünschten Wirkungen auch Nebenwirkungen auftreten. Diese können vorübergehender Natur sein oder dauerhaft vorliegen. Zu nennen sind Sprechstörungen, Gefühlsstörungen, Verkrampfungen oder Doppelbilder.
• Im Falle des Nucleus subthalamicus bei M. Parkinson können auch mal psychiatrische Nebenwirkungen wie Apathie, depressive Verstimmung oder submanische Zustände provoziert werden, auf die natürlich besondere Aufmerksamkeit bei der Einstellung der Stimulationsparameter gerichtet wird.

Netzwerkmodellierung zur Verbesserung der THS bei Dystonie

Eine Studie untersuchte 80 Patienten mit generalisierter oder zervikaler Dystonie, die an fünf verschiedenen Kliniken in Deutschland und Österreich mit Tiefer Hirnstimulation behandelt wurden. Die Wissenschaftler analysierten die genaue Platzierung der Elektroden und konnten anschließend im Computer modellieren, welche Gehirnnetzwerke bei welchem Patienten aktiviert wurden. Die daraus entstandenen Netzwerkkarten glichen sie schließlich mit der Verbesserung der Symptome ab und konnten so Rückschlüsse darauf ziehen, welche Netzwerke für den Therapieerfolg entscheidend waren.

Lesen Sie auch: Spezialkliniken für Parkinson-Behandlung

Das zentrale Ergebnis: Das optimale Stimulationsnetzwerk ist davon abhängig, welche Form der Dystonie vorliegt. So sind unterschiedliche spezifische Verbindungen zwischen Thalamus und Pallidum für die bestmöglichen Behandlungseffekte verantwortlich. Bei der Patientengruppe mit zervikaler Dystonie war die elektrische Stimulation eines bestimmten Netzwerkes entscheidend, das unter anderem auch die Hals- und Kopfregion des primären Motorkortexes aktivierte. Bei der Patientengruppe mit generalisierter Dystonie zeigte sich die Anregung eines anderen Netzwerks als vorteilhaft, das eine Projektion auf den gesamten primären Motorkortex einschloss.

Diese Erkenntnisse sind wichtig, um die Therapie entscheidend zu verbessern, da alternative Behandlungsoptionen für Dystonie jenseits der Tiefen Hirnstimulation rar sind.

tags: #tiefe #hirnstimulation #dystonie #erfahrungsberichte