Einseitige Taubheit: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Unter Taubheit (Gehörlosigkeit, Surditas, Anakusis) versteht man in der Otologie den vollkommenen Verlust des Hörempfindens. Dabei wird der Begriff Gehörlosigkeit auch häufig als Synonym für hochgradige Schwerhörigkeit oder Resthörigkeit benutzt, denn circa 98 % der so genannten tauben Menschen haben ein Restgehör. Bei der absoluten Gehörlosigkeit Variante kann der Betroffene keine Audiosignale mehr wahrnehmen. Zudem unterscheidet man, ob der Patient das Gehör bereits bei der Geburt (prälingual) oder erst im Lauf des Lebens (postlingual) verloren hat. Die Ursachen können auf dem gesamten Weg zwischen Schallaufnahme über die Schallumwandlung im Innenohr bis hin zur Verarbeitung der akustischen Reize im Gehirn liegen. Mit einem Hörtest kann der HNO-Arzt feststellen, ob es sich um eine Schwerhörigkeit oder ob schon der komplette Hörverlust eingetreten ist. Eine Schwerhörigkeit bezeichnet eine Beeinträchtigung des Hörempfindens. Im Gegensatz dazu bedeutet eine Taubheit den kompletten Verlust jeglicher Hörwahrnehmung. Die Unterscheidung zwischen Gehörlosigkeit und Schwerhörigkeit ist auf einfachem Wege mit einem Hörtest (der Tonschwellenaudiometrie) feststellbar. Dabei wird der Hörverlust des Hörvermögens im sogenannten Hauptsprachbereich gemessen. Dies ist ein Frequenzbereich von 250 bis 4000 Hertz (Hz), in dem der Großteil der menschlichen Sprache stattfindet. Frequenzen in diesem Bereich werden vom menschlichen Gehör besonders gut wahrgenommen. Ab einem Hörverlust von mehr als 100 Dezibel (dB) im Hauptsprachbereich ist die medizinische Definition von Taubheit erfüllt.

Was ist einseitige Taubheit?

Einseitiger Hörverlust bedeutet, dass nur ein Ohr von einer Hörminderung betroffen ist, während das andere normal funktioniert. Einseitige Taubheit: Hören mit nur einem Ohr fordert und erschöpft. Wenn nur ein Ohr hört, ist vieles anders. Menschen mit einseitiger Taubheit, auch bekannt als Single-Sided Deafness (SSD), stehen im Alltag vor ganz eigenen Herausforderungen. Störlärm wird zur Belastung, weil das gesunde Ohr keine Unterstützung vom anderen bekommt. Hinzu kommt der Verlust des Richtungshörens. Auch die Lautstärke wird subjektiv leiser wahrgenommen. Zwei Ohren hören eben nicht nur besser, sondern auch entspannter.

Bei einseitiger Taubheit ist das Hörvermögen stark eingeschränkt. Oft werden Geräusche zu spät oder gar nicht gehört. Ebenso stellen sie in der Regel Radio- und Fernsehgeräte auffallend laut ein. Viele Menschen die an einer einseitiger Taubheit leiden haben außerdem große Probleme mit dem Richtungshören, was im Alltag problematisch und sogar gefährlich sein kann (zum Beispiel beim Überqueren einer Straße). Richtungshören bedeutet, dass zu einem empfangenen Schallsignal die Lokalisation der Schallquelle möglich ist.

Einseitig taube Personen reagieren verspätet oder gar nicht auf Geräusche und stellen in einem Gespräch daher eventuell häufiger Rückfragen. Einseitige Taubheit führt neben einer lauteren Aussprache auch zu einer Beeinträchtigung, die Richtung von Geräuschquellen zu identifizieren. Diese Einschränkungen können zu Problemen im Alltag führen, etwa beim Überqueren von Straßen oder generell bei sozialen Interaktionen. Diese Beeinträchtigung kann unter anderem nach einem Hörsturz auftreten.

Auswirkungen auf den Alltag

Mit nur einem Ohr zu hören, macht es schwieriger, Hintergrundgeräusche herauszufiltern und zu erkennen, woher Klänge kommen. Auch ein Hörverlust, der „nur“ ein Ohr betrifft, während das andere Ohr völlig normal funktioniert, kann beträchtliche Auswirkungen auf das Hören und damit auf das tägliche Leben haben. Nicht nur Gespräche eine Herausforderung - er belastet auch engste persönliche Beziehungen.

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Vielleicht ist es Ihnen selbst schon aufgefallen: Hören Sie z. B. nur auf einem Ohr, können Sie Richtung und Entfernung von Schallquellen nur schwer einschätzen - vor allem im Straßenverkehr eine große Hürde. Auch am Arbeitsplatz oder in der Schule macht sich eine Anakusis unangenehm bemerkbar, z. B. wenn Sie Kollegen, Lehrer oder Mitschüler nicht richtig verstehen. Und wozu Missverständnisse führen können, haben Sie sicher selbst schon erfahren.

Ursachen von Taubheit

Es gibt eine Vielzahl von Ursachen für Taubheit. Grundsätzlich ist es möglich, dass die Ursache sowohl im Ohr, vor allem an der Schallempfindung im Innenohr, als auch an den weiteren Stationen der Hörbahn im Gehirn liegt. Auch eine Kombination mehrerer Ursachen ist möglich. Der Taubheit liegt entweder eine Schall-Leitungsstörung, eine Schall-Empfindungsstörung oder psychogene Hörstörung zugrunde.

Ob beid- oder einseitiger Hörverlust, die Ursachen sind vielfältig. Einerseits kann Taubheit oder Anakusis angeboren sein. Dies ist beispielsweise bei einigen Fällen des Usher-Syndroms der Fall. Auch Infektionen während der Schwangerschaft (z. B. Röteln) oder die Einnahme bestimmter Medikamente oder Drogen (Alkohol, Nikotin etc.) können die Entwicklung des kindlichen Gehörs noch vor der Geburt beeinträchtigen. Doch auch im Laufe des Lebens kann es zu einer Anakusis kommen, z. B. durch Krankheiten (z. B. Hirnhautentzündung), Schädigungen des Innenohrs, der Hörnerven oder des Hörzentrums. Gut zu wissen: In manchen Fällen treten solche Höreinschränkungen sogar nur vorübergehend auf.

Angeborene Taubheit

Angeborene Taubheit wird auch „genetisch bedingte Hörstörung“ genannt. Diese tritt insbesondere bei Personen auf, die aus Familien stammen, innerhalb derer Taubheit bereits häufiger anzutreffen war. Die genetisch bedingte Taubheit wird durch Fehlbildungen des Innenohres oder des Gehirns hervorgerufen. Insbesondere das Down-Syndrom (Trisomie 21) kann eine angeborene Taubheit mit sich bringen. Aber auch Infektionen bei Schwangeren, wie zum Beispiel Röteln oder Syphilis, können bei ungeborenen Kindern zu einer Beeinträchtigung des Gehörs führen. Mögliche Konsequenzen können von einem gestörten Hörempfinden bis hin zur Taubheit reichen.

Auslöser der genetisch bedingten Taubheit sind Fehlbildungen des Innenohres oder des Gehirns. Außerdem besteht die Gefahr, dass Infektionen der Mutter während der Schwangerschaft, zum Beispiel mit Röteln, eine normale Entwicklung des Gehörs beim ungeborenen Kind beeinträchtigen und damit zu einem gestörten Hörempfinden bis hin zu Taubheit führen.

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Zusätzlich erhöhen Drogen wie vor allem Alkohol und Nikotin sowie bestimmte Medikamente während der Schwangerschaft das Risiko für eine Hörschädigung beim Kind. Bekannte Beispiele für ohrschädigende (ototoxische) Arzneistoffe sind Thalidomid sowie verschiedene Antibiotika aus den Gruppen der Aminoglykoside, Makrolide und Glykopeptide.

Zuletzt können ebenso Komplikationen während der Geburt, wie zum Beispiel Sauerstoffmangel oder Hirnblutungen, zu einer angeborenen Taubheit führen. Insbesondere Frühchen sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt, nach der Geburt an Sauerstoffmangel zu leiden, da ihre Lungen unzureichend ausgereift sind.

Erworbene Taubheit

Häufigste Ursache für eine erworbene Taubheit ist eine längere Infektion des Ohres. Diese schädigt in schweren Fällen sowohl das Mittelohr (Schall-Leitung) als auch das Innenohr (Schall-Empfindung). Auch Infektionen der Hirnhäute (Meningitis) oder des Gehirns (Enzephalitis) ziehen manchmal Taubheit nach sich.

Einige Medikamente, wie bestimmte Krebs-Medikamente (Chemo-Therapeutika), gewisse Entwässerungsmittel (Diuretika) und eine ganze Reihe von Antibiotika, haben eine ohrschädigende Wirkung. Auch das gebräuchliche Schmerz- und Fiebermittel Acetylsalicylsäure wirkt ototoxisch - allerdings deutlich geringer als bei den zuvor genannten Arzneistoffen.

Weitere Ursachen für erworbene Taubheit sind Tumore, Lärm-Schäden, Durchblutungsstörungen, ein Hörsturz oder auch chronische Erkrankungen des Ohres wie beispielsweise die sogenannte Otosklerose. Seltener führen auch Industrie-Schadstoffe (zum Beispiel Kohlenmonoxid) und Verletzungen zu Taubheit.

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Schall-Leitungsstörung

Von einer Schall-Leitungsstörung spricht man, wenn der über den äußeren Gehörgang eintreffende Schall nicht normal über das Mittelohr zum Innenohr weitergeleitet wird. Ursache dafür ist meist eine Schädigung der schallverstärkenden Gehör-Knöchelchen im Mittelohr. Eine solche Störung ist bei manchen Menschen angeboren, bei anderen entsteht sie im Laufe des Lebens.

Eine Schall-Leitungsstörung ist zwar eine mögliche Ursache für Schwerhörigkeit - als alleinige Ursache für eine Taubheit allerdings ausgeschlossen. Denn auch ohne die Weiterleitung des Schalls durch die Luft (Luft-Leitung) ist die Wahrnehmung von Schall möglich, da dieser zu einem geringen Teil auch über den Schädelknochen das Innenohr erreicht (Knochen-Leitung).

Schall-Empfindungsstörung

Bei einer Schall-Empfindungsstörung ist die Schall-Weiterleitung bis zum Innenohr intakt. Dort aber werden die ankommenden akustischen Signale in der Regel nicht registriert (sensorische Hörstörung). In selteneren Fällen werden die Signale zwar im Innenohr registriert, aber dann nicht an das Gehirn weitergeleitet und dort wahrgenommen - entweder aufgrund einer Störung des Hörnervs (neurale Hörstörung) oder der zentralen Hörbahn (zentrale Hörstörung). Auch eine Schall-Empfindungsstörung ist bei manchen Menschen angeboren, bei anderen erworben.

Psychogene Hörstörung

In seltenen Fällen führen psychiatrische Erkrankungen zu einer Taubheit. Psychische Belastungen stören bei manchen Menschen die Hörempfindung - auch ohne nachweisbare Schäden der Ohren. Mit objektiven Hör-Untersuchungen lässt sich einschätzen, ob noch akustische Signale im Gehirn des Patienten ankommen oder nicht.

Diagnose von Taubheit

Der Facharzt für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (HNO) ist der richtige Ansprechpartner, um Taubheit zu diagnostizieren. Im Gespräch zur Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) wird der Arzt vor allem nach dem Grund für den Verdacht auf Taubheit, nach Risikofaktoren für Hörstörungen und bisherigen Auffälligkeiten fragen.

Sollte ein Verdacht auf Taubheit bestehen, so kann mit Hilfe spezieller (Hör-)Tests festgestellt werden, welche Ursache dieser zugrunde liegt.

Anzeichen für Taubheit

Laut der amerikanischen Fachgesellschaft ASHA (American Speech Language Hearing Association) sind folgende Auffälligkeiten bei Kindern ernst zu nehmen, weil sie auf eine Hörstörung oder Taubheit hinweisen können:

• Das Kind reagiert oft nicht auf Ansprache oder auf Rufen.
• Anweisungen werden nicht korrekt befolgt.
• Oft wird mit “Wie?” oder “Was?” nachgefragt.
• Die Sprachentwicklung ist nicht altersgemäß.
• Die Verständlichkeit der Sprache ist durch eine schlechte Artikulation erschwert.
• Beim Fernsehen oder Musik hören stellt das Kind besonders hohe Lautstärken ein.

Diese Hinweise lassen sich auch auf betroffene Erwachsene übertragen, wobei allerdings die Artikulation bei Erwachsenen, die nicht seit der Kindheit taub sind, relativ normal ist.

Untersuchungsmethoden

Nach der Anamnese folgen verschiedene Untersuchungen und Tests, um den Verdacht auf Taubheit abzuklären. Die verschiedenen Hör-Tests erlauben aber zumeist nur in Kombination eine Aussage über das Hörvermögen. Die genaue Untersuchung des Hörvermögens und Sprach-Verständnisses dient auch dazu, den Grad der Hör-Behinderung oder bei Erwachsenen der Minderung der Erwerbsfähigkeit festzustellen.

• Ohrspiegelung (Otoskopie): Zunächst wird der Arzt das Ohr des Betroffenen mit einer Lupe mit integrierter Lichtquelle, einem sogenannten Otoskop, untersuchen. Dabei sieht er, ob das Trommelfell intakt ist und ob sich dahinter gegebenenfalls ein Erguss im Mittelohr befindet. Diese Untersuchung liefert allerdings nur Aussagen über die Anatomie, nicht über die Hörleistung.

• Weber- und Rinne-Test: Der Weber- und der Rinne-Test geben wichtige Hinweise auf die Art und den Ort der Hör-Schädigung. Der Arzt bringt dazu eine Stimmgabel zum Schwingen und hält das Ende der Stimmgabel an verschiedene Stellen im Bereich des Kopfes.

  • Beim Test nach Weber setzt der Arzt dem Patienten die Stimmgabel auf die Mitte des Kopfes und fragt, ob der Patient den Ton auf einem Ohr besser hört als auf dem anderen. Normalerweise ist das Hörvermögen auf beiden Ohren gleich. Hört aber der Patient auf einer Seite den Ton lauter (Lateralisation), weist dies entweder auf eine Schall-Leitungs- oder Schall-Empfindungsstörung hin.
  • Ergänzend zum Weber-Test wird der Rinne-Test durchgeführt. Bei diesem Test wird die Stimmgabel auf den Knochen hinter dem Ohr aufgesetzt, und zwar so lange, bis der Ton nicht mehr hörbar ist. Dann wird die meist noch schwingende Stimmgabel vor das Ohr gehalten. Bei normalem Hörvermögen wird der Ton wieder wahrgenommen, da die Luft-Leitung besser als die Knochen-Leitung ist.

• Hör-Tests: Subjektive Methoden: Subjektive Methoden eines Hör-Tests erfordern die Mitarbeit des Patienten. So lässt sich der gesamte Weg des Hör-Prozesses überprüfen.

  • Tonschwellen-Audiometrie: Der klassische Hör-Test wird von Ärzten als Audiometrie bezeichnet. Bei der Tonschwellen-Audiometrie wird die Hörbarkeit von Tönen über Kopfhörer oder Knochenleitungs-Kopfhörer zur Bestimmung der frequenzabhängigen Hörschwelle genutzt. Die Hörschwelle wird in Dezibel angegeben. Sie markiert die untere Grenze der Lautstärke, von der an Patienten den Ton gerade noch wahrnehmen.
  • Sprach-Audiometrie: Eine Ergänzung zur Tonschwellen-Audiometrie ist die Sprach-Audiometrie. Statt Tönen werden den Patienten Wörter oder Laute vorgespielt, die sie erkennen und nachsprechen müssen. Auf diese Weise wird auch das Verständnis von Sprache getestet. Dies hat für den Alltag einen besonders großen Stellenwert und hilft beispielsweise auch, Hörgeräte richtig einzustellen.
  • Die Ergebnisse der Tonschwellen-Audiometrie werden in einem sogenannten Audiogramm bildlich dargestellt. Auf diesem sieht der Arzt, bei welchen Frequenzen der Patient Einbußen seiner Hörleistung hat. Dies liefert ihm Hinweise auf mögliche Ursachen der Hörschädigung.

• Hör-Tests: Objektive Methoden: Die objektiven Hör-Test-Verfahren erfordern nur eine sehr geringe Mitarbeit des Patienten. Durch Untersuchung von Teilabschnitten der Hörbahn helfen sie, Art und Ausmaß der Hörstörung festzustellen. Zumeist sind sie auch verwendbar, wenn subjektive Verfahren bei einem Patienten nicht möglich sind.

  • Tympanometrie: Die Tympanometrie (Impendanz-Audiometrie) ist eine sehr wichtige Untersuchung, die bei jedem Kind mit Verdacht auf eine Hörstörung zum Einsatz kommt. Bei der Tympanometrie führt der Arzt eine Sonde in das Ohr ein und schließt es damit luftdicht ab. Die Sonde sendet einen Ton aus und misst kontinuierlich den Widerstand des Trommelfells und damit den auch der nachgeschalteten Gehör-Knöchelchen. Das gibt Aufschlüsse über die Funktionalität des Mittelohrs.

  • Messung des Stapedius-Reflexes: Bei der Messung des Stapedius-Reflexes wird die Reflex-Schwelle bestimmt, also der Lautstärke-Wert, ab dem der Reflex ausgelöst wird. Durch diese Untersuchung lässt sich feststellen, ob die Gehör-Knöchelchen im Mittelohr normal beweglich sind.

  • Neugeborenen-Screening: Seit 2009 werden alle Neugeborenen auf Taubheit untersucht. Ziel ist es, Hörstörungen bis zum dritten Lebensmonat frühzeitig zu erkennen und bis zum sechsten Lebensmonat die Therapie einzuleiten.

    • Zum einen gehört dazu die Messung der sogenannten otoakustischen Emissionen, ein schmerzloses Verfahren zur Funktionsprüfung der Hörschnecke. Die Emissionen sind sehr leise Echos, die aus dem Innenohr kommen. Die äußeren Haarzellen im Innenohr senden als Antwort auf eine eintretende Schallwelle dieses Echo aus.
    • Das zweite Verfahren ist die sogenannte Hirnstamm-Audiometrie (zum Beispiel BERA). Sie untersucht die Nerven- und Gehirn-Bereiche, die für das Hören verantwortlich sind. Mithilfe der auf der Kopfhaut gemessenen elektrischen Impulse lässt sich abschätzen, ob der Schall nicht nur im Innenohr registriert, sondern auch über die angeschlossenen Nervenbahnen weitergegeben und im Gehirn verarbeitet wird.

• Weitere Untersuchungen: Vor allem bei plötzlicher Taubheit sucht der Arzt nach speziellen Ursachen, wie zum Beispiel einem den Gehörgang verstopfenden Fremdkörper, schweren Infektionen und der Anwendung bestimmter Medikamente.

  • Bildgebende Verfahren kommen zum Einsatz, wenn der Patient ein Cochlea-Implantat erhält oder aber der Verdacht auf eine Krebs-Erkrankung oder eine Fehlbildung als Ursache für die Taubheit besteht. Dabei wird mit Hilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) oder der Computertomografie (CT) das Gehirn beziehungsweise das Ohr detailliert abgebildet.
  • Blut-Untersuchungen sind meist nicht aufschlussreich bei Verdacht auf Taubheit. Sie sind nur in bestimmten Fällen hilfreich, etwa zur Abklärung von Infektionen oder bei Hinweisen auf eine Stoffwechsel-Erkrankung.
  • Eventuell sind bei Taubheit weitere Untersuchungen erforderlich, etwa Untersuchungen beim Augenarzt oder Neurologen. In bestimmten Fällen, vor allem bei genetischen Ursachen oder familiärer Taubheit wird eine humangenetische Beratung durchgeführt.

Behandlungsmöglichkeiten bei einseitiger Taubheit

Gerade bei einseitiger Anakusis können Sie viel tun, um die Taubheit zu überwinden. So helfen optimal angepasste Hörgeräte von Amplifon dabei, den Alltag souverän zu bewältigen, in dem sie z. B.

Hörgeräte und CROS/BiCROS-Systeme

Menschen mit einseitigem Hörverlust nehmen Geräusche auf der betroffenen Seite oft nur eingeschränkt wahr. Das erschwert nicht nur die Orientierung im Alltag, sondern kann auch zu sozialem Rückzug führen. Bei einseitiger Taubheit kommen herkömmliche Hörgeräte oft nicht in Frage, da sie das geschädigte Ohr nicht versorgen können. Ein Mikrofon wird dabei auf dem betroffenen Ohr platziert und nimmt die Umgebungsgeräusche auf. Diese werden kabellos an ein Hörgerät auf dem gesunden Ohr weitergeleitet. Ist das gesunde Ohr ebenfalls leicht hörgeschädigt, kommt ein BiCROS-System zum Einsatz. Der Schall vom tauben Ohr wird übertragen, gleichzeitig wird das hörende Ohr mit einem Hörgerät versorgt. Sowohl CROS- als auch BiCROS-Systeme sind meist in Hinter-dem-Ohr-Geräten verbaut.

Bei einseitiger Taubheit, sowohl mit einem normal hörenden als auch mit einem schwerhörigen Ohr, gibt es die Möglichkeit, diese mit einer sogenannten CROS- beziehungsweise BiCROS-Variante zu versorgen. Hierbei handelt es sich um eine speziell für einseitig taube Menschen oder einseitig Resthörige entwickelte Funktion von Hörgeräten. Bei der Versorgung wird auf das schlechterhörende Ohr ein Mikrofon gesetzt, welches per Kabel, Funk oder mit einem Hörgerät auf dem besser hörenden Ohr verbunden ist. Das gute Ohr hört sozusagen für das schlechte Ohr mit.

Cochlea-Implantat (CI)

Eine weitere Möglichkeit, das Hörvermögen bei ein- oder beidseitiger Taubheit wiederherzustellen, ist eine Operation. In der Regel wird dabei eine Innenohrprothese (das sogenannte Cochlea-Implantat) in das Ohr eingesetzt. Ein solches Implantat verbessert ebenfalls das räumliche Hören und mildert Ohrgeräusche, die bei einer Anakusis auftreten können. Wie bei der generellen Behandlung gilt auch hier: Je früher Sie aktiv werden, desto besser.

Das Cochlea-Implantat wird bei einer Taubheit eingesetzt, wenn der Hörnerv noch intakt ist. Hierzu wird unter Vollnarkose ein Elektrodendraht in die Hörschnecke des Innenohrs eingeführt, der mit einem unter der Kopfhaut implantierten Empfänger verbunden wird. Ein Soundprozessor, der wie ein Hörgerät hinter der Ohrmuschel sitzt, nimmt den Schall auf und wandelt diesen in ein digitales Signal um. Dieses wird dann an die Sendespule weitergeleitet. Die externe Sendespule überträgt anschließend induktiv die Signale an den implantierten Empfänger, welcher diese über die Elektroden abgibt.

Knochenverankerte Hörsysteme

Knochenverankerte Hörsysteme sind eine andere Möglichkeit der Versorgung, jedoch ebenfalls invasiv und mit mehr oder weniger großen Artefakten im MRT behaftet. Hierbei zeigen die perkutanen Systeme die kleinsten Artefakte.

Tipps für den Alltag mit einseitigem Hörverlust

Ein einseitiger Hörverlust bringt im Alltag einige Herausforderungen mit sich. Laute und hallende Umgebungen erschweren das Verstehen. Achten Sie deshalb auf eine ruhige Sitzposition, idealerweise mit der Wand im Rücken und möglichst wenig Nebengeräuschen. Ein einfacher Trick mit großer Wirkung: Setzen Sie sich so, dass Ihr gutes Ohr dem Gesprächspartner zugewandt ist. So können Sie das Gesagte besser verstehen. Und keine Scheu: Teilen Sie Ihrem Umfeld ruhig mit, dass Sie auf einem Ohr schwer hören.

Selbst wenn nur ein Ohr funktioniert, kann gezieltes Training helfen, die Hörverarbeitung zu verbessern. Übungen zur Geräuscherkennung, zum Sprachverstehen oder zur Konzentration auf relevante Signale fördern die Leistung des Gehirns. Falls Sie ein CROS- oder BiCROS-Hörsystem tragen, schöpfen Sie dessen Potenzial voll aus. Viele Modelle bieten Richtmikrofone, Geräuschunterdrückung oder Bluetooth-Funktionen. Lassen Sie sich bei der Anpassung ausführlich beraten.

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