Enzephalitis: Ursachen, Behandlung und Prävention

Die Enzephalitis, oder Gehirnentzündung, ist eine schwerwiegende Erkrankung, die in den meisten Fällen durch Viren ausgelöst wird. Besonders gefährdet sind Kinder, junge Erwachsene und Personen mit einem geschwächten Immunsystem. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Vorbeugung von Enzephalitis, wobei ein besonderer Fokus auf die durch Herpesviren verursachte Enzephalitis gelegt wird.

Was ist eine Enzephalitis?

Enzephalitis ist der medizinische Begriff für eine Entzündung des Gehirns. Diese Entzündung kann verschiedene Bereiche des Gehirns betreffen und sich auf die Hirnhäute (Meningen) und das Rückenmark ausdehnen. Je nach betroffener Region werden verschiedene Formen unterschieden:

• Polioenzephalitis: Entzündung der grauen Substanz des Gehirns.
• Leukenzephalitis: Entzündung der weißen Substanz des Gehirns.
• Panenzephalitis: Entzündung des gesamten Gehirns.
• Meningoenzephalitis: Kombinierte Entzündung von Gehirn und Hirnhäuten.
• Enzephalomyelitis: Betrifft sowohl Gehirn als auch Rückenmark.

In den meisten Fällen wird die Enzephalitis durch Viren verursacht, aber auch Bakterien, Pilze, Parasiten oder Autoimmunreaktionen können Auslöser sein.

Ursachen und Risikofaktoren

Die häufigsten Ursachen für eine Enzephalitis sind Virusinfektionen. Ärzte unterscheiden zwischen der primären und sekundären Form der viralen Enzephalitis. Bei der primären Form dringen die Viren direkt in das Gehirn ein. Bei der sekundären Enzephalitis entgleist das körpereigene Abwehrsystem als Reaktion auf eine Virusinfektion: Es entstehen Antikörper, die fälschlicherweise auch das Gehirn angreifen (Autoimmunreaktion). Dies kann im späteren Krankheitsverlauf passieren, aber auch, nachdem der eigentlich Virusinfekt bereits abgeklungen ist.

Hierzulande treten Gehirnentzündungen vor allem durch folgende Viren auf:

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• Herpes-Simplex-Viren
• Varizella-Zoster-Viren
• Ebstein-Barr-Viren
• Masernviren
• Mumpsviren
• Rötelnviren
• Enteroviren
• FSME (Frühsommer-Meningo-Enzephalitis)-Viren

Weltweit gibt es noch andere Viren, die als Erreger einer Gehirnentzündung in Frage kommen:

• Lyssaviren (Tollwut)
• West-Nil-Viren
• Arboviren (Japanische Enzephalitis)
• Zikaviren
• Ebolaviren

Andere Ursachen einer Enzephalitis sind:

• Bakterien (z.B. die Erreger der Syphilis, der Tuberkulose oder der Borreliose)
• Parasiten (z.B. Würmer oder die Erreger der Toxoplasmose)
• Pilze
• Autoimmunerkrankungen (z. B. Multiple Sklerose)

Bakterien erreichen das Gehirn entweder über das Blut (etwa bei einer vorangegangenen Entzündung im Kopfbereich), über die Haut (zum Beispiel durch ein Hautfurunkel am Kopf) oder direkt (zum Beispiel bei einer Operation am Kopf).

Besonders gefährdet, an einer Gehirnentzündung zu erkranken, sind Kinder und junge Erwachsene. Außerdem haben Personen mit einem geschwächten Immunsystem - beispielsweise Personen, die mit HIV infiziert und unbehandelt sind - ein höheres Risiko, eine Gehirnentzündung zu entwickeln. Da einige der genannten Viren in unseren Breiten nicht vorkommen, sind Fernreisende ebenfalls stärker gefährdet.

Enzephalitis durch Herpesviren

Das Herpes-simplex-Virus (HSV) ist mit 65% der häufigste Auslöser einer Enzephalitis. Die überwiegende Zahl der Erkrankungsfälle geht auf eine Besiedlung mit dem HSV Typ-1-Virus zurück. Bei Neugeborenen oder immuninkompetenten Personen ist das HSV Typ 2 häufiger. Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Diese beruhen auf einer nekrotisierenden hämorrhagischen Entzündung, vorzugsweise im Temporallappen und in den benachbarten Strukturen.

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Autoimmunenzephalitis

Eine Autoimmunenzephalitis ist eine akute entzündliche Erkrankung des Gehirns und kommt 5- bis 10-mal pro 1 Million Menschen pro Jahr vor. Die Ursache ist eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems. Es bilden sich Autoantikörper, die bestimmte Rezeptoren oder Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen angreifen. In einigen Fällen entsteht die Autoimmunreaktion im Zusammenhang mit Tumorerkrankungen. Auch Infektionen wie eine Herpesenzephalitis können die Autoantikörperbildung triggern. Nicht jeder Mensch hat das gleiche Risiko, an Autoimmunenzephalitis zu erkranken. Es wird außerdem diskutiert, ob genetische Veranlagung und saisonale Faktoren (z. B. Infektwellen im Winter) eine Rolle spielen.

Ein Beispiel hierfür ist die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, eine schwere Hirnentzündung, die durch Antikörper des Immunsystems ausgelöst wird. Zu Beginn der Autoimmunerkrankung können Symptome wie Wahnvorstellungen, Halluzinationen und Angstzustände auftreten. Diese Art der Gehirnentzündung tritt hauptsächlich bei jungen Frauen auf, aber auch Männer und Kinder können in seltenen Fällen betroffen sein. Bei 20 bis 25 Prozent der betroffenen Frauen unter 50 Jahren finden sich Tumore an den Eierstöcken, sogenannte Ovarialteratome.

Symptome

Die Symptome einer Enzephalitis können vielfältig sein und hängen von der Ursache, dem betroffenen Hirnareal und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit
• Fieber
• Kopfschmerzen
• Bewusstseinseinschränkungen (Somnolenz bis Koma)
• Kognitive Veränderungen (Aphasie, Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen)
• Neurologische Defizite (Sehstörungen, Sprachstörungen, Hemiparesen)
• Krampfanfälle
• Verhaltensänderungen, Halluzinationen oder Denkstörungen

Bei Mitbeteiligung der Meningen (Meningoenzephalitis) können zusätzlich meningitische Symptome wie Nackensteifigkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit auftreten.

Symptome bei speziellen Formen der Enzephalitis

• Herpes-simplex-Enzephalitis: Sprachstörungen (Aphasie), epileptische Anfälle, Wesensveränderungen, psychotische Episoden, fokalneurologische Ausfälle.
• FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis): Grippeähnliche Symptome, Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen, Bewusstseinseintrübungen, meningeale Reizsymptome, Paresen.
• Japanische Enzephalitis: Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Myalgien, Parkinsonismus, Tremor, Bewusstseinsverlust, Koma.
• Autoimmunenzephalitis: Gedächtnisprobleme, Stimmungsschwankungen, Krampfanfälle, Verhaltensauffälligkeiten, Verwirrtheit, Unruhe, Ängste, Paranoia, Halluzinationen, vegetative Entgleisungen.

Diagnose

Um eine Enzephalitis festzustellen, erhebt der Arzt zunächst eine ausführliche Anamnese, wobei er sowohl den Patienten als auch seine Angehörigen befragt. Dabei erkundigt er sich nach typischen Beschwerden, Vorerkrankungen, Impfungen, Reisen und möglichen Risikofaktoren.

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Anschließend erfolgt eine körperliche und neurologische Untersuchung, um den Bewusstseinszustand, die Hirnfunktionen und mögliche neurologische Defizite zu überprüfen.

Weitere diagnostische Maßnahmen sind:

• Blutuntersuchungen: Zum Nachweis von Entzündungszeichen, spezifischen Antikörpern und anderen relevanten Parametern.
• Liquoruntersuchung (Lumbalpunktion): Analyse des Nervenwassers auf Entzündungszellen, Erreger (mittels PCR) und Autoantikörper.
• Bildgebung (MRT, CT): Darstellung von Entzündungsherden und anderen Veränderungen im Gehirn.
• EEG (Elektroenzephalografie): Aufzeichnung der Hirnströme zur Feststellung von Entzündungsaktivität und epileptischen Anfällen.

Behandlung

Die Behandlung einer Enzephalitis erfolgt in der Regel stationär im Krankenhaus, um eine engmaschige Überwachung und schnelle Reaktion auf Komplikationen zu gewährleisten. Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Entzündung.

• Virale Enzephalitis: Bei einer durch Herpes-simplex-Viren verursachten Enzephalitis ist eine frühzeitige Behandlung mit Aciclovir entscheidend, um schwere Folgeschäden zu verhindern. Auch bei anderen viralen Enzephalitiden können Virustatika eingesetzt werden.
• Bakterielle Enzephalitis: Antibiotika zur Bekämpfung der bakteriellen Erreger.
• Pilzbedingte Enzephalitis: Antimykotika zur Behandlung der Pilzinfektion.
• Autoimmunenzephalitis: Immunsuppressiva (z.B. Kortikosteroide, Immunglobuline, Rituximab, Cyclophosphamid) zur Unterdrückung der fehlgeleiteten Immunreaktion. In einigen Fällen ist eine Plasmapherese (Blutwäsche) erforderlich. Wenn eine Krebserkrankung die autoimmunen Reaktionen auslöst, kann auch die jeweilige Krebstherapie helfen.

Zusätzlich zur spezifischen Therapie werden die Symptome des Patienten behandelt. Dazu gehören:

• Krampfanfallbehandlung: Antikonvulsiva zur Verhinderung und Behandlung von Krampfanfällen.
• Hirnödembehandlung: Medikamente zur Reduktion der Hirnschwellung.
• Symptomatische Therapie: Schmerzmittel, fiebersenkende Mittel und andere Medikamente zur Linderung der Beschwerden.

Komplikationen und Spätfolgen

Eine Enzephalitis kann zu schweren Komplikationen führen, insbesondere wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird. Dazu gehören:

• Status epilepticus (anhaltender Krampfanfall)
• Hirnödem (Schwellung des Gehirns)
• Dauerhafte neurologische Schäden (z.B. Lähmungen, Sprachstörungen, Gedächtnisstörungen, Verhaltensänderungen)
• Kognitive Beeinträchtigungen
• Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma
• Tod

Bei etwa einem Drittel der Menschen mit einer Enzephalitis treten Spätfolgen auf. Das sind meist schwer behandelbare Krampfanfälle, Störungen der Konzentration, des Verhaltens, des Gedächtnisses oder der Sprache. Bei Kindern, die an einer Enzephalitis erkranken, kommt es bei etwa einem Drittel zu langfristigen Einschränkungen. Je nach Erkrankung kann es etwa zu Entwicklungsverzögerungen, Lernstörungen oder Verhaltensproblemen kommen.

Vorbeugung

Zur Vorbeugung einer Enzephalitis gibt es gegen viele der Erreger Impfungen. Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken.

Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.

Weitere Maßnahmen zur Vorbeugung sind:

• Vermeidung von Zeckenstichen in FSME-Risikogebieten (durch geeignete Kleidung und Insektenschutzmittel)
• Schutz vor Mückenstichen in Gebieten, in denen von Mücken übertragene Viren vorkommen
• Sorgfältige Hygiene, um die Übertragung von Viren und Bakterien zu verhindern

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