Enzephalitis des Nervus Trigeminus: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Enzephalitis des Nervus trigeminus ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die durch eine Entzündung des Trigeminusnervs verursacht wird. Dieser Nerv ist für die sensible Versorgung des Gesichts, der Schleimhäute von Nase, Mund und Nasennebenhöhlen sowie der Kaumuskulatur zuständig. Eine Entzündung kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können.

Anatomie und Funktion des Nervus Trigeminus

Der Nervus trigeminus, auch bekannt als fünfter Hirnnerv, ist ein gemischter Nerv, der sowohl sensible als auch motorische Funktionen hat. Er ist für die sensible Versorgung des Gesichts (mit Ausnahme des Kieferwinkels), Teilen des behaarten Kopfes, des Ohrtragus, der Vorderwand des äußeren Gehörgangs und der tympanischen Membran, der Schleimhäute von Nase, Mund und Nasennebenhöhlen sowie von Kornea und Konjunktiva zuständig. Darüber hinaus erfolgt auch die sensible Versorgung der Dura von vorderer und mittlerer Schädelgrube sowie der ipsilateralen Zunge und des weichen Gaumens.

Motorisch versorgt der Nervus trigeminus die Kaumuskulatur, den M. tensor tympani und den M. mylohyoideus.

Der Nerv teilt sich in drei Hauptäste auf:

• Nervus ophthalmicus (V1): Versorgt den Stirnbereich und die Augenhöhle.
• Nervus maxillaris (V2): Versorgt den Oberkieferbereich.
• Nervus mandibularis (V3): Versorgt den Unterkieferbereich und die Kaumuskulatur. Mit dem N. mandibularis verläuft die motorische Wurzel, welche - vom motorischen Kerngebiet im mittleren Pons ausgehend - unterhalb des Ganglion Gasseri den III. Ast erreicht.

Das Ganglion Gasseri (semilunare) des V. Hirnnervs liegt am Boden der mittleren Schädelgrube; die sensible Wurzel verläuft durch die laterale pontine Zisterne zur Brücke, wo kurze aufsteigende Fasern den mesenzephalen Nukleus vorwiegend für Berührungsempfinden und lange absteigende Fasern den spinalen Nukleus bis in Höhe C3 mit vorwiegender Schmerz- und Temperaturempfindungsleitung bilden. Nach Kreuzung verlaufen die sensiblen Bahnen im medialen Anteil des Tractus spinothalamicus und im seitlichen Lemniscus medialis - dem trigeminothalamischen Trakt.

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Ursachen der Enzephalitis des Nervus Trigeminus

Die Ursachen für eine Enzephalitis des Nervus trigeminus können vielfältig sein. Zu den häufigsten gehören:

• Virale Infektionen: Herpes simplex Viren (HSV-1 und HSV-2) und Varicella-Zoster-Viren (VZV) sind häufige Auslöser. Das Varicella-zoster-Virus (VZV) kann zwei verschiedene klinische Krankheitsbilder verursachen: Varizellen (Windpocken) bei exogener Erstinfektion und Herpes zoster (Gürtelrose) bei endogener Reaktivierung.

• Bakterielle Infektionen: In seltenen Fällen können auch Bakterien eine Entzündung des Trigeminusnervs verursachen.

• Autoimmunerkrankungen: Multiple Sklerose ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem das zentrale Nervensystem angreift. Auch andere Autoimmunerkrankungen können eine Enzephalitis des Nervus trigeminus auslösen.

• Tumoren: Tumoren im Bereich des Trigeminusnervs können Druck auf den Nerv ausüben und eine Entzündung verursachen.Lokalisation und Ursachen können sein:

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  • Mesenzephales Kerngebiet (Hypästhesie): Hirninfarkt, Tumor, multiple Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), Syringobulbie, Blutung, Enzephalitis
  • Spinales Kerngebiet (Hypalgesie, Thermhypästhesie): Tumor, Hirninfarkt, Nucleus-pulposus-Prolaps, Syringobulbie, Blutung, multiple Sklerose, kongenital
  • Kleinhirn-Brücken-Winkel/ hintere Schädelgrube: Tumor (Akustikus-, Trigeminusschwannom, Meningeom, Dermoid), Meningitis, Gefäßkontakt (Trigeminusneuralgie), Granulom, Aneurysma (Kleinhirnarterie, A. basilaris), kraniozervikale Anomalien
  • Felsenbeinspitze (Gradenigo): Tumor, Entzündung, Granulom
  • Schädelbasis: HNO-Tumoren, Metastasen (Garcin-Syndrom), Trauma, Numb-chin-Syndrom, zahnärztliche Eingriffe, Weisheitszahn, Metastase (nur N. mandibularis), Sinus cavernosus (nur N. ophthalmicus), Aneurysma (A.

• Andere Ursachen: In einigen Fällen kann die Ursache der Enzephalitis des Nervus trigeminus unbekannt sein.

Symptome der Enzephalitis des Nervus Trigeminus

Die Symptome einer Enzephalitis des Nervus trigeminus können je nach Schweregrad der Entzündung und betroffenem Nervenast variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Gesichtsschmerzen: Dies ist das häufigste Symptom. Die Schmerzen können als stechend, brennend oder elektrisierend beschrieben werden. Die Schmerzen können spontan auftreten oder durch bestimmte Auslöser wie Berührung, Kauen oder Sprechen ausgelöst werden. Der typische Gesichtsschmerz wird Trigeminusneuralgie genannt. Er wird durch eine Irritation eines der 3 Äste des Nervus Trigeminus verursacht, die zur Stirn, zum Oberkiefer und zum Unterkiefer führen. Die Beschwerden treten durch den Druck eines Gefäßes auf den Nerven oder durch eine Entzündung auf. Oft ist aber auch keine direkte Ursache nachweisbar. In einem dieser Gebiete treten sehr heftige stechende Schmerzen auf, die durch Essen, Trinken oder auch einfach nur durch Sprechen ausgelöst werden können.
• Sensibilitätsstörungen: Taubheit, Kribbeln oder ein vermindertes Gefühl im Gesicht sind ebenfalls häufige Symptome. Sensibilitätsstörungen im Gesichtsbereich können hervorgerufen werden durch Läsion der Trigeminuskerngebiete, der sensiblen Wurzel, des Ganglion Gasseri oder der sensiblen Endäste. Während periphere Trigeminusläsionen zu bandförmigen Gefühlsstörungen im Versorgungsgebiet des jeweiligen Trigeminusastes führen, ist die zentrale Repräsentation des N. trigeminus zwiebelschalenförmig um den Mund herum angeordnet. Bei Läsionen des rostralen mesenzephalen Kerngebietes überwiegt die Hypästhesie, bei Schädigung des spinalen Kerngebietes die Beeinträchtigungen von Schmerz- und Temperaturempfinden.
• Muskelschwäche: In einigen Fällen kann es zu einer Schwäche der Kaumuskulatur kommen, was zu Schwierigkeiten beim Kauen führen kann. Der motorische Trigeminusausfall bedingt eine Parese der Kaumuskulatur, wobei es bei Mundöffnung durch das Überwiegen der Pterygoidei der Gegenseite zu einer Abweichung des Unterkiefers zur gelähmten Seite kommt. Die Parese der Mm. masseter und temporales lässt sich beim willkürlichen Kauen gut tasten - im Verlauf resultiert eine Atrophie.
• Kornealreflexstörung: Da die Afferenzen des Kornealreflexes über den N. trigeminus laufen, kommt es in typischer Weise bei einer zentralen Trigeminusläsion oder einer Läsion des N. ophthalmicus zu einer Abschwächung des ipsilateralen Kornealreflexes. Die Efferenz dieses Reflexes läuft über den N. facialis. Die Auslösung erfolgt durch Berühren der Kornea von seitlich mit einem Haar oder feinen Gegenstand. Um Verwechslungen mit dem optischen Schutzreflex zu vermeiden, sollte die Kornea über der Pupille nicht berührt oder verdeckt werden.
• Weitere Symptome: In seltenen Fällen können auch Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit und Erbrechen auftreten.

Leitsymptome der Trigeminusläsion sind Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und bei Beteiligung der motorischen Anteile Paresen der Kaumuskulatur.

Diagnose der Enzephalitis des Nervus Trigeminus

Die Diagnose einer Enzephalitis des Nervus trigeminus basiert in der Regel auf einer Kombination aus:

• Klinischer Untersuchung: Der Arzt wird die Symptome des Patienten erfragen und eine neurologische Untersuchung durchführen, um die Funktion des Trigeminusnervs zu überprüfen. Neben dem Kornealreflex spielen im klinischen Alltag als pontine Reflexe der Masseterreflex und der Blinkreflex eine Rolle. Bei entspannter Kaumuskulatur führt ein Beklopfen des Kinns zu einer Kontraktion der Masseteren. Der Reflexbogen verläuft über propriozeptive Afferenzen zum mesenzephalen Nukleus und von dort zum motorischen Kern des V. Hirnnerven im mittleren Ponsbereich. Der Blinkreflex wird ausgelöst durch Beklopfen der Glabella. Die Afferenzen gelangen zur Brücke und führen über den N. facialis als Efferenz zur Kontraktion des M. orbicularis oculi beidseits. Sowohl der Masseterreflex als auch der Blinkreflex können in der neurophysiologischen Diagnostik genutzt werden, um Hirnstammläsionen zu detektieren und bei Sensibilitätsstörungen im Gesichtsbereich die organische Genese zu belegen.
• Bildgebenden Verfahren: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann helfen, Entzündungen oder andere Anomalien im Bereich des Trigeminusnervs zu erkennen und andere Ursachen auszuschließen. Bei persistierenden Sensibilitätsstörungen und Schmerzen sind MRT-Kontrollen in halbjährlichen Abständen erforderlich, um ein Trigeminusschwannom mit sehr langsamem Wachstum nicht zu übersehen.
• Lumbalpunktion: Eine Lumbalpunktion (Entnahme von Nervenwasser) kann durchgeführt werden, um Entzündungszeichen im Nervensystem nachzuweisen und andere Ursachen wie eine Meningitis auszuschließen.
• Neurophysiologischen Untersuchungen: Diese Untersuchungen können helfen, die Funktion des Trigeminusnervs zu beurteilen und die Lokalisation der Schädigung zu bestimmen.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, die Enzephalitis des Nervus trigeminus von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

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• Trigeminusneuralgie: Hierbei handelt es sich um eine Schmerzerkrankung des Trigeminusnervs, die jedoch nicht durch eine Entzündung verursacht wird. Das wichtigste Krankheitsbild des N. trigeminus ist die Trigeminusneuralgie mit einer Inzidenz von 4-13/100.000 Personen und Jahr, wobei besonders Personen jenseits des 50. Lebensjahres und Frauen häufiger als Männer betroffen sind. Charakteristischerweise betreffen die sekundenlang einschießenden Schmerzattacken den zweiten und/oder dritten Trigeminusast, und sie werden durch bestimmte Bewegungen oder Berühren von Haut-/Schleimhautarealen des sensiblen Versorgungsgebietes (Triggerpunkte) ausgelöst.
• Trigeminusneuropathie: Wenn Sensibilitätsstörungen mit oder ohne Dauerschmerzen (keine neuralgiformen Schmerzattacken!) vorliegen, so handelt es sich um eine Trigeminusneuropathie. Bei dieser lassen sich typischerweise im Rahmen der neurologischen klinischen Untersuchung umschriebene Sensibilitätsstörungen dokumentieren, die neurophysiologischen Zusatzuntersuchungen zeigen pathologische Befunde. Zu den häufigsten Ursachen zählen Herpesinfektionen (Zoster segmentalis, Herpes simplex), Teilläsionen nach zahnärztlichen Behandlungen (N. mentalis), traumatische Läsionen und Tumoren.
• Andere Kopfschmerzarten: Spannungskopfschmerzen, Migräne und Cluster-Kopfschmerzen können ebenfalls Gesichtsschmerzen verursachen.
• Zahnprobleme: Zahnschmerzen können in das Gesicht ausstrahlen und ähnliche Symptome wie eine Enzephalitis des Nervus trigeminus verursachen.

Behandlung der Enzephalitis des Nervus Trigeminus

Die Behandlung der Enzephalitis des Nervus trigeminus richtet sich nach der Ursache der Entzündung und dem Schweregrad der Symptome. Zu den gängigen Behandlungsoptionen gehören:

• Antivirale Medikamente: Bei einer viralen Infektion als Ursache werden antivirale Medikamente wie Aciclovir eingesetzt. Bei Immungeschwächten mit Windpocken oder Herpes zoster muss Aciclovir parenteral verabreicht werden. Das gilt auch für die Behandlung von Komplikationen, wie z.B. der Varizellenpneumonie oder des Zoster ophthalmicus.
• Antibiotika: Bei einer bakteriellen Infektion werden Antibiotika eingesetzt.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide können helfen, die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
• Schmerzmittel: Schmerzmittel können helfen, die Schmerzen zu lindern. Bei Versagen einer medikamentösen Monotherapie mit Carbamazepin, Lamotrigin, Pimozid oder Baclofen können die Substanzen auch mit Pregabalin oder Gabapentin kombiniert werden. Neben Carbamazepin können auch Oxcarbazepin oder Eslicarbazepin versucht werden. Misoprostol ist zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei multipler Sklerose wirksam. Schließlich kommt eine Behandlung mit Botulinumtoxin in Frage.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskulatur zu stärken und die Beweglichkeit zu verbessern.
• Chirurgie: In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um den Druck auf den Trigeminusnerv zu reduzieren oder einen Tumor zu entfernen. Neurochirurgische Behandlungsoptionen sind die Operation nach Jannetta und die Thermokoagulation. Der Langzeiteffekt der mikrovaskulären Dekompression ist günstig; der Eingriff ist auch jenseits des 65. Lebensjahres vertretbar. Eine Alternative stellt die Gamma-Knife-Radiochirurgie mit Dosen bis 89 Gy dar.

Medikamentöse Therapie der Trigeminusneuralgie

Carbamazepin600-1500 mg: Effektiv bei ca. 75 % der Patienten, einschleichende Gabe; alternativ Oxcarbazepin 900-1800 mg

Phenytoin300-400 mg: Cave: Ataxie; initial ggf. auch parenteral (250 mg langsam i. v.)

Lamotrigin200-400 mg: Keine zuverlässige Wirkspiegel-Effekt-Beziehung; ggf.

Chirurgische Therapie der Trigeminusneuralgie

Mikrovaskuläre Dekompression (Jannetta): Effektiv bei ca. 90 % der Patienten, nach 10 Jahren 75 %; Mortalität 0,2 %, Morbidität 1 %

Perkutane Thermokoagulation des Ggl. Gasseri: Effektiv bei ca. 80 % der Patienten, Mortalität <1 %, Anaesthesia dolorosa bei ca. 5 %, Rezidive bei ca.

Vorbeugung

Einige Ursachen der Enzephalitis des Nervus trigeminus, wie z.B. virale Infektionen, können durch Impfungen vorgebeugt werden. Gegen Varizellen (Windpocken) steht eine Impfung als aktive Immunisierung zur Verfügung. Seit August 2004 ist die Varizellen-Schutzimpfung von der Ständigen Impfkommission (STIKO) für alle Kinder und Jugendlichen empfohlen. Seit Dezember 2018 empfiehlt die STIKO zum Schutz vor Herpes zoster, seinen Komplikationen und Spätfolgen allen Personen ab dem Alter von 60 Jahren die Impfung mit dem adjuvantierten Herpes-zoster-subunit-(HZ/su)Totimpfstoff als Standardimpfung (S). Aufgrund des erhöhten Risikos für immunsupprimierte Personen und Patienten mit anderen schweren Grundkrankheiten, an Herpes zoster und seinen Komplikationen wie der post-herpetischen Neuralgie (PHN) zu erkranken, empfiehlt die STIKO außerdem Personen ab einem Alter von 50 Jahren mit erhöhter gesundheitlicher Gefährdung infolge einer Grundkrankheit die Impfung mit dem HZ/su-Totimpfstoff als Indikationsimpfung (I).

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