Enzephalitis, definiert als die Entzündung des Gehirngewebes, insbesondere des Großhirns (Cerebrum), stellt eine ernstzunehmende neurologische Erkrankung dar. Die Erkrankung kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden, wobei Viren die häufigste Ätiologie darstellen.
Ursachen und Häufigkeit
Die häufigste Ursache der Enzephalitis sind Viren. Insbesondere das Herpes-simplex-Virus und das Murray-Tal-Enzephalitis-Virus sind zwei der bekanntesten Auslöser. Jährlich werden weltweit etwa 7 Fälle von Enzephalitis pro 100.000 Personen gemeldet. Exakte Zahlen zur Häufigkeit von Enzephalitis in Deutschland sind schwierig zu bestimmen, da viele Fälle möglicherweise nicht diagnostiziert oder gemeldet werden.
Bestimmte Viren werden hierbei direkt durch Bisse von infizierten Tieren oder Insekten, durch Kontakt mit infiziertem Kot oder durch infizierte Atemtröpfchen übertragen. So wird bei der japanischen Enzephalitis die Erkrankung durch das japanische Enzephalitis-Virus ausgelöst. Dieses Virus gehört zur Familie der Flaviviren, zu denen auch die Viren gehören, die das Dengue-Fieber, West-Nil-Fieber und Gelbfieber verursachen. Die Übertragung des japanischen Enzephalitis-Virus auf den Menschen erfolgt in der Regel durch den Stich von infizierten Mücken, insbesondere der Gattungen Culex, die in ländlichen und halbstädtischen Gebieten weit verbreitet sind.
In einigen Fällen kann das Immunsystem auch eine Form von Enzephalitis auslösen, bekannt als akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Dies tritt normalerweise auf, wenn das Immunsystem nach einer Infektion oder Impfung überreagiert und gesundes Gewebe angreift.
Verschiedenste Erreger können eine Enzephalitis hervorrufen. Einige sind normalerweise recht harmlos, viele Menschen tragen sie unbemerkt in sich: Herpesviren oder Zytomegalie-Viren zum Beispiel. Doch wenn die Körperabwehr geschwächt ist, können diese Erreger ins Gehirn eindringen. Auch eine Eppstein-Bar-Virus Infektion (EBV) kann eine Enzephalitis auslösen. Viele Viren, die Kinderkrankheiten verursachen, können ebenfalls eine Gehirnentzündung auslösen. Dazu gehören die Erreger von Masern, Mumps, Kinderlähmung (Polio), Röteln und Windpocken (Varizellen).
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Manche Viren werden von Zecken übertragen, wie beispielsweise das FSME-Virus (Auslöser für die Frühsommer-Meningoenzephalitis), die in Europa weit verbreitet ist. Auch Mücken können durch ihren Stich Viren übertragen, wie zum Beispiel die Japanische Enzephalitis, die in Teilen Asiens existiert oder die St. Louis Enzephalitis in Nord-Amerika. Bei starker Schwächung des Immunsystems durch HIV (Humaner Immundefizienz-Virus) oder längerdauerneder Einnahme von auf das Nervensystem einwirkenden Immunsuppressiva (Medikamente, welche die Immunabwehr unterdrücken) kann es zu einer Reaktivierung des bei vielen Menschen im Gehirn vorhandenen sog. JC-Virus kommen (PML-Erkrankung, progressive multifokale Leukenzephalopathie).
Auch verschiedene Bakterien können eine Gehirnentzündung auslösen: von Zecken übertragene Borrelien etwa, Tuberkulose- und Syphilis-Bakterien. Häufig verläuft die bakterielle Entzündung auch abgekapselt als Hirnabszess. Dieser wird zum Beispiel oft durch Streptokokken verursacht, die mit dem Blut oder über das Ohr beziehungsweise die Nasennebenhöhlen ins Gehirn eindringen.
Bei immungeschwächten Personen, zum Beispiel Aids-Patienten oder Menschen, die sich gerade von einer Organtransplantation erholen, können auch größere Parasiten oder Pilze die Blut-Hirn-Schranke überwinden. Hierzu gehören verschiedene Rundwürmer oder die Erreger der Toxoplasmose.
Nicht immer wird eine Enzephalitis von einem Krankheitserreger verursacht. Eine Autoimmun-Reaktion kann ebenfalls die Ursache sein: Das Abwehrsystem eines Menschen greift hier das eigene Gehirn an. Dies kann durch einen Infekt oder eine sonstige Fehlaktivierung des Immunsystems ausgelöst werden (Autoimmunenzephalitis). Oder das Abwehrsystem wird durch einen Tumor, der irgendwo im Körper wächst, angestachelt.
Symptome der Enzephalitis
Die Leitsymptome einer manifesten akuten Enzephalitis sind Fieber, Bewusstseinstrübung sowie das Auftreten von neurologischen Ausfallserscheinungen wie beispielsweise Sprachstörungen, halbseitigen Lähmung, Ungeschicklichkeit beim Greifen, unsicherem Gang, aber auch Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen oder Halluzinationen. Auch epilepitsche Anfälle können auftreten. Kopfschmerzen sind oft ebenfalls vorhanden, aber nicht immer. Eine Verwirrtheit (verminderte Orientierung) und Wesensänderung (Reizbarkeit, Apathie oder Ängstlichkeit) wird häufig beobachtet. Lichtempfindlichkeit, Übelkeit und ein steifer Nacken und Rücken sind mögliche weitere Beschwerden, insbesondere wenn die Hirnhäute mitentzündet sind (Meningoenzephalitis).
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Bei Babys und Kleinkindern ist eine Enzephalitis oft schwer zu erkennen. Folgende Anzeichen weisen darauf hin: Ihr Körper wirkt steif, sie schreien vermehrt und beruhigen sich nicht, wenn sie hochgenommen werden, sondern brüllen eher noch lauter. Sie trinken kaum und erbrechen sich möglicherweise. Einen weiteren Hinweis kann die Fontanelle geben, also der Bereich am Kopf eines Babys, der weicher ist als der Rest, weil sich hier die Schädeldecke erst nach zwei Jahren komplett schließt. Bei einer Hirngewebsentzündung kann sich dieser leicht nach außen wölben.
Bei chronischen Formen der Enzephalitis, die durch das Immunsystem (sogenannte Autoimmunenzephalitis) oder durch bestimmte chronische Virusinfektionen bedingt sind, kommt es häufiger zu schleichend beginnenden Symptomen. Anfangs können sich Patienten neue Informationen schlechter merken und es fällt ihnen schwerer, sich zu konzentrieren.
Diagnoseverfahren
Die Diagnose einer Enzephalitis kann eine Herausforderung sein, da viele der Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Ärzte setzen in der Regel auf eine Kombination aus Anamnese, neurologischer Untersuchung, Bluttests und Bildgebungstests wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT vom Gehirn) ein. Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese (Gespräch zur Krankengeschichte) und der körperlichen Untersuchung. Symptome wie beispielsweise eine Trübung des Bewusstseins, Lähmungen, Schwierigkeiten beim Sprechen oder sonstige Störungen der höheren Hirnfunktionen können hierdurch erfasst werden. Ein steifer Nacken ist ein weiterer Hinweis, im Allgemeinen jedoch vor allem ein Zeichen einer zusätzlichen Infektion der Hirnhäute (Meningitis).
Anschließend erfolgen Blutuntersuchungen um Entzündungszeichen oder einen Erreger nachzuweisen. Die Diagnose kann jedoch in aller Regel erst durch die Untersuchung des "Nervenwassers" (Liquor) und dem Erregernachweis bestätigt werden. Dazu entnimmt der Arzt mit einer Nadel eine Probe im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion). Mit modernen dünnen Nadeln verläuft diese Untersuchung meist ohne Komplikationen oder starke Schmerzen. Aus dem Liquor kann dann der Erreger identifiziert werden.
Ergänzend wird eine Magnet-Resonanztompgraphie (MRT) des Schädels durchgeführt um mögliche Veränderungen im Gehirn oder eine Gewebeschwellung (Hirndruckzeichen) sichtbar zu machen. Auch eine Computertomographie des Schädels (CCT) kann am Anfang der Behandlung anstelle einer MRT-Untersuchung zum Ausschluß einer akuten Hirnschwellung eingesetzt werden, da eine Computertomographie meist rascher und breiter verfügbar ist.
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Medikamentöse Behandlung der Enzephalitis
Die Therapie bei Enzephalitis zielt darauf ab, die Ursache der Entzündung zu bekämpfen und die Symptome zu lindern. Ein Patient mit Enzephalitis muss unbedingt stationär behandelt werden, und zwar idealerweise in einem spezialisierten Krankenhaus (Neurologische Abteilung einer Klinik oder spezialisierte Kinderklinik). Zusätzlich können Medikamente gegen epileptische Anfälle und Beruhigungsmittel gegeben werden. In schweren Fällen liegen Patienten während der Erkrankung auf einer Intensivstation.
Bei viraler Enzephalitis können antivirale Medikamente, wie Aciclovir für Herpes-simplex-Enzephalitis, eingesetzt werden. In schweren Fällen oder wenn die Krankheit durch das Immunsystem verursacht wird, können entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide erforderlich sein. Gegen die Erreger verordnen Ärzte passende Medikamente: Bestimmte Formen der Virus-Enzephalitis (Herpes-Viren) müssen unverzüglich mit einem starken Virus-hemmenden Mittel (meistens Aciclovir) therapiert werden. Gegen andere Formen der Virus-Enzephalitis, wie zum Beispiel bei FSME, gibt es noch keine wirksamen Virus-hemmenden Medikamente. Bei einer durch Bakterien oder Parasiten verursachten Gehirnentzündung kommen Antibiotika beziehungsweise Pilzhemmende-Medikamente (Antimykotika) zum Einsatz. Ist die Enzephalitis durch eine Autoimmunreaktion entstanden, wird das Immunsystem durch die Gabe von Kortison in hoher Dosis über die Vene (intravenös) unterdrückt. Hinzu kommen weitere Verfahren wie die intravenöse Gabe von Immunglobulinen oder Blutwäsche-Verfahren.
Eine schnelle Therapie ist bei der Enzephalitis sehr wichtig. Schon bevor der Erreger feststeht, verordnet der Arzt verschiedene Medikamente gleichzeitig, um keine Zeit zu verlieren. Dazu gehören Medikamente gegen Herpes-Viren (z. B. Herpes-Simplex-Viren oder Varizella-Zoster-Viren). Der Patient erhält das Virustatikum (meist Aciclovir) über eine Infusion direkt in die Vene. Wenn wirklich eine Herpes-Virus-Entzündung vorliegt, kann dieses schnelle Handeln die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Heilungschancen deutlich verbessern.
Wenn eine Entzündung durch Bakterien zu einem frühen Zeitpunkt nicht ausgeschlossen werden kann, verabreicht der Arzt zusätzlich verschiedene Antibiotika (Medikamente gegen Bakterien) - ebenfalls direkt in die Vene. Erst wenn die Ursache der Gehirnentzündung eindeutig nachgewiesen ist, setzt der Arzt ungeeignete Mittel ab und verabreicht, wenn möglich, Medikamente, die gezielt gegen den Erreger wirken.
Besteht der Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung, leitet der Arzt ebenfalls sofort die Therapie ein. In einem ersten Schritt erhalten Betroffene Glukokortikoide ("Kortison") in hoher Dosierung. Oft setzen Ärzte auch spezielle Verfahren ein, um die Autoantikörper zu entfernen, die das Gehirn angreifen. Dabei wird das das Blutplasma des Patienten ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise gereinigt (Immunadsorption). Anschließend erhält der Patient über eine Infusion Antikörper und weiterhin Glukokortikoide, die die Entzündung hemmen.
In manchen Fällen reicht diese Behandlung gegen eine autoimmune Enzephalitis nicht aus. Dann verabreichen Ärzte andere Medikamente, die das Abwehrsystem ausbremsen, beispielsweise Rituximab oder Cyclophosphamid. Wenn eine Krebserkrankung die autoimmunen Reaktionen auslöst, kann auch die jeweilige Krebstherapie helfen.
Darüber hinaus behandelt der Arzt die Symptome des Patienten. Auch eventuell auftretenden Krampfanfällen und einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) wirkt er mit entsprechenden Medikamenten entgegen. Des Weiteren kontrolliert er regelmäßig die Temperatur, die Atmung und den Wasserhaushalt des Patienten.
Unterstützende Behandlungen und Rehabilitation
Neben spezifischen Behandlungen zur Bekämpfung der Ursache der Enzephalitis werden auch unterstützende Behandlungen eingesetzt, um Symptome zu lindern und das Befinden des Patienten zu verbessern. In einigen Fällen können Patienten auch von Rehabilitationsmaßnahmen profitieren, einschließlich Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie.
Folgen und Prognose
Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen. Die akute Gehirngewebsentzündung mit Fieber dauert etwa ein bis zwei Wochen. Sie kann unterschiedlich schwer verlaufen. Manchmal ist sie mild, der Patient ist danach schnell wieder auf den Beinen. Nach einer schweren Entzündung kann es Monate dauern, bis sich der Betroffene wieder vollständig erholt hat. Manche Patienten müssen mit bleibenden Schäden leben: Sie sehen oder hören schlechter als zuvor, haben Probleme, sich zu konzentrieren oder sich an bestimmte Dinge zu erinnern. Auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Gehen können zurückbleiben. Wird eine schwere Enzephalitis nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, kann sie tödlich verlaufen.
So sind die Folgen und die Mortalitätsraten in Laos stark abhängig von verschiedenen Faktoren, wie der Schwere der Erkrankung bei Aufnahme, die Qualität der Krankenhausversorgung, sozioökonomische und demografische Gegebenheiten des Patienten, die Dauer der Nachsorge nach der Krankenhausentlassung sowie die Qualität der häuslichen Pflege nach der Entlassung.
Prävention
Gegen viele Viren, die eine Enzephalitis auslösen können, gibt es wirksame Schutzimpfungen: Masern, Mumps, Röteln, Windpockenvirus (Zoster), Kinderlähmung, FSME, Influenza. Der Arzt berät dazu. Gegen die ebenfalls von Zecken übertragenen Borrelien kann man sich zwar nicht impfen lassen, hier hilft es jedoch, nach einem Tag an der frischen Luft die Haut nach Zecken abzusuchen. Wenn man sie möglichst früh entfernt, sinkt das Infektionsrisiko. Vor einem Urlaub sollte man sich genau informieren, welche Schutzimpfungen für das Reiseziel empfohlen werden.
Es stehen zahlreiche Impfstoffe zur Verfügung, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Wie stellt man eine Enzephalitis fest? Einige Gehirnentzündungen werden durch Erreger verursacht, die man mit Medikamenten direkt bekämpfen kann. Deshalb ist es wichtig, den genauen Auslöser festzustellen.
Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken.Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.
Autoimmunenzephalitiden
Autoimmunenzephalitiden sind sehr seltene Erkrankungen, die durch Nachweis distinkter Autoantikörper im Serum (nicht in allen Fällen) einhergehen. Hierbei unterscheidet man zwei Gruppen von Autoantikörpern:
- Eine noch relativ neue Gruppe von Autoantikörpern, die an Ober-flächenstrukturen von Nervenzellen binden, ursächlich an der Entstehung der Erkrankung beteiligt und durch verschiedene immunwirksame Therapien gut behandelbar sind.
- Schon länger bekannte Autoantikörpern, die an intrazellulär lokalisierte Strukturen von Nervenzellen binden,mutmaßlich nicht oder kaum an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind und in der Regel schlecht auf Immuntherapien ansprechen. Anders als die Autoimmunenzephalitis mit Autoantikörpern der Gruppe 1, treten die mit Autoantikörpern der Gruppe 2 vergesellschafteten Erkrankungen in > 90% der Fälle mit bösartigen Tumoren, die außerhalb des Nervensystems angesiedelt sind, auf.
Bei der Diagnosestellung helfen vor allem die klinisch-neurologische Untersuchung, die bildgebende Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks mittels Magnetresonanztomographie, das Screening des Serums auf Autoantikörper, die Analyse des Nervenwassers (Liquor) und die Elektroenzephalographie. In der Mehrzahl der Fälle verläuft die Erkrankung subakut bis chronisch. Bei rechtzeitiger Diagnose kommt es bei der Autoimmunenzephalitis mit Gruppe-1- Autoantikörpern zur vollständigen oder partiellen Erholung. Die Therapie erfolgt stufenweise. Zur Anwendung kommen Kortison in hohen Dosen intravenös mit sich hieran anschließender Einnahme, intravenöse Immunglobuline und Blutwäsche. Zur Vorbeugung von Rezidiven werden in manchen Fällen antientzündliche Medikamente, die das Immunsystem längerfristig herabregulieren (sog. Immunsuppressiva), eingesetzt. Die Medikamente, die zur Langzeitbehandlung eingesetzt werden, können mit Blutbildveränderungen und zum Beispiel mit einem erhöhten Risiko für bestimmte Infektionen einhergehen. Schnelle Verfügbarkeit der Diagnostik und Expertise in der Diagnosestellung und Therapie dieser seltenen Erkrankungen.
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