Frontotemporale Demenz: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die Frontotemporale Demenz (FTD), früher auch als Morbus Pick bekannt, ist eine relativ seltene Form der Demenz, die vor allem den Stirn- und Schläfenbereich des Gehirns betrifft. Im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit, bei der Gedächtnisstörungen im Vordergrund stehen, manifestiert sich die FTD häufig durch Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens und/oder der Sprache. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze der FTD, um Betroffenen und ihren Angehörigen ein umfassendes Verständnis dieser komplexen Erkrankung zu ermöglichen.

Einführung in die Frontotemporale Demenz

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch einen fortschreitenden Funktionsverlust und Abbau von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns gekennzeichnet sind. Sie beginnt normalerweise früher als die Alzheimer-Krankheit, durchschnittlich zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Die jüngsten Betroffenen erkranken im dritten Lebensjahrzehnt, manche aber auch erst im fortgeschrittenen Alter. Etwa drei bis neun Prozent aller Menschen mit Demenz sind von dieser Demenzform betroffen.

Ursachen der Frontotemporalen Demenz

Die genauen Ursachen der FTD sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass verschiedene Faktoren eine Rolle spielen, darunter genetische Veranlagung, Proteinablagerungen und Umweltfaktoren.

Genetische Faktoren

In etwa 40 Prozent der Fälle tritt die FTD familiär gehäuft auf. Bei etwa 10 bis 15 Prozent aller Menschen mit FTD lässt sich eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Mutationen in den Genen C9orf72, GRN oder MAPT sind häufige Ursachen für familiäre FTD-Fälle. Wird diese genetische Veränderung von einem Elternteil vererbt, hat das Kind eine 50 prozentige Wahrscheinlichkeit, auch an FTD zu erkranken.

Proteinablagerungen

Bei der FTD kommt es zur Ablagerung von krankhaften Proteinen in den Nervenzellen des Stirn- und Schläfenlappens. Diese Ablagerungen stören die Zellfunktion und führen zum Zelltod. Die Art der Proteinablagerungen kann je nach Subtyp der FTD variieren. Solche Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und heißen deshalb "Pick'sche Körper". Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.

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Weitere Risikofaktoren

Weitere Risikofaktoren, die für die frontotemporale Demenz spezifisch sind, wurden noch nicht abschließend geklärt. traumatische Kopfprellungen (z. B. durch Sportarten wie Boxen oder Fußball) können das Risiko erhöhen, aber es bedarf weiterer Forschung, um dies zu bestätigen. Da Alkohol ein Nervengift ist, kann er bei übermäßigem Konsum dazu führen, dass Nervenzellen im Gehirn absterben. Vor allem bei Personen unter 65 Jahren kann längerer, zu hoher Alkoholkonsum die Entstehung einer frühen Demenz begünstigen.

Symptome der Frontotemporalen Demenz

Die Symptome der FTD können je nach betroffenem Hirnbereich und Subtyp der Erkrankung variieren. Im Allgemeinen lassen sich zwei Hauptformen unterscheiden: die Verhaltensvariante (bvFTD) und die Sprachvariante (primär progressive Aphasie, PPA).

Verhaltensvariante (bvFTD)

Die Verhaltensvariante der FTD ist durch Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens gekennzeichnet. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Enthemmung: Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden.
• Apathie: Früher Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys.
• Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust: Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen.
• Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten: Wiederholte Handlungen wie das fünfmalige Klatschen zur Begrüßung, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte.
• Verändertes Essverhalten: Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel, wie ausschließlich Schokolade, oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol.
• Fehlende Einsicht: Menschen mit bvFTD sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist. Sie tun Dinge, die soziale Normen verletzen, ohne diese als falsch wahrzunehmen.

Sprachvariante (Primär Progressive Aphasie, PPA)

Die Sprachvariante der FTD ist durch Sprachstörungen gekennzeichnet. Es werden drei Unterformen unterschieden:

• Semantische PPA: Betroffene verlieren im Verlauf das Verständnis für Wörter. Sie können Begriffe nicht mehr benennen oder beschreiben, obwohl sie deren Bedeutung noch erfassen.
• Nicht-flüssige oder agrammatische PPA: Die Sprache wird stockend und fehlerhaft. Zusätzlich können Schluckbeschwerden oder Symptome ähnlich der Parkinson-Erkrankung auftreten.
• Logopenische PPA: Betroffene haben Wortfindungsstörungen und Schwierigkeiten, Sätze zu bilden. Im Gegensatz zu den anderen Formen gehört der logopenische Typ nicht zur Frontotemporalen Demenz, sondern zur Alzheimer-Krankheit.

Weitere Symptome

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können bei der FTD auch folgende Beschwerden auftreten:

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• Störungen der Bewegung: Betroffene können beispielsweise ihre Arme und Hände nicht mehr einsetzen, auch wenn sie ausreichend Kraft haben. Genaue Bewegungsabläufe sind für Erkrankte ebenfalls schwierig zu bewältigen.
• Schluckbeschwerden: Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrung und Flüssigkeiten.
• Inkontinenz: Verlust der Kontrolle über Blase und Darm.
• Schlafstörungen: Schwierigkeiten beim Ein- und Durchschlafen.
• Parkinsonähnliche Symptome: Veränderte Körperhaltung, Gangstörung oder nach vorne gebeugte Haltung.

Diagnose der Frontotemporalen Demenz

Die Diagnose der FTD kann aufgrund der vielfältigen Symptome und der Überlappung mit anderen Erkrankungen schwierig sein. Es gibt keinen einzelnen Test, der die FTD eindeutig nachweisen kann. Die Diagnose erfolgt in der Regel in mehreren Schritten:

1. Anamnese: Die Ärztin oder der Arzt erhebt die Krankengeschichte und prüft grundlegende kognitive Fähigkeiten, zum Beispiel das Gedächtnis.
2. Befragung der Angehörigen: Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend. Denn Erkrankte zeigen oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen.
3. Neuropsychologische Tests: Diese erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind.
4. Bildgebende Verfahren: Mithilfe von MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar gemacht werden.
5. Genetische Untersuchungen: Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen.
6. Liquoruntersuchung: Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden.

Es ist wichtig, andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen, wie z.B. Depressionen, Manie, Schizophrenie, Schlaganfall oder Hirntumor.

Behandlung der Frontotemporalen Demenz

Bislang ist keine Heilung der frontotemporalen Demenz möglich. Es gibt zurzeit keine speziellen Medikamente, um die Kognition oder Sprache bei frontotemporaler Demenz zu verbessern. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Angehörigen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

• Antidepressiva: Bei Antriebs- und Interessenlosigkeit werden häufig Antidepressiva verschrieben. Am besten haben sich serotonerge Antidepressiva bewährt.
• Antipsychotika: Bei starker Unruhe und Erregung kommen eher Antipsychotika wie Melperon, Quetiapin oder Olanzapin in Betracht.
• Beruhigungsmittel: Im Rahmen der Demenz-Therapie können auffällige Verhaltensweisen medikamentös gemildert werden. Bei einer Frontotemporalen Demenz werden häufig Beruhigungsmittel verschrieben. Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen.

Es ist wichtig zu beachten, dass Medikamente, die gegen Alzheimer helfen können, nicht bei Frontotemporaler Demenz wirken.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Logopädie: Insbesondere Betroffene mit einer primären Sprachstörung sollten Logopädie erhalten.
• Ergotherapie: Bei Problemen mit Bewegung und Koordination kann eine Ergotherapie helfen.
• Bewegungstherapie: Bewegung kann Ängste abbauen, Unruhe mildern und beim Ein- und Durchschlafen helfen. Am besten eignet sich tägliche moderate Bewegung (Walking, Tanzen, Gymnastik etc.), bei der Atmung und Herzfrequenz erhöht sind, aber noch ein Gespräch möglich ist.
• Kognitives Training: Für kognitive und sprachliche Trainings gibt es auch erste digitale Anwendungen.
• Kreative Angebote: Kunst- oder Musiktherapie können helfen, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern.
• Hilfestellungen zur Realitätsorientierung: Mit dem Ziel der Verbesserung von Orientierung (z.B. durch Kalender, Uhren, Fotos).

Weitere unterstützende Maßnahmen

• Anpassung des Wohnumfelds: Eine helle, sichere und vertraute Umgebung sowie strukturierte Tage mit Routinen können Betroffenen helfen, sich zu orientieren und Ängste zu reduzieren. Schaffen Sie ein demenzgerechtes Zuhause: Passen Sie das häusliche Umfeld Ihres betroffenen Angehörigen Stück für Stück an, um eine Wohlfühlatmosphäre zu erzeugen und die Sicherheit zu erhöhen.
• Unterstützung im Alltag: Im fortgeschrittenen Stadium benötigen viele Betroffene Unterstützung im Alltag, etwa bei der Körperpflege, beim Anziehen oder bei der Organisation ihres Alltags. Man sollte daher frühzeitig die Pflegebedürftigkeit des erkrankten Menschen prüfen und klären, wie sich pflegende Angehörige oder Ehrenamtliche unterstützen lassen können.
• Soziale Kontakte: Gute Gespräche, gemeinsame Erlebnisse oder einfach Nähe - soziale Kontakte geben Halt und tun dem Gehirn gut. Ein Treffen mit Freunden, Familie oder Nachbarn kann ebenso bereichernd sein wie der Besuch einer Tagespflege oder eines Demenzcafés.
• Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen: Der Austausch mit anderen Betroffenen und Angehörigen kann sehr hilfreich sein. Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen, die Unterstützung und Informationen anbieten.

Umgang mit der Frontotemporalen Demenz im Alltag

Der Umgang mit der FTD kann sowohl für die Betroffenen als auch für ihre Angehörigen eine große Herausforderung darstellen. Es ist wichtig, sich frühzeitig über die Erkrankung zu informieren und sich professionelle Hilfe zu suchen.

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Tipps für Angehörige

• Informieren Sie sich: Verstehen Sie, was Frontotemporale Demenz ist, welche Symptome sie verursacht und wie sie sich im Laufe der Zeit entwickeln kann.
• Passen Sie die Kommunikation an: Die Kommunikation mit Demenzerkrankten ist häufig nicht so einfach. Formulieren Sie möglichst einfache Sätze.
• Schaffen Sie Routinen im Alltag: Ein geregelter Tagesablauf gibt Patienten mit FTD Sicherheit und kann dazu beitragen, Verwirrung zu reduzieren.
• Bleiben Sie geduldig: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein - gerade für die Angehörigen.
• Achten Sie bei allem auch auf sich selbst: Vergessen Sie Ihre eigene Gesundheit und Ihr Wohlbefinden nicht. Pflegende sollten sich frühzeitig Hilfe suchen, wenn sie seelisch mit der Situation nicht zurechtkommen oder leichte Niedergestimmtheit (Depression) bei sich feststellen.
• Suchen Sie den Austausch mit anderen Angehörigen: Der Austausch mit anderen Angehörigen, etwa in Angehörigen- oder Selbsthilfegruppen, empfinden viele Menschen als wertvoll. Bundesweit gibt es rund 35 FTD-Angehörigengruppen.

Rechtliche Aspekte

Es ist ratsam, frühzeitig rechtliche Vorkehrungen zu treffen, wie z.B. die Erstellung einer Patientenverfügung und einer Vorsorgevollmacht. Patientenverfügung oder Vorsorgevollmacht - wer demente Angehörige pflegt, sollte sich einige Vollmachten geben lassen, bevor die Krankheit zu weit fortgeschritten ist. Kommt ein Erkrankter aufgrund der Auswirkungen der FTD mit dem Gesetz in Konflikt, stellt sich die Frage, ob er für die Straftaten verantwortlich gemacht werden kann.

Forschung zur Frontotemporalen Demenz

Unser Zentrum ist ein Schwerpunktzentrum für die genetische, molekularbiologische und neuropathologische Erforschung der Frontotemporalen Demenz und anderer frühbeginnender Demenzen. Für diese umfassende Erforschung der FTD führt unser Zentrum kontinuierlich eine weite Spannweite an verschiedenen Studien durch. Hierzu benötigen wir insbesondere Blut-, Nervenwasser- und Gewebsproben. Nur dadurch lassen sich die genauen Ursachen der Erkrankung besser verstehen. Zudem erarbeiten wir gerade ein Sprach-Rehabilitationsprogramm für FTD-Patienten mit primär progressiver Aphasie (PPA). Auch hier würden wir uns über weitere Interessierte freuen. Unsere Ambulanz ist eines der deutschlandweit führenden Studienzentren von GENFI (Genetische Frontotemporale Demenz Initiative). Genetic Frontotemporal Dementia Initiative (GENFI) ist eine prospektive, multizentrische weltweite Diagnostik-Studie, welche ein großes, zentrales Ziel vor Augen hat: den Grundstein dafür zu legen, dass zukünftige Therapien der frontotemporalen Demenz bereits eingeleitet werden können, bevor die ersten Demenzsymptome auftreten.

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