Wenn jemand einen Schrei ausstößt, bewusstlos zu Boden geht und sich dann der ganze Körper verkrampft und zuckt, denken die meisten Menschen sofort an eine Epilepsie. Jedoch entspricht dieses weit verbreitete Bild nur einer ganz bestimmten Anfallsform, nämlich dem Grand-mal-Anfall. Und diese Form ist vergleichsweise selten. Die Epilepsie ist eine chronische Erkrankung und geht vom Gehirn aus. Von Zeit zu Zeit kann es ohne erkennbare Auslöser zu epileptischen Anfällen kommen. Ursache sind plötzlich auftretende, kurzzeitige Funktionsstörungen des Gehirns. Die Anfälle dauern in der Regel einige Sekunden oder wenige Minuten und hören von alleine wieder auf.
Die Epilepsie gilt als eine der am besten zu behandelnden neurologischen Erkrankungen der Welt und bis zu zwei Drittel der Patientinnen und Patienten werden durch die medikamentöse Therapie mit Antikonvulsiva anfallsfrei. Da Epilepsie jedoch nicht heilbar ist, gilt die Anfallskontrolle als wichtigstes Ziel. Diese ist oft nur durch eine lebenslange Einnahme der Anfallssuppressiva möglich, welche dann aber oft ein uneingeschränktes und selbstständiges Leben bis ins hohe Alter ermöglicht.
Vielfalt der Anfallsformen und Symptome
Die übermäßige Aktivität der Neuronen kann zu diversen Störungen führen und sich mitunter auch als typischer motorischer Krampfanfall äußern. Das muss aber nicht so sein. Manche Anfälle werden sowohl von Patientinnen und Patienten als auch Angehörigen kaum wahrgenommen, während andere zu Bewusstlosigkeit, Muskelkrämpfen, Stürzen und Zittern führen können. Ebenso können Störungen des Geruchssinns, Halluzinationen, Wutausbrüche, Migräne und Übelkeit auftreten. Oder Patientinnen und Patienten springen plötzlich auf und werfen Stühle um oder rennen unkontrolliert umher, woran sie sich später nicht erinnern können. Es können also eine Vielzahl unterschiedlicher Symptome und Anfallsformen auf eine Epilepsie hinweisen, was die Diagnose der Erkrankung deutlich erschwert. Sowohl die Dauer, als auch Form und Ausprägung der motorischen und nicht-motorischen Symptome können erheblich variieren. Manche Anfälle dauern nur wenige Sekunden, andere mehrere Minuten. Mal äußern sie sich durch das allseits bekannte Erscheinungsbild der verkrampfenden und zuckenden Muskulatur, andere wiederum äußern sich durch nicht-motorische Symptome. Die häufigste Anfallsform bei Erwachsenen sind komplex-fokale Anfälle, die mit Bewusstlosigkeit einhergehen.
Fokale Anfälle
Fokale Anfälle werden auch als partielle oder lokalisationsbezogene epileptische Anfälle bezeichnet. Diese Anfälle gehen immer von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und betreffen in der Regel nur eine Gehirnhälfte. Man unterscheidet fokale Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung (früher auch komplex-fokal genannt) und fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung (früher einfach fokale Anfälle). Im ersten Fall nimmt der Patient oder die Patientin den epileptischen Anfall nicht bewusst wahr und kann sich später an nichts erinnern. Bei Erwachsenen ist dies die am häufigsten beobachtete Anfallsform. Fokale epileptische Anfälle, vor allem solche mit Bewusstseinsstörung, können in einen sogenannten sekundär generalisierten Anfall (auch bilateral tonisch-klonischer Anfall) übergehen, der dann beide Gehirnhälften betrifft. Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn. Eine häufige Anfallsform fokalen Ursprungs sind vegetative fokale Anfälle. Auch plötzliche Angst, Wut oder Halluzinationen werden in der Literatur beschrieben. Die Sinneswahrnehmung kann durch einen fokalen Anfall gestört werden. So kann Sehen, Hören, Schmecken, Riechen oder Tasten durch den Anfall so beeinträchtigt sein, dass Betroffene Blitze sehen, Geräusche oder Stimmen hören, einen komischen Geschmack im Mund haben, etwas Merkwürdiges riechen oder Temperatur-Missempfindungen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen spüren. Fokale Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind häufig durch sogenannte Automatismen geprägt. Patienten wiederholen im Anfall bestimmte Handlungsmuster, wie z. B.
Generalisierte Anfälle
Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen. Bei Absencen kommt es zu einer plötzlichen Bewusstseinsstörung, sodass der Patient bzw. die Patientin seine oder ihre momentane Tätigkeit für die Dauer des Anfalls unterbricht. Die Betroffenen starren bei dieser Form eines epileptischen Anfalls oft ins Leere. Diese Anfälle können mehrere Sekunden dauern und sich stark gehäuft über den Tag wiederholen. Betroffene können sich an den Anfall nicht erinnern und fahren mit ihrer Tätigkeit nach dem Anfall wieder fort. Obwohl diese Anzeichen typisch für Absencen sind, werden sie von Laien vielfach nicht als Symptome einer Epilepsie erkannt. Absencen sind eine häufige Epilepsie-Form des Kindesalters und werden zunächst meist als Unkonzentriertheit oder Träumerei missinterpretiert. Es kann zu wenigen Anfällen innerhalb eines Jahres bis hin zu mehrenden hundert am Tag kommen. Ein myoklonischer Anfall verursacht keine Bewusstseinsstörungen, sondern äußert sich mit Muskelzuckungen. Der tonisch-klonische Anfall oder auch Grand-mal-Anfall ist die Anfallsform, die am häufigsten mit der Krankheit Epilepsie in Verbindung gebracht wird. Die Symptome dieses Anfalls äußern sich meist in einem initialen Schrei des Betroffenen, gefolgt von einer Anspannung der Körpermuskulatur, die dann in Zuckungen des Körpers über geht (siehe oben). Ferner kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, sodass sich der Patient bzw. die Patientin im Nachhinein nicht mehr an den Anfall erinnern kann. Auch die Blaufärbung der Lippen ist typisch. Sie entsteht durch die Verkrampfung der Atemmuskulatur während des Anfalls, sodass der oder die Betroffene keine Luft bekommt. Der Atemstillstand kann bis zu 30 Sekunden andauern, führt aber nicht zum Ersticken. Verliert man die Muskelkraft, spricht man von einem atonischen Anfall.
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Vorboten und Auslöser
Die Symptome einer Epilepsie treten meist ganz plötzlich und unvermittelt auf, weshalb es entscheidend ist, dass Angehörige genau wissen, wie man schnell und präzise Erste Hilfe während eines Anfalls leistet. Das kann Angehörigen und Betroffenen große Angst machen. Deshalb wird häufig nach Vorboten gesucht, die einen epileptischen Anfall im Voraus ankündigen, um nicht davon überrascht zu werden, zum Beispiel beim Schwimmen oder Baden, wo selbst ein vergleichsweise kleiner epileptischer Anfall gefährlich werden kann. Und gelegentlich kündigen sie sich tatsächlich durch Anzeichen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Stimmungsschwankungen und erhöhte Reizbarkeit bzw. Aggression der Patientinnen und Patienten an. Teilweise sogar schon Tage im Voraus. Unter diesen Umständen sollten Patientinnen und Patienten dann potenziell gefährliche Situationen wie das Autofahren, Wandern oder Schwimmen zeitweise meiden. Früher wurden diese Vorboten, ähnlich wie bei der Migräne, als Aura bezeichnet. Heutzutage weiß man, dass eine Aura selbst eine eigene Form epileptischer Anfälle ist. Die Vorboten, die aber keinesfalls allgemeingültig sind und nicht bei allen Patientinnen und Patienten auftreten, werden mittlerweile als Prodrom bezeichnet. Ebenso wenig gibt es allgemeine Auslöser oder Trigger für epileptische Anfälle, deren Vermeidung dazu führen würde, dass es fortan zu keinen Epilepsie-Symptomen mehr kommt. Lange nicht alle Epileptiker*innen reagieren etwa mit Anfällen auf blitzendes oder flackerndes Licht. Doch auch hier gibt es große Unterschiede zwischen den einzelnen Formen einer Epilepsie.
Diagnose und Klassifikation
Die ILAE definiert einmalige Anfälle als sogenannte akut symptomatische Anfälle. Sie stehen nicht direkt mit Epilepsie in Verbindung, sondern ähneln den epileptischen Anfällen nur. Die Ursachen sind hier jedoch andere. Sie treten in direktem Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder in akuten Krankheitssituationen auf, z. B. als Folge einer Unterzuckerung, Kopfverletzung, Vergiftung oder einer Hirnschädigung, sowie auch nach einem Schlaganfall und sind einmalige Ereignisse.
Akut symptomatische Anfälle (ASA)
Akut symptomatische Anfälle (ASA): Die ILAE definiert einmalige Krampfanfälle als sogenannte ASA. Sie werden nicht als Teil einer epileptischen Erkrankung eingestuft, sondern sind den epileptischen Anfällen lediglich ähnlich. Die Ursachen für einen solchen akut symptomatischen Anfall sind jedoch andere. ASA treten in engem zeitlichen Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. als Folge einer Unterzuckerung, einer Hirnschädigung oder eines Schlaganfalls. Des Weiteren gibt es epileptische Anfälle, die keiner der genannten Klassen zuzuordnen sind. Diese gruppiert die ILAE als Anfälle mit mutmaßlicher Ursache (idiopathische Epilepsie). Auch Gefühls- und Verhaltensänderungen können Teil eines epileptischen Anfalls sein und werden als Krankheitszeichen der Epilepsie verstanden. Zwar sind die Anfallsformen vielfältig, jedoch treten bei einzelnen Epilepsie-Patientinnen und Patienten in der Regel nur ein bis maximal drei verschiedene Formen epileptischer Anfälle auf. Treten bestimmte Symptome, Abläufe und aktivierte Gehirnregionen regelmäßig zusammen in Erscheinung, kann man diese zu fest definierten Epilepsiesyndromen zusammenfassen. Die Syndrome unterscheiden sich anhand der Epidemiologie (Verbreitung), der Klinik (Ablauf/Symptome des Anfalls) und weiterer Befunde in der Diagnose. Es gibt sowohl fokale Epilepsiesyndrome (z. B. Rolando-Epilepsie) als auch generalisierte Epilepsiesyndrome (z. B.
Einteilung nach Ursprungsort
Hinsichtlich der Ursprungsorte kann man zwei Arten von Anfällen voneinander unterscheiden:
- fokale (oder auch: partielle) Epilepsien: Der Anfall entsteht an einem umschriebenen, begrenzten Areal im Gehirn. Viele Formen der fokalen Epilepsien können altersunabhängig beginnen.
- generalisierte Epilepsien: Der Anfall umfasst von Beginn an das gesamte Gehirn oder zumindest beide Hirnhälften gleichzeitig. Ein fokaler Anfall kann sich in seinem Verlauf auf das gesamte Gehirn ausbreiten, sich also nachträglich generalisieren (sekundäre Generalisierung).
Status epilepticus
Eine Sonderform ist der Status epilepticus, beim dem der Anfall nicht innerhalb von 15 Minuten abklingt, sondern anhält. Er kann die Folge eines generalisierten wie eines fokalen Anfalls sein. Ein Bewusstseinsverlust ist möglich, tritt aber nicht zwingend ein. Auch wenn sich Anfälle so dicht hintereinander wiederholen, dass das Kind dazwischen nicht ansprechbar ist, handelt es sich um einen Status epilepticus. Dieser ist ein medizinischer Notfall. Dauert ein Anfall erstmals länger als 5 Minuten, sollten Eltern oder andere Betreuungspersonen daher nicht zögern, einen Notarzt zu rufen.
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Epilepsie bei Babys: Besondere Aspekte
Säuglinge und Babys können noch nicht gut mit ihrer Umwelt kommunizieren. Deshalb ist es für Eltern manchmal schwer, Erkrankungen zu erkennen. Dazu gehört auch die Epilepsie bei Babys, denn nicht jeder epileptische Anfall ist gut zu erkennen. Je nach Art der Epilepsie sind die Symptome relativ eindeutig oder nur schwer zu deuten. Bei leichten epileptischen Anfällen bewegen sich die Augen des Babys auffällig. Sie verdrehen sich oder kippen seitlich weg. Außerdem kommt es zu Schmatzbewegungen und Ruderbewegungen der Arme und Beine. Epilepsie ist eine Erkrankung, die in jedem Alter zum ersten Mal auftreten kann. Besonders häufig treten epileptische Anfälle jedoch im frühen Kindesalter sowie bei Senioren auf. Es ist nur schwer feststellbar, wann und wie oft Neugeborene bzw. Säuglinge epileptische Anfälle haben. Die Ursachen dafür liegen in den Komplikationen, die bei Frühchen auftreten können. Es gibt Schwierigkeiten während der Geburt, es kann zu einem Sauerstoffmangel kommen. Wie eine Epilepsie sich zu erkennen gibt, ist ganz unterschiedlich. Epileptische Erkrankungen wie das Dravet-Syndrom oder die frühe myoklonische Enzephalopathie können hingegen auch ganz plötzlich auftreten.
Bei Neugeborenen werden meist nur subtile Anfälle beobachtet. Augen- oder Schmatzbewegungen oder ein Rudern mit Armen oder Beinen sind mögliche Symptome, müssen aber von altersentsprechenden Bewegungsautomatismen abgegrenzt werden. Nur weil ein Säugling mit den Extremitäten rudert, hat er nicht automatisch einen epileptischen Anfall! Ab Beginn des 3. Lebensmonats tritt oftmals die gutartige infantile Partialepilepsie auf. Die Kinder halten mit Bewegungen inne und zucken mit einzelnen Körperteilen oder dem gesamten Körper. Diese Form der Epilepsie beeinträchtigt die Entwicklung der betroffenen Kinder normalerweise nicht.
Spezielle Epilepsieformen im Säuglingsalter
- Frühe myoklonische Enzephalopathie: Hier kommt es zunächst zu auffälligen Muskelzuckungen, die die Körperhälften asymmetrisch betreffen und sich abwechseln. Ursachen sind nicht geklärt, genetische Mutationen werden vermutet. Die Lebenserwartung ist schlecht.
- Ohtahara-Syndrom: Tritt in den ersten Lebenstagen auf, auch bekannt als frühe infantile epileptische Enzephalopathie mit „Supression Bursts“.
- West-Syndrom (BNS-Epilepsie): Beginn meist im Alter von zwei bis acht Monaten. Typisch sind Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe. Ursachen sind Fehlbildungen oder Schädigungen des Gehirns, Infektionen oder Stoffwechselstörungen. Die Prognose ist meist ungünstig.
Therapie und Behandlung
Nicht alle auffälligen Anfälle im Babyalter sind auf eine Epilepsie zurückzuführen. Daneben sind auch vereinzelt Symptome wie Atempausen, starke Arm- und Beinbewegungen oder Augenzittern zu beobachten. Eine Epilepsie muss auch bei Babys therapeutisch behandelt werden. (Klein-)Kinder, die sich mit einer ketogenen Diät ernähren, benötigen oft weniger Medikamente. Bei speziellen Epilepsieformen kann durch einen chirurgischen Eingriff am Gehirn eine Reduktion der Anfälle oder sogar eine Anfallsfreiheit erreicht werden. Bei vielen Kindern und Jugendlichen lässt sich eine Epilepsie gut behandeln. Manchmal legt sich die Erkrankung nach einigen Jahren ganz, dann treten keine Anfälle mehr auf. Es gibt aber auch Epilepsien, die ein Leben lang bleiben und kaum auf Medikamente ansprechen.
Medikamentöse Therapie
Bestätigt die Diagnostik zum Beispiel mit Hilfe der Elektroenzephalographie den Verdacht auf eine Absence-Epilepsie, kann sie erfolgreich medikamentös behandelt werden. Der Arzt oder die Ärztin verschreibt Antiepileptika.
Ketogene Diät
(Klein-)Kinder, die sich mit einer ketogenen Diät ernähren, benötigen oft weniger Medikamente. Bei den meisten teilnehmenden Kindern traten deutlich weniger Anfälle auf als vorher. Sie fühlten sich insgesamt aktiver und weniger ängstlich. Allerdings war die Qualität dieser Studien nicht sehr hoch. Mögliche Nebenwirkungen der ketogenen Diät sind Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung und Durchfall. Eine weitere Hürde: Vielen Kindern fällt es schwer, die Ernährungsumstellung durchzuhalten. Zu den langfristigen Auswirkungen der ketogenen Diät fehlen bislang Studien. Ärztinnen und Ärzte empfehlen, eine ketogene Diät nach etwa zwei Jahren zu beenden.
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Chirurgische Eingriffe
Bei speziellen Epilepsieformen kann durch einen chirurgischen Eingriff am Gehirn eine Reduktion der Anfälle oder sogar eine Anfallsfreiheit erreicht werden. Eine Operation kommt infrage, wenn sich eine belastende Epilepsie nicht gut mit Medikamenten behandeln lässt. Sie ist nur möglich, wenn die Anfälle von einer ganz bestimmten Stelle im Gehirn ausgehen (fokale Epilepsie). Anfälle, die das gesamte Gehirn erfassen (generalisierte Epilepsie), können nicht operativ behandelt werden.
Vagusnerv-Stimulation
Zudem gibt es die Vagusnerv-Stimulation. Dabei wird eine Elektrode links am Hals eingepflanzt und mit einem kleinen Gerät verbunden, das im Brustbereich unter der Haut eingesetzt wird. Das Gerät sendet über die Elektrode elektrische Impulse an den Vagusnerv und weiter ans Gehirn. Diese Impulse sollen bestimmte Gehirnaktivitäten hemmen und dadurch Anfällen vorbeugen. Für den Nutzen dieser Therapie gibt es bisher nur wenige aussagekräftige Studien.
Prognose und Verlauf
Nicht immer ist die Prognose günstig. Die meisten der betroffenen Kinder leiden an Entwicklungsstörungen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom lässt sich nur schwer behandeln. Die Entwicklung der betroffenen Kinder ist meist mehr oder weniger stark beeinträchtigt.
Es ist wesentlich für eine erfolgreiche Behandlung, dass die Krankheit frühzeitig festgestellt und schnell behandelt wird. Wenn Ihr Kind solche Anfälle zeigt, sollten Sie es zeitnah in Ihrer Kinderarztpraxis vorstellen. Es kann für die genaue Diagnose sehr hilfreich sein, wenn Sie die Anfälle filmen und zum Arztgespräch mitbringen.
Bei etwa 1/3 der Kinder hören die Anfälle durch die Behandlung auf. Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Krankheit. Durch bestimmte schwere Begleiterkrankungen kann die Sterblichkeit erhöht sein. Eine frühzeitige Behandlung verbessert vermutlich die Prognose. Wenn sich das Kind bis zum Anfallsbeginn altersentsprechend entwickelt hat und keine Ursache für die Krankheit bekannt ist, ist die Prognose gut.
Manchmal legt sich die Erkrankung nach einigen Jahren ganz, dann treten keine Anfälle mehr auf. Es gibt aber auch Epilepsien, die ein Leben lang bleiben und kaum auf Medikamente ansprechen.
Wichtige Hinweise für Eltern
Das alles muss Ihnen jedoch keine Angst machen. Denn meistens sind epileptische Anfälle zwar erschreckend, aber nicht gefährlich. Zumindest dann nicht, wenn sie gut kontrolliert und behandelt werden. Weder drohen durch akute Anfälle Hirnschäden, noch führt ein Anfall selbst zum Tod. Plötzliche und unerwartete Todesfälle durch einen epileptischen Anfall (SUDEP) sind sehr selten. Die weitaus größere Gefahr sind plötzliche Anfälle während des Autofahrens oder Stürze aus großer Höhe. Aufklärung und Vorbeugung, sowie eine konsequente Einnahme der Medikamente, sind hier mit Abstand der beste Weg, dieses Risiko zu reduzieren.
Was tun bei einem Anfall?
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