Ein plötzlicher Krampfanfall beim geliebten Hund ist für viele Besitzer ein Schreckensszenario. Unkontrolliertes Zittern, Verkrampfen der Muskeln und Bewusstlosigkeit können beängstigend sein, besonders wenn man nicht weiß, was zu tun ist. Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Angst vor Krampfanfällen bei Ihrem Hund zu nehmen und Ihnen das nötige Wissen an die Hand zu geben, um Ihrem Vierbeiner die bestmögliche Unterstützung zu bieten.
Was ist ein Krampfanfall?
Ein Krampfanfall ist eine plötzliche, unkontrollierte Aktivität des Gehirns. Stellen Sie sich vor, die Nervenzellen im Gehirn Ihres Hundes feuern auf einmal unkontrolliert Signale ab. Das führt dazu, dass die Muskeln sich verkrampfen und der Körper unkontrolliert zuckt. Es ist wichtig zu verstehen, dass ein einzelner Krampfanfall nicht gleichbedeutend mit Epilepsie ist. Fokale Anfälle entstehen in einem begrenzten Bereich des Gehirns.
Ursachen von Krampfanfällen bei Hunden
Es gibt viele mögliche Gründe, warum ein Hund einen Krampfanfall bekommen kann. Oft ist es eine Kombination aus mehreren Faktoren. Ein Mangel an Sauerstoff oder wichtigen Nährstoffen im Gehirn kann zu Krampfanfällen führen. Funktionsstörungen nach Schädigungen des Gehirns oder Nervensystems können ebenfalls Krampfanfälle auslösen. Gerade bei älteren Hunden treten manche dieser Ursachen häufiger auf, da sie oft krankheitsanfälliger und körperlich schwächer sind. Um Ihrem Hund helfen zu können und zukünftige Anfälle zu vermeiden, ist es wichtig, die genaue Ursache zu finden.
Epilepsie ist eine häufige neurologische Erkrankung bei Hunden, die zu wiederkehrenden Krampfanfällen führt. Man unterscheidet:
- Primäre (idiopathische) Epilepsie: Die genaue Ursache ist unbekannt, aber es gibt oft eine genetische Komponente. Bestimmte Rassen wie Labrador Retriever, Deutscher Schäferhund, Beagle und Golden Retriever sind häufiger betroffen. Die Anfälle treten meist zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr auf. Die Diagnose Epilepsie wird meist gestellt, wenn andere Ursachen ausgeschlossen wurden und der Hund wiederholt Anfälle hat. Hunde mit Epilepsie können oft ein weitgehend normales Leben führen, benötigen aber meist eine dauerhafte medikamentöse Behandlung, um die Häufigkeit und Schwere der Anfälle zu reduzieren.
- Sekundäre (symptomatische) Epilepsie: Krampfanfälle können auch durch andere Erkrankungen ausgelöst werden, wie z.B. Hirntumore, Entzündungen des Gehirns (Meningitis, Enzephalitis), Schädel-Hirn-Traumata, Stoffwechselstörungen (z.B. Leber- oder Nierenerkrankungen), Vergiftungen oder Gefäßmissbildungen.
Symptome von Krampfanfällen
Krampfanfälle können bei Hunden sehr unterschiedlich aussehen. Manche Anfälle sind kaum zu übersehen, während andere nur schwer zu erkennen sind. Oft gibt es schon vor dem eigentlichen Anfall Anzeichen, dass etwas nicht stimmt. Die meisten Anfälle dauern weniger als 2 Minuten. Es kann einige Minuten bis Stunden dauern, bis Ihr Hund wieder ganz der Alte ist. Beobachten Sie Ihren Hund genau und notieren Sie sich alle Symptome und Auffälligkeiten.
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Typische Anzeichen für einen epileptischen Anfall beim Hund sind:
- Unkontrolliertes Zittern am ganzen Körper
- Verkrampfen der Muskeln
- Bewusstlosigkeit
- Unkontrollierter Urin- oder Kotabgang
- Speicheln
- Erweiterte Pupillen
- Starren
- Ruderbewegungen mit den Gliedmaßen
Es ist wichtig zu beachten, dass nicht jedes Zittern beim Hund auf einen epileptischen Anfall hindeutet. Harmlose Ursachen können Aufregung, Stress, Angst oder Kälte sein. Auch bestimmte Medikamente oder eine Unterzuckerung können Zittern auslösen.
Was tun während eines Krampfanfalls?
Wenn Ihr Hund einen Krampfanfall hat, ist es wichtig, dass Sie ruhig bleiben und überlegt handeln.
- Bewahren Sie Ruhe.
- Sorgen Sie für eine sichere Umgebung. Entfernen Sie Gegenstände, an denen er sich verletzen könnte.
- Bleiben Sie bei Ihrem Hund, bis der Anfall vorüber ist.
- Versuchen Sie nicht, ihm etwas in den Mund zu schieben.
- Notieren Sie die Dauer des Anfalls und die beobachteten Symptome.
- Kontaktieren Sie Ihren Tierarzt, besonders wenn es der erste Anfall ist, der Anfall länger als 5 Minuten dauert oder mehrere Anfälle kurz hintereinander auftreten.
Nach dem Krampfanfall braucht Ihr Hund vor allem Ruhe und Geborgenheit.
Diagnose von Epilepsie
Um die Ursache der Krampfanfälle bei Ihrem Hund herauszufinden, wird Ihr Tierarzt eine gründliche Untersuchung durchführen. Oft ist es nicht einfach, die genaue Ursache eines Krampfanfalls zu finden. Manchmal bleiben trotz aller Untersuchungen Fragen offen.
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Die Diagnostik umfasst in der Regel:
- Allgemeine Untersuchung: Beurteilung des Allgemeinzustandes des Hundes.
- Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Reflexe, Koordination und des Bewusstseinszustandes.
- Blutuntersuchung: Überprüfung der Organfunktionen und des Stoffwechsels.
- Urinuntersuchung: Ausschluss von Nierenerkrankungen.
- Bildgebende Verfahren (MRT, CT): Darstellung des Gehirns, um Tumore, Entzündungen oder andere Veränderungen auszuschließen.
- Elektroenzephalogramm (EEG): Messung der Hirnströme, um epileptische Aktivität nachzuweisen.
Die Kosten für die Diagnostik von Krampfanfällen bzw. Epilepsie beim Hund können stark variieren, je nachdem welche Untersuchungen nötig sind und welchen Gebührensatz Ihr Tierarzt oder Ihre Klinik berechnet. Viele Hundehalter haben eine Krankenversicherung für ihren Hund abgeschlossen, die zumindest einen Teil der Kosten übernimmt. Eine gründliche Diagnose ist wichtig, um die bestmögliche Behandlung für Ihren Hund zu finden.
Behandlung von Epilepsie
Wenn bei Ihrem Hund Krampfanfälle diagnostiziert wurden, wird Ihr Tierarzt einen Behandlungsplan erstellen. Dieser richtet sich nach der Ursache der Anfälle und der individuellen Situation Ihres Hundes.
In vielen Fällen werden Krampfanfälle bei Hunden mit Medikamenten behandelt. Epileptische Anfälle beim Hund werden in der Regel mit Antiepileptika wie Phenobarbital, Kaliumbromid oder Imepitoin behandelt. Diese Medikamente helfen, die Anfälle zu kontrollieren und ihre Häufigkeit zu reduzieren. Die Medikamente müssen in der Regel lebenslang gegeben werden.
Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung können folgende Maßnahmen helfen, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren:
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- Eine stressarme Umgebung
- Ein geregelter Tagesablauf
- Ausreichend Ruhe
- Eine gesunde, ausgewogene Ernährung
Leben mit einem Hund mit Epilepsie
Das Leben mit einem Hund, der zu Krampfanfällen neigt, kann herausfordernd sein. Ein Krampfanfall bei Hunden kann zwar beängstigend sein, ist aber durchaus behandelbar. Das erfordert zwar Geduld, Ausdauer und finanzielle Mittel, lohnt sich aber, um dem Hund ein weitgehend beschwerdefreies Leben zu ermöglichen.
Epilepsie im Kindesalter
Epilepsien im Kindesalter unterscheiden sich von denen im Erwachsenenalter durch eine Reihe von Faktoren. Die Inzidenz von Epilepsien und epileptischen Anfällen ist im Neugeborenen-, Säuglings- und Kindesalter besonders hoch. Die Diagnostik ist durch die Unreife des kindlichen Gehirns und der damit verbundenen untypischen und oft subtilen Anfallsmorphologie erschwert. Die Möglichkeiten zur medikamentösen Behandlung sind begrenzt, da für viele antikonvulsiv wirksame Substanzen gerade im frühen Kindesalter die Studienlage bisher keine ausreichende Evidenz besitzt. Dabei ist eine exakte Diagnose und frühzeitige Behandlung von besonderer prognostischer Bedeutung.
Beispiele dafür sind die epileptischen Enzephalopathien, die häufig im frühen Kindesalter manifest werden. Bei epileptischen Enzephalopathien führen die Anfälle zu einer deutlich schwereren kognitiven Beeinträchtigung, als diese durch die zugrunde liegende Schädigung (und Anfallsursache) zu erwarten wäre. Neugeborenenanfälle oder solche, die im frühen Kindesalter auftreten, sind häufig auch Symptom anders zu behandelnder Zustände (Elektrolytstörungen oder Stoffwechselerkrankungen). Auch hier ist eine exakte Analyse der Anfallsursache von besonderer Bedeutung.
Die sog. elektroklinischen Syndrome bezeichnen epileptische Syndrome, die durch charakteristische EEG-Muster und typischer Klinik zuverlässig einzuordnen sind. Sie entstehen ebenfalls überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat kürzlich die neuen Klassifikationen der epileptischen Anfälle sowie die der Epilepsien und epileptischen Syndrome vorgestellt. Sie enthalten eine Vielzahl von Änderungen in der bisherigen Einordnung von Anfällen und Epilepsien der bisher gültigen Klassifikationen der ILAE. Auch werden viele bisher gebräuchliche Begriffe nicht mehr empfohlen. Im bisherigen Sprachgebrauch haben sich gerade für die Beschreibung von Syndromen Namen etabliert, zu deren künftigen Verwendung in den bisher zur Verfügung stehenden Publikationen zu den neuen Klassifikationen nicht explizit Stellung genommen wird. In der folgenden Darstellung der Epilepsien des Kindes- und Jugendalters werden die epileptischen Anfälle entsprechend der neuen Nomenklatur benannt.
Neugeborenenanfälle
Das Gehirn des Neugeborenen zeichnet sich durch seine Unreife im Sinne unvollständiger Synapsenbildung und Myelinisierung aus. Bei Reifgeborenen wird die Häufigkeit von Neugeborenenanfällen auf etwa 3 bis maximal 5 pro 1000 Lebendgeborene angegeben. Bei Frühgeborenen ist die Häufigkeit höher und abhängig vom Gestationsalter. Problematisch ist in vielen Fällen, zerebrale Anfälle als solche zu erkennen. Die Gründe hierfür sind unterschiedlich. Vielfach sieht man bei unreifem Gehirn eine untypische Anfallsmorphologie oder subtile Klinik. Die Inzidenz von Frühgeborenenanfällen wird mit 10-15/1000 angegeben. Anfälle im Neugeborenenalter sind meist symptomatischer Genese.
Die häufigsten Ursachen sind nach Volpe (2001) und Tekgul et al. Andere Ursachen sind seltener. Wegen ihrer etwaigen therapeutischen Konsequenzen, die erhebliche Auswirkung auf die Prognose haben, sind sie aber dennoch von Bedeutung. Hierzu gehören z. B. vorübergehende metabolische Störungen wie Elektrolytentgleisungen, Hypoglykämie, Entzugsanfälle oder Infektionen, aber auch bleibende Ursachen wie angeborene Stoffwechselstörungen oder zerebrale Fehlbildungen. Aufgrund der besseren intensivmedizinischen Versorgung werden gerade vorübergehende metabolische Störungen heute zuverlässiger und frühzeitiger entdeckt, sodass die Inzidenz von Neugeborenenanfällen durch diese Ursachen in den letzten Jahren deutlich zurückgegangen ist. Nach Tekgul et al.
Spezielle Epilepsiesyndrome sind im Neugeborenenalter vergleichsweise selten. Hierzu gehören verschiedene Syndrome wie die gemäß der bisherigen Bezeichnungen benignen familiären neonatalen Anfälle, die benignen nichtfamiliären neonatalen Anfälle, die sog. „fifth day convolutions“, aber auch prognostisch ungünstige Syndrome wie das Ohtahara-Syndrom oder die frühe myoklonische Enzephalopathie mit Burst-Suppression-EEG. Inzwischen konnten für einige Epilepsiesyndrome des Neugeborenenalters genetische Defekte identifiziert werden. Eine Übersicht gibt Rating (2013).
Neugeborenenanfälle sind klinisch schwer einzuordnen. Die Morphologie ist oft untypisch, manchmal nur diskret und kann von Anfall zu Anfall wechseln. Für die diagnostische Einordnung ist das EEG von besonderer Bedeutung. Clancy (2006b) konnte zeigen, dass Anfälle des Neugeborenen in Korrelation zur Unreife häufig (bis 80 %) nur im EEG zu identifizieren sind. Goldstandard für die Diagnosestellung bei Neugeborenenanfällen ist das Langzeit-Mehrkanal-EEG mit polygrafischer Registrierung und Videosimultanaufzeichnung. Im klinischen Alltag ist das nicht immer möglich. Eine Verbesserung der Erkennung zerebraler Anfälle in der neonatalen Diagnostik gelingt mit dem Einsatz des amplitudenintegrierten EEG (aEEG). Es hat entscheidende Fortschritte gerade in der Erkennung subklinischer Anfälle gebracht (van Rooij et al. 2010). Das diagnostische Vorgehen muss vom klinischen Kontext abhängig gemacht werden (Roll et al.
Generalisierte tonische Anfälle sind häufig nichtepileptischer Natur, Myoklonien können epileptisch oder nichtepileptisch sein. Generell ist eine sichere differenzialdiagnostische Abgrenzung zu nichtepileptischen Phänomenen in diesem Lebensalter schwierig. Probleme bereiten immer wieder „Anfälle“ mit gering ausgeprägter Klinik, stereotyp anmutenden, sich wiederholenden Bewegungen („paddling“) oder vegetativen Zeichen. Bei myoklonisch anmutenden Ereignissen ist differenzialdiagnostisch an hyperexzitable Neugeborene zu denken. Hierbei sind die Kloni durch externe Stimuli auslösbar, durch passive Beugung der Extremitäten sistieren sie und weitere Symptome (z. B. Augenbewegungen) fehlen. Die nächtlichen nichtepileptischen Myoklonien von Säuglingen im Tiefschlaf sistieren spontan nach dem 2.-3. Lebensmonat. Typischerweise haben diese Kinder keine weiteren neurologischen Auffälligkeiten und entwickeln sich normal, EEG-Auffälligkeiten fehlen (Mauer et al. 2010). Weitere Differenzialdiagnosen sind z. B. die autosomal-rezessiv vererbte Hyperekplexie („startle disease“), die sich durch massive transiente Tonuserhöhungen der Skelettmuskulatur nach unerwarteten externen Reizen gekennzeichnet ist oder Bewegungsstereotypien bei Organoazidurien (z. B.
Die Prognose ist abhängig von der Ätiologie. Da die Mehrzahl der Neugeborenenanfälle Folge anderer Grunderkrankungen ist, sind diese prognostisch bestimmend. Als ungünstige prognostische Faktoren gelten schlechte Apgar-Werte, postnatale Beatmungspflichtigkeit, niedriges Gestationsalter, pathologischer neurologischer Untersuchungsbefund, Status und Apnoen. Eine Übersicht zur Einschätzung des Outcomes in Abhängigkeit von der Ätiologie gibt Rating (2013). Besondere prognostische Aussagekraft hat nach wie vor das EEG.
Die Therapie von Neugeborenenanfällen richtet sich in erster Linie nach der Grunderkrankung bzw. den auslösenden Faktoren. Hinsichtlich der antikonvulsiven Therapie ist die Evidenzlage bisher ungenügend (Booth und Evans 2009; Silverstein und Ferriero 2008). Nach wie vor wird häufig Phenobarbital als Erstmedikation mit nachgewiesener Effektivität eingesetzt. Als Add-on-Medikation werden Midazolam, Clonazepam, Lorazepam, Phenytoin, Lidocain und Levetiracetam empfohlen (Roll et al.
Epilepsien und epileptische Syndrome im frühen Kindesalter
Die Einordnung der Epilepsien und epileptischen Syndrome v. a. des frühen Kindesalters ist schwierig, weil die Reaktionsformen des kindlichen Gehirns noch wenig differenziert sind. Erst im weiteren Verlauf ist eine genauere Differenzierung besser möglich (Nordli 2002; Capovilla et al. 2009). Dieses Problem hat sich auch in der Revision der Klassifikation nicht vollständig lösen lassen. Allerdings lassen sich die Epilepsien durch Berücksichtigung neuer Erkenntnisse gerade im Hinblick auf ätiologische Faktoren und durch die Möglichkeit der flexibleren Nutzung des Klassifikationsschemas genauer beschreiben. Im Folgenden wird eine Auswahl im klinischen Alltag wichtige Syndrome und Epilepsien beschrieben, die aufgrund ihrer Häufigkeit und hinsichtlich ihrer therapeutischen Konsequenzen (Prognose) von besonderer Bedeutung sind. Sie unterscheiden sich hinsichtlich Ätiologie, therapeutischer Optionen und Prognose z. T.
West-Syndrom
Das West-Syndrom gehört zu den epileptischen Enzephalopathien mit Beginn im ersten Lebensjahr mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 2. und 8. Lebensmonat (Groß-Selbeck 2003a). Die Anfälle sind generalisierter bzw. (multi)fokaler Genese. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch die Trias aus typischen Blitz-Nick-Salaam-Anfällen (BNS-Anfälle), charakteristischen EEG-Veränderungen (Hypsarrhythmie) und Entwicklungsregression bzw. fehlenden Entwicklungsfortschritten. Die BNS-Anfälle sind für die Diagnose obligat.
Ätiologieabhängig, in den meisten Fällen schlecht (therapieresistente Anfälle, psychomentale Entwicklung) mit Ausnahme der sog. Beim West-Syndrom handelt es sich um ein polyätiologisches Syndrom. Prä-, peri- und postnatale Ursachen sind möglich. Am häufigsten sind pränatal bedingte Störungen (dysgenetische Störungen wie neurokutane Syndrome, Gyrierungs- und Migrationsstörungen u. a.), gefolgt von peri- (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie) und postnatalen Ursachen (Infektionen, Blutungen, Traumata). Pathogenetisch wird eine Störung der Neurotransmitterregulation, speziell des GABA-Stoffwechsels diskutiert, die meisten wirksamen Antikonvulsiva sind Substanzen mit Beeinflussung des GABAergen Systems. Weiterhin existiert die Hypothese, dass Kortikotropin-Releasing-Hormon übermäßig ausgeschüttet wird und durch seine exzitatorische Wirkung die Anfälle verursacht.
Die bisherige internationale Klassifikation der epileptischen Anfälle von 1981 unterscheidet „kryptogene“ von „symptomatischen“ BNS-Anfällen. Der Begriff „kryptogen“ wurde in der neuen Klassifikation von 2017 aufgegeben und durch den Begriff „unbekannt“ ersetzt.
Typisch ist die Trias aus BNS-Anfällen, psychomotorischer Entwicklungsverzögerung bzw. -stillstand oder -regression und Hypsarrythmie im EEG. Die Anfallssymptomatik weist viele Variationen auf und ist hauptsächlich durch die betroffenen Muskelgruppen, im Anfall und die Körperhaltung des Kindes im Anfall bestimmt. Typisch sind die „Blitzkrämpfe“, die formal als Myoklonien der Extremitäten, betreffend die Flexoren und/oder Extensoren, einzuordnen sind. Sogenannte „Nickanfälle“ kommen durch kurze tonische Nackenbeugung zustande, und die sog. „Salaamanfälle“ (erscheinungsbildlich dem orientalischen Gruß ähnlich) bezeichnen Anfälle mit tonischer symmetrischer Abduktion der oberen Extremitäten (2-10 s). Nicht immer müssen alle Anfallselemente auftreten. Das Anfallsbild kann sich auch auf myoklonische oder tonische Elemente beschränken. Dies ist für die differenzialdiagnostische Zuordnung von Bedeutung. Oft werden begleitende Augenbewegungen, Bulbusdeviationen oder Nystagmus beobachtet (Groß-Selbeck 2003a). Die Anfälle treten seltener singulär auf, sondern eher in Serien mit fließendem Übergang in Status. Das West-Syndrom kann in andere Epilepsien bzw.
Die psychomotorische Retardierung ist zwar nicht pathognomonisch für das West-Syndrom, aber mit 70-85 % so häufig, dass sie für die Diagnosestellung herangezogen werden kann. Klassisch ist die Hypsarrhythmie: generalisierte, langsame Wellen und meist hoher Amplitude (bis 500 μV) und lokalisatorisch wechselnd eingelagerten Spikes und Sharp Waves mit oder ohne Generalisierung. Unterbrochen wird die Hypsarrhythmie kurz nach dem Aufwachen, während der Anfallscluster und im REM-Schlaf. Die Hypsarrhythmie ist bei 60-70 % der Patienten v. a. zu Beginn der Erkrankung, seltener nach dem 2. Lebensjahr nachweisbar. Sie ist als EEG-Phänomen so typisch, dass sie zur Diagnosestellung herangezogen werden kann. Bei etwa einem Drittel der Patienten ist fokale bzw. multifokale hypersynchrone Aktivität nachweisbar, der Übergang in eine Hypsarrhythmie ist dabei fließend. Abzugrenzen sind v. a.
Die Prognose ist abhängig von der Ätiologie. Sie ist meist ungünstig, mit Ausnahme der idiopathischen Form. Auch die zugrunde liegenden Ursachen für das West-Syndrom haben für sich genommen hinsichtlich der weiteren Entwicklung und der neurologischen Defizite meist ein schlechtes Outcome. Die Mortalität beträgt bis zum 5. Lebensjahr bis zu 20 %, bleibende kognitive Defizite sind sehr häufig. Bei Kindern mit symptomatischem West-Syndrom ist nur in 0-14 % (Mittel 4 %) mit einer normalen Entwicklung zu rechnen (Groß-Selbeck 2003a).
Benigne myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters
Die benigne myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters ist eine vergleichsweise seltene Epilepsieform des Säuglingsalters mit myoklonischen Anfällen. Sie manifestiert sich im Säuglings- und Kleinkindalter in den ersten 3 Lebensjahren (Groß-Selbeck 2003b). Wegen positiver Familienanamnese wird schon lange von einer genetischen Disposition ausgegangen. Inzwischen konnten Genmutationen nachgewiesen werden (Zara et al. 2000). Der Begriff „benigne“ wird in der neuen Klassifikation nicht mehr verwendet. Stattdessen wird empfohlen, Begriffe zu verwenden, die den Begriff „benigne“ präziser beschreiben.
Das klinische Bild zeigt generalisierte Myoklonien mit variabler Intensität. Das Spektrum reicht von milden Formen mit nur Kopfnicken bis hin zu ausgeprägten Myoklonien mit Beteiligung aller Extremitäten. Die Myoklonien äußern sich in blitzartigem Kopfnicken, Auswärtsbewegungen der Arme und/oder Einknicken in den Knien. Das Gesicht bleibt meist frei. Es handelt sich prinzipiell um generalisierte Myoklonien, wobei die Symptomatik bei diskreter Ausprägung lokal imponieren kann. Die Anfälle sind meist singulär, selten sieht man Serien. Die Anfälle treten zu jeder Tageszeit auf.
Neurologisch sind die Kinder meist unauffällig, aber leichte Entwicklungsverzögerungen mit kognitiven Beeinträchtigungen sind möglich (Zuberi und O’Regan 2006). Generalisierte tonisch-klonische Anfälle können im Verlauf dazu kommen. Bisweilen kommen zusätzlich unkomplizierte Fieberkrämpfe vor. Differenzialdiagnostisch sind der nichtepileptische Myoklonus, das West-Syndrom und die schwere myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters abzugrenzen. Durch den Verlauf können West-Syndrom und die schwere myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters ausgeschlossen werden, da dort immer andere schwere neurologische Auffälligkeit und interiktale EEG-Veränderungen zu erwarten sind. Fälle von Fotosensibilität sind beschrieben, bei denen ein späterer Übergang in eine juvenile myoklonische Epilepsie möglich ist (Capovilla et al.
Das iktale EEG zeigt die die Myoklonien begleitenden generalisierten irregulären Spike-Waves oder Poly-Spike-Waves, Provokation durch Fotostimulation ist möglich. Das interiktale EEG ist in der Regel unauffällig.
Aktuelle Forschung zu Epilepsie
Die Forschungsgruppe FOR-2715 „Epileptogenese von genetischen Epilepsien“ untersucht, wie genetische Varianten eine Kaskade epileptogener Ereignisse auslösen und wie diese mit der Gehirnentwicklung interagieren. Ein Projekt befasst sich mit den epileptogenen Mechanismen KCNA2-assoziierter Enzephalopathien. Dabei werden in utero Elektroporation von KCNA2 Varianten sowie neu entwickelte Knock-in Mausmodelle mit gain- oder loss-of-function Varianten genutzt. Mit Hilfe dieser Mausmodelle soll das vulnerable Zeitfenster von Kcna2-Varianten und die Netzwerkdysfunktion des sich entwickelnden neuronalen Netzwerks untersucht werden. Zusätzlich wird die Behandlung von Patienten mit KCNA2-gain-of-function Varianten mit 4-Aminopyridin untersucht und Kcna2-Antisense-Oligonukleotide als neue Therapiemöglichkeit entwickelt.
Im Forschungsverbund Treat-ION konzentriert man sich auf die pathophysiologischen Mechanismen der hemiplegischen Migräne (HM), einer schweren monogenen Unterform der Migräne mit einem gewissen Grad an halbseitiger motorischer Schwäche während der Aura. Dabei sollen die pathophysiologischen Mechanismen epileptischer Anfälle und kortikaler Streudepolarisation untersucht werden, welche durch Varianten im SLC1A3 Gen verursacht werden, die den Glutamat-Transporter und Anionenkanal EAAT1 kodieren. Zusätzlich sollen neue und individualisierte Therapien für Patienten mit dieser seltenen Erkrankung entwickelt werden.
Ein weiteres Projekt, das von der Gruppo Famiglie Dravet Associazione ONLUS in Partnerschaft mit anderen europäischen Dravet-Stiftungen finanziert wird, interessiert sich für einen neuen Mechanismus in der Pathophysiologie des Dravet-Syndroms (DS), nämlich die Interaktionen zwischen Neuronen und Oligodendrozyten. Diese Erkrankung wird meist durch genetische Varianten im SCN1A Gen verursacht, welches den NaV1.1-Kanal kodiert, den wichtigsten Na+-Kanal in hemmenden Neuronen. Hier werden die Auswirkungen von SCN1A-Varianten in Neuronen, Oligodendrozyten-Vorläuferzellen (OPCs) und Oligodendrozyten untersucht, da diese Zellen alle den NaV1.1-Kanal exprimieren, einen gemeinsamen embryonalen Ursprung haben und während der Entwicklung stark interagieren. Zusätzlich sollen die morphologischen Veränderungen des Axoninitialsegments und der Axone identifiziert und die Myelinisierung in DS-Mausmodelle untersucht werden.
Im Rahmen des European Joint Program on Rare Disease (EJP RD) konzentriert man sich als Teil des national geförderten (von der DFG für Deutschland) Konsortiums SCN1A-UP! mit Partnern in Frankreich, Italien, Belgien, den Niederlanden und Deutschland auf gezielte Behandlungen des Dravet-Syndroms unter Verwendung von Knock-in-Tiermodellen sowie von menschlichen Krankheitsmodellen.
Staupe bei Füchsen
In den letzten Wochen haben Jägerinnen und Jäger vermehrt verhaltensauffällige Füchse an das Veterinäramt der Kreisverwaltung Lüchow-Dannenberg gemeldet. Bei einem Tier konnte bei der Obduktion das Geflügelpestvirus nachgewiesen werden, bei einem anderen Staupe. Bei Staupe handelt es sich um eine hochansteckende Viruserkrankung durch das „Canine Staupevirus“, an der Hunde, aber auch andere Fleischfresser wie z. B. Fuchs, Dachs, Marder oder Frettchen erkranken können. Betroffen sind vor allem junge Hunde zwischen 8 Wochen und 6 Monaten, aber auch ältere Tiere können erkranken.
Das Virus gelangt über die Maul- oder Nasenschleimhaut in den Körper und befällt von dort das Verdauungssystem, das Nervensystem, den Atmungsapparat und den Urogenitaltrakt. Die Symptome schließen hohes Fieber bis 41°C ein, Appetitlosigkeit, Apathie, Durchfälle, Erbrechen, Niesen, Husten, Atemnot und neurologische Symptome wie Muskelzittern, Blindheit sowie epilepsieartige Anfälle. Eine Übertragung des Geflügelpestvirus von Füchsen auf andere Tierarten ist dagegen eher unwahrscheinlich.
Spaziergänger sollten den Kontakt mit auffälligen oder verendeten Wildtieren vermeiden. Das Veterinäramt rät, Hunde ab dem Alter von 8 Wochen gegen Staupe impfen zu lassen. Jägerinnen und Jäger werden gebeten, frisch erlegte verhaltensauffällige Füchse hygienisch in einem Plastikbeutel zur Untersuchung beim Veterinäramt abzugeben. Bereits verweste und auch unauffällige Füchse sollten zur Infektionsvermeidung tief vergraben werden, rät das Veterinäramt.