Epilepsie: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Epilepsie ist eine der häufigsten chronischen Erkrankungen des Nervensystems, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle sind kurzzeitige Funktionsstörungen des Gehirns, die in der Regel schlagartig und unprovoziert auftreten und nach wenigen Sekunden bis Minuten wieder beendet sind. Sie entstehen durch eine plötzliche, abnormale elektrische Aktivität im Gehirn, bei der sich viele Nervenzellen gleichzeitig entladen und entweder einzelne Hirnregionen oder beide Gehirnhälften reizen. Die Erscheinungsform und Ausprägung eines epileptischen Anfalls hängt dabei von der jeweils betroffenen Gehirnregion ab.

Was ist Epilepsie?

Der Begriff Epilepsie beschreibt Erkrankungen des Gehirns mit äußerst vielfältigen Erscheinungsbildern. Epilepsien sind zwar seit dem Altertum bekannt, die Ursache der Erkrankung ist jedoch noch nicht völlig geklärt. Die Diagnose wird nach den Vorgaben der International League Against Epilepsy (ILAE) anhand des Anfallgeschehens und durch Zusatzbefunde, die auf eine Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hindeuten - zum Beispiel epilepsietypische Potenziale im Elektroenzephalogramm (EEG) und/oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung - erhoben.

Ursachen und Risikofaktoren

Epilepsie ist eine sporadisch auftretende Erkrankung, d. h. definierte Ursachen für das Auftreten von Epilepsie sind nicht immer bekannt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.

Auslösende Faktoren (Trigger)

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

• Erhöhter Alkoholkonsum bzw. abrupte Abstinenz nach längerfristigem intensiven Alkoholkonsum
• Anhaltender Schlafentzug oder unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• Hohes Fieber
• Drogen- oder Schlafmittelentzug
• Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)
• Andere Betroffene weisen spezielle Auslösefaktoren für Krampfanfälle auf. So ist beispielsweise eine Leseepilepsie bekannt, die, wie der Name schon sagt, beim Lesen auftritt. Andere Betroffene weisen schlafgebundene Anfälle auf, die nur während der Schlafphasen auftreten.

Elektrolyt-Verschiebungen im Blut, eine Unter- oder Überzuckerung des Betroffenen können ebenso als Auslöser für einen epileptischen Anfall identifiziert werden wie beispielsweise eine zuvor aufgetretene Hirnblutung oder ein bis dato nicht erkannter Hirntumor. Es gibt jedoch auch viele generalisierte Krampfanfälle, die aus sich selbst heraus, d. h.

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Klassifikation der Epilepsie

Aus pragmatischen Gründen teilte man Epilepsien lange Zeit in symptomatische, idiopathische und kryptogene Formen ein. 2017 überarbeitete die internationale Liga gegen Epilepsie ihre Klassifikation und Terminologie. Die aktualisierte ILAE- Klassifikation besitzt nunmehr eine dreistufige Grundstruktur:

1. Zunächst soll der Anfallstyp bzw. die Anfallsform bestimmt werden. Hier unterscheidet man zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn. Innerhalb der generalisierten Epilepsien wurde die Untergruppe der idiopathisch generalisierten Epilepsien wieder eingeführt. Dazu zählen Absence-Epilepsien des Kindes- und Jugendalters, juvenile myoklonische Epilepsien und Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.

2. Die nächste Stufe betrifft die Art der Epilepsie. Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle sind auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen. Aktuell werden folgende Ätiologien unterschieden:

   • Strukturelle Ursachen
   • Genetische Ursachen
   • Infektiöse Ursachen
   • Metabolische Ursachen
   • Immunologische Ursachen
   • Unbekannte Ursachen

3. Ebenso nimmt die Prävalenz mit dem Alter zu und steigt auf 1-2 Prozent bei den über 85-Jährigen. Der Häufigkeitsgipfel in der letzten Lebensdekade ist insbesondere mit dem Auftreten von Epilepsien nach Schlaganfällen und Hirntumoren sowie bei Demenzerkrankungen assoziiert. Bei den Demenzen haben Formen wie die Early-onset-Alzheimer-Erkrankung und die vaskuläre Demenz das größte Risiko, eine Epilepsie zu entwickeln.Schätzungsweise erleiden circa 5 Prozent der Bevölkerung mindestens einmal im Leben einen Krampfanfall, ohne dass sich daraus eine aktive Epilepsie entwickelt. Bei Kindern und Jugendlichen kann ein solcher Anfall bei etwa 4-10 Prozent beobachtet werden. Dazu gehören Fieberkrämpfe, akut symptomatische Anfälle oder unprovozierte epileptische Anfälle. Mit 20 Jahren wird aber nur bei 1 Prozent die Erkrankung Epilepsie, das heißt sich wiederholende epileptische Anfälle, diagnostiziert. Die Hälfte der Epilepsie-Erkrankungen beginnt vor dem 10. Lebensjahr, 2/3 vor dem 20. Lebensjahr.

Arten von Anfällen

Betroffene zeigen sehr unterschiedliche Muster an Anfällen. Die Anfälle variieren hinsichtlich ihrer Auftretenshäufigkeit und hinsichtlich ihrer Form und Schwere. Es gibt sog. große, d. h. generalisierte epileptische Anfälle und kleine, d. h.

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• Generalisierte Anfälle: Bei einem generalisierten Anfall sind von Beginn an beide Gehirnhälften betroffen. Es gibt verschiedene Arten von generalisierten Anfällen, darunter:
  • Tonisch-klonische Anfälle (Grand Mal): Hierbei kommt es zu einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, gefolgt von einer Versteifung des Körpers (tonische Phase) und anschließenden rhythmischen Zuckungen (klonische Phase).
  • Absencen (Petit Mal): Diese Anfälle äußern sich durch kurze Bewusstseinsaussetzer, bei denen die Betroffenen für einige Sekunden wie abwesend wirken.
  • Myoklonische Anfälle: Hierbei kommt es zu plötzlichen, kurzen Muskelzuckungen.
  • Atonische Anfälle: Diese Anfälle sind durch einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus gekennzeichnet, was zu Stürzen führen kann.
• Fokale Anfälle: Fokale Anfälle beginnen in einem bestimmten Bereich des Gehirns. Je nachdem, welcher Bereich betroffen ist, können sich die Anfälle unterschiedlich äußern. Einige Betroffene erleben Aura-Symptome wieHalluzinationen oder Déjà-vu-Erlebnisse, während andere Zuckungen, Kribbeln oder Taubheitsgefühle in bestimmten Körperteilen verspüren. Fokale Anfälle können sich auch auf das Bewusstsein auswirken. Bei manchen Betroffenen bleibt das Bewusstsein erhalten, während andere während des Anfalls verwirrt oder desorientiert sind.
• Anfälle mit unbekanntem Beginn: Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn derdie Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeuginnen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.

Verhalten bei einem epileptischen Anfall

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

• Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen: Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
• Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen: Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
• Große generalisierte epileptische Anfälle: Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun: Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein. Wählen Sie daher immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe. Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen. Polstern Sie den Kopf desr Betroffenen ab. Nehmen Sie seine/ihre Brille ab. Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern. Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen. Viele Epileptikerinnen haben eine „Notfalltablette“ dabei, die einen längeren Anfall beenden kann. Diese Tablette sollte demr Betroffenen jedoch von geschulten Hilfspersonen verabreicht werden. Wenn Sie selbst nicht darin geschult sind, warten Sie bis professionelle Hilfe angekommen ist. Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an. Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage. Das sollten Sie in keinem Fall tun: Dieden Betroffene*n festhalten oder zu Boden drücken der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

Diagnose

Kommt es erstmalig zu einem Anfall bzw. besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer Epilepsie, sollte von einem in der Epilepsiebehandlung erfahrenem Facharzt geprüft werden, ob es sich dabei um einen epileptischen Anfall oder ein anderes behandlungsbedürftiges Ereignis gehandelt hat. Die Epilepsiediagnostik ist ein Prozess, bei dem verschiedene Untersuchungen durchgeführt und deren Ergebnisse aufeinander bezogen werden müssen.

• Anamnese: Was spürt der/die Betreffende selbst vor, während und nach dem Anfall? Da häufig Teile des Anfalls oder der ganze Anfall nicht bewusst miterlebt werden, ist eine möglichst gute Fremdbeschreibung - z.B. durch Angehörige, Freunde, Arbeitskollegen - unverzichtbar. Hilfreich kann auch die Aufzeichnung einer kurzen Videosequenz mit dem Handy sein. Wenn nötig, kann die Anfallsbeschreibung auch durch eine Videobeobachtung in einer spezialisierten Klinik - z.B. einem Epilepsiezentrum - im Rahmen eines stationären Aufenthalts ergänzt werden. Eine kurze Beschreibung des ersten Anfalls. Welche Medikamente werden bzw. wurden bereits eingenommen. Bei welchem Medikament traten weniger Anfälle und/oder Nebenwirkungen auf? Gab es Medikamente, die den Ablauf der Anfälle günstig beeinflusst haben?
• Elektroenzephalogramm (EEG): Das EEG misst die Hirnströme und kann epilepsietypische Auffälligkeiten zeigen. Es gibt verschiedene Arten von EEGs, darunter das Routine-EEG, das Langzeit-EEG und das Video-EEG-Monitoring.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Mit Hilfe der MRT-Untersuchung (auch Kernspintomogramm genannt) können hirnorganische Veränderungen sichtbar gemacht werden. Diese können Hinweise auf die Ursache der Epilepsie bzw. der epileptischen Anfälle geben.
• Weitere Untersuchungen: In einigen Fällen können weitere Untersuchungen wie Bluttests, Lumbalpunktion oder genetische Tests erforderlich sein, um die Ursache der Epilepsie zu ermitteln.

Behandlung

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie. Die Behandlung ist von der Form der Epilepsie und dem Krankheitsverlauf abhängig. Meist werden Betroffene mit Medikamenten behandelt, sogenannten Antiepileptika. Hier gibt es unterschiedliche Medikamente aus verschiedenen Wirkstoffgruppen. Wenn eine niedrige Dosierung keine ausreichende Wirkung zeigt, kann zunächst die Dosis des Medikaments erhöht werden. Stellt sich auch dann kein Erfolg ein, kombiniert man unterschiedliche Wirkstoffe oder testet ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe. Da oft nur ein einziger Anfall auftritt, ist nicht sofort eine Behandlung erforderlich. Normalerweise fängt man erst nach einem zweiten Anfall mit einer Behandlung an. Ist das Risiko für erneute Anfälle erhöht, wie etwa bei einer Gehirnerkrankung, kann auch nach dem ersten Krampfanfall schon eine Behandlung angebracht sein. Wichtig ist, mit der Ärztin oder dem Arzt die persönliche Situation ausführlich zu besprechen. Bei einer Behandlung mit Medikamenten werden diese meist mehrere Jahre lang eingenommen. Meist findet ein Teil der Untersuchung und Behandlung im Krankenhaus statt. Einige ambulante Einrichtungen und Kliniken sind auf die Behandlung von Menschen mit Epilepsie spezialisiert.

Medikamentöse Therapie

Die Epilepsiebehandlung wird in der Regel medikamentös begonnen, mit sogenannten Antiepileptika. Diese werden zur Vorbeugung von epileptischen Anfällen, aber auch zur Unterbrechung akuter Anfälle eingesetzt. Antiepileptika wirken direkt auf das Nervensystem und die Nervenzellen. Sie sorgen dafür, dass die Reizweiterleitung der Nerven gehemmt und die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn vermindert wird. Im Wesentlichen werden zwei Wirkmechanismen unterschieden: Die Blockierung epileptischer Impulse sowie das Verhindern der Ausbreitung epileptischer Aktivität.

Alternative Behandlungsmöglichkeiten

Allerdings werden nicht alle Patienten durch eine medikamentöse Behandlung anfallsfrei. Bei ca. 30 Prozent der Betroffenen ist eine weitere Abklärung erforderlich und alternative Behandlungsmöglichkeiten (z.B.

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• Epilepsiechirurgie: Unter Epilepsiechirurgie versteht man die Behandlung der Epilepsie mittels neurochirurgischer Verfahren. Sie ist eine erprobte und anerkannte Behandlungsform und wird in spezialisierten Zentren durchgeführt. Im Rahmen einer stationären prächirurgischen Abklärung sollte die Möglichkeit einer epilepsiechirurgischen Behandlung überprüft werden. Dabei untersucht man, ob die epileptischen Anfälle von einer bestimmten Stelle des Gehirns ausgehen und ob es möglich ist, diese operativ zu entfernen, ohne dass der Patienten Störungen im Bereich von Gedächtnis, Kraft oder Sprache erleidet. Nach der Operation und dem anschließenden stationären Aufenthalt wird in der Regel ein weiterer stationärer Aufenthalt in einer Rehabilitationsklinik mit Epilepsie-Schwerpunkt (Medizinische Rehabilitation) empfohlen. Innerhalb der ersten Jahre nach der Operation finden in unterschiedlichen Abständen Nachsorgeuntersuchungen statt, in die alle an der prächirurgischen Diagnostik und operativen Epilepsietherapie beteiligten Berufsgruppen (Ärzte, Neuropsychologie, Psychologie, Sozialdienst) mit eingebunden sind. Ebenso müssen die Medikamente zur Epilepsiebehandlung nach der Operation noch mehrere Jahre eingenommen werden. Sind dann keine weiteren Anfälle aufgetreten, kann nach Absprache mit dem behandelnden Arzt versucht werden, die Medikamente abzusetzen. Bei diesem neurochirurgischen Eingriff wird ein Teil des Temporallappens aus dem Gehirn herausgetrennt.
• Neurostimulation: Im Gegensatz zur Epilepsiechirurgie kann mit der Neurostimulation keine Anfallsfreiheit erreicht werden. Allerdings bewirkt sie, je nach Art der Epilepsie und des eingesetzten Verfahrens, eine deutliche Minderung der Anfallsfrequenz bzw. Unter Neurostimulation versteht man zusammengefasst, dass Strukturen im Gehirn oder solche, die dort hinführen (wie der Vagus-Nerv), mit niedriger Stromstärke stimuliert werden. Im direkten Vergleich scheint die Tiefe Hirnstimulation - die allerdings nur unter bestimmten Bedingungen in Frage kommt - effektiver als die Vagus-Nerv-Stimulation zu sein. 20-30 Prozent aller Epilepsiepatienten sprechen nicht ausreichend auf eine medikamentöse Behandlung an und / oder können aus verschiedenen Gründen nicht operiert werden.
  • Vagusnerv-Stimulation (VNS): Die VNS steht bereits seit Mitte der 90er Jahre als erfolgversprechende Behandlungsalternative zur Verfügung. Hierbei wird der 10. Dafür muss ein Pulsgenerator in eine Hauttasche unter dem linken Schlüsselbein eingesetzt und mittels eines Elektrodenkabels eine Verbindung zum 10. Hirnnerv im linken Halsbereich hergestellt werden. Dies erfolgt im Rahmen einer (minimalinvasiven) 1,5-stündigen OP unter Vollnarkose. In der Regel können die Patienten bereits am Folgetag nach Aktivierung des Systems entlassen werden.
  • Transkutane Vagusnerv-Stimulation (tVNS): Dies ist die Weiterentwicklung der VNS, bei der keine Operation und kein Klinikaufenthalt erforderlich sind. Allerdings liegt die Effektivität deutlich unter der der konventionellen Methode. Spezielle Nervenfasern werden hier über eine Ohrelektrode am Ohr durch sanfte elektrische Impulse aktiviert (Neurostimulation).
  • Transkranielle Magnetstimulation (TMS): Bei der Transkraniellen Magnetstimulation erfolgt die Stimulation durch die Schädeldecke und erreicht so die übererregten Hirnstrukturen.
  • Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei diesem Verfahren werden Elektroden in bestimmte Strukturen meist auf beiden Seiten des Gehirns implantiert. Die Tiefe Hirnstimulation ist bei Menschen mit Bewegungsstörungen etabliert und zur Therapie des M. In einer Studie konnte gezeigt werden, dass die Tiefe Hirnstimulation zu einer Reduzierung der Anfallshäufigkeit führt, wenn eine bestimmte Hirnregion - der anteriore Thalamus - stimuliert wird; besonders profitiert haben Menschen mit komplex-fokalen (bzw. automotorischen) Anfällen und Menschen mit Temporallappenepilepsien.
• Verhaltenstherapie: Parallel zur medikamentösen Epilepsietherapie kann auch der verhaltenstherapeutische Ansatz der Anfallsselbstkontrolle in die Behandlung integriert werden.

Anfallsfördernde Faktoren

Sind anfallsfördernde Faktoren Ursache der auftretenden Anfälle (Schlafentzug, Alkoholkonsum, Drogenkonsum und andere) so sind natürlich vorrangig die Einflüsse dieser anfallsfördernden Faktoren auszuschließen, d. h.

Leben mit Epilepsie

Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Es gibt Menschen, die nur wenige Anfälle in ihrem Leben erleiden. Die Krankheit hat in diesen Fällen kaum Einfluss auf die Lebensplanung und -qualität der Betroffenen. Unter Umständen können diese Personen nach einigen Jahren Anfallsfreiheit ihre Epilepsie-Medikamente unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle sehr langsam ausschleichen. Wenn die Medikamente dazu führen, dass die Betroffenen anfallsfrei sind oder deutlich weniger Anfälle erleiden, können diese ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.

Folgen einer Epilepsie

Die gute Nachricht ist: Epileptische Anfälle führen in der Regel nicht zu bleibenden Schäden im Gehirn und auch nicht zu geistigen Behinderungen. Bei einem Status epilepticus kann es jedoch zu bleibenden Schäden kommen. Die unmittelbaren Folgen nach einem epileptischen Anfall sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängen von der Stärke des Anfalls ab. Es gibt Menschen, die sich schnell von einem Anfall erholen und die Tätigkeit gleich wiederaufnehmen können. Verletzungen infolge eines epileptischen Anfalls kommen immer wieder vor. Besonders hoch ist das Verletzungsrisiko bei einem generalisierten Anfall. Neben Sturzverletzungen und Prellungen kann es vorkommen, dass sich die Betroffenen in die Zunge beißen. Nach schweren Anfällen können die Betroffenen verwirrt sein. Sie brauchen Zeit, um wieder zu sich zu kommen. In den Stunden danach können vorübergehend auch Niedergeschlagenheit, Vergesslichkeit, Sprachstörungen oder Lähmungen auftreten. Einige Menschen sind nach einem Anfall völlig erschöpft und schlafen viel. Die Angst vor einem Anfall kann Betroffene psychisch belasten. Darüber hinaus ist das Risiko für eine Depression bei Menschen mit Epilepsie erhöht.

Wichtige Hinweise für Betroffene

• Meiden Sie bekannte Trigger: Versuchen Sie, Faktoren zu vermeiden, die bei Ihnen Anfälle auslösen können, wie z. B. Schlafmangel, Stress oder Alkoholkonsum.
• Nehmen Sie Ihre Medikamente regelmäßig ein: Es ist wichtig, die verordneten Medikamente regelmäßig und in der richtigen Dosierung einzunehmen, um Anfälle zu verhindern.
• Informieren Sie Ihr Umfeld: Informieren Sie Ihre Familie, Freunde und Arbeitskollegen über Ihre Erkrankung und wie sie im Falle eines Anfalls reagieren sollen.
• Tragen Sie einen Notfallausweis: Tragen Sie einen Notfallausweis bei sich, der Informationen über Ihre Erkrankung und Ihre Medikamente enthält.
• Suchen Sie professionelle Hilfe: Wenn Sie unter Ängsten oder Depressionen leiden, suchen Sie professionelle Hilfe.

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