Epilepsie: Ursachen, Symptome und Erste Hilfe

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch plötzliche, abnormale elektrische Aktivitäten im Gehirn. Umgangssprachlich wird sie als "Fallsucht“ oder "Krampfleiden“ bezeichnet. Die Erkrankung kann verschiedene Ursachen haben, darunter genetische Veranlagung, Hirnschäden durch Krankheiten oder Unfälle, oder sie kann auch unbekannter Ursache sein. Epileptische Anfälle sind kurze Störungen der elektro-chemischen Signalübertragung im Gehirn. Epilepsie ist ein erhöhtes Risiko für epileptische Anfälle (= Anfallsneigung). Es ist wichtig, die Ursachen, Symptome und Erste-Hilfe-Maßnahmen bei Epilepsie zu kennen, um Betroffenen bestmöglich helfen zu können. Dieser Artikel soll einen umfassenden Überblick über Epilepsie geben und praktische Ratschläge für den Umgang mit der Erkrankung im Alltag bieten.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) definiert einen epileptischen Anfall als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn.

Formen epileptischer Anfälle

Epileptische Anfälle können sehr unterschiedlich sein. Sie reichen von kurzen, unscheinbaren Bewusstseinsaussetzern (Absencen) über fokale Anfälle mit Missempfindungen, Sprachstörungen oder Zuckungen bis hin zu generalisierten Krampfanfällen mit Sturz. Je nach Art des Anfalls sind die Betroffenen in der Regel zwischen den Anfällen beschwerdefrei und weisen keine neurologischen Symptome auf.

Die ILAE hat im Jahr 2017 ein System entwickelt, um die Anfallsformen nach ihren Merkmalen zu klassifizieren. Im ersten Schritt der Anfallsklassifikation unterscheidet man nach dem Beginn eines Anfalls:

• Fokaler Beginn: Der Anfall findet in einer Hirnhälfte statt.
• Generalisierter Beginn: Der Anfall geht von beiden Hirnhälften aus.
• Unbekannter Beginn: Es ist nicht bekannt, wie der Anfall angefangen hat.

Fokale Anfälle

Anfälle mit fokalem Beginn werden darin unterschieden, ob der*die Betroffene sie bewusst oder nicht bewusst erlebt. Sie werden anschließend nach ihrem anfänglichen Erscheinungsbild klassifiziert. Hierbei unterscheidet man einen motorischen Beginn von einem nicht-motorischen Beginn.

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Motorischer Beginn

Unter dem Begriff „motorisch“ fasst man Muskelaktivitäten, wie beispielsweise Muskelzuckungen oder -krämpfe aber auch eine Muskelerschlaffung (Atonie, atonisch) zusammen. Die verschiedenen motorischen Symptome bei einem epileptischen Anfall werden mit spezifischen Fachbegriffen beschrieben. Beispiele hierfür sind:

• Klonisch: Symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen.
• Myoklonisch: Plötzliche, sehr kurze, einzelne oder mehrfache unrhythmische Muskelzuckungen, die weniger regelmäßig sind und kürzer andauern als klonische Zuckungen.
• Tonisch: Eine zunehmende Muskelanspannung (Kontraktion), die einige Sekunden bis Minuten anhält.
• Epileptische Spasmen: Plötzliche Muskelaktivität, die anfallsweise häufig wiederholt werden kann (Cluster); beispielsweise Beugen oder Strecken der Arme, Beugen der Rumpfmuskulatur, Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen.
• Automatismus: Bewegungen, die aussehen wie alltägliche koordinierte Handlungen, die die Betroffenen jedoch nicht willentlich steuern, beispielsweise Laufbewegungen oder Nicken. In manchen Fällen setzen die Betroffenen eine Handlung fort, die sie vor Beginn des Anfalls ausführten.
• Hyperkinetisch: Die Betroffenen bewegen sich sehr stark, sie strampeln beispielsweise.
• Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik: Ein Beginn mit motorischen Störungen kann gekennzeichnet sein durch Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen), atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus), klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen), epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen), hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik), myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen) oder tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen).

Nicht-motorischer Beginn

Hierunter fallen beispielsweise Symptome während eines Anfalls wie:

• Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren, Bewegungslosigkeit.
• Kognitive Einschränkungen: z. B. Sprach- und Sprechstörungen (Aphasie, Apraxie), Wahrnehmungsstörungen oder Halluzinationen.
• Emotionales Verhalten: z. B. Angst, Furcht, Wut sowie Lachanfälle oder Weinen.
• Autonome Reaktionen: z. B. Erröten, Blässe, Gänsehaut, Erektion, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit.
• Sensible/sensorische Störungen (Sinnesstörungen): z. B. Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen.
• Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik: Fokale Anfälle ohne initial-motorische Störungen können folgenden Charakter haben: autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion), mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust), kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung), emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle) oder sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen).

Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung

Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung entsprechen den bisher als „einfach-fokal“ bezeichneten Anfällen. Die Anfälle weisen häufig auf eine intrazerebrale Läsion hin. Sie können im Verlauf zu einer Bewusstseinsstörung führen oder in generalisierte Anfälle übergehen.

Wesentliche Formen im klinischen Alltag sind:

• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen und Ausbreitungstendenz (Jackson-Anfälle): Diese beginnen mit rhythmischen klonischen Muskelkontraktionen in einem Körperabschnitt (am häufigsten in Hand und Fingern, seltener in Gesicht, Bein und Rumpf). Bei Beteiligung des Mundwinkels können Speichelfluss und Sprechstörungen als Begleitsymptomatik auftreten. Selten gibt es initial tonische Komponenten. Die Muskelzuckungen breiten sich von distal nach proximal fortschreitend aus (march) und bleiben auf eine Körperhälfte begrenzt. In etwa 60 Prozent der Fälle handelt es sich um rein motorische Anfälle, die restlichen gehen mit sensiblen Symptomen einher, die vor oder während der Kloni auftreten können. Die Dauer beträgt meist einige Sekunden bis Minuten. Im Intervall ist der klinisch-neurologische Befund normal. Im EEG sind oft Herdbefunde in der kontralateralen Präzentralregion zu finden. Häufige Ursachen sind lokalisierte Hirnschädigungen, im Erwachsenenalter vor allem Tumore. Es gibt keine bestimmten Altersgruppen, die bevorzugt betroffen sind. Auf fokale motorische Anfälle folgt oft eine vorübergehende schlaffe Parese oder Plegie der vom Anfall betroffenen Körperpartie (Todd-Lähmung).
• Fokal beginnende Anfälle mit motorischen Symptomen ohne Ausbreitungstendenz: Hierbei handelt es sich um lokalisierte motorische Anfälle, die sich klonisch äußern. Häufig gibt es eine tonische Komponente zu Beginn des Anfalls, ohne Ausbreitung der klinischen Symptome. Die Anfälle sind meist von kurzer Dauer (Sekunden bis wenige Minuten). Eine Bewusstseinsstörung ist im Verlauf möglich, ebenso der Übergang in einen bilateralen tonisch-klonischen Anfall.

Generalisierte Anfälle

Ein generalisierter Anfallsbeginn wird von den Betroffenen niemals bewusst erlebt. Man beschreibt diese Anfälle nach ihren motorischen und nicht-motorischen Symptomen.

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Motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Neben den tonischen, klonischen und myoklonischen Muskelaktivitäten, der Atonie und den epileptischen Spasmen, die man auch bei fokalen Anfällen beobachten kann, können bei einem Anfall mit generalisiertem Beginn Kombinationen dieser Symptome auftreten:

• Tonisch-klonisch
• Myoklonisch-tonisch-klonisch
• Myoklonisch-atonisch

Nicht-motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Anfälle mit generalisiertem Beginn und nicht-motorischen Symptomen können auch als Absencen bezeichnet werden. Absencen treten typischerweise eher bei Kindern auf als bei Erwachsenen. Man unterscheidet:

• Typische Absence-Anfälle
• Atypische Absence-Anfälle (mit langsamem Beginn oder Ende oder bei signifikanter Veränderung der Muskelspannung)
• Myoklonische Krampfanfälle (kurze, vereinzelte und plötzlich auftretende Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen)
• Augenlid-Myoklonie (Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel)

Anfälle mit unbekanntem Beginn

Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn derdie Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeuginnen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt verschiedene Faktoren, die eine Rolle spielen können:

• Genetische Ursachen: In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab. Sehr viel seltener ist nur ein Gen betroffen (zum Beispiel Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter assoziierte Gene). Die Mutation kann vererbt werden oder de novo auftreten.
• Strukturelle Ursachen: Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert. Diese können erworben oder genetisch bedingt sein. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
• Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.
• Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
• Andere Faktoren: Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen.

Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

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• Schlafmangel
• Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• Hohes Fieber
• Alkohol und Alkoholentzug
• Drogen oder Schlafmittelentzug
• Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)

Diagnose

Die Diagnose von Epilepsie basiert auf einer sorgfältigen Anamnese, neurologischen Untersuchung und verschiedenen technischen Untersuchungen. Gerade bei einem ersten Epilepsieanfall stehen behandelnden Ärzten nur wenige Informationen über die Symptome des Anfalls zur Verfügung.

Anamnese und Beobachtung

Die genaue Beschreibung der Anfälle durch den Betroffenen oder Zeugen ist entscheidend. Fragen nach Vorboten (Prodromi), dem Ablauf des Anfalls und dem Verhalten nach dem Anfall sind wichtig. Anfall-Videos und Berichte von Angehörigen können wertvolle Hinweise über die Anfallsart liefern. Ein Anfallskalender kann helfen, ggf. vorhandene Anfallsauslöser zu erkennen und die Behandlung zu verbessern.

Technische Untersuchungen

• Elektroenzephalographie (EEG): Das EEG misst die Hirnströme und kann epilepsietypische Potenziale aufzeichnen. Bei häufigen Anfällen kann ein Langzeit-EEG die Hirnströme während des Anfalls messen und so bei der Abgrenzung helfen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT dient dazu, strukturelle Veränderungen im Gehirn, wie z.B. Tumore oder Narben, zu erkennen.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können helfen, Stoffwechselstörungen oder Infektionen als Ursache der Epilepsie auszuschließen.
• Genetische Testung: In manchen Fällen wird eine genetische Testung veranlasst, um genetische Ursachen der Epilepsie zu identifizieren.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

Allgemeine Maßnahmen

• Sicherheit gewährleisten: Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
• Kopf schützen: Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab.
• Kleidung lockern: Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern. Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
• Ruhe bewahren: Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
• Notruf wählen: Wählen Sie den Notruf 112, wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert, sich mehrere Anfälle kurz hintereinander ereignen oder die Person sich verletzt hat. Das gilt auch, wenn ein 2. Anfall folgt.

Was man nicht tun sollte

• Festhalten: Dieden Betroffenen nicht festhalten oder zu Boden drücken. Die Muskelspannung bei Krampfanfällen ist so hoch, dass beim Festhalten oder bei Versuchen Körperteile (z.B. Arme, Beine oder Finger) zu bewegen Knochenbrüche und andere Verletzungen sehr wahrscheinlich sind.
• Gegenstände in den Mund schieben: Der betroffenen Person nichts in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt. Zungenbisse passieren wenn dann gleich zu Beginn eines Anfalls. Es ist schädlich und sinnlos zu versuchen, sie während des Anfalls zu verhindern. Es ist sinnlos und eventuell schädlich zu versuchen einen Anfall zu beeinflussen oder zu beenden, z.B. durch kaltes Wasser oder Schütteln.

Nach dem Anfall

• Dabeibleiben: Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an, bis die betroffene Person wieder vollständig orientiert ist. Dies ist durch einfache Fragen, wie z.B. "Wie heißt du? Wo bist du?" festzustellen.
• Stabile Seitenlage: Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.
• Anfall dokumentieren: Wenn möglich den Anfall dokumentieren: Wann ist er passiert? Wie lange hat er gedauert? Wie ist er abgelaufen? Waren die Augen offen, geschlossen, starr oder verdreht?

Behandlung

Die Behandlung von Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika ist die häufigste Behandlungsform. Durch eine medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika, Medikamenten die vor epileptischen Anfällen schützen, werden 7 von 10 Epilepsie-Patienten anfallsfrei. Die Medikamente verringern die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn und verhindern so die Entstehung von Anfällen. Es ist wichtig, die Medikamente regelmäßig und nach Anweisung des Arztes einzunehmen.

Nicht-medikamentöse Therapien

In einigen Fällen können nicht-medikamentöse Therapien eine sinnvolle Ergänzung oder Alternative zur medikamentösen Behandlung sein:

• Ketogene Diät: Eine spezielle Diät, die reich an Fett und arm an Kohlenhydraten ist, kann bei manchen Epilepsieformen helfen, die Anfälle zu reduzieren.
• Chirurgische Behandlung: Wenn die Anfälle von einem bestimmten Bereich im Gehirn ausgehen, kann eine Operation in Erwägung gezogen werden, um diesen Bereich zu entfernen.
• Vagusnervstimulation (VNS): Ein kleines Gerät, das unter die Haut implantiert wird, sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv, was die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
• Psychotherapie: Psychogene nichtepileptische Anfälle (PNEA) sind Epilepsieähnliche Anfälle mit psychischen Ursachen. Gegen PNEA helfen Psychoedukation (= Aufklärung über PNEA) und, wenn das nicht reicht, Psychotherapie, Antiepileptika sind hier wirkungslos.

Leben mit Epilepsie

Epilepsie kann das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinflussen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren und Strategien zu entwickeln, um mit den Herausforderungen umzugehen.

Risikomanagement

Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (siehe unten) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen. Um diese Risiken zu senken, ist es wichtig, die Epilepsie bestmöglich zu behandeln und Anfallsauslöser zu vermeiden.

Selbstbestimmung und Lebensqualität

Als Mensch mit Epilepsie sollten Sie sich aus mehreren Quellen informieren, welche Risiken in welchem Umfang tatsächlich bestehen, um weder übervorsichtig Ihre Lebensqualität zu sehr einzuschränken, noch fahrlässig Ihre Gesundheit und Ihr Leben aufs Spiel zu setzen. Angehörigen können Sie offen sagen, dass Sie deren Sorgen - oder Leichtsinn - verstehen, aber über Ihre Sicherheit und Ihre Lebensqualität selbst entscheiden.

Autofahren mit Epilepsie

Beim Autofahren mit Epilepsie geht es nicht nur um Ihre eigene Sicherheit, sondern auch um die Sicherheit anderer Menschen. Die gesetzlichen Bestimmungen zum Autofahren mit Epilepsie sind von Land zu Land unterschiedlich. Es ist wichtig, sich über die geltenden Bestimmungen zu informieren und diese einzuhalten.

SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären. Das passiert zwar nur sehr selten, aber bei Menschen mit Epilepsie häufiger als bei Menschen ohne Epilepsie. Bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) ist das Risiko besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen. Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben. Anwesende können den Menschen nach dem Anfall ansprechen, berühren, rütteln, umdrehen und in die stabile Seitenlage bringen. Bei Atemaussetzern und Herzstillstand können sie einen Notruf absetzen und Wiederbelebungsmaßnahmen beginnen.

Hilfsmittel und Unterstützung

Es gibt verschiedene Hilfsmittel und Unterstützungsangebote für Menschen mit Epilepsie:

• Epilepsie-Überwachungsgeräte: Bei einem erkannten Anfall löst das Gerät einen Alarm aus, z.B. bei den Eltern, beim Partner, anderen Angehörigen oder in einer Notrufzentrale. So ist eine sichere Betreuung möglich. Der Anfall wird zudem aufgezeichnet und mit Dauer und Stärke dokumentiert.
• Sturzmelder: Sturzmelder können bei Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Sturz helfen.
• Epilepsiehunde: Warnhunde haben die Fähigkeit, einen kommenden Anfall zu spüren und warnen dann den Betroffenen, sodass dieser Zeit hat, sich z.B. vor Verletzungen zu schützen. Anzeigehunde lernen, einen tatsächlichen Anfall zu erkennen und dann in vorher geübter Art und Weise zu helfen.
• Elternassistenz: Als Elternteil mit Epilepsie können Anfälle Ihre Kinder gefährden, vor allem wenn diese noch sehr klein sind, z.B. bei einem Sturz mit dem Kind auf dem Arm. Deshalb können Sie eine sog. Elternassistenz beantragen.

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