Epilepsie und Sprachstörungen bei Erwachsenen: Ursachen und Therapie

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist, die auf einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn beruhen. Diese Anfälle können sich auf unterschiedliche Weise äußern, von kaum merklichen Aussetzern bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust. Sprachstörungen können im Rahmen epileptischer Anfälle auftreten und die Kommunikation der Betroffenen erheblich beeinträchtigen.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie ist der Oberbegriff für zerebrale Funktionsausfälle aufgrund einer neuronalen Netzstörung. Leitsymptom sind wiederholte Anfälle. Ein epileptischer Anfall ist definiert als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Die Phänomenologie variiert beträchtlich, abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle. Es gibt nur wenige Sekunden dauernde motorische und sensible Episoden, Absencen, Abläufe mit Zuckungen einer Extremität, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene sowie die klassischen tonisch-klonischen Anfälle.

Neben diesen Anfallsformen existieren die sogenannten Epilepsie-Syndrome, wie beispielsweise das Lennox-Gastaut-Syndrom und das Dravet-Syndrom. Die Diagnose wird nach den Vorgaben der International League Against Epilepsy (ILAE) anhand des Anfallgeschehens und durch Zusatzbefunde erhoben, die auf eine Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hindeuten. Dazu gehören beispielsweise epilepsietypische Potenziale im Elektroenzephalogramm (EEG) und/oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung. Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, gegebenenfalls begleitet von nicht-pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie.

Epilepsien gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. Die Prävalenz in Industrieländern wird mit 0,5-0,9 Prozent angegeben. Die jährliche kumulative Inzidenz aller Epilepsien beträgt über alle Altersgruppen hinweg 67,77/100.000 Personen. Hier sind jedoch zwei Spitzen zu verzeichnen: eine in den ersten fünf Lebensjahren (Early-onset-Epilepsie) und eine weitere jenseits des 50. Lebensjahrs (Late-onset-Epilepsie). Im Alter wird die höchste altersadjustierte Inzidenz von Epilepsien gemessen. Bei den über 65-Jährigen liegt die Inzidenz bei 90-150/100.000 Personen. Ebenso nimmt die Prävalenz mit dem Alter zu und steigt auf 1-2 Prozent bei den über 85-Jährigen. Der Häufigkeitsgipfel in der letzten Lebensdekade ist insbesondere mit dem Auftreten von Epilepsien nach Schlaganfällen und Hirntumoren sowie bei Demenzerkrankungen assoziiert.

Schätzungsweise erleiden circa 5 Prozent der Bevölkerung mindestens einmal im Leben einen Krampfanfall, ohne dass sich daraus eine aktive Epilepsie entwickelt. Bei Kindern und Jugendlichen kann ein solcher Anfall bei etwa 4-10 Prozent beobachtet werden. Dazu gehören Fieberkrämpfe, akut symptomatische Anfälle oder unprovozierte epileptische Anfälle. Mit 20 Jahren wird aber nur bei 1 Prozent die Erkrankung Epilepsie, das heißt sich wiederholende epileptische Anfälle, diagnostiziert. Die Hälfte der Epilepsie-Erkrankungen beginnt vor dem 10. Lebensjahr, 2/3 vor dem 20. Lebensjahr.

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Ursachen von Epilepsie bei Erwachsenen

Epileptische Anfälle können verschiedene Ursachen haben. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.

Die aktualisierte ILAE- Klassifikation besitzt eine dreistufige Grundstruktur:

Zunächst soll der Anfallstyp bzw. die Anfallsform bestimmt werden. Hier unterscheidet man zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn. Innerhalb der generalisierten Epilepsien wurde die Untergruppe der idiopathisch generalisierten Epilepsien wieder eingeführt. Dazu zählen Absence-Epilepsien des Kindes- und Jugendalters, juvenile myoklonische Epilepsien und Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.

Die nächste Stufe betrifft die Art der Epilepsie. Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle sind auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen. Aktuell werden folgende Ätiologien unterschieden:

• Strukturelle Ursachen: Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert. Diese können erworben oder genetisch bedingt sein. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen. Ursprung meist in Amygdala/HippocampusHippocampussklerose, Gliome, Arteriovenöse Malformationen, Astrozytome, Oligodendrogliome, cerebrovaskuläre Erkrankungen, Enzephalitis (z.B.
• Genetische Ursachen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab. Zu den IGE gehören die kindliche und die juvenile Absence-Epilepsie (CAE und JAE), die juvenile myoklonische Epilepsie und die Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Sehr viel seltener ist nur ein Gen betroffen (zum Beispiel Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter assoziierte Gene). Die Mutation kann vererbt werden oder de novo auftreten. Monogenetische Epilepsien weisen eine beachtliche phänotypische und genotypische Heterogenität auf. Beispielhaft sind das im ersten Lebensjahr beginnende Dravet-Syndrom, bei dem mehr als 80 Prozent der Patienten Mutationen im SCN1A-Gen aufweisen, und das sich in den ersten Lebenstagen manifestierende Ohtahara-Syndrom mit möglichen Mutationen im Gen STXBP1, seltener auch ARX.Ferner können nicht läsionelle fokale Epilepsien (non-acquired focal epilepsy, NAFE) in Teilen genetisch determiniert sein (speziell DEPDC5-Mutationen). So gibt es eine Reihe familiärer fokaler Epilepsiesyndrome, die klassischen Mendel’schen Erbgängen folgen - etwa die autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE) oder die autosomal-dominante laterale Temporallappenepilepsie (ADLTE).
• Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
• Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind. Mit einer Epilepsie assoziierte Erkrankungen/Situationen sind u.a.: Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie, Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Pyridoxin-abhängige Epilepsie (PDE), Hyponatriämie beim Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), Urämie, Hyper-/Hypoglykämiezerebraler Folsäuremangel
• Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat)
• Unbekannte Ursachen: Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist. Eine spezifischere Diagnose als die elektro-klinische Einordnung, etwa als Frontallappenepilepsie, ist bei diesen Patienten nicht möglich. Bislang sind die neurobiologischen Zusammenhänge der Epileptogenese nicht bis ins letzte Detail verstanden.

Sprachstörungen bei Epilepsie

Sprachstörungen können als Symptom während oder nach einem epileptischen Anfall auftreten. Die Art und Ausprägung der Sprachstörung hängt von der Lokalisation des epileptischen Fokus im Gehirn ab. Insbesondere Anfälle im Bereich des Temporallappens können Sprachstörungen verursachen.

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Temporallappenepilepsie (TLE)

Die Temporallappenepilepsie ist eine häufige Form der fokalen Epilepsie bei Erwachsenen. Die Anfälle entstehen meist im Bereich der Amygdala oder des Hippocampus. Ursachen können Hippocampussklerose, Gliome, arteriovenöse Malformationen, Astrozytome, Oligodendrogliome, zerebrovaskuläre Erkrankungen oder Enzephalitis sein.

Symptome der Temporallappenepilepsie

• Aura: Viele Patienten mit TLE erleben eine Aura vor dem eigentlichen Anfall. Diese kann sich in Form von abdominellen Beschwerden (aufsteigendes Gefühl im Bauch), visuellen oder auditiven Halluzinationen, vestibulärer Symptomatik oder Sprachstörungen äußern.
• Psychische Symptomatik: Traumhaftes Erleben (dreamy state), Déjà-vu, Jamais-vu Erleben, Angst, Freude oder Wut können auftreten.
• Autonome Symptomatik: Übelkeit, Dyspnoe, Herzklopfen, Hunger oder Speichelfluss sind möglich.
• Bewusstseinsstörung: Ein starrer Blick, Innehalten und eine sich langsam entwickelnde Bewusstseinsstörung mit Amnesie können auftreten.
• Motorische Handlungen: Nesteln, gestikulieren oder orale Automatismen (Lecken, Kauen, Schmatzen) sind möglich.
• Postiktale Symptome: Nach dem Anfall können Desorientiertheit, Müdigkeit oder Unruhe auftreten.

Fokale Anfälle und Sprachstörungen

Fokale Anfälle, die von bestimmten Bereichen des Gehirns ausgehen, können je nach betroffenem Areal unterschiedliche Sprachstörungen verursachen. Wenn beispielsweise das Sprachzentrum im Gehirn betroffen ist, kann es zu Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen oder Wiederholen von Wörtern kommen.

Diagnose von Epilepsie

Für die Diagnose von Epilepsie werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

• Anamnese: Eine ausführliche Befragung des Patienten und gegebenenfalls von Angehörigen ist wichtig, um die Anfälle genau zu beschreiben.
• Neurologische Untersuchung: Eine körperliche Untersuchung dient dazu, neurologische Defizite festzustellen.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Das EEG misst die Hirnströme und kann epilepsietypische Potenziale aufzeichnen. Einseitig oder beidseitige temporale Spikes oder Spike-Waves können auf eine Temporallappenepilepsie hindeuten. Ev. Langzeit-EEG
• MRT-Kopf: Eine hochauflösende Magnetresonanztomographie des Kopfes dient dazu, strukturelle Veränderungen im Gehirn darzustellen.
• Weitere Abklärung: Bei Verdacht auf Vaskulitis oder SVT (Sinusvenenthrombose) können weitere Untersuchungen erforderlich sein.

Therapie von Epilepsie

Die Behandlung von Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika ist die häufigste Behandlungsmethode bei Epilepsie. Es stehen verschiedene Medikamente aus unterschiedlichen Wirkstoffgruppen zur Verfügung. Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig.

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• 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam, Lacosamid, Zonisamid, Eslicarbazepin
• 2. Wahl: Carbamazepin, Cenobamat, Oxcarbazepin, Topiramat, Valproat, Gabapentin, Pregabalin

Wenn ein Medikament in einer niedrigen Dosierung nicht wirkt, kann zunächst die Dosis erhöht werden. Zeigt sich kein Erfolg, probiert man ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe oder kombiniert mehrere Wirkstoffe. Da es oft bei einem einzigen Anfall bleibt, kann man mit einer Behandlung meist erst einmal abwarten. Die Therapie beginnt in der Regel erst nach einem zweiten Anfall. Besteht jedoch ein erhöhtes Risiko für erneute Anfälle, wie etwa bei einer Gehirnerkrankung, kann bereits nach dem ersten Krampfanfall eine Behandlung sinnvoll sein. Wichtig ist, die persönliche Situation ausführlich mit der Ärztin oder dem Arzt zu besprechen. Wer sich für eine Behandlung mit Medikamenten entscheidet, nimmt diese meist über mehrere Jahre ein. Wenn in dieser Zeit keine Anfälle aufgetreten sind, können manche Menschen versuchsweise auf Medikamente verzichten. Andere benötigen ihr Leben lang Medikamente. Antiepileptika können Nebenwirkungen wie Müdigkeit oder Schwindel haben. Manchmal bestehen spezielle Risiken, zum Beispiel während der Schwangerschaft für das ungeborene Kind. Eine ausführliche ärztliche Beratung ist dann besonders wichtig.

Chirurgische Therapie

Können die Medikamente Anfälle nicht verhindern, ist ein Eingriff eine Alternative.

• Operation: Wenn sich bei fokalen Anfällen feststellen lässt, welcher Bereich des Gehirns die Anfälle auslöst, kann er entfernt werden. Das ist aber nicht immer möglich. Abklärung Operationsindikation: Intrakranielles EEG ev. Epilepsien des Frontal- o.
• Vagusnerv-Stimulation: Dabei wird ein Schrittmacher unter die Haut im Brustbereich implantiert, der elektrische Impulse abgibt. Er ist über Kontakte am Halsbereich mit dem Vagusnerv verbunden und soll die Überaktivität der Nervenzellen hemmen. Der Vagusnerv ist ein wichtiger Nerv des vegetativen Nervensystems und an der Regulierung der inneren Organe beteiligt. Für den Nutzen dieser Therapie gibt es bisher nur wenige aussagekräftige Studien. Daher wird die Vagus-Stimulation von den gesetzlichen Krankenkassen nur unter besonderen Voraussetzungen im Einzelfall erstattet.

Weitere Maßnahmen

• Patientenaufklärung: Fahrtauglichkeit, Arbeitstätigkeit, Lebensführung…
• Vorstellung in Epilepsiezentrum: meist im Verlauf erforderlich

Begleitende Therapien

• Psychotherapie: Ergänzend kann eine Psychotherapie hilfreich sein. Sie kann dabei unterstützen, mit den Folgen der Erkrankung umzugehen und die Lebensqualität zu verbessern.

Leben mit Epilepsie

Die Diagnose Epilepsie kann das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinflussen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren und sich Unterstützung zu suchen.

Umgang mit Anfällen

Bei einem epileptischen Anfall ist es am wichtigsten, dass Helferinnen und Helfer Ruhe bewahren und Betroffene vor Verletzungen schützen. Dauert der Anfall länger als fünf Minuten an oder treten mehrere Anfälle kurz hintereinander auf, sollte der Rettungsdienst (Notruf 112) informiert werden. Bei einem schweren Anfall kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig sein.

Alltagsleben

Da mit potentiell plötzlicher Einschränkung des Bewusstseins das Führen von Kfz. nicht erlaubt ist (für zumindest ein Jahr nach der letzten Bewusstlosigkeit) und einige Patienten auch beruflich gefährdet sind (Arbeit in Höhe, Nachtschicht u. a.), ist dies häufig ein Grund, sehr schnell über einen Anfallsschutz durch Medikamente und andere Maßnahmen mit einem in Epilepsie-Behandlung erfahrenden Neurologen zu sprechen.

Wichtige Hinweise

• Nicht jede Epilepsie wird als große Belastung empfunden. Manche Patienten erleiden nur ganz selten Anfälle oder nicht weiter störende Anfälle und fühlen sich daher im Alltag kaum beeinträchtigt. Andere Betroffene wiederum sehen sich mit zahlreichen oder sehr heftigen Anfällen konfrontiert.
• Als Faustregel gilt: Spätestens nach dem zweiten, einer Epilepsie zuordenbaren Ereignis sollte eine Therapie bedacht werden. Die Therapie richtet sich dann u. a. nach der Art der Anfälle. Der behandelnde Arzt verschreibt gezielt Medikamente, die das Anfallsrisiko senken (»Antikonvulsiva«). In bestimmten Fällen kann auch eine Operation oder ein Stimulationsverfahren helfen.

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