Epileptischer Anfall: Diagnostik und Leitlinien

Ein epileptischer Anfall ist definiert als das vorübergehende Auftreten von objektiven und/oder subjektiven Zeichen als klinischer Ausdruck einer exzessiven oder synchronisierten neuronalen Hirnaktivität. Die aktualisierte S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) bietet einen umfassenden Überblick über die Diagnostik und Therapie von erstmaligen epileptischen Anfällen und Epilepsien im Erwachsenenalter.

Epidemiologie

Die Inzidenz unprovozierter epileptischer Anfälle beträgt ca. 55 auf 100.000 Personenjahre. Sie hat einen U-förmigen Verlauf mit einer hohen Inzidenz im frühen Kindesalter (130 auf 100.000 Personenjahre) und jenseits des 65. Lebensjahrs (110 auf 100.000 Personenjahre). Die 1-Jahres-Prävalenz für Epilepsien beträgt in Industrienationen ca. 7 auf 1000 Personen. Mindestens ein unprovozierter Anfall und eine Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle, die dem allgemeinen Rezidivrisiko nach zwei unprovozierten Anfällen entsprechen, definieren eine Epilepsie.

Klassifikation epileptischer Anfälle und Epilepsien

Epileptische Anfälle werden nach der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) in fokal (d. h. in einer Hirnhemisphäre) beginnend und generalisiert (d. h. in Netzwerkstrukturen beider Hirnhemisphären) beginnend eingeteilt. Wenn der Beginn unbeobachtet war oder von dem Patienten/der Patientin nicht erinnert wurde, gilt dieser als unbekannt.

Fokale Anfälle

Fokal beginnende Anfälle werden in bewusst und nicht bewusst erlebte Formen eingeteilt; diese können einen motorischen und einen nichtmotorischen Beginn haben. Fokal beginnende Anfälle können sich im Verlauf auch auf die Gegenseite ausbreiten und in bilateral tonisch-klonische Anfälle übergehen; in der Regel ist dann auch mindestens der kontralaterale Motorkortex beteiligt. Wenn sich ein fokal beginnender Anfall über beide Hemisphären des Gehirns ausbreiten, kann es zu einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall kommen.

Generalisierte Anfälle

Der Begriff „generalisiert“ ist nur für Anfälle vorbehalten, die generalisiert beginnen. Anfälle mit generalisiertem oder unbekanntem Beginn werden in motorische und nichtmotorische Formen klassifiziert. Der generalisierte tonisch-klonische Anfall (früher „Grand mal“) ist die eindrücklichste Form des Krampfanfalls. Er besteht aus einer tonischen Phase, in welcher sich die Muskeln versteifen und der Patient ohne jegliche Schutzreflexe plötzlich stürzt. Hierbei kann es zu einem Versteifen der Atemmuskulatur kommen, wodurch ein kurzzeitiger Atemstillstand entsteht. Im Anschluss folgt die klonische Phase mit Zuckungen der gesamten Körpermuskulatur, sichtbar vor allem an den Extremitäten. Im Anschluss folgt eine ausgiebige postiktale Phase mit neurologischen Symptomen.Im Rahmen eines myoklonischen Anfalls treten bei vollem Bewusstsein plötzlich unwillkürliche Muskelzuckungen auf. Diese Anfälle dauern nur wenige Sekunden an und betreffen vorwiegend die Arme, Schultern oder den Oberkörper. Absencen sind kurze und plötzlich einsetzende Abwesenheiten mit stark eingeschränktem oder völlig fehlendem Bewusstsein. Sie dauern wenige Sekunden an, beginnen und enden abrupt und haben anders als der generalisiert tonisch-klonische Anfall keine Aura.

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Epilepsieformen

Epilepsien werden wie epileptische Anfälle in fokale und in generalisierte Formen eingeteilt. Zudem gibt es kombiniert generalisierte und fokale Epilepsien sowie unklassifizierte Epilepsien. Eine weitere Spezifizierung der Art der Epilepsie in ein Epilepsiesyndrom (wie juvenile myoklonische Epilepsie oder mesiale Temporallappenepilepsie) ist bei Vorliegen weiterer klinischer oder EEG- bzw.

Diagnostik

Wird eine Person mit einem epileptischen Anfall in die Klinik eingeliefert, steht die Differenzialdiagnostik an erster Stelle. Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen.

Anamnese

Neben der ausführlichen Eigenanamnese soll die Fremdanamnese zur differenzialdiagnostischen Einordnung der Anfälle erhoben werden. Klinische Zeichen, wie tonische Haltung und Myoklonien der Extremitäten, offene vs. geschlossene Augen und die Dauer der postiktalen Desorientiertheit sollen neben weiteren Aspekten berücksichtigt werden.

Differenzialdiagnostik

Epileptische Anfälle müssen von Gelegenheitskrämpfen abgegrenzt werden. Dies sind im Kindesalter z.B. Fieberkrämpfe und bei Erwachsenen Krämpfe bedingt durch Alkohol- oder Drogenabusus oder Dehydration (Aufzählung nicht abschließend). Als wichtigste differenzialdiagnostische Erkrankungen sind kardiovaskuläre Synkopen, psychogene/dissoziative Anfälle, transitorische ischämische Attacken sowie im Kindesalter respiratorische Affektkrämpfe und der Pavor nocturnus zu nennen. Seltener können differenzialdiagnostisch ein Narkolepsie-/Kataplexie-Syndrom, eine Migräne oder „drop attacks“ erwogen werden.

Technische Untersuchungen

• EEG: Ein Oberflächen-EEG nach dem 10/20-System sollte angefertigt werden, um nach fokalen oder generalisierten epilepsietypischen Entladungen bzw. dem Auftreten von epileptischen Anfallsmustern zu suchen. Wenn nach einem ersten Anfall und weiter bestehender diagnostischer Unsicherheit in einem ersten Routine-EEG keine epilepsietypischen Potenziale nachgewiesen wurden, sollten bis zu 3 weitere Routine-EEGs (ggf. nach Schlafentzug) erfolgen.
• MRT: Eine bildgebende Diagnostik des Gehirns mittels Computertomographie oder Kernspintomographie muss durchgeführt werden. Die Präferenz liegt hier eindeutig bei der Kernspintomographie, da sie beispielsweise bei der Darstellung von kortikalen Malformationen oder von hippokampalen Strukturen der Computertomographie weit überlegen ist. Bei der Durchführung der Kernspintomographie ist auf eine enge Schichtführung im Bereich des vermuteten epileptogenen Fokus zu achten. Ein MRT soll innerhalb weniger Tage nach dem ersten Anfall durchgeführt werden. Es soll ein hochauflösendes MRT mit 1,5 oder 3 T z. B.
• Liquoruntersuchung: Bei Verdacht auf eine symptomatische Anfallsgenese sind unter Umständen zusätzlich eine Lumbalpunktion zur Liquoranalyse sowie weitere laborchemische Untersuchungen (Blutbild, harnpflichtige Substanzen, Lebertransaminasen, metabolische Untersuchungen, immunologische Untersuchungen, Drogen- und Medikamenten-Screening) notwendig. Auch nach Tumoren im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms muss unter Umständen gesucht werden.
• Weiterführende Diagnostik: Eine noch weiterführende Diagnostik inklusive Schlafentzugs-EEG oder 24-Stunden-EEG in Kombination mit Video-EEG-Monitoring, ECD-SPECT-Untersuchung der Gehirnperfusion, neuropsychologischen Testverfahren und psychiatrischer Untersuchung ist in der Regel nach einem ersten epileptischen Anfall nur bei differenzialdiagnostischer Relevanz erforderlich.

Akut-symptomatische Anfälle

Akut-symptomatische Anfälle treten in engem zeitlichem und kausalem Zusammenhang mit akuten systemischen Störungen, wie z. B. einer Hyponatriämie, oder mit einer akuten Hirnschädigung, wie z. B. einer zerebralen Hämorrhagie, auf.

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Therapie

Ziel der Therapie der Epilepsien ist Anfallsfreiheit bzw. eine bestmögliche Anfallskontrolle bei keinen oder allenfalls minimalen unerwünschten Wirkungen. Dies soll den Patient:innen eine hohe Lebensqualität ermöglichen.

Therapieziele

Als primäres Therapieziel wird die Anfallsfreiheit definiert, als weiteres Therapieziel die Vermeidung von beeinträchtigenden Nebenwirkungen durch Medikamente oder operative Behandlung.

Indikation zur Behandlung

Während eine Behandlung mit Anfallssuppressiva in der Regel erst nach dem zweiten Anfall durchgeführt wird, falls Hinweise auf das Vorliegen einer chronischen Anfälligkeit für epileptische Anfälle fehlt, kann in Ausnahmebedingungen auch bereits nach dem ersten Anfall mit der Behandlung begonnen werden.

Akuttherapie eines Anfalls

Ein epileptische Anfall, welcher länger als 5 Minuten anhält, oder mehr als 2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des Bewusstseins, werden als Status epilepticus bezeichnet stellen ein dringend therapiebedürftiges Notfallbild dar! Bei Patienten mit einer Neigung zu Anfallsserien kann die Gabe von Notfallmedikamenten abweichend bereits nach dem ersten Anfall erwogen werden.

• Medikamentöse Therapie:
  • Midazolam i.n / i.m. oder i.v.
  • Lorazepam i.v. (4 - 8 mg Lorazepam als Mittel der 1. Wahl) oder 1 oder 2,5 mg Lorazepam s.l.
  • keine rektale Diazepam-Gabe wegen Eingriffs in die Intimsphäre der Patient*innen, sofern andere genannte Alternativen verfügbar
• Allgemeine Maßnahmen:
  • Neben der möglichen Gabe eines Benzodiazepine zur Durchbrechung des Krampfanfalls, sollten stets potenziell patientengefährdende Gegenstände entfernen werden.
  • Sicherung der Atemwege (evtl. Intubation)
  • Behandlung nach dem ABCDE-Schema

Anfallssuppressive Therapie

Es stehen eine Reihe von älteren und neueren Anfallssuppressiva zur Verfügung, die nach individuellen Gesichtspunkten auszuwählen sind. Bei der Erstbehandlung wird in der Regel eine Monotherapie bis zum Sistieren der Anfälle oder Auftreten von Nebenwirkungen durchgeführt. Beim Versagen der ersten Monotherapie kann eine alternative Monotherapie und schließlich Kombinationsbehandlungen erwogen werden. Während für die Monotherapie Carbamazepin, Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Phenobarbital, Phenytoin, Primidon, Topiramat und Valproinsäure zur Verfügung stehen, kann bei der Kombinationstherapie zusätzlich Levetiracetam (Pregabalin, Tiagabin und Zonisamid) eingesetzt werden. Die Behandlung mit Levetiracetam-Monotherapie und Zonisamid-Kombinationstherapie ist in den bisherigen Leitlinien noch nicht aufgeführt, da die Zulassung erst zwischenzeitlich erfolgte. Beim Versagen der zweiten Therapie sollte eine Zweitmeinung durch eine Spezialeinrichtung erfolgen, damit auch die Diagnose des Epilepsiesyndroms und gegebenenfalls die Indikation zum operativen Vorgehen überprüft werden kann. Ergänzend zu den bereits aufgeführten Anfallssuppressiva können Benzodiazepine in der Therapie chronischer Epilepsien gelegentlich eingesetzt werden (z.B. Clobazam), außerdem kann Sultiam angewandt werden. Selten kommen Acetazolamid, Diazepam, Clonazepam, Kaliumbromid, Felbamat, Mesuximid, Vigabatrin in Betracht, falls andere Anfallssuppressiva eine unzureichende Wirkung entfalten. Das individuell vorliegende Syndrom, besondere Bedürfnisse des Patienten und Komorbiditätsfaktoren werden dann für die Auswahl des Anfallssuppressivums herangezogen. Bezüglich der Dosierungsempfehlungen im Hinblick auf die Eindosierung und die Enddosis sowie die Vor- und Nachteile der einzelnen Anfallssuppressiva wird auf die Einsicht der Leitlinien im Web und dgn.leitlinien.org verwiesen. Neben der Festlegung des individuellen Therapieziels wird außerdem angeraten, eine Behandlungsstrategie schriftlich zu fixieren.

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Spezielle Patientengruppen

• Frauen mit Kinderwunsch: Das Ziel der anfallssuppressiven Behandlung bei Frauen mit Kinderwunsch ist neben einer bestmöglichen Anfallskontrolle und Verträglichkeit ein möglichst niedriges teratogenes Risiko für das Kind. Die Daten aus EURAP [33] und anderen Schwangerschaftsregistern zeigen, dass das Fehlbildungsrisiko unter Valproinsäure dosisabhängig am höchsten ist (≤ 650 mg: 5 %; > 1450 mg: 25 %). Ein niedriges Risiko von 2,5 % besteht unter Lamotrigin in einer Dosierung bis 325 mg/Tag. Für Levetiracetam und Oxcarbazepin ist das Fehlbildungsrisiko nicht dosisabhängig und vergleichbar mit Lamotrigin, aber niedriger als unter Carbamazepin ≤ 700 mg/Tag (4,5 %). Auch unter Topiramat wurde ein erhöhtes Risiko für große angeborene Fehlbildungen registriert. Bei Frauen mit genetischer generalisierter oder unklassifizierter Epilepsie, bei denen eine Konzeption nicht mit einem hohen Maß an Sicherheit ausgeschlossen werden kann, kann Valproinsäure nur dann erwogen werden, wenn andere sinnvoll einsetzbare Anfallssuppressiva nicht wirksam oder verträglich waren. Die Dosis von Valproinsäure sollte 650 mg pro Tag nicht überschreiten.
• Ältere Menschen: Die Inzidenz unprovozierter epileptischer Anfälle steigt jenseits des 65. Lebensjahres deutlich an.

Komplementäre und supportive Therapieverfahren

Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie von die Epilepsien häufig begleitenden Angststörungen, Depressionen und Psychosen werden gegeben. Ein weiterer Schwerpunkt ist die Behandlung von psychogenen nicht-epileptischen Anfällen als neuropsychiatrische Differenzialdiagnose oder Begleiterkrankung von epileptischen Anfällen. Bei Menschen mit Epilepsien sind psychiatrische Erkrankungen wie Angststörungen, Depression u. a. etwa 2- bis 5-mal häufiger als in der allgemeinen Bevölkerung. Zudem gehen Epilepsien nicht selten mit kognitiven Einbußen einher. Das Verhältnis zwischen der Epilepsie und den begleitenden psychiatrischen Störungen ist bidirektional, d. h.

Lebensführung

Beim Auftreten eines oder mehrerer Anfälle muss ergänzend zur medikamentösen Behandlung auch eine Regelung der Lebensführung erfolgen. Hierzu gehören Auslösefaktoren, wie Schlafmangel, aber auch die Vermeidung bestimmter Gefährdungssituationen. Schlafentzug in der Nacht vor einem (ersten) epileptischen Anfall soll als dessen Auslöser und soll nicht als dessen Ursache gewertet werden.

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