Der erhöhte Hirndruck, auch intrakranieller Druck (ICP) genannt, ist ein Zustand, bei dem der Druck innerhalb des Schädels ansteigt. Da der knöcherne Schädel nach dem Schluss der Schädelnähte nicht mehr nachgeben kann, führt eine Volumenzunahme im Schädelinneren zu einer Kompression des Gehirns und einer Schädigung der Nervenzellen. Die Ursachen für erhöhten Hirndruck sind vielfältig und reichen von Entzündungen über Tumore bis hin zu Störungen des Hirnwassers. Die Symptome variieren je nach Ursache und Geschwindigkeit des Druckanstiegs. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um bleibende Schäden zu verhindern.
Was ist erhöhter Hirndruck?
Der intrakranielle Druck (ICP) wird als der Druck definiert, der im Inneren des Schädels herrscht und als Flüssigkeitsdruck in Höhe der Foramina Monroi in den Seitenventrikeln gemessen wird. Normalerweise liegt der Druck im Schädelinneren zwischen 5 und 15 mmHg. Erhöhter Hirndruck (intrakranielle Hypertension) wird definiert als ein Ventrikelinnendruck von >22 mm Hg.
Der Inhalt des Neurokraniums besteht aus dem weichen Hirngewebe, den bindegewebigen Hirnhäuten und -gefäßen (kompressibles Kompartiment) sowie den Flüssigkeiten Liquor und Blut (inkompressibles Kompartiment). Da sich der knöcherne Hirnschädel nach Schluss der Nähte nicht ausdehnen kann, steht diesen Volumina nur ein begrenzter Raum zur Verfügung.
Eine Erhöhung des ICP kann nur dann behandelt werden, wenn er als unabhängiger Parameter direkt gemessen wird.
Ursachen für erhöhten Hirndruck
Die Ursachen für einen Anstieg des Hirndrucks können vielfältig sein:
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- Schädel-Hirn-Trauma: Nach einem Schädel-Hirn-Trauma kann es zu Blutungen, Schwellungen und Quetschungen des Hirngewebes kommen, die den Druck im Schädelinneren erhöhen.
- Hirnödem: Ein Hirnödem ist eine Schwellung des Hirngewebes, die durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann, z. B. durch Vergiftungen oder Entzündungen wie Gehirnentzündung (Enzephalitis) oder Hirnhautentzündung (Meningitis). Es werden zwei Prototypen des Hirnödems unterschieden: das vasogene und das zytotoxische Ödem.
- Raumfordernde Prozesse: Tumore, Abszesse oder Subduralhämatome können Raum im Schädelinneren beanspruchen und so den Druck erhöhen.
- Hydrozephalus: Bei einem Hydrozephalus kommt es zu einer vermehrten Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) in den Hirnkammern, was zu einer Druckerhöhung führen kann. Der Hydrocephalus ist kein einheitliches Krankheitsbild, sondern kann sich infolge vieler Ursachen und Ereignisse entwickeln. Angeborene und erworbene Formen werden unterschieden.
- Pseudotumor cerebri: Bei diesem Krankheitsbild kommt es zu einem erhöhten Hirndruck ohne erkennbare Ursache. Besonders häufig betroffen sind übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter.
- Aneurysmen: Eine Hirnblutung infolge eines Aneurysmas kann ebenfalls zu einer Hirndrucksteigerung führen.
- Entzündungen: Entzündungen wie Meningitis können den Hirndruck erhöhen.
Angeborener Hydrozephalus
Eine angeborene Erweiterung der Hirnkammern kann bedingt sein durch einen Verschluss/Verengung der natürlichen inneren Hirnwasserwege, z.B. im Bereich des sog. Wasserganges (Aquädukt) oder im Bereich der Ausflussöffnungen aus der 4. Hirnkammer in die äußeren Hirnwasserräume. Dies kann sowohl bei einer isolierten Fehlbildung z.B. des Aquädukts der Fall sein, aber auch im Rahmen von komplexeren Fehlbildungen des Gehirns oder des Rückens (Spina bifida) auftreten. Eine andere Ursache ist eine Blutung in die Hirnkammern während der Schwangerschaft, die nachfolgend zur Verklebung der Hirnwasserwege führt. Bei manchen Fehlbildungsformen ist eine klare Ursache für den Hydrocephalus nicht zu erkennen. Man muss davon ausgehen, dass selbst hochauflösende MRT-Diagnostik bestenfalls einen Teil der möglichen zugrunde liegenden Ursachen für die Ausbildung eines Hydrocephalus anzeigt.
Erworbener Hydrozephalus
Eine sehr häufige früh nach der Geburt erworbene Form des Hydrocephalus ist eine Einblutung in die Hirnkammern, die insbesondere bei Frühgeburtlichkeit auftritt. Hier kommt es ebenfalls zu Verklebungen der natürlichen Hirnwasserabflusswege bzw. Hirnwasserräume.
Andere erworbene und relativ leicht zu erkennende Ursachen für einen Hydrocephalus sind jegliche Formen von Neubildungen (Tumore, Zysten), die zu einer Verlegung der natürlichen Hirnwasserwege führen.
Symptome von erhöhtem Hirndruck
Die Symptome eines erhöhten Hirndrucks können je nach Ursache, Geschwindigkeit des Druckanstiegs und betroffenem Hirnareal variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Kopfschmerzen: Kopfschmerzen sind ein häufiges Symptom bei erhöhtem Hirndruck. Sie können unterschiedlich stark sein und sich im Liegen oder bei Anstrengung verstärken.
- Übelkeit und Erbrechen: Insbesondere bei Kindern können Übelkeit und Erbrechen Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck sein.
- Bewusstseinsstörungen: Bei einem stark erhöhten Hirndruck kann es zu Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma kommen.
- Sehstörungen: Erhöhter Hirndruck kann zu Sehstörungen wie Doppelbildern, verschwommenem Sehen oder Gesichtsfeldausfällen führen. Insbesondere das Sehvermögen kann durch einen zu hohen Hirnwasserdruck bei einem Pseudotumor cerebri gefährdet sein. Ist der Druck über längere Zeit deutlich zu hoch, kann das für das Sehen wichtige Gehirnbereiche irreversibel schädigen.
- Pupillenveränderungen: Unterschiedlich große Pupillen oder eine fehlende Reaktion der Pupillen auf Licht können Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck sein.
- Neurologische Ausfälle: Je nach betroffenem Hirnareal kann es zu neurologischen Ausfällen wie Lähmungen, Sensibilitätsstörungen oder Sprachstörungen kommen.
- Atemstörungen: In schweren Fällen kann ein erhöhter Hirndruck zu Atemstörungen bis hin zum Atemstillstand führen.
- Antriebsstörung: Eine chronische Hirndruckerhöhung zeigt sich vor allem durch eine sich allmählich entwickelnde Antriebsstörung.
- Bei Säuglingen: Übermäßige Zunahme des Kopfwachstums, Unruhe, Reizbarkeit, häufiges Schreien, vermehrte Schläfrigkeit, schlechtes Trinken.
Hirndruckzeichen
Als Hirndruckzeichen bezeichnet man die klinischen Symptome, die bei einer Erhöhung des intrakraniellen Druckes (Hirndruck) entstehen.
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Diagnose von erhöhtem Hirndruck
Bei Verdacht auf erhöhten Hirndruck ist eine umgehende ärztliche Untersuchung erforderlich. Zur Diagnose werden verschiedene Verfahren eingesetzt:
- Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die neurologischen Funktionen des Patienten, wie z. B. Bewusstsein, Pupillenreaktion, मोटरik, Sensorik und Reflexe.
- Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels können die Ursache des erhöhten Hirndrucks sichtbar machen, z. B. Tumore, Blutungen oder Hirnödeme. Die MRT ist die Untersuchung der Wahl. Da die diagnostische Präzision des MRT im Wesentlichen von der Qualität der Untersuchung abhängt, wird eine speziell auf die HIrnwasserräume abgestimmte hochauflösende Kernspintomographie, ggf. in Narkose, durchgeführt. Die Qualität dieser Aufnahmen unterscheidet sich erheblich von einer sog. „Standard-Kernspintomographie“.
- Hirndruckmessung: Die direkte Messung des Hirndrucks erfolgt invasiv, indem ein Katheter mit Druckaufnehmer in einen der Hirnventrikel oder direkt ins Hirngewebe eingeführt wird. Den Hirndruck selbst kann man nur mit invasiven Methoden messen. Dazu führen sie entweder einen Katheter mit Druckaufnehmer in einen der Hirnventrikel ein. Eine andere Methode ist die Druckmessung direkt im Hirngewebe, bei der eine kleine Sonde mit Drucksensor über ein etwa 15 mm tiefes Bohrloch durch den Schädelknochen eingeführt wird.
- Augenärztliche Untersuchung: Eine Untersuchung des Augenhintergrundes kann eine Stauungspapille zeigen, ein Zeichen für erhöhten Hirndruck. Gelegentlich lässt sich eine Erhöhung des ICP bei einer Spiegelung des Augenhintergrundes durch den Augenarzt anhand einer sog. Stauungspapille erkennen. Diese Untersuchung ist aber nicht zuverlässig und zeitaufwändig.
- Sonographie des Nervus opticus: Mittels Ultraschall kann die Weite der Sehnervenscheiden (ONSD) gemessen werden, was Rückschlüsse auf den Hirndruck zulässt. Wesentlich besser kann eine ICP Erhöhung („Hirndruck“ ) über eine Messung der Weite der Sehnervenscheiden (ONSD) mittels hochauflösendem Ultraschall in wenigen Minuten abgeschätzt werden, wobei eine gewisse Kooperation des Kindes Voraussetzung ist.
- Lumbalpunktion: Bei Verdacht auf eine Entzündung des Gehirns oder der Hirnhäute kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um Hirnwasser zu gewinnen und zu untersuchen.
- Physiologische Diagnostik: Findet sich bei einem Kind eine Erweiterung der Hirnkammern, die vom Aspekt her einem Hydrocephalus gleichzusetzen ist, und sind jedoch keine Zeichen eines erhöhten Hirndruckes und keine sicheren Hinweise auf eine hydrocephalusbedingte Entwicklungsverzögerung vorhanden, muss die Diagnose eines Hydrocephalus vor einer therapeutischen Maßnahme zusätzlich abgesichert bzw. ausgeschlossen werden. Hierfür eignet sich in besonderem Maße die computerisierte ICP Analyse von einer nächtlichen hochauflösenden Aufzeichnung des ICP („Hirndruckes“).
Alternative Messverfahren des intrakraniellen Druckes
Bei dem klassischen, immer noch als Goldstandard geltenden, flüssigkeitsmanometrischen Verfahren der Ventrikeldruckmessung wird ein Katheter in das Vorderhorn des (a.e. rechten) Seitenventrikels eingebracht und über eine Flüssigkeitssäule mit einem externen Druckaufnehmer verbunden. Der Liquordruck des Ventrikelsystems kann so, aber auch über einen mit dem Ventrikelkatheter kombinierten Direktdruckmesser (unten) bestimmt werden. Neben den niedrigen Kosten der einfachen Ventrikelkatheter und der simplen Handhabung ist die Möglichkeit zur Liquordrainage als Vorteil zu nennen. Die Ventrikelpunktion an sich ist mit einem durchschnittlichen Blutungsrisiko von 2 % belastet, die Infektionsgefahr steigt mit der Liegezeit (5-10 %).
Parenchymdruckmessungen erfolgen mit Direktdruckwandlern, die z. B. fiberoptisch oder piezoresistiv den mechanischen Druck übertragen. Die Einfachheit der Implantation dieser Systeme erklärt die steigende klinische Akzeptanz. Durch ein Bohrloch werden diese Sonden in 2-3 cm Tiefe in der weißen Substanz platziert. Infektionsrisiko und Blutungskomplikationen werden gegenüber der Ventrikeldruckmessung als günstiger beschrieben.
Die epidurale Druckmessung beruht auf der Messung der Spannung der Dura (Prinzip der Koplanarität). Sie zeichnet sich durch ihre geringere Invasivität sowie eine geringere Komplikationsrate (Blutungen und Infektionen unter 1 %) aus.
Messsysteme, die subdural platziert werden, spielen heutzutage eine untergeordnete Rolle. Wenn überhaupt wird der ICP subdural mit Direktdruckwandlern (oben) gemessen.
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Eine nicht-invasive ICP-Messung wäre wünschenswert. Verschiedene Techniken und Verfahren sind in Erprobung. Neben indirekten, korrelations-basierten Messmethoden, bei welchen der ICP anhand von Surrogatparametern (z. B. Indizes der transkraniellen Dopplersonografie, Durchmesser der Sehnervenscheide) bestimmt wird, lassen in der Zukunft ggf. auch direkte Verfahren wie der „Zwei-Tiefen-Transorbital-Doppler“ eine nicht-invasive ICP-Messung zu.
Therapie von erhöhtem Hirndruck
Die Therapie des erhöhten Hirndrucks richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung. Ziel ist es, den Hirndruck zu senken und die Durchblutung des Gehirns zu gewährleisten.
Konservative Maßnahmen
- Oberkörperhochlagerung: Eine Oberkörperhochlagerung um 15-30° kann den venösen Abfluss aus dem Schädel verbessern und so den Hirndruck senken. Die Lagerung des Patienten hat einen erheblichen Einfluss auf den intrakraniellen Druck und den zerebralen Perfusionsdruck. Schon die seitliche Drehung des Kopfes oder ein Abknicken des Halses kann den venösen Abfluss deutlich beeinträchtigen und eine prompte Steigerung des ICP hervorrufen.
- Liquordrainage: Mittels eines Ventrikelkatheters kann Liquor abgeleitet werden, um den Druck im Schädelinneren zu senken. Die Liquordrainage ist eine sehr einfache und effektive Maßnahme zur ICP-Senkung, deren Wert sich an der Einsparung weiterer Maßnahmen bemisst. Die intermittierende Drainage erfolgt halbstündlich oder stündlich.
- Hyperventilation: Eine kontrollierte Hyperventilation kann durch die Senkung des Kohlendioxidgehalts im Blut zu einer Verengung der Hirngefäße und damit zu einer Reduktion des Hirnvolumens führen. Die Umkehr dieser Beziehung wird klinisch im Rahmen der kontrollierten Hyperventilation genutzt.
- Osmotherapie: Die intravenöse Gabe von osmotisch wirksamen Substanzen wie Mannitol oder hypertoner Kochsalzlösung kann Wasser aus dem Hirngewebe ziehen und so den Hirndruck senken.
- Kortikosteroide: Kortikosteroide können bei bestimmten Ursachen des erhöhten Hirndrucks, z. B. bei Hirntumoren oder bakterieller Hirnhautentzündung, eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und den Hirndruck zu senken.
Operative Maßnahmen
- Dekompressionstrepanation (Kraniektomie): In schweren Fällen kann eine operative Entfernung eines Teils des Schädelknochens erforderlich sein, um dem Hirngewebe mehr Raum zu geben und den Druck zu entlasten. Selten Kraniektomie, d. h. die operative Entfernung eines Teils des Schädelknochens.
- Entfernung der Ursache: Wenn der erhöhte Hirndruck durch einen Tumor, eine Blutung oder einen Abszess verursacht wird, kann eine Operation erforderlich sein, um die Ursache zu beseitigen. In wenigen Fällen lässt sich eine klar erkennbare Ursache für den Hydrocephalus wie z.B. ein Tumor oder eine Zyste durch einen operativen Eingriff beseitigen. Damit ist dann der Hydrocephalus ebenfalls und im Idealfalle dauerhaft behandelt und tritt nicht mehr auf.
- Shunt-Operation: Bei einem Hydrozephalus kann ein Shunt-System implantiert werden, um das überschüssige Hirnwasser abzuleiten. Die gängigste Methode zur Behandlung des Hydrocephalus ist die Anlage eines sog. Hydrocephalus-Shuntsystems Dieses besteht aus a) einem Ventrikelkatheter, einem kleinen Schlauch, der in einer Hirnkammer zu liegen kommt, b) einem sog. Shuntventil, welches den Hirnwasserabfluss regeln kann, und c) einem ableitenden Katheter, der in der Regel in der Bauchhöhle oder selten im Vorhof des Herzens zu liegen kommt.
- Endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV): Ist die einzige Ursache des Hydrocephalus eine erworbene, umschriebene Abflussbehinderung des Hirnwassers im Bereich des sog. Aquädukt, der 4. Hirnkammer oder der Ausflussöffnung aus der 4. Hirnkammer, so kann diese Abflussbehinderung durch eine „innere Umleitung“ durch Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels umgangen werden.
Therapie des Pseudotumor cerebri
Die Haupttherapieziele des Pseudotumor cerebri sind Besserung der Symptome, Erhalt der Sehkraft und Reduktion des Hirndruckes. Dazu gibt es folgende Therapieansätze, die miteinander kombiniert werden:
- Gewichtsreduktion: Die Gewichtsabnahme steht therapeutisch an erster Stelle, da Adipositas der größte Risikofaktor für die Krankheitsentstehung ist und das Erreichen des Normalgewichts dem Patient langfristig die größten Erfolgschancen beschert. Durch eine effektive Gewichtsreduktion können das Hauptsymptom Kopfschmerz und die Stauungspapille gelindert sowie der erhöhte intrakranielle Druck gesenkt werden.
- Medikamentöse Therapie: Acetazolamid hemmt die Produktion des Nervenwassers und trägt damit dazu bei, dass der Hirndruck sinkt. Die Kopfschmerzen der Patienten können mit Schmerzmitteln wie Ibuprofen therapiert werden. Außerdem können auch Präparate aus der Migräne-Therapie zum Einsatz kommen.
- Invasive Therapieverfahren: Zum einen kann eine Operation am Sehnerv durchgeführt werden. Durch die sogenannte Optikusscheidenfensterung kommt es beim Großteil der Patienten zu einer Stabilisierung des Sehvermögens. Zum anderen kann das Nervenwasser mit einem Shunt, also einem kleinen Röhrchen, aus dem Schädel abgeleitet werden, was den Hirndruck senken kann.
Komplikationen von erhöhtem Hirndruck
Ein unbehandelter erhöhter Hirndruck kann zu schweren Komplikationen führen, darunter:
- Hirnschädigung: Durch die Kompression des Hirngewebes kann es zu bleibenden Schäden an den Nervenzellen kommen, die sich in neurologischen Ausfällen äußern können.
- Einklemmungssyndrome (Herniation): Bei stark erhöhtem Hirndruck kann es zu einer Verlagerung von Hirngewebe durch natürliche Öffnungen in der Schädelbasis kommen, was lebensbedrohliche Einklemmungssyndrome verursachen kann. Diese wird durch Einklemmung von Hirngewebe an knöchernen und bindegewebigen Strukturen (Herniation) in klinisch-neurologischen Syndromen manifest.
- Tod: In schweren Fällen kann ein unbehandelter erhöhter Hirndruck zum Tod führen.
Prognose von erhöhtem Hirndruck
Die Prognose von erhöhtem Hirndruck hängt von der Ursache, dem Schweregrad und der Geschwindigkeit des Druckanstiegs ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung können die meisten Patienten jedoch erfolgreich behandelt werden und ein normales Leben führen. Andererseits sind die Aussichten der Patient*innen umso schlechter, je länger der Hirndruck bestand und je höher er war.
Leben mit erhöhtem Hirndruck
Ein Kind, welches eine ETV oder ein Hydrocephalus-Shuntsystem erhalten hat, bedarf der sorgfältigen und lebenslangen Überwachung, um ein möglichst adäquates Funktionieren der Ventrikulozisternostomie bzw des Shuntssystems sicherzustellen. Hierfür bieten wir eine interdisziplinäre Hydrocephalus-Sprechstunde zusammen mit der Neuropädiatrie in der Kinderklinik an, in die die Kinder in immer länger werdenden Abständen einbestellt werden. Unmittelbar nach einer Operation erfolgt eine rein chirurgische Nachkontrolle und ggf. erste Nachjustierung der Shunteinstellung innerhalb von 2 bis 8 Wochen nach Entlassung. Die anschließende Weiterbetreuung erfolgt dann in der o.g. Hydrocephalus-Sprechstunde der Neuropädiatrie. Neben der Kontrolle von Kopfumfang und Hirnkammerweite wird die Entwicklung der Kinder in allen Bereichen untersucht. Ein besonderes Augenmerk legen wir auf die Erkennung einer schleichenden ETV oder Shunt-Unterfunktion, die sich ohne klinische Symptome oder Zeichen entwickeln kann. Besonders hilfreich hierfür ist die computerisierte Shuntinfusionsstudie bei liegendem Shuntsystem oder Reservoirinfusionsstudie bei Zustand nach ETV, die unter Vermeidung einer Shuntoperation eine klare Aussage zur Funktionsfähigkeit eines Shunts bzw. der ETV treffen kann.