Erst CT, dann Liquor: Die richtige Reihenfolge in der Diagnostik von Liquorzirkulationsstörungen

Die Diagnose und Behandlung von Liquorzirkulationsstörungen stellen Neurologen vor besondere Herausforderungen. Während pathologische Veränderungen in den Schnittbildtechniken gut erkennbar sind, erfordern Erkrankungen wie das Liquorunterdrucksyndrom oder der Pseudotumor cerebri ein hohes Maß an klinischer Erfahrung, da sie kernspintomografisch oft schwer zu erfassen sind. Auch die Therapie des Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist aufgrund der häufigen vaskulären Begleiterkrankungen nicht immer einfach. Dieser Artikel beleuchtet die wichtigsten Aspekte der Liquorzirkulation, die verschiedenen Formen des Hydrozephalus und die diagnostischen sowie therapeutischen Vorgehensweisen, insbesondere die Bedeutung der richtigen Reihenfolge von CT und Lumbalpunktion.

Die Physiologie der Liquorzirkulation

Der Liquor cerebrospinalis, eine klare, farblose Flüssigkeit, umspült das zentrale Nervensystem im Subarachnoidalraum. Er wird zu 50-70 % im Plexus choroideus und in modifizierten ependymalen Zellen produziert und vorwiegend in den Pacchioni-Granulationen intrakraniell und spinal resorbiert. Diese Granulationen sind zottenähnliche, gefäßlose Ausstülpungen des Subarachnoidalraums in den Sinus sagittalis superior und in die Diploevenen des Schädels. Zusätzlich wird Liquor über die Perineuralscheiden der Hirn- und Spinalnerven, über das Ependym und die Kapillaren der weichen Hirnhäute resorbiert. Etwa 500 ml Liquor werden pro Tag sezerniert, bei einem intrakraniellen Volumen von etwa 150 ml ergibt sich eine Umsatzrate von etwa 3,5.

Hydrozephalus: Definition und Formen

Der Hydrozephalus, definiert als Aufweitung des Ventrikelsystems (Ventrikulomegalie), tritt sowohl im Kindes- (Inzidenz etwa 1:500 Geburten) als auch im Erwachsenenalter auf. Man unterscheidet verschiedene Formen:

• Nichtkommunizierender (okklusiver) Hydrozephalus: Entsteht durch eine Blockade der Liquorwege, zumeist im Bereich der Ventrikel unter Einbeziehung des Foramen Magendie und der Foramina Luschkae des 4. Ventrikels sowie im Bereich des Aquädukts. Ursachen sind oft Tumoren im Aquäduktbereich oder in der hinteren Schädelgrube, aber auch nichttumoröse Stenosen des Aquädukts, Dandy-Walker-Missbildung und Chiari-Malformationen. Die Aufweitung betrifft nur die Ventrikel, die vor dem Zirkulationshindernis liegen.

• Kommunizierender (malresorptiver) Hydrozephalus: Folge einer nicht ausreichenden Liquorresorption, verursacht durch posthämorrhagische, posttraumatische und postinfektiöse Verklebungen im Bereich der Paccioni-Granulationen.

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• Hydrocephalus e vacuo: Entsteht durch Parenchymverlust bei hirnatrophischen Prozessen.

Klinische Symptome des Hydrozephalus

Die klinischen Symptome sind abhängig vom Lebensalter und der Geschwindigkeit der Entstehung des Hydrozephalus. Bei Säuglingen mit noch unverschlossenen Schädelsuturen kann eine nicht perzentilengerechte Zunahme des Kopfumfangs das einzige Symptom sein. Bei akuten Hydrozephalusformen oder erschöpften Kompensationsmechanismen treten Symptome der intrakraniellen Druckerhöhung auf, wie Kopfschmerz, Erbrechen und Bewusstseinstrübung.

Diagnostische Bildgebung bei Hydrozephalus

Bei klinischen Zeichen eines Hydrozephalus ist eine bildgebende Diagnostik zwingend erforderlich. Sowohl in der Computertomografie (CT) als auch in der Magnetresonanztomografie (MRT) lassen sich die erweiterten Ventrikel gut nachweisen. Die MRT bietet zusätzliche Informationen, wie die Darstellung der Durchgängigkeit des Aquädukts zur Abgrenzung eines kompensierten obstruktiven Hydrozephalus und die Beurteilung der Hippocampusgröße zur Abgrenzung gegen die Alzheimer-Demenz.

Die Bedeutung der Einklemmungssyndrome

Akute supratentorielle Raumforderungen führen zu einem Druckgradienten zwischen dem supra- und dem infratentoriellen Kompartiment, was eine kraniokaudal orientierte Herniation des Hirnstamms im Bereich des Tentoriumschlitzes zur Folge hat. Man unterscheidet die zentrale und die unkale Herniation:

• Zentrale Herniation: Der Hauptvektor des Druckgradienten ist kraniokaudal orientiert, was zu einer kraniokaudal fortschreitenden Dysfunktion des Hirnstamms führt. Die Stadien reichen von dienzephalen Störungen mit Bewusstseinstrübung und Atemauffälligkeiten bis hin zur pontinen Einklemmung, die meist zum Tode führt.

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• Unkale Herniation: Hier liegt initial eine lateralisierte Druckerhöhung zugrunde, wodurch der Uncus des Temporallappens in den Tentoriumschlitz gepresst wird und den N. oculomotorius komprimiert. Dies führt zu einer unilateralen, weiten, lichtstarren Pupille. Unbehandelt führt dies rasch zu einer globalen Hirnstammkompression und zum Vollbild der zentralen mesenzephalen Einklemmung.

Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine besondere Form des Hydrozephalus, die durch eine Erweiterung der Ventrikel bei normalem Liquordruck gekennzeichnet ist. Der Begriff wurde von Adams und Hakim geprägt. Eine intrakranielle Druckmessung zeigt jedoch intermittierende Liquordruckerhöhungen (sog. B-Wellen). Es wird zwischen einem sekundären und einem idiopathischen NPH unterschieden.

• Sekundärer NPH: Meist die chronifizierte Form eines malresorptiven Hydrozephalus nach Blutung, Infektion oder Trauma, seltener die chronifizierte Form eines okklusiven Hydrozephalus bei Aquäduktstenose.
• Idiopathischer NPH: Hier liegt wahrscheinlich eine multifaktorielle Genese vor. Kleine intrazerebrale Druckdifferenzen („transmantle pressure“) führen im Laufe der Jahre zu einer plastischen Auswärtsbewegung des Marklagers. Sekundärerkrankungen wie subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie können diesen Vorgang fördern.

Klinische Trias und Diagnose des NPH

Die typische klinische Trias des NPH besteht aus Gangstörung, kognitiven Defiziten und Harninkontinenz. Für die Diagnose eines idiopathischen NPH reichen, nach Ausschluss einer auslösenden Ursache, zwei der drei klinischen Kriterien, wobei die Gangstörung als dominierend angesehen wird. Die Gangunsicherheit wird im Frühstadium oft unspezifisch mit Schwindel bezeichnet, später zeigt sich der typische „frontale Abasie-Astasie-Typ“ mit verkürzter Schrittlänge, breitbasigem „magnetischem Gang“ sowie Start- und Schreithemmung beim Umdrehen. Die Harninkontinenz wird als zentral-apraktische Dysfunktion angesehen. Kognitive Defizite betreffen vor allem die Exekutivfunktionen.

In der kranialen CT oder MRT zeigt sich eine überproportionale Seitenventrikelvergrößerung, insbesondere eine Ballonierung der Vorderhörner und Ausrundung des Temporalhorns, kontrastierend zu einer geringer ausgeprägten kortikalen Rindenzeichnung. Fast regelhaft sind periventrikuläre Hypodensitäten vorhanden („capping“), wahrscheinlich in Folge von Liquordiapedese und funktioneller Minderperfusion.

Diagnostische Verfahren beim NPH

Insbesondere im Frühstadium, bei inkompletter klinischer Trias oder bei Dominanz der kognitiven Beeinträchtigung kann die diagnostische Unsicherheit groß sein. Der Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test) steht wegen seiner Einfachheit im Vordergrund. Hier sollte der Liquoröffnungsdruck gemessen werden, um intermittierend auftretende B-Wellen nachzuweisen. Die Untersuchung des Liquors selbst erlaubt den Ausschluss seltener Differenzialdiagnosen wie Meningitis oder Meningeosis. Hauptindikation des Liquorablassversuchs ist die Simulation eines Shunt-Effekts im Vorgriff zur operativen Behandlung. Zielkriterium ist die Besserung der klinischen Symptomatik, insbesondere der Gangstörung.

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Therapie des NPH

Die Standardtherapie des NPH besteht in der Implantation eines Shunts zwischen dem Seitenventrikel und der Bauchhöhle (ventrikuloperitonealer Shunt) oder dem rechten Herzvorhof (ventrikuloatrialer Shunt). Heutzutage werden hydrostatische Ventile bevorzugt, die eine höhere Drainage in stehender Position verhindern. Ein gutes chirurgisches Ergebnis wird insbesondere erwartet, wenn die Gangstörung im Vordergrund steht, vor kognitiven Defiziten auftritt, eine kurze Vorgeschichte vorliegt, nur geringe kognitive Defizite bestehen, geringe Läsionen des tiefen und periventrikulären Marklagers im MRI vorliegen und eine wesentliche Besserung nach diagnostischen Liquorentnahmen bzw. kontinuierlicher lumbaler Liquordrainage erfolgt.

Die Reihenfolge: Erst CT, dann Liquor

Die Frage, ob zuerst eine CT oder eine Lumbalpunktion durchgeführt werden sollte, ist entscheidend. Bei Verdacht auf einen erhöhten Hirndruck mit Einklemmungsgefahr bei lumbaler Druckentlastung muss dieser vor Durchführung der Liquorpunktion ausgeschlossen werden. Als Methode der Wahl gilt hierbei das craniale CT (alternativ MRT). Der Nachweis eines fehlenden Papillenödems (Stauungspapille) durch Beurteilung des Augenhintergrundes vor Durchführung der Liquorpunktion ist von eingeschränkter Aussagekraft.

Cave: Bei Verdacht auf eine bakterielle Meningitis sollte die Lumbalpunktion bereits vor der Bildgebung durchgeführt werden, soweit keine klinischen Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck vorliegen.

Die korrekte Reihenfolge ist also:

1. Klinische Untersuchung: Beurteilung des Patienten auf Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks (Bewusstseinstrübung, neurologische Ausfälle).
2. CT-Scan: Bei Verdacht auf erhöhten Hirndruck zum Ausschluss von Raumforderungen oder anderen Ursachen.
3. Lumbalpunktion: Wenn der CT-Scan keinen erhöhten Hirndruck zeigt, kann die Lumbalpunktion zur weiteren Diagnostik durchgeführt werden.

Lumbalpunktion: Durchführung und Indikationen

Die Lumbalpunktion (LP) ist die Entnahme von Liquor cerebrospinalis. Sie erfolgt vor allem zur Diagnostik von Erkrankungen des zentralen Nervensystems, ggf. auch aus therapeutischen Gründen. Die Punktion des Duralsacks erfolgt im Regelfall im Bereich der Lendenwirbel (= Lumbalpunktion).

Indikationen für eine Lumbalpunktion

• Infektiöse Erkrankungen des zentralen Nervensystems (bakterielle, virale, mykotische, parasitäre Infektionen)
• Autoimmunerkrankungen
• Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bzw. ohne Erkrankung des peripheren Nervensystems
• Neoplasien des zentralen Nervensystems
• Neurodegenerative Erkrankungen
• Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH; Pseudotumor cerebri) → Liquordruckmessung
• Reduktion des Liquorvolumens bzw. des Liquordrucks

Durchführung der Lumbalpunktion

1. Anamnese und Bildgebung: Erhebung der Anamnese inkl. MRT oder CT des Schädels zum Ausschluss eines erhöhten intrakraniellen Drucks vor der Punktion.
2. Vorbereitung: Aufklärung des Patienten, sterile Vorbereitung des Punktionsfeldes.
3. Lagerung: Der Patient befindet sich in Embryohaltung (sitzend oder liegend).
4. Punktion: Die Punktion erfolgt zwischen den Dornfortsätzen des 3. und 4. oder des 4. und 5. Lendenwirbelkörpers.
5. Liquorentnahme: Der Liquor wird in Röhrchen gesammelt.
6. Nachsorge: Der Patient sollte noch 1-2 Stunden auf dem Bauch liegen und viel trinken.

Komplikationen der Lumbalpunktion

• Kopfschmerzen (häufigste Nebenwirkung)
• Rückenschmerzen
• Infektion
• Blutung
• Einklemmung mit Störung von Kreislauf und Atmung (sehr seltene Nebenwirkung)

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