Die motorischen Systeme umfassen Komponenten, die Bewegungsvorgänge über die somatomotorischen Neurone vermitteln. Zu den wichtigsten Elementen gehören die Zielmotorik und die Stützmotorik. Die Zielmotorik umfasst hauptsächlich die distale Muskulatur, die für Feinbewegungen verantwortlich ist. Die Bewegung wird geplant und wird daher auch als Willkürmotorik bezeichnet. Sie wird über das Pyramidenbahnsystem vermittelt. Die Stützmotorik vermittelt die aufrechte Körperhaltung und erlernte Bewegungsabläufe. Diese Bewegungskomponenten laufen weitgehend unwillkürlich (reflektorisch) ab, weshalb man auch von Reflexmotorik spricht.
Das Pyramidenbahnsystem stellt eine Direktverbindung zwischen Pyramidenzellen im Kortex (oberes Motoneuron, oMN) und Alpha-Motoneuronen im Hirnstamm und Rückenmark (unteres Motoneuron, uMN) dar. Es dient der willkürlichen Kontraktion individueller Muskeln, insbesondere solcher, die präzise und geschickte Bewegungen der Extremitäten (Feinmotorik) ermöglichen.
Organisation des Pyramidenbahnsystems
Die Kommandozentrale für die Muskulatur (die oberen MN) befindet sich in der Region des Gyrus praecentralis (primär motorischer Kortex, Area 4). Die oMN sind dort somatotopisch organisiert. Die kortikale Repräsentation der Feinmotorik ist verzerrt, da die Ausdehnung einzelner Körperregionen ihrer biologischen Wichtigkeit entspricht (Homunculus).
Die absteigenden (kortikofugalen) Fasern verlaufen zunächst durch die Corona radiata. Alle Fasern konvergieren und ziehen dicht zusammengepackt durch das hintere Glied der Capsula interna. Die Pyramidenbahnfasern ziehen dann zusammen mit anderen absteigenden kortikalen Fasern durch die Hirnschenkel (Crus cerebri oder Basis pedunculi). Sie liegen dort ungefähr in den mittleren 2/3. Die kortikobulbären Fasern (die Abteilung für das Gesicht) liegen medial, die Fasern für die obere Extremität, den Rumpf und die untere Extremität schliessen sich nach lateral an (somatotope Lokalisation). In der Brücke spalten sich die absteigenden Pyramidenfasern in kleinere Bündel. In der Medulla vereinigen sich die Fasern wieder, um einen pyramidenförmigen Längswulst (Pyramiden) an der Ventralseite der Medulla zu bilden. Dort erfolgt auch die Pyramidenbahnkreuzung. Die kortikobulbären Fasern sondern sich jeweils auf den Hirnstammebenen ab, auf denen die von ihnen innervierten motorischen Hirnnervenkerne liegen (Tr.
Weiterer Verlauf des Tr. corticospinalis: Am Übergang von Medulla und RM kreuzen ca. 90 % der cortikospinalen Fasern und bilden auf der Gegenseite den Tr. cortikospinalis lateralis. Diese Bahn verläuft durch das gesamte Rückenmark neben der Basis des Hinterhorns. Die restlichen Fasern (ca. 10 %) verlaufen als Pyramidenvorderstrangbahn (Tr. cortikospinalis ant.) abwärts. Sie verbleiben auf der gleichen Seite und kreuzen erst auf dem Segment der spinalen Endigung. Während des weiteren absteigenden Verlaufs im Rückenmark erschöpfen sich die Fasern schnell.
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Definition des ersten motorischen Neurons
Das erste Motoneuron, auch als oberes Motoneuron (oMN) bezeichnet, ist ein Neuron im zentralen Nervensystem, das vom Gehirn oder Rückenmark zu einem zweiten Motoneuron im Rückenmark oder im Hirnstamm verläuft. Es entspringt in der Grosshirnrinde im Gehirn und löst bewusste Bewegungen (Willkürmotorik) aus und steuert die Körperhaltung. Das obere Motoneuron (engl. upper motor neuron, UMN) liegt im motorischen Zentrum der Grosshirnrinde, und seine Axone laufen im Rückenmark nach unten. Dort werden sie auf die unteren Motoneurone umgeschaltet.
Das erste Motoneuron leitet Nervenreize vom Gehirn zum Rückenmark, wo es dann auf das zweite Motoneuron umschaltet, welches daraufhin das Signal an die Muskelzelle weitergibt, die dann die Bewegung ausführt. Die ersten Neurone laufen in motorischen Bahnen, von denen es die pyramidalen und extrapyramidalen gibt.
Funktion des ersten motorischen Neurons
Das erste Motoneuron ist entscheidend für die Steuerung von Muskelbewegungen. Als spezialisierte Nervenzellen übertragen sie elektrische Signale vom Gehirn oder Rückenmark zu den Muskeln im gesamten Körper. Das erste Motoneuron löst bewusste Bewegungen (Willkürmotorik) aus und steuert die Körperhaltung. Der Muskel wird nur indirekt mit den hierfür nötigen Reizen versorgt. Dies geschieht durch einen Fortsatz, der zum zweiten Motoneuron verläuft.
Ohne Motoneurone wäre die präzise und koordinierte Bewegung des Körpers nicht möglich. Die motorische Information wird über das erste Motoneuron vom Gehirn zum Rückenmark geleitet, wo es dann auf das zweite Motoneuron umgeschaltet wird, welches daraufhin das Signal an die Muskelzelle weitergibt, die dann die Bewegung ausführt.
Klinische Bedeutung: Schädigung des ersten motorischen Neurons
Eine Schädigung des ersten Motoneurons oder dessen Axons führt zu einer spastischen Lähmung, die als Upper Motor Neuron Lesion (UMNL) bezeichnet wird. Die Läsion der oberen Motoneurone manifestiert sich ipsilateral und unterhalb der Hemisektion. Die Rückenmarksschädigung liegt oberhalb des Conus medullaris mit intaktem sakralem Reflexzentrum, das u.a. für die Steuerung der Darm- und Blasenfunktion zuständig ist.
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Schädigungen in den ersten Motoneuronen führen in der Regel zu spastischen Lähmungen, Hyperreflexien und positiven Pyramidenbahnzeichen, wie dem Babinski-Reflex. Bei einem positiven Babinski-Reflex streckt sich die Grosszehe und die restlichen Zehen beugen oder spreizen sich, wenn über den lateralen Fussrand gestrichen wird.
Ursachen für eine Schädigung des ersten Motoneurons können unter anderem Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma, Hirntumor, infektiöse und entzündliche Erkrankungen sowie Stoffwechsel- und neurodegenerative Erkrankungen sein.
Motoneuron-Erkrankungen
Motoneuron-Erkrankungen sind degenerative Erkrankungen bestimmter Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark, die Muskeln steuern. Diese Nervenzellen nennt man Motoneuronen. Sie führen zu einem Abbau dieser motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark, wodurch es zu Lähmungen, Muskelabbau und Spastik kommen kann.
Zu den Motoneuron-Erkrankungen zählen:
- Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
- Spinale Muskelatrophie
- Spastische Spinalparalyse
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine sehr ernste Erkrankung des motorischen Nervensystems. Die Abkürzung für Amyotrophe Lateralsklerose ist ALS. Pro Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS. Die Krankheit beginnt meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, nur selten sind jüngere Erwachsene betroffen. Männer erkranken etwas öfter als Frauen (1,6:1). Das Krankheitstempo ist bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich, die Lebenserwartung ist verkürzt.
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Die ALS betrifft nahezu ausschliesslich das motorische Nervensystem. Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes oder 1. Motorisches Neuron“ im Gehirn mit Pyramidenbahn bis ins Rückenmark) als auch in seinen peripheren Anteilen („unteres oder 2. Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen im Rückenmark und ihren Fortsätzen zur Muskulatur führt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und zu Muskelschwäche (Paresen) an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur.
Die ersten Symptome der Krankheit können bei den einzelnen Betroffenen an unterschiedlichen Stellen auftreten. Muskelschwund und -schwäche können sich z.B. zunächst nur in der Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite zeigen, bevor sie sich auf die Gegenseite und auf die Beine ausdehnen. Seltener ist ein Beginn in der Unterschenkel- und Fussmuskulatur oder in der Oberarm- und Schultermuskulatur. Bei einem Teil der Erkrankten treten erste Symptome im Bereich der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf (Bulbärparalyse). Sehr selten äussern sich die ersten Symptome in Form von spastischen Lähmungen. Schon in den Frühstadien der ALS wird häufig über unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe geklagt.
In der Regel schreitet die Krankheit über Jahre gleichmässig langsam fort, dehnt sich auf weitere Körperregionen aus und führt zu einer zunehmenden Atemschwäche. Die Lebenserwartung ist im Mittel auf drei bis vier Jahre verkürzt.
Die ALS ist in der Regel keine erbliche Erkrankung, sondern tritt sporadisch auf (sporadische Form). Bei etwa 10% der ALS-Patienten kommen weitere Krankheitsfälle in der Familie vor (familiäre Form).
Zuständig für die Diagnosestellung der Krankheit ist der Neurologe. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Ebenso ist eine Beurteilung von Sprache, Schluckakt und Atemfunktion wichtig. Die Reflexe müssen geprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems, die von der ALS üblicherweise nicht betroffen sind, untersucht werden, um ähnliche, aber ursächlich unterschiedliche Erkrankungen zu erkennen (sog. ALS-Mimics) und um Fehldiagnosen zu vermeiden.
Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Elektromyographie (EMG), die den Befall des unteren Motoneurons auch in klinisch noch normal erscheinenden Muskeln beweisen kann. Untersuchungen der motorischen und sensiblen Nervenleitung dienen der Abgrenzung zu Erkrankungen der peripheren Nerven (Neuropathien), z.B. der klinisch zu Beginn täuschend ähnlichen multifokalen motorischen Neuropathie (MMN).
Zusätzlich zum EMG wird zunehmend der neuromuskuläre Ultraschall eingesetzt, mit dem schmerzfrei Faszikulationen und Muskelatrophien erfasst werden können.
Ausserdem sind umfassende Untersuchungen des Blutes und des Urins notwendig, insbesondere um immunologische oder andere entzündliche Erkrankungen, Stoffwechselstörungen und hormonelle Störungen (z.B. Schilddrüse) auszuschliessen. Bei der Erstdiagnostik ist auch eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) sinnvoll.
Bildgebende Untersuchungen gehören ebenfalls zur Diagnostik. Eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes und der Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule (je nach dem Ort des Beginns der Symptome) ist Standard, zusätzliche Röntgenuntersuchungen, z.B. vom Brustkorb oder der Wirbelsäule, können notwendig werden.
Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Das bisher einzige zur Therapie der ALS zugelassene Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung.
Daneben steht eine Reihe von symptomorientierten Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Betroffenen bessern können. Im Vordergrund steht dabei die physiotherapeutische Behandlung.
Bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur gehört die Schulung der Atem-, Stimm- und Schluckfunktion ebenso zu den Schwerpunkten der Behandlung. Ein frühzeitiges Training der Atemmuskulatur kann eine ventilatorische Insuffizienz verzögern.
Bei beginnenden Sprech- und Schluckstörungen sind logopädische Maßnahmen von großer Bedeutung. Therapieziele sind die Optimierung der Kommunikationsmöglichkeiten des Patienten, Informationen zu Kommunikationshilfsmitteln, die Erarbeitung von Kommunikationsstrategien für den Alltag sowie die Beratung der Angehörigen.
Bei Kau- und Schluckstörungen ist eine individuell angepasste Speisezubereitung notwendig. Passierte und breiige Kost kann günstiger sein als reine Flüssigkeit, die Ernährung kann durch hochkalorische Trinknahrung ergänzt werden. Starker Gewichtsverlust sollte verhindert werden, da neueste Daten darauf hinweisen, dass ein höherer BMI den Verlauf der ALS günstig beeinflusst.
Primäre Lateralsklerose
Die primäre Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung mit Degeneration der ersten Motoneurone. Die primäre Lateralsklerose tritt meist sporadisch auf, mit Ausnahme einiger Subtypen mit autosomal dominanter Vererbung. Die Erkrankung präsentiert sich ähnlich wie ALS, allerdings mit langsamerem Verlauf und ohne pathologische Befunde der zweiten Motoneurone. Innerhalb von 4 Jahren nach Auftreten der Symptome schreitet bei der Mehrheit der betroffenen Patient*innen die primäre Lateralsklerose zu einer ALS fort. Es gibt keine Heilung für die primäre Lateralsklerose und die Therapie ist rein symptomatisch, ähnlich wie bei der ALS.
Reflexe und Muskelregulation
Der Muskelregulation liegen unwillkürliche, gleichförmige Reaktionsweisen der motorischen Einheiten zugrunde, die als Reflexe bezeichnet werden. Man spricht von einem Reflex, wenn ein Reiz an einem bestimmten Ort eine Antwort zur Folge hat, die ebenfalls an eine bestimmte Lokalisation gebunden ist. Die strukturellen Bestandteile eines Reflexes werden Reflexbogen genannt und umfassen ein Rezeptorneuron, eine oder mehrere Umschaltstellen und ein Effektorneuron. Anatomisch sind Eigen- und Fremdreflexe zu unterscheiden.
Eigenreflexe sind propriozeptive, monosynaptische Feedbackmechanismen aus den Muskeln. Sie führen zur reflektorischen Kontraktion, wenn ein Muskel gedehnt wird. Daher werden sie als Muskeldehnungsreflexe (MDR) bezeichnet. Der Rezeptor liegt in der Muskelspindel (anulospiraler Dehnungsrezeptor). Der Folgeimpuls nach Muskeldehnung verläuft über die Ia-Efferenz an die a -MN, die eine reflektorische Muskelverkürzung bewirken. Da Reiz- und Erfolgsort identisch sind, wird die Reaktion als Eigenreflex bezeichnet. Gleichzeitig hemmen die Ia-Fasern über inhibitorische Interneurone die antagonistischen Muskeln (=polysynaptische Komponente!). Die Empfindlichkeit der Muskelspindel wird durch Efferenzen der g -MN modifiziert.
Fremdreflexe sind Reflexe, bei denen gereiztes Organ und Erfolgsorgan verschieden sind. Sie sind stets polysynaptisch. Der zugehörige Reflexbogen läuft von einem Oberflächenrezeptor (Haut- bzw. Schleimhaut) zu einem Muskel (meist des gleichen oder eines benachbarten Rückenmarksegmentes). Typische Fremdreflexe sind die (schmerzausgelösten) Beugereflexe (Fluchtreflexe). Hierzu gehören z.B. die Bauchhautreflexe, aber auch andere Schutzreflexe, wie Pupillen-, Korneal-, Würge-, Husten- und Niesreflexe. Das Fehlen oder die Abschwächung der Fremdreflexe geben Hinweise auf eine (gleichseitige) Pyramidenbahnläsion, sie sind daher diagnostisch sehr wichtig.
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