Der essentielle Tremor ist eine häufige neurologische Bewegungsstörung, die durch unwillkürliches Zittern gekennzeichnet ist. Die Tiefe Hirnstimulation (THS) hat sich als eine wirksame Behandlungsmethode für Patienten mit essentiellem Tremor etabliert, bei denen andere Therapieansätze nicht ausreichend wirksam sind. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der THS bei essentiellem Tremor, von den Grundlagen der Erkrankung über die Wirkungsweise der THS bis hin zu den potenziellen Vorteilen und Risiken.
Essentieller Tremor: Grundlagen und Symptome
Der essentielle Tremor ist eine Bewegungsstörung, die durch ein unwillkürliches Zittern, den sogenannten Tremor, gekennzeichnet ist. Das Zittern kann verschiedene Bereiche des Körpers betreffen, z. B. Hände, Arme, Zunge, Kinn oder Kopf. Typischerweise tritt das Zittern in den Händen und Armen auf. Es kann sein, dass das Zittern in Phasen emotionaler Belastung schlimmer wird oder dass es sich bei bestimmten Tätigkeiten verschlimmert.
Die genaue Ursache für den Essentiellen Tremor ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich dabei um eine Störung der Kommunikation zwischen mehreren Hirnarealen, unter anderem dem Thalamus, dem Kleinhirn und dem Hirnstamm handelt. Es gibt Hinweise darauf, dass bei einigen Patient:innen eine erbliche Komponente zum essentiellen Tremor beiträgt. Der essentielle Tremor ist mit einer Häufigkeit von 1-5% in der Bevölkerung die häufigste Bewegungsstörung. Er tritt in der Kindheit, Jugend oder im Erwachsenenalter auf. Es ist eine Erbkrankheit mit einem autosomal-dominanten Erbgang. Trotzdem kann die Ausprägung innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein.
An Symptomen steht meist ein beidseitiger Halte- und Bewegungstremor der Hände/Arme im Vordergrund. Zusäztlich kann ein Kopf- und Stimmtremor auftreten. Typisch ist bei vielen Patienten eine Besserung des Tremors auf kleine Mengen Alkohol. Die Diagnose wird klinisch, d.h. durch die körperliche Untersuchung und Krankheitsgeschichte gestellt.
Der Essentielle Tremor ist in der Regel nicht mit einer verkürzten Lebenserwartung verbunden. Es handelt sich um eine langsam fortschreitende, nicht lebensbedrohliche Erkrankung. Die Symptome können je nach Person variieren.
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Auswirkungen auf das tägliche Leben
Der Essentielle Tremor kann viele Aspekte des täglichen Lebens beeinträchtigen. Die Betroffenen können Schwierigkeiten haben, bestimmte Aufgaben auszuführen, was zu Frustration, Einschränkungen bei der Arbeit oder dem sozialen Leben führen kann. Selbst einfache Tätigkeiten wie das Halten eines Glases oder das Ausfüllen eines Formulars können zu einer Herausforderung werden, was das Selbstbewusstsein und die Lebensqualität negativ beeinflussen kann.
Behandlungsmöglichkeiten
Die Behandlung des Essentiellen Tremors richtet sich nach der Schwere der Symptome und dem Grad der Beeinträchtigung. Es gibt verschiedene Behandlungsoptionen, darunter:
- Medikamente: Medikamente wie Betablocker oder Antikonvulsiva können bei einigen Patienten den Tremor mildern, sind jedoch nicht für alle wirksam und können Nebenwirkungen haben. Die Mittel der 1. Wahl sind Propranolol und Primidon.
- Physikalische Therapie/Physiotherapie: Als Ergänzung der medikamentösen Therapie kann physikalische Therapie oder Physiotherapie bei Essentiellem Tremor hilfreich sein, insbesondere um die Muskelkraft zu stärken und die Bewegungskoordination zu verbessern.
- Botulinumtoxin-Injektionen: Bei bestimmten Fällen von fokalem Tremor, z.B. im Kopf- und Gesichtsbereich, können Botulinumtoxin-Injektionen eine vorübergehende Linderung der Symptome bieten.
- Tiefe Hirnstimulation (THS): Für Patienten mit schwerem und therapieresistentem Tremor kann die Tiefe Hirnstimulation (THS) eine effektive Behandlungsoption sein.
Tiefe Hirnstimulation (THS): Eine Option bei therapieresistentem essentiellem Tremor
Wenn der Tremor so ausgeprägt ist, dass er eine Behinderung im Alltag darstellt und durch Medikamente nicht zufrieden stellend gebessert werden kann, kann eine Stimulation eines bestimmten Kerngebietes im Gehirn zu einer deutlichen Reduktion des Tremors führen. Dieses Kerngebiet ist der sogenannte Nucleus ventralis intermedius thalami (= VIM). Die tiefe Hirnstimulation des VIM führt zu einer deutlichen Besserung des Handtremors. Der Kopf-, Stimm- oder Zungentremor kann meist nur leicht beeinflusst werden.
Wirkungsweise der Tiefen Hirnstimulation
Die THS arbeitet über eine (meist) kontinuierliche hochfrequente elektrische Stimulation von Kerngebieten des Gehirns. Es wird angenommen, dass über diese hochfrequente Stimulation eine Hemmung des Kerngebietes stattfindet, die sich daraufhin auch auf das gesamte Netzwerk der Basalganglien auswirkt. Wie diese Hemmung genau zustande kommt, ist bislang nicht geklärt. Wichtig ist, dass die THS durch die Modulation von Netzwerken nur eine symptomatische Behandlung ist, d.h. nach heutiger Kenntnis nur die Symptome reduziert, aber keinen Einfluss auf das Vorhandensein oder Voranschreiten der zugrunde liegenden Erkrankung hat. Daher ist der Effekt der THS auch reversibel: nach Ausschalten des Stimulators stellt sich ein Zustand ein, wie er zu diesem Zeitpunkt ohne Stimulation wäre.
Ablauf einer stereotaktischen Operation zur Tiefen Hirnstimulation
Die THS-Operation wird durch die Ärzte der stereotaktischen Neurochirurgie durchgeführt, sie dauert insgesamt ca. 6 Stunden. Am Operationstag wird zunächst ein stereotaktischer Ring am Schädelknochen nach vorangegangener örtlicher Betäubung befestigt. Dieser Ring dient der Planung und Navigation des Neurochirurgen. Anschließend wird eine Computertomographie des Schädels veranlasst. Diese Bilddaten werden mit Daten aus einem vor dem Operationstag angefertigten Kernspintomogramm in Übereinstimmung gebracht. So erhält man die gute Auflösung des Kernspintomogramms mit Darstellung der Gefäße in Kombination mit dem stereotaktischen Ring. Hierdurch kann eine Planung des Zugangswegs zu dem jeweiligen Kerngebiet des Gehirnes unter Berücksichtigung der Gefäßverläufe erfolgen. Diese Prozedur ist wichtig, um die Komplikationsrate des Eingriffs minimal zu halten.
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Nach Planung wird ein zusätzlicher Bügel am stereotaktischen Ring befestigt, der die Navigation ermöglicht. Nach örtlicher Betäubung erfolgt zunächst ein Hautschnitt, danach wird ein Loch mit ca. 8 mm Durchmesser in die Schädeldecke gebohrt. Anschließend werden 2 bis 5 Mikroelektroden in das Gehirn eingeführt (das Gehirn selbst kann keinen Schmerz empfinden), die elektrische Ableitungen aus dem Kerngebiet ermöglichen und so eine Orientierungshilfe für den Neurochirurgen bieten. Über diese Mikroelektroden erfolgt auch eine Teststimulation, um den Effekt der THS auf die jeweiligen Symptome zu untersuchen. Gemeinsam mit dem Patienten wird so der optimale Stimulationsort detektiert und die endgültige Stimulationselektrode dort platziert. Ebenso wird mit der anderen Gehirnseite verfahren, da in der Regel eine beidseitige Operation durchgeführt wird.
Anschließend erfolgt in Vollnarkose die Implantation der Kabel und des Stimulators (Impulsgebers) unter der Haut. Der Impulsgeber ist durch die Haut programmierbar und wird einige Tage nach der Operation erstmals eingeschaltet. Die Anpassung der Stimulationsparameter erfolgt langsam und über viele Tage, hier ist gerade in den ersten Tagen und Wochen viel Geduld von Seiten des Patienten notwendig. Die Weiterbehandlung nach dem stationären Aufenthalt erfolgt in der Regel in einer Rehabilitationseinrichtung. Anschließend sind die Patienten regelmäßig in ambulanter Kontrolle.
Indikationsstellung und präoperative Abklärung
Die tiefe Hirnstimulation zur Behandlung des essentiellen Tremors ist in Deutschland zugelassen. Zunächst muß anhand der Krankheitsgeschichte und einer neurologischen Untersuchung überprüft werden, ob wirklich ein essentieller Tremor vorliegt. Weiterhin muß festgestellt werden, ob noch sinnvolle medikamentöse Therapiemöglichkeiten bestehen. Mittels einer Kernspintomographie werden Veränderungen des Gehirns, die eine tiefe Hirnstimulation nicht erlauben, ausgeschlossen. Zusätzlich erfolgt eine Testung der Gedächtnis-, Aufmerksamkeits- und Konzentrationsleistungen (= Neuropsychologische Testung). Die Untersuchungen, ob jemand für die tiefe Hirnstimulation geeignet ist. Die Operation findet im Rahmen eines stationären Aufenthaltes in der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie der Universitätsklinik statt. Anschließend wird der Hirnschrittmacher ebenfalls stationär in der Klinik und Poliklinik für Neurologie programmiert.
Aufgrund von möglichen Nebenwirkungen ist eine ambulante oder stationäre Abklärung zur Selektion der geeigneten Patienten notwendig. Neben der Dokumentation der klinischen Symptomatik wird eine Bildgebung des Gehirns (Kernspintomographie), neuropsychologische Testungen (Gedächtnistests), eine Vorstellung bei einem Psychiater zum Ausschluss einer schwerwiegenden psychiatrischen Erkrankung, apparative Zusatzuntersuchungen sowie das Ansprechen der Symptome auf verschiedene Medikamente durchgeführt, um Argumente für und wider eine Operation zu sammeln. Die Patienten werden gegen Ende des stationären Aufenthalts in einer interdisziplinären Konferenz gemeinsam mit den Kollegen der Sektion für Stereotaktische Neurochirurgie ausführlich besprochen und das individuelle Operationsrisiko gegen den möglichen Gewinn durch diesen Eingriff abgewägt. Die Entscheidung, ob eine THS-Operation stattfinden kann oder nicht, ist daher immer ein interdisziplinärer Konsens.
Mögliche Komplikationen und Nebenwirkungen
Man unterscheidet Komplikationen durch den chirurgischen Eingriff (prozedural) von technischen Komplikationen des elektronischen Systems. Trotz sorgfältiger Planung des Zugangsweges und akkurater Durchführung der chirurgischen Handgriffe lassen sich Komplikationen durch den stereotaktischen Eingriff nicht ganz verhindern. Bei etwa 2% der operierten Patienten kommt es durch Verletzung eines Gefäßes zu einer Gehirnblutung, die in der Regel sehr klein und umschrieben ausfällt. Aufgrund des Zugangswegs und der Lage dieser Blutungen verursachen etwa die Hälfte dieser Blutungen (d.h. bei etwa 1% aller Patienten) auch neurologische Symptome wie Halbseitenlähmungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sprechstörungen. In der Regel bilden sich diese Symptome vollständig oder zumindest teilweise wieder zurück. Sehr, sehr selten kommt es zu einer Dislokation (Fehlplatzierung) der Elektrode mit Wirkverlust oder Auftreten von Nebenwirkungen. Häufig tritt eine solche Dislokation im Verlauf auf. Zunächst wird die entsprechende Elektrode nicht mehr stimuliert.
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Ein weiteres Risiko, das über den chirurgischen Eingriff hinaus auch noch im langfristigen Verlauf zu Problemen führen kann, stellt das Infektionsrisiko dar. Bakterien haften sich sehr gerne an Implantaten an und sind einer Antibiotikatherapie nur schwer zugänglich. Dies bedeutet, dass eine Infektion nur selten durch Antibiose effektiv zu behandeln ist, häufig wird daher eine Explantation der Implantate notwendig. Meist ist es ausreichend, nur den Impulsgeber und einen Teil des Kabels zu entfernen; selten jedoch kann die Explantation des gesamten Systems notwendig werden, um die Entwicklung einer Hirn- und Hirnhautentzündung zu vermeiden.
Selbstverständlich sind die verwendeten technischen Bauteile sorgfältig geprüft und für den Gebrauch am Menschen zugelassen. Dennoch kann es im Verlauf - wie bei anderen elektrischen Apparaturen auch - zu einem Ausfall des Impulsgebers kommen, die zu einem Funktionsverlust der THS führen können. In diesem Fall kann ein Austausch des entsprechenden Kabels oder Stimulators durchgeführt werden. Notwendig wird der Austausch des Impulsgebers bei Erschöpfung der Batterie, die in Abhängigkeit von den Stimulationsparametern etwa 2 bis 7 Jahre lang hält. Dieser Eingriff wird durch die Ärzte der stereotaktischen Neurochirurgie in örtlicher Betäubung durchgeführt.
Je nach Stimulationsort und Elektrodenlage bzw. der verwendeten Spannung können durch die hochfrequente Stimulation neben den erwünschten Wirkungen auch Nebenwirkungen auftreten. Diese können vorübergehender Natur sein oder dauerhaft vorliegen. Zu nennen sind Sprechstörungen, Gefühlsstörungen, Verkrampfungen oder Doppelbilder.
Vorteile der Tiefen Hirnstimulation für Essentiellen Tremor
- Reduktion des Tremors: Die THS kann den Tremor bei vielen Patienten deutlich reduzieren oder sogar vollständig kontrollieren, was zu einer verbesserten Lebensqualität führt.
- Verbesserung der Alltagsfunktionen: Indem sie den Tremor kontrolliert, ermöglicht die THS den Betroffenen eine bessere Ausführung alltäglicher Aktivitäten wie Schreiben, Essen oder Anziehen.
- Langfristige Wirksamkeit: Studien haben gezeigt, dass die Tiefe Hirnstimulation langfristig wirksam sein kann, was sie zu einer vielversprechenden langfristigen Behandlungsoption für Menschen mit Essentiellem Tremor macht.
Leben mit einem Hirnschrittmacher
Nach der Operation erfolgt eine Anpassung der Stimulationsparameter durch die behandelnden Ärzte mit Hilfe eines tragbaren Steuergerätes. Außerdem lernt der Betroffene den Umgang mit dem Kontrollgerät im Alltag. Die Feineinstellung des Stimulators und erneute Schulung des Patienten erfolgt nach ca. 4 Wochen im Rahmen einer erneuten stationären Behandlung.
Wenn möglich, werden wiederaufladbare Systeme genutzt, bei denen die Batterien 20 bis 25 Jahre halten.
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