Migräne ist eine weit verbreitete neurologische Erkrankung, die durch starke Kopfschmerzen gekennzeichnet ist. Die familiäre hemiplegische Migräne (FHM) ist eine seltene Form der Migräne mit Aura, die mit zusätzlichen neurologischen Symptomen einhergeht. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die FHM, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung.
Was ist Migräne?
Migräne ist eine nicht ansteckende Krankheit, die sich durch sehr starke Kopfschmerzen auszeichnet. Diese Schmerzen treten in Anfällen (Attacken) auf und betreffen meist nur eine Seite des Kopfes oder den Hinterkopf. Betroffene beschreiben die Schmerzen als pulsierend, hämmernd oder bohrend. Körperliche Anstrengung verstärkt die Beschwerden oft. Migränekopfschmerzen werden häufig von Übelkeit, Erbrechen oder Sehstörungen begleitet.
Im Akutfall beeinträchtigen die Beschwerden die Betroffenen erheblich im Alltag, besonders bei schweren Migräne-Anfällen. Die Dauer einer einzelnen Attacke beträgt zwischen vier und 72 Stunden. Sie kann sich - ebenso wie die Intensität der Beschwerden - von Attacke zu Attacke unterscheiden. Auch die Häufigkeit der Migräne-Anfälle und die zeitlichen Abstände dazwischen können variieren.
Migräne stellt nach dem Spannungskopfschmerz die zweithäufigste Form von Kopfschmerzen dar. Weltweit leiden jeden Tag knapp 16 Prozent aller Menschen unter Kopfschmerzen, und vor allem die Häufigkeit von Migräne scheint immer weiter zuzunehmen. In Deutschland ist Migräne sogar die häufigste neurologische Erkrankung.
Ursachen der Migräne
Die genauen Ursachen der Migräne und die zugrunde liegenden Krankheitsmechanismen sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Man vermutet bei den Betroffenen eine genetische Veranlagung (Prädisposition) - nicht selten tritt Migräne familiär gehäuft auf. Auf Basis dieser genetischen Neigung scheint es im Zusammenspiel mit verschiedenen inneren oder äußeren Faktoren (Triggern) zu den Migräne-Attacken zu kommen.
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Genetische Veranlagung
Migräne ist vererbbar - diese Art des Kopfschmerzes kann innerhalb einer Familie weitergegeben werden. Oft handelt es sich um ähnliche Formen der Migräne, aber nicht immer. Es kann also sein, dass die Migräne bei Kindern mit Übelkeit, Sehstörungen und Lichtempfindlichkeit einhergeht, die ebenfalls betroffenen Eltern oder Großeltern aber keine dieser zusätzlichen Symptome aufweisen.
Nach Expertenmeinung liegt Migräne eine polygenetische Veranlagung zugrunde: Veränderungen (Mutationen) in mehreren Genen erhöhen das Migränerisiko. Manche dieser Gene sind an der Regulierung der neurologischen Schaltungen im Gehirn beteiligt. Andere Genveränderungen werden mit oxidativem Stress in Verbindung gebracht. Dabei handelt es sich um eine erhöhte Konzentration von aggressiven, zellschädigenden Sauerstoffverbindungen. Über welche biologischen Mechanismen diese Genmutationen genau eine Migräne begünstigen, ist bislang aber noch nicht geklärt.
Auslöser (Trigger)
Verschiedene Trigger können bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Migräne-Attacke auslösen. Welche Faktoren im Einzelfall einen Anfall „triggern“, ist individuell verschieden. Einige Beispiele:
- Stress: Ein häufiger Auslöser ist Stress im privaten oder beruflichen Umfeld.
- Veränderungen im Schlaf-Wach-Rhythmus: Betroffen sind oft Menschen, die im Schichtdienst arbeiten.
- Reizüberflutung: Wenn das Gehirn zu viele Eindrücke gleichzeitig verarbeiten muss, entsteht ebenfalls Stress.
- Wetter/Wetterwechsel: Es gibt kein bestimmtes „Migräne-Wetter“, das Attacken verursacht. Viele Betroffene reagieren empfindlich auf schwülwarme Gewitterluft, starken Sturm, Föhnwetter oder sehr helles Licht an einem wolkenlosen Tag. Bei manchen wiederum löst Kälte Migräne-Attacken aus. Warum das so ist, konnte man noch nicht klären.
- Tyraminhaltige Lebensmittel: Bei einigen Produkten wie Bananen oder bestimmten Käsesorten hat man Tyramin im Verdacht. Das ist ein Abbauprodukt von Eiweißbausteinen (Aminosäuren), das unter anderem die Ausschüttung des Botenstoffes Noradrenalin anregt. Dieser wirkt stark gefäßverengend - auch lokal im Gehirn. Dies könnte der Grund für eine Migräne-Attacke nach dem Genuss von tyraminhaltigen Lebensmitteln sein.
- Unregelmäßige Mahlzeiten: Achten Sie darauf, regelmäßig zu essen. Häufig setzen Migräne-Anfälle ein, wenn man zu wenig gegessen hat (Unterzuckerung).
- Hormonelle Veränderungen: Geschlechtshormone haben einen starken Einfluss auf Migräne. So sind im Kindesalter Mädchen und Jungen noch etwa gleich häufig betroffen. Mit der Pubertät verschiebt sich das Verhältnis: Frauen leiden deutlich häufiger an Migräne als Männer. Vielfach steht die Migräne in Zusammenhang mit der Menstruation. So löst der Abfall des Östrogenspiegels vor der Regelblutung bei manchen Frauen eine Migräne-Attacke aus. Darüber hinaus können hormonelle Verhütungsmittel („Pille“) ebenfalls Migräne verursachen. Deshalb heißt diese Form auch „hormonelle Migräne“.
Formen der Migräne
Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (International Headache Society, IHS) unterscheidet verschiedene Arten von Migräne. Dazu gehören:
- Migräne ohne Aura, mit drei Unterformen:
- Rein menstruelle Migräne ohne Aura
- Menstruationsassoziierte Migräne ohne Aura
- Nicht-menstruelle Migräne ohne Aura
- Migräne mit Aura, mit verschiedenen Unterformen:
- Migräne mit typischer Aura (Unterformen: Typische Aura mit Kopfschmerzen, typische Aura ohne Kopfschmerzen)
- Migräne mit Hirnstammaura (früher: basiläre Migräne)
- Hemiplegische Migräne
- Retinale Migräne
- Rein menstruelle Migräne mit Aura
- Menstruationsassoziierte Migräne mit Aura
- Nicht-menstruelle Migräne mit Aura
- Chronische Migräne
- Migränekomplikationen, zum Beispiel:
- Status migraenosus
- Migränöser Infarkt
- Epileptischer Anfall, durch Aura getriggert
- Wahrscheinliche Migräne mit oder ohne Aura
- Episodische Syndrome, die mit einer Migräne einhergehen können, zum Beispiel:
- Wiederkehrende Magen-Darm-Störungen (z. B. abdominelle Migräne)
- Vestibuläre Migräne
- Stille Migräne
Die Hauptformen sind Migräne ohne Aura und Migräne mit Aura. Betroffene müssen nicht immer an der gleichen Form von Migräne leiden. Haben sie beispielsweise häufig Migräne-Attacken mit Aura, kann trotzdem einmal Migräne ohne die typischen Symptome einer Aura entstehen.
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Migräne ohne Aura
Die Migräne ohne Aura ist die häufigste Form von Migräne. Typisch sind anfallsartig auftretende, einseitige, pulsierende Kopfschmerzen von mittlerer bis starker Intensität. Sie verstärken sich durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Gehen, Treppensteigen) und halten vier (bei Kindern und Jugendlichen zwei) bis 72 Stunden an. Begleitet werden sie von Übelkeit und/oder Licht- und Lärmempfindlichkeit.
Migräne mit Aura
Die Migräne mit Aura ist seltener als die Migräne ohne Aura. Die Aura bezeichnet neurologische Symptome, die der Kopfschmerzphase vorausgehen oder zusammen mit dieser auftreten können. Die Symptome der Aura setzen schleichend ein und zeigen sich auf einer Kopfseite. Sie können Lichtblitze, Flimmern, Sehen von gezackten Linien, Gesichtsfeldausfall, Sprachstörungen, Missempfindungen, unvollständige Lähmungen und Schwindel umfassen. Sie sind vorübergehend und verursachen keine bleibenden Schäden. Ein CT oder MRT kann helfen, eine Migräne mit Aura von einem Schlaganfall zu unterscheiden. Motorische Symptome und Netzhautsymptome fehlen dagegen.
Symptome der Hirnstammaura können sein:
- Sprechstörung (Dysarthrie)
- Schwindel (keine Benommenheit!)
- Ohrgeräusche (Tinnitus)
- Hörminderung
- Doppelbilder (kein Verschwommensehen!)
- Störung der Bewegungskoordination (Ataxie)
- Bewusstseinsstörung
Die Migräne mit Hirnstammaura wurde früher basiläre Migräne, Basilarismigräne, Migräne vom Basilaristyp oder Basilararterienmigräne genannt. Hintergrund war die Annahme, dass hier die Basilararterie (eine wichtige Hirnarterie) an der Entstehung der Attacken beteiligt ist. Das gilt mittlerweile aber als unwahrscheinlich, weshalb man heute den Begriff „Migräne mit Hirnstammaura“ bevorzugt.
Retinale Migräne
Die retinale Migräne (Netzhautmigräne) ist selten. Sie ist gekennzeichnet durch wiederholte Anfälle von einseitigen Sehstörungen wie Flimmern vor den Augen, Gesichtsfeldausfall (Skotom) oder - ganz selten - vorübergehender Blindheit. Zusätzlich ist bei dieser Migräne der Augen mindestens eines der folgenden drei Kriterien erfüllt:
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- Die Symptome entwickeln sich allmählich über fünf oder mehr Minuten hinweg.
- Sie halten fünf Minuten bis eine Stunde lang an.
- Begleitend oder innerhalb von 60 Minuten treten auch Migränekopfschmerzen auf.
Die retinale Migräne ist nicht zwangsläufig mit Migränekopfschmerzen verbunden - es können auch nur die beschriebenen Sehstörungen auftreten.
Familiäre hemiplegische Migräne (FHM)
Ebenfalls eine Form von „Migräne mit Aura“ ist die hemiplegische Migräne (auch „komplizierte Migräne“ genannt). Charakteristisch ist hier eine motorische Schwäche. Zusätzlich treten Symptome im Bereich des Sehens, der Sensibilität und/oder der Sprache bzw. des Sprechens auf.
Die motorische Schwäche bei einer hemiplegischen Migräne-Attacke bildet sich meist vor Ablauf von 72 Stunden vollständig zurück. Manchmal kann sie aber auch wochenlang bestehen bleiben. Der Begriff „Hemiplegie“ bezeichnet eigentlich die vollständige Lähmung einer Körperhälfte. Bei den meisten Attacken einer hemiplegischen Migräne tritt aber keine solche Lähmung, sondern nur eine motorische Schwäche auf.
Die Familiäre Hemiplegische Migräne (FHM) ist eine seltene (Prävalenz ca. 1:10.000) monogen bedingte Form der Migräne. Sie gehört gemäß den Kriterien der International Headache Society von 2004 zu den Migräneformen mit Aura. Die Aura kann wie bei anderen Migräneformen visuelle, sensorische und sprachliche Störungen beinhalten, bei der FHM kommt jedoch noch eine motorische Störung in Form einer reversiblen Hemiparese, die länger anhalten kann, hinzu. Bei 20-40% der Familien werden zusätzliche zerebelläre Symptome wie progrediente, leichte Ataxie und/oder Nystagmus beschrieben.
Genetische Grundlagen der FHM
Die familiäre hemiplegische Migräne (FHM) ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Neuere genetische Daten erlauben heute eine präzisere Definition der familiären hemiplegischen Migräne als zuvor. Spezifische genetische Subtypen konnten identifiziert werden:
- FHM1: Mutationen im CACNA1A-Gen (Kodierung für einen Kalziumkanal) auf Chromosom 19.
- FHM2: Mutationen im ATP1A2-Gen (Kodierung für eine K/Na-ATPase) auf Chromosom 1.
- FHM3: Mutationen im SCN1A-Gen (Kodierung für einen Natriumkanal) auf Chromosom 2.
Die FHM gehört damit zu den Ionenkanalerkrankungen. Da nicht in allen Familien pathogene Varianten in diesen Genen nachgewiesen wurden, werden weitere seltenere Formen (FHM4-6) vermutet. Die sporadische Form (SHM) wird durch dominante Neumutationen oder eine reduzierte Penetranz erklärt. Je nach der untersuchten Population wurden bei der SHM keine oder selten pathogene Varianten in den bisher bekannten, die FHM verursachenden Genen gefunden.
Symptome der FHM
Zusätzlich zu den typischen Aurasymptomen treten bei der familiären hemiplegischen Migräne sehr oft Hirnstammsymptome auf, und Kopfschmerzen sind praktisch immer vorhanden. FHM1-Attacken können durch (leichte) Schädel-Hirn-Traumen getriggert werden.
Selten treten während einer FHM-Attacke noch andere Symptome als die bekannten auf: Bewusstseinsstörungen (bis hin zum Koma), Verwirrung und eine erhöhte Zellzahl in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquorpleozytose). Zudem kommt es in etwa der Hälfte aller Familien mit FHM unabhängig von den Migräne-Attacken zu einer chronischen progressiven zerebellären Ataxie (chronische fortschreitende Störung der Bewegungskoordination), deren Ursache im Kleinhirn liegt.
Diagnose der FHM
Die Diagnose einer FHM basiert auf den klinischen Kriterien und der Familienanamnese. Wenn mindestens zwei Verwandte ersten oder zweiten Grades Migräne-Auren mit motorischer Schwäche aufweisen, diagnostizieren Ärzte eine familiäre hemiplegische Migräne (FHM). Eine genetische Testung kann die Diagnose bestätigen und den spezifischen genetischen Subtyp identifizieren.
Die familiäre hemiplegische Migräne wird häufig mit einer Epilepsie verwechselt und als solche (erfolglos) behandelt.
Pathophysiologie der Migräne
Die Aura wird vermutlich durch die am Tiermodell nachgewiesene CSD („cortical spreading depression“) verursacht, eine sich langsam über die Hirnrinde ausbreitende Depressionswelle, die andere neuronale Aktivität vorübergehend hemmt. Die eigentlichen Kopfschmerzen sollen durch eine Aktivierung des sog. trigeminovaskulärenSystems (TGVS) entstehen.
Pathophysiologische Mechanismen im Überblick:
- Zentrale Sensibilisierung: Aktivierung des trigeminovaskulären Systems (N. trigeminus) → Freisetzung von Neuropeptiden (v.a. CGRP).
- Neurogene Inflammation: Gefäßerweiterung (Vasodilatation) und sterile Entzündung der Hirnhäute → Schmerzleitung zum Thalamus und Kortex.
- Kortikale Streudepolarisation (CSD): Eine Welle neuronaler und glialer Depolarisation, die oft der Aura vorausgeht und trigeminale Afferenzen aktiviert.
Behandlung der FHM
Die Behandlung der FHM zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Häufigkeit der Attacken zu reduzieren. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:
- Akutmedikation: Schmerzmittel wie nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) oder Triptane können bei akuten Attacken eingesetzt werden. Bei der FHM ist jedoch Vorsicht geboten, da einige Medikamente, die bei anderen Migräneformen wirksam sind, bei FHM kontraindiziert sein können.
- Prophylaktische Medikamente: Medikamente wie Betablocker, Kalziumkanalblocker oder Antikonvulsiva können eingesetzt werden, um die Häufigkeit der Migräneattacken zu reduzieren.
- Lifestyle-Anpassungen: Regelmäßiger Schlaf, Stressmanagement und das Vermeiden von Triggern können helfen, Migräneattacken vorzubeugen.
Die FHM zeigt klinische, genetische und pathophysiologische Überschneidungen zu den Epilepsien und weiteren neurologischen Erkrankungen. Pathogene Varianten in den drei ursächlichen Genen sind auch als Ursache von Epilepsien beschrieben, das SCN1A-Gen z.B.
Migräne: Krankheitsverlauf und Prognose
Migräne ist eine chronische Erkrankung, die Betroffene erheblich in ihrem Alltag belasten und einschränken kann. Manche Menschen mit Migräne sind während eines akuten Anfalls sogar für mehrere Tage vollkommen außer Gefecht gesetzt. Durch eine adäquate Behandlung und die richtige Lebensweise lassen sich die Häufigkeit und Intensität der Migräne-Attacken aber günstig beeinflussen.
Ein Hoffnungsschimmer ist die Tatsache, dass die Häufigkeit der Migräne-Attacken oft mit zunehmendem Alter sinkt. Bei Frauen kann sich eine Migräne mit den Wechseljahren bessern.
Grundsätzlich ist der Verlauf von Migräne aber individuell sehr verschieden und nicht vorhersagbar. Auch der kurzfristige Verlauf einer Migräne-Attacke ist nicht vorherzusagen. Zudem ist die Dauer einer Attacke individuell verschieden. Das liegt an den unterschiedlichen Formen der Migräne: Einige dauern Stunden, andere wiederum mehrere Tage. Daher kann man auch nicht vorhersagen, wie lange ein Patient oder eine Patientin mit Migräne krank ist. Oft kennen die Betroffenen den Ablauf ihrer eigenen Attacken aber nach einiger Zeit und können nach einigen Migräne-Anfällen abschätzen, wie lange die Beschwerden anhalten werden. Natürlich gibt es hier trotzdem immer wieder Variationen und Krankheitsperioden können länger oder kürzer ausfallen.
Diagnose der Migräne
Die Diagnose einer Migräne erfolgt durch Fachärzte/-innen für Allgemeinmedizin oder Neurologie. Hierzu muss eine ausführliche Anamnese durchgeführt werden, um die Symptome vollständig verstehen und andere Ursachen sicher ausschließen zu können. Oftmals benötigen die Patienten/-innen zusätzliche Untersuchungen, wie bildgebende Verfahren. Um eine gesicherte Diagnose stellen und die auslösenden Faktoren verstehen zu können, ist das Führen eines sogenannten „Trigger-Tagebuchs“ in jedem Fall sinnvoll.
Therapie der Migräne
Migräne ist bisher leider nicht heilbar, mit der richtigen Behandlung ist jedoch eine Linderung der Beschwerden möglich. In der Regel umfasst die Therapie dabei eine Kombination aus einer akuten Schmerzlinderung während des Anfalls sowie präventiven Maßnahmen, um zukünftige Attacken zu mindern.
Zur Behandlung helfen Reizabschirmung gegen Licht und Geräusche und kalte Umschläge auf der Stirn. Ausdauersport im Rahmen von 3 x 30-minütiger Betätigung pro Woche konnte in Studien ähnlich gute Ergebnisse wie medikamentöse Prophylaxe erreichen. Generell sollte man einen gesunden Lebensstil pflegen und Stress vermeiden. Präventive Ansätze bedeuten meist Veränderungen im Lebensstil oder alternative Therapien, wobei dies stets von der individuellen Situation abhängt.
Akuttherapie
Bei akuten Migräneattacken wird eine möglichst frühzeitige Einnahme von nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) empfohlen, bei unzureichender Wirksamkeit und mittelschweren bis schweren Attacken die Anwendung von Triptanen. Letztere sind in verschiedenen Applikationsformen erhältlich, zum Beispiel als Schmelztablette, Nasenspray oder subkutane Injektion.
Leichtere Migräneanfälle
Bei leichten Migräneanfällen empfiehlt die aktuelle S1-Leitlinie „Therapie der Migräneattacke und Prophylaxe der Migräne“ die Einnahme von Acetylsalicylsäure und NSAR, auch kombiniert mit Coffein. Werden die Kopfschmerzen von vegetativen Reizsymptomen wie Nausea und Emesis begleitet, sollten die Analgetika zwingend mit antiemetischen Wirkstoffen kombiniert werden. Selbst Patienten, die keine Übelkeit zeigen, werden aufgrund der prokinetischen Wirkung Antiemetika nahegelegt, die idealerweise 10-20 Minuten vor den Analgetika eingenommen werden.
Als Analgetika sind empfohlen:
- Acetylsalicylsäure (ASS 1000 mg oder ASS 900 mg + MCP 10 mg p.o.)
- Ibuprofen (200/400/600 mg p.o.)
- Metamizol 1000 mg p.o. oder i.v.
- Diclofenac-Kalium 50 mg/100 mg p.o.
- Kombinationsanalgetika: 2 Tabletten ASS 250/265 mg + Paracetamol 200/265 mg + Coffein 50/65 mg)
Bei Kontraindikation von NSAR: Paracetamol 1000 mg oder Metamizol 1000 mg p.o Bei Übelkeit und Erbrechen empfehlen die Leitlinienexperten 10 mg Metoclopramid p.o. (ggf. supp.) oder 10 mg Domperidon p.o.
Gemäß der Leitlinie [1]:
- sind Analgetika und NSAR bei der Behandlung von akuten Migräneattacken wirksam.
- ist die Wirkung für Acetylsalicylsäure und Ibuprofen am besten belegt.
- liegt die Schwelle für die Entstehung von Medikamentenübergebrauch-Kopfschmerz nach ICHD-3 für Kombinationsanalgetika bei ≥ 10 Einnahmetagen/Monat, für Monoanalgetika bei ≥ 15 Einnahmetagen/Monat.
- sind Opioid-Analgetika und Tranquilizer zur Behandlung ak…
Prophylaxe
Eine Migräneprophylaxe ist indiziert bei:
- Mehr als 4 Migränetage/Monat
- Lange Dauer der Kopfschmerzattacken (über Tage)
- Unzureichende Wirkung der Akutmedikation
Die Entscheidung über die Indikation zur Prophylaxe erfolgt individuell!
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