Die Begriffe Fibrose und Sklerose werden oft im medizinischen Kontext verwendet, um Veränderungen im Gewebe zu beschreiben. Es ist wichtig zu verstehen, dass diese Begriffe deskriptiv sind und nicht automatisch eine gutartige oder bösartige Natur implizieren. Dieser Artikel beleuchtet die Unterschiede zwischen gutartigen und bösartigen Wucherungen, insbesondere im Hinblick auf Fibrose und Sklerose, und bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene Arten von Weichteiltumoren, ihre Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten.
Gutartige Weichteiltumore versus Bösartige Sarkome
Weichteiltumore sind anormale Zellwucherungen in den Weichgeweben des Körpers, die Fettgewebe, Bindegewebe, Muskeln, periphere Nerven und Blutgefäße umfassen. Die überwiegende Mehrheit dieser Tumore, mehr als 99 Prozent, sind gutartig. Weniger als ein Prozent sind bösartig und werden als Sarkome bezeichnet.
Ein wesentlicher Unterschied zwischen gutartigen und bösartigen Weichteiltumoren liegt in ihrem Wachstumsmuster und ihrer Fähigkeit, sich auszubreiten. Gutartige Weichteiltumore sind räumlich begrenzt und von einer Kapsel umschlossen. Sie dringen nicht in das benachbarte Gewebe ein und bilden keine Tochtergeschwulste (Metastasen) an anderen Körperstellen. Im Gegensatz dazu sind Sarkome aggressiv, können in umliegendes Gewebe eindringen und Metastasen bilden.
Fibrose und Sklerose im Kontext von Tumoren
Fibrose und Sklerose sind Prozesse, die zu einer Verhärtung und Vernarbung von Gewebe führen. Sie können sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Erkrankungen auftreten.
- Fibrose: Bezeichnet die Vermehrung von Bindegewebe in einem Organ oder Gewebe. Dies kann als Reaktion auf eine Entzündung, Verletzung oder andere Schädigung auftreten.
- Sklerose: Bezeichnet die Verhärtung von Gewebe durch Zunahme des Bindegewebes. Oftmals ist auch eine Degeneration von funktionellem Gewebe beteiligt.
Im Zusammenhang mit Tumoren können Fibrose und Sklerose beispielsweise als Reaktion auf das Tumorwachstum selbst oder als Folge einer Behandlung wie Strahlentherapie auftreten. Das Vorhandensein von Fibrose oder Sklerose allein reicht jedoch nicht aus, um festzustellen, ob ein Tumor gutartig oder bösartig ist.
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Häufige Gutartige Weichteiltumore
Zu den häufigsten gutartigen Weichteiltumoren gehören:
- Lipome: Geschwulste aus Fettgewebe, die meist direkt unter der Haut liegen und als runde oder ovale Knoten zu ertasten sind. Sie entstehen bevorzugt im Alter von 40 bis 50 Jahren. Offizielle ICD-Klassifizierung Lipome: D17: Gutartige Neubildung des Fettgewebes.
- Fibrome: Wucherungen des Bindegewebes, die in verschiedenen Formen auftreten können. Fibrome treten vor allem in der Hals- und Achselregion auf. Offizielle ICD-Klassifizierung Fibrome: D23 Sonstige gutartige Neubildungen der Haut.
- Atherome: Entwickeln sich an den Haarwurzeln, meist aufgrund einer verstopften Drüse. Im Volksmund werden sie als Grützbeutel bezeichnet. Offizielle ICD-Klassifizierung Atherome: L72.0 Epidermalzyste, L72.1 Trichilemmalzyste.
Wann Gutartige Weichteiltumore Probleme Verursachen
Obwohl gutartige Weichteiltumore nicht lebensbedrohlich sind, können sie dennoch Probleme verursachen, wenn sie:
- Schnell wachsen
- Schmerzen verursachen, weil sie Druck auf benachbarte Regionen, etwa Nerven, ausüben
- Ihren Bewegungsablauf beeinträchtigen, beispielsweise im Bereich von Gelenken
- Optisch sehr störend sind, vor allem im Gesicht oder am Augenlid
In solchen Fällen kann eine Entfernung des Tumors in Erwägung gezogen werden.
Diagnostik von Weichteiltumoren
Die Diagnose von Weichteiltumoren umfasst in der Regel eine körperliche Untersuchung, bei der der Arzt den Tumor anschaut und abtastet. Auffällige Fibrome werden zudem mit dem Dermatoskop, einer stark vergrößernden, beleuchteten Lupe, untersucht. Um auszuschließen, dass es sich um einen der seltenen bösartigen Tumore handelt, wird bei auffälligen, großen Tumoren eine Ultraschall-Untersuchung und gegebenenfalls eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt.
Eine histologische Sicherung mittels CT-gesteuerter Feinnadelbiopsie sollte bei allen unklaren Tumoren und vor Einleitung einer Chemo- oder Strahlentherapie erfolgen. Die Trans-Atlantic RPS Working Group (TARPSWG) betont in Ihren Konsensus-Leitlinien die Wichtigkeit der histologischen Sicherung vor Einleitung einer Therapie. Die Komplikationsrate und die Gefahr einer möglichen Tumoraussaat sind bei einer Nadelbiopsie ausgesprochen gering.
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Behandlung von Gutartigen Weichteiltumoren
Wenn gutartige Weichteiltumore Beschwerden hervorrufen oder kosmetisch beeinträchtigen, können sie entfernt werden. Auch wenn der Tumor schnell wächst, wird er oft vorsichtshalber entfernt, auch wenn bösartige Weichteilsarkome nur selten vorkommen. Der notwendige Eingriff ist in der Regel kurz, was von der Größe und der Lage des gutartigen Tumors abhängt. In vielen Fällen dauert die Operation nur wenige Minuten.
In der Regel wird die betroffene Region nur örtlich betäubt, eine Narkose ist nur selten erforderlich. In den meisten Fällen wird der Weichteiltumor über einen Hautschnitt entfernt. Bei tieferliegenden gutartigen Weichteiltumoren erfolgt der Eingriff minimal-invasiv, also in der Schlüssellochtechnik. Anschließend werden die Wunden sorgfältig genäht. Später entfernt Ihr Hautarzt oder Hausarzt das Nahtmaterial.
Das entnommene Gewebe der Weichteiltumore wird in ein dermatohistologisches Labor gegeben. Mittels der mikroskopischen Gewebe-Untersuchung soll ausgeschlossen werden, dass der Tumor Krebszellen enthalten könnte - was extrem selten vorkommt. Vor allem beim Atherom wird sehr viel Wert darauf gelegt, den gesamten Tumor mit seiner Kapsel zu entfernen, um auszuschließen, dass sich erneut ein Weichteiltumor an dieser Stelle bildet.
Spezielle Tumorentitäten und ihre Charakteristika
Im Folgenden werden einige spezielle Tumorentitäten und ihre Charakteristika näher beleuchtet:
Angiosarkome
Die Gruppe der Angiosarkome fasst verschiedene bösartige Tumoren des Gefäßsystems der Haut zusammen. Hierzu gehören:
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- Angiosarkom der Kopf- und Gesichtshaut
- Angiosarkom auf dem Boden nach Strahlentherapie
- Lymphangiosarkom
- Kaposi-Sarkom
Das Angiosarkom der Gesichtshaut tritt meist am Kopf lokalisiert auf. Zunächst treten rote, später blaurote Verfärbungen auf, die Blutergüssen ähneln, später entwickeln sich Knoten, die geschwürig zerfallen können. Die Therapie der ersten Wahl ist die radikale Exzision des Tumors mit Sicherheitsabstand. Anschließend erfolgt eine Strahlentherapie und daraufhin eine Chemotherapie (liposomales Doxorubicin). Zusätzlich kann eine Immuntherapie (Interferone) durchgeführt werden. Die Prognose des multizentrischen Kopfhautendothelioms ist schlecht. Es muss eine engmaschige Nachsorge erfolgen, zunächst alle drei Monate, später können die Abstände ggf. verlängert werden.
Das Lymphangiosarkom tritt häufig mit chronischen Lymphödemen der Beine sowie in ödematös geschwollenen Armen, z.B. nach Operation eines Mamma-Karzinoms mit Nachbestrahlung, auf. Es kommt zunächst zu flacherhabenen rötlichen Veränderungen und schließlich zu Knoten, die bluten und Geschwüre entwickeln können. Auch hier wird eine radikale Operation mit anschließender Strahlen- und Chemotherapie durchgeführt. Es sollten engmaschige Nachkontrollen erfolgen. Metastasen können über die Lymphbahnen und Blutgefäße entstehen. Die Prognose dieses Tumors ist ungünstig, deshalb muss eine gute Betreuung und Therapie frühzeitig erfolgen.
Das Kaposi-Sarkom tritt in verschiedenen Formen auf:
- Klassisches Kaposi-Sarkom
- Afrikanisches Kaposi-Sarkom
- Kaposi-Sarkom bei iatrogener Immunsuppression
- Kaposi-Sarkom bei HIV-Infektion
Zu Beginn finden sich rötliche Flecken ähnlich einer entzündlichen Hautreaktion. Danach entstehen hell- bis dunkelrote leicht glänzende sowie oval-livide Knoten, die dunkelviolett bis braunschwarz werden können und sich teilweise zu großflächigen, harten Tumoren entwickeln. Alle Typen können gleichzeitig bestehen. Beim HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom ist die Primärmanifestation häufig die Mundschleimhaut, Glans penis und die Fußsohle. Besonders an den Unterschenkeln und den Füßen könnnen insbesondere beim afrikanischen aber auch beim HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom ausgeprägte hyperkeratotische Plaques auftreten, die oft ulzerieren. Ferner zeichnet sich das Spätstadium durch ausgedehnte Ödeme aus, die vor allem Extremitäten und Gesicht betreffen. Als Auslöser für das KS-Wachstum gelten neben dem humanen Herpesvirus 8, das bei allen Patienten nachgewiesen wurde, auch eine Störung des Immunsystems.
Die Therapie des Kaposi-Sarkoms richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung und dem Immunstatus des Patienten. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Lokale Exzision
- Lasertherapie
- Kryotherapie
- Intraläsionale Injektion von Interferon oder Chemotherapeutika
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
- Immunmodulierende Therapie
Basalzellkarzinom
Das Basalzellkarzinom ist ein Hautkrebs, der von der Oberhaut (Epidermis) ausgeht. Es tritt bevorzugt in Arealen auf, die einer verstärkten Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind. Dementsprechend finden sich Basalzellkarzinome in 80 Prozent der Fälle am Kopf und am Hals. Genetische Grundlage ist oft eine geringe Hautpigmentierung und eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlung. Seltener wird das Tumorwachstum durch Arsen oder langfristige medikamentöse Unterdrückung des Immunsystems ausgelöst.
Das Basalzellkarzinom, auch Basaliom genannt, ist zwar ein Hautkrebs, eine Absiedlung kommt jedoch praktisch nicht vor. Hingegen wächst es kontinuierlich an der Stelle, wo es zuerst aufgetreten ist und zerstört die dort vorhandenen Gewebestrukturen.
Basalzellkarzinome beginnen oft als kleine flache Knötchen, die eine glänzende Hautoberfläche haben und von erweiterten Äderchen überzogen sind. Mit zunehmendem Wachstum bildet sich oft in der Mitte eine Kruste und nach leichten mechanischen Irritationen kann der Tumor bluten, es bildet sich auch ein perlschnurartiger Randsaum aus.
Am häufigsten erfolgt die Behandlung durch eine Operation, bei der die befallene Haut herausgeschnitten und anschließend feingeweblich untersucht wird. Da das Basalzellkarzinom jedoch an sehr unterschiedlichen Körperstellen auftreten und sehr unterschiedliche Wuchsformen entwickeln kann, muss in jedem Einzelfall sorgfältig abgewogen werden, ob nicht ein anderes Behandlungsverfahren als das Herausschneiden eingesetzt werden kann.
Aktinische Keratose
Aktinische Keratosen sind Hautveränderungen, die sich in den chronisch sonnenexponierten Hautarealen ausbilden. Sie stellen eine Vorstufe eines Hautkrebses dar. Die aktinische Keratose ist eine Vorstufe eines Hautkrebses, die von der Oberhaut, der sogenannten Epidermis ausgeht. Sie tritt in Arealen auf, die einer verstärkten Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind.
Aktinische Keratosen treten häufig bei hellhäutigen Menschen auf, die leicht einen Sonnenbrand bekommen. Vor dem 45. Lebensjahr treten aktinische Keratosen nur selten auf. Häufigste Lokalisationen sind der Kopf, vor allem die Stirn und Glatze, der Nasenrücken, die Ohrmuscheln, Wangen und der Handrücken. Hier können sich einzeln oder in Mehrzahl zunächst rote Flecken mit leichter Schuppung bilden. Im Laufe der Zeit werden die Auflagerungen von Schuppen bzw. Hornmaterial immer stärker und die Herde fühlen sich rau bis derb an. Sie sind zunächst nur klein, können aber Durchmesser von 1 - 2 cm erreichen. Bisweilen sind aktinische Keratosen vermehrt bräunlich pigmentiert.
Durch die Lage ganz an der Hautoberfläche können aktinische Keratosen mit verschiedenen Methoden behandelt werden. Die Gefahr, dass sich nach der Entfernung aktinischer Keratosen an anderer Stelle ähnliche Herde neu entwickeln, ist nicht gering. Deshalb ist in den Jahren nach der Therapie eine regelmäßige hautärztliche Kontrolle anzuraten.
Keratoakanthom
Das Keratoakanthom ist eine gutartige Hautgeschwulst, die wahrscheinlich von … (Informationen fehlen im Originaltext).
Retroperitoneale Tumoren
Primär retroperitoneale Tumoren sind mit weniger als 0,5 % aller Tumorerkrankungen seltene Tumoren. Die Mehrzahl der retroperitonealen Tumoren ist maligne, nur ca. 15-20 % sind gutartige Läsionen. Ca. 1/3 der Tumoren sind den Weichteilsarkomen zuzuordnen.
Verschiedene genetische Syndrome wie die Neurofibromatose, die familiäre adenomatöse Polyposis und das Li-Fraumeni-Syndrom werden mit der Entstehung von retroperitonealen Sarkomen in Verbindung gebracht. Darüber hinaus ist die Entstehung eines Sarkoms in ca. 0,1 % der Patienten mit therapeutischer Strahlenexposition beschrieben. Das Sarkomrisiko steigt durch die Strahlenexposition ca. um den Faktor 50 an.
Zu den retroperitonealen Tumoren werden, neben Karzinommetastasen und Lymphomen, benigne und maligne mesenchymale Tumore sowie entzündliche Pseudotumore gerechnet. Hierbei ist allein die Gruppe der Sarkome, welche nur ca. 1 % aller Malignome des Menschen ausmachen und in ca. 70 Entitäten und Subtypen unterteilt wird, aus pathologischer Sicht sehr heterogen und diagnostisch schwer zu charakterisieren.
Die korrekte histopathologische Diagnose der retroperitonealen Proliferation ist für die onkologische Therapie, einerseits für die Operation mit vollständiger Tumorresektion, andererseits für eine neo- oder adjuvante Radio- Chemotherapie, essenziell.
Als häufigster mesenchymaler Tumor des Retroperitoneums wird in der Literatur das Liposarkom (ca. 42 %) beschreiben, gefolgt vom Leiomyosarkom (ca. 23 %) wohingegen Fibrosarkome (ca. 8 %), Sarkome NOS - ehemals maligne fibröse Histiozytome (ca. 7 %), Hämangioperizytome (ca. 4 %), maligne periphere Nervenscheidentumoren (ca. 3 %) und andere (zusammen ca. 13 %) deutlich seltener sind.
Lipome sind uniforme Proliferationen reifen Fettgewebes und die häufigsten mesenchymalen Tumore des Menschen, wobei sie im Retroperitoneum selten auftreten. Liposarkome bestehen aus atypischen Adipozyten und Lipoblasten auf und können aufgrund ihres morphologischen Erscheinungsbildes in 4 histologische Subtypen unterteilt werden: Hoch differenzierte Liposarkome (syn. atypischer lipomatöser Tumor), dedifferenzierte Liposarkome, myxoide Liposarkome und rundzellige Liposarkome.
Leiomyome des Retroperitoneums treten fast ausschließlich bei Frauen in der Perimenopause auf. Leiomyosarkome treten im Retroperitoneum sowie im Becken bei Frauen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr am häufigsten auf und werden aus in Faszikeln angeordneten glatten atypischen Muskelzellen aufgebaut.
Das Fibrosarkom zeigt ein typisches fischgrätenartiges Wuchsmuster, wohingegen zytologische und immunhistochemische Charakteristika der atypischen Fibroblasten, die es gegen andere Sarkome sicher abgrenzen, fehlen. Obwohl Fibrosarkome in allen Körperregionen auftreten können, kommen sie im Retroperitoneum eher selten vor. Der Begriff/das Synonym des malignen fibrösen Histiozytoms ist heute obsolet, stattdessen werden diese Tumore heute als undifferenzierte Sarkome (NOS) bezeichnet, da sie weder histologisch oder immunhistochemisch eine Liniendifferenzierung aufweisen.
Hämangioperizytome, welche von der WHO dem solitären fibrösen Tumor gleichgestellt werden, gehören zu den seltenen vaskulären Tumoren und treten in ca. 25 % im Retroperitoneum auf. Zumeist handelt es sich um gutartige vaskuläre Tumore wobei auch Tumore mit unsicherem malignem Potenzial sowie maligne Formen, welche in ca. 15-20 % metastasieren, in der Literatur beschrieben werden.
Für die Graduierung von Weichteiltumoren hat sich neben dem Grading-System des National Cancer Insitutes (NCI) insbesondere das Grading-System nach Coindre des FNCLCC (Fédération Nationale de Centres de Luette Contre le Cancer) etabliert.
Da sowohl maligne Lymphome als Keimzelltumoren im Retroperitoneum auftreten können, sollte zur Diagnostik immer eine umfassende Anamnese zu Lymphom-assoziierten Symptomen (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) erfolgen.
Die radiologische Diagnostik primär retroperitonealer Tumore hat ihren Stellenwert bei der Beurteilung des Ursprungsgewebes und des Ursprungsorgans. Mittels Schnittbildgebung kann die Tumorgröße und Ausdehnung bestimmt und die Möglichkeit einer Tumorresektion beurteilt werden.
Mesenchymale Tumoren der Haut
Mesenchymale Tumoren der Haut sind, wie im Weichgewebe lokalisierte Neoplasien, insgesamt sehr selten und durch eine extreme klinisch-pathologische Heterogenität charakterisiert. Diese Neoplasien umfassen alle aus nicht-epithelialem und extraskelettalen Gewebe aufgebauten Geschwülste, außer den Tumoren des retikuloendothelialen Systems und der Glia.
Interessanterweise kommen alle Entitäten und Formvarianten mesenchymaler Tumoren des Weichgewebes auch in der Haut vor, allerdings mit deutlich variierender Häufigkeit. Während z. B. Liposarkome die häufigsten Sarkome des Erwachsenenalters und Rhabdomyosarkome die häufigsten Sarkome des Kindes- und Jugendalters im Weichgewebe sind, stellen rein dermale Tumoren dieser Entitäten echte Raritäten dar, anderseits sind die im tiefen Weichgewebe sehr seltenen Angiosarkome in oberflächlicher Lokalisation relativ häufig.
Auch morphologisch gibt es wichtige Besonderheiten oberflächlich lokalisierter mesenchymaler Tumoren. Während die subkutan gelegenen Spindelzell-Lipome/pleomorphen Lipome in der Regel gekapselte Tumoren darstellen und die sehr seltenen Leiomyome des tiefen Weichgewebes gut umschriebene, knotige Tumoren sind, repräsentieren rein dermal gelegene Spindelzell-Lipome/pleomorphe Lipome und pilare Leiomyome unscharf begrenzte und scheinbar infiltrierend wachsende Tumoren. Diese können deshalb schnell mit aggressiveren mesenchymalen Neoplasien verwechselt werden.
Während neben der Bestimmung der Differenzierungsrichtung der histologische Malignitätsgrad für die meisten Sarkome des tiefen Weichgewebes sehr wichtig für die Prognose und eine entsprechende Therapieplanung ist, folgen die meisten dermalen Sarkome der sogenannten „Oberflächenregel“, und auch morphologisch hoch-maligne Myofibrosarkome und Leiomyosarkome sind durch eine relativ gute Prognose gekennzeichnet.
Fibroblastisch/myofibroblastisch differenzierte Tumoren der Haut umfassen eine große und heterogene Gruppe meist spindelzelliger Neoplasien. Sie enthalten oft sowohl Fibroblasten als auch Myofibroblasten, die wahrscheinlich unterschiedliche Funktionszustände eines Zelltyps repräsentieren.
Brusttumore und Fibrozystische Mastopathie
Jede Frau reagiert alarmiert, wenn bei der Tastuntersuchung, der Mammographie oder der Sonographie etwas „Verdächtiges“ gefunden wird - ein Knoten in der Brust oder eine Gewebeveränderung, die im Röntgenbild sichtbar wird. Doch zunächst besteht kein Grund zur Panik. In den meisten Fällen kann nach einigen Zusatzuntersuchungen Entwarnung gegeben werden, weil die Veränderungen gutartig sind.
Als Tumor bezeichnen Ärztinnen und Ärzte jeden Knoten - unabhängig davon, ob seine Zellen gut- oder bösartig sind. „Sie haben einen Tumor“ heißt also nicht „Sie haben Krebs“. Denn bei vielen Frauen bilden sich vor der Monatsblutung hormonell bedingte knotige Gewebsverdichtungen, die nach der nächsten Regel verschwinden. Aber auch Knoten, die sich nicht mit dem Zyklus verändern, sind sehr häufig gutartig.
Flüssigkeitsgefüllte Zysten kommen häufig vor. Auch die fibrozystische Mastopathie ist weit verbreitet. Dabei finden sich in der Brust mehrere Knoten und Zysten. Der Busen ist insgesamt stellenweise hart und knotig. Manchmal ist es dann schwierig, durch Tasten oder mit einer Mammographie ein Karzinom auszuschließen.
Papillome sind Wucherungen im Milchgang und fallen meist durch einseitige Flüssigkeitsabsonderungen aus der Brustwarze auf. Ein Befund bei der Durchführung einer Mammographie kann so genannter Mikrokalk sein. Eine solche Diagnose klingt zunächst bedrohlich, doch nur in 20 Prozent der Fälle weisen die Kalkeinlagerungen tatsächlich auf eine Krebsvorstufe oder ein Karzinom hin. Die Anordnung und Größe der Kalkpartikel geben einem erfahrenen Radiologen bereits häufig Hinweise, ob die Veränderungen wahrscheinlich gut- oder bösartig sind. Mitunter muss aber doch eine Biopsie durchgeführt werden, um ganz sicherzugehen. Häufig erfolgen weitere Mammographie-Kontrollen, um Veränderungen über die Zeit zu erfassen.
Auch wenn ein sogenanntes Carcinoma in situ (CIS) festgestellt wird, bedeutet das noch nicht „Gefahr im Verzug“. CIS bedeutet so viel wie: Karzinom „am Ort“. Es handelt sich dabei um Vorstufen oder frühe Formen von Krebs, die in den Milchgängen (Ductales Carcinoma in situ, DCIS) oder in den Milchdrüsen liegen (Lobuläres Carcinoma in situ, LCIS) und noch nicht in das umgebende Gewebe hineinwachsen (nicht-invasiv). Somit kann ein solcher Krebs auch nicht metastasieren, d. h. keine Tochtergeschwulste im Körper absetzen. Das DCIS verrät sich im Mammogramm oft durch winzige Kalkeinlagerungen (Mikrokalk). Es ist schwer abschätzbar, ob bzw. aus welchem Carcinoma in situ sich ein fortgeschrittener Krebs entwickeln wird, Das hängt z. B. auch davon ab, wie schnell der Mikrokalk gewachsen ist, ob eine Frau zusätzliche Risikofaktoren hat, wie zum Beispiel familiär häufig auftretender Brustkrebs oder Krebs in der anderen Brust.