Durale arteriovenöse Fisteln (dAVF) sind erworbene Gefäßmissbildungen, die Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen auf der Ebene der harten Hirnhaut (Dura) darstellen. Diese Verbindungen führen dazu, dass arterielles Blut mit hohem Druck in die Venen strömt, was zu einer Überlastung und potenziellen Ruptur der Venen führen kann. Der Verlauf der Erkrankung und das Risiko einer Blutung hängen von der Art des venösen Abflusses (Drainage) ab.
Was ist eine Durale Arteriovenöse Fistel (dAVF)?
Eine durale arteriovenöse Fistel (dAVF) ist eine abnormale Verbindung zwischen Arterien und Venen in der Dura mater, der äußersten Hirnhaut. Normalerweise fließt das Blut aus den Arterien in die Kapillaren und dann in die Venen. Bei einer AV-Fistel umgeht das Blut die Kapillaren und strömt direkt von einer Arterie in eine Vene. Diese Kurzschlussverbindung führt zu einem hohen Druck in den Venen, was verschiedene Symptome verursachen kann.
Ursachen von dAVF
Die genauen Ursachen von dAVF sind oft unklar. Man unterscheidet zwischen angeborenen und im Laufe des Lebens entstandenen Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen. Es wird vermutet, dass genetische Ursachen eine Rolle spielen, da familiäre Häufungen beobachtet wurden. Auch Fehler bei der Gefäßbildung bzw. Gefäßneubildung können zur Entstehung einer dAVF beitragen.
Mögliche Auslöser und Risikofaktoren für die Entstehung einer dAVF sind:
- Schädel-Hirn-Trauma: Ein Trauma kann zu einem Einriss der Hirnschlagader mit Einbluten in den venösen Sinus cavernosus führen (Carotis-Cavernosus-Fistel).
- Thrombose eines venösen Blutleiters im Gehirn: Eine Sinus- und Hirnvenenthrombose kann die Entstehung einer dAVF begünstigen.
- Venöse Hypertension: Veränderungen im arteriovenösen Druckgradienten der Dura mater können zur Bildung einer dAVF führen.
- Virale Infektionen: Auch virale Infektionen werden als prädisponierende Faktoren diskutiert.
- Transkranielle neurochirurgische Eingriffe: Neurochirurgische Eingriffe können in seltenen Fällen zur Entstehung einer dAVF führen.
- Erhöhte systemisch-thrombotische Aktivität: Frauen während der Schwangerschaft und in der Menopause sowie Patienten mit Thrombophilie (Faktor V-Leiden oder Faktor-II-Mutationen) haben ein erhöhtes Risiko für eine kraniale Durafistel.
In vielen Fällen kann die Ursache einer dAVF jedoch nicht sicher bestimmt werden.
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Symptome von dAVF
Die Symptome einer dAVF können vielfältig sein und hängen von der Lokalisation, der Größe und der Art der venösen Drainage der Fistel ab. Einige dAVF verlaufen symptomlos und werden zufällig entdeckt, während andere zu schweren Komplikationen wie Hirnblutungen führen können.
Häufige Symptome sind:
- Pulssynchrones Ohrgeräusch (pulsatiler Tinnitus): Dies ist ein häufiges Symptom, insbesondere bei dAVF in der Nähe des Ohres. Das Geräusch wird als Rauschen oder Pochen im Takt des Herzschlags wahrgenommen. Es kann gelegentlich von außen mit dem Stethoskop gehört werden.
- Kopfschmerzen: Kopfschmerzen können infolge einer venösen Kongestion oder durch den gesteigerten Druck in der Dura entstehen. Sie können aber auch Ausdruck einer intrakraniellen Hypertension sein.
- Sehstörungen: Bei einem Rückstau des Blutes in die Venen der Augenhöhle kann es zu einer Sehverschlechterung, Rötung und Schwellung der Bindehaut kommen. Es kann auch zu Doppelbildern kommen.
- Neurologische Ausfälle: Je nach Lokalisation der Fistel können neurologische Ausfälle wie Lähmungen, Sprachstörungen, Gefühlsstörungen (Missempfindung, Taubheit) und Sehstörungen auftreten.
- Epileptische Anfälle (Krampfanfälle): In manchen Fällen können dAVF epileptische Anfälle auslösen.
- Hirnblutungen: Ein hohes Risiko für Hirnblutungen besteht, wenn die venöse Drainage direkt über Hirnvenen erfolgt. Die Symptome einer Blutung können je nach Lokalisation sehr vielfältig sein, wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen. Häufig kommt es jedoch primär zu sehr schweren Blutungen, durch die die Betroffenen ins Koma fallen.
- Enzephalopathie: Eine Enzephalopathie mit kognitiven Einschränkungen und Wesensänderungen kann auftreten, wenn der Hemisphärenabfluss behindert ist.
- Myelopathie: Bei dAVF im Wirbelsäulenkanal kann es durch venösen Rückstau in das Rückenmark zu einer Myelopathie kommen, die sich durch langsam zunehmende Schwäche der Beine und vegetative Störungen (Beeinträchtigung der Blasenentleerung) äußert.
Diagnostik von dAVF
Die Diagnose einer dAVF erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren.
- Anamnese und neurologische Untersuchung: Der Arzt wird zunächst die Krankengeschichte des Patienten erheben und eine neurologische Untersuchung durchführen, um mögliche Symptome und neurologische Ausfälle zu erfassen.
- Computertomographie (CT): Bei Verdacht auf eine Hirnblutung wird zunächst eine CT durchgeführt, um das Ausmaß und die Lokalisation der Blutung zu beurteilen. Gelegentlich wird auch eine CT-Angiographie durchgeführt, um die Gefäße darzustellen.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist ein wichtiges bildgebendes Verfahren zur Beurteilung von dAVF. Sie ermöglicht die Darstellung der Blutgefäße (MR-Angiographie) und die Erkennung von Folgen älterer Blutungen (Blutabbauprodukte). In der MRT lassen sich dilatierte Gefäße, verdickte Dura oder Hirnparenchymveränderungen durch venöse Hypertension erkennen. Eine Seitenasymmetrie der duraversorgenden Gefäße und ein pathologisch vermehrtes Flusssignal innerhalb der duralen Blutleiter können ebenfalls auf eine dAVF hinweisen.
- Digitale Subtraktionsangiographie (DSA, Katheterangiographie): Die DSA ist die genaueste Methode zum Nachweis einer dAVF. Mit dieser Untersuchung können die an der Fistel beteiligten Gefäße und der Blutfluss in der Fistel beurteilt werden. Die DSA ist entscheidend für die Therapieplanung. Hierbei müssen alle hirn- und duraversorgenden Arterien selektiv dargestellt werden, um sowohl die arteriellen Zuflüsse als auch die venösen Drainagewege der Kurzschlussverbindungen und des Hirnparenchyms beurteilen zu können.
Klassifikation von dAVF
Die Klassifikation von dAVF ist wichtig, um das Gefährdungspotenzial der Fistel einzuschätzen und die geeignete Behandlung zu wählen. Es gibt verschiedene Klassifikationssysteme, von denen die Systeme nach Cognard und Borden am häufigsten verwendet werden.
- Klassifikation nach Cognard et al. (1997): Dieses System basiert auf der Art der venösen Drainage.
- Typ I: Der venöse Abstrom erfolgt ausschließlich antegrad entlang des duralen Sinus.
- Typ IIa: Ein Reflux in andere durale Blutleiter liegt vor.
- Typ IIb: Ein Reflux in kortikale Venen liegt vor.
- Typ III-V: Diese Typen sind durch ein erheblich ansteigendes Blutungsrisiko gekennzeichnet.
- Klassifikation nach Borden et al.: Dieses System ähnelt dem System nach Cognard, verwendet aber eine andere Nummerierung.
Behandlung von dAVF
Die Behandlung einer dAVF zielt darauf ab, die Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen zu verschließen und das Risiko von Komplikationen wie Hirnblutungen zu reduzieren. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Lokalisation, der Größe, der Art der venösen Drainage und dem klinischen Zustand des Patienten ab.
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Folgende Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung:
- Endovaskuläre Therapie (Embolisation): In den meisten Fällen wird heute zuerst versucht, die dAVF mit katheterbasierten Methoden zu verschließen (Embolisation). Hierfür wird ein dünner Katheter über die Leiste oder den Arm bis in die Fistelgefäße geführt. Über den Katheter wird ein Embolisat (Flüssigkleber oder Alkohol-Suspension) in die Fistelgefäße injiziert, um diese zu verschließen. Auch kann über die venöse Seite mit einem Venenverschluss (z.B. mit Platinspiralen) versucht werden, die Durafistel zu beseitigen. Je nach Größe und Lokalisation der Fistel können dazu mehrere Behandlungen (Embolisationen) notwendig sein. Es gibt verschiedene Embolisationsmaterialien, die verwendet werden können, darunter Polyvinylalkohol, flüssige, adhäsive Agentien wie Ethylen-Vinylalkohol-Copolymer (Onyx, Squid, Phil), Klebstoffe wie Enbucrilat (Histoacryl), Methacryloxysulfonal, Platinspiralen oder Ballons.
- Mikrochirurgische Operation: Wenn die Embolisation nicht erfolgreich ist oder nicht möglich ist, kann die Fistel mikrochirurgisch verschlossen werden. Dabei wird der Fistelrest mikrochirurgisch verschlossen. Die neurochirurgische Behandlung der Fistel mittels vollständiger Resektion des pathologischen Areals der Dura mater, eines Clippings oder einer endoluminalen Sinusabdichtung verspricht mit oder ohne vorangehende endovaskuläre Embolisation den größtmöglichen Therapieerfolg, beinhaltet aber auch die mit einer Operation in Vollnarkose verbundenen möglichen Komplikationen.
- Stereotaktische Radiochirurgie: In einigen Fällen kann die stereotaktische Radiochirurgie als Ergänzung zur endovaskulären oder mikrochirurgischen Therapie eingesetzt werden. Die Radiochirurgie ist zwar sehr gut verträglich, aber als langfristige Behandlung allein nicht für Patienten mit Hirnblutungen oder gefährlichen Fisteln geeignet. Als Monotherapie kann die Strahlentherapie aber bei benignen arteriovenösen Durafisteln von Typ I und IIa in Frage kommen.
- Konservative Therapie: Bei dAVF mit einem antegraden Abstrom über einen duralen Sinus (Typ I nach Cognard), die außer einem pulssynchronen Ohrgeräusch keine weiteren Beschwerden verursachen, besteht keine zwingende Behandlungsindikation. Die Entscheidung für eine Therapie ist davon abhängig, ob eine relevante Einschränkung der Lebensqualität durch das Ohrgeräusch vorliegt. Nicht behandelte Fisteln müssen im Verlauf kontrolliert werden, da es zu einer ungünstigen Veränderung des venösen Drainagetyps kommen kann.
Risiken der Behandlung
Die Behandlung von dAVF ist komplex und birgt Risiken. Die Behandlung der Durafistel hat große Fortschritte gemacht, neue Materialien und Techniken konnten Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung entscheidend verbessern. Heute ist meist der erste Behandlungsversuch endovaskulär, katheterbasiert. Das bestimmt auch das Komplikationsspektrum.
Mögliche Komplikationen sind:
- Durchblutungsstörungen: Beim therapeutischen Verschließen der dAVF und der zuführenden Gefäße kann es zu Durchblutungsstörungen auch in anderen Gefäßen kommen. Dies kann zu vorübergehenden oder schlimmstenfalls bleibenden Störungen am Nervensystem führen (Schlaganfall).
- Hirnblutung: Während oder nach der Behandlung kann es zu einer Hirnblutung kommen, dies wird oft mit einer Umstellung der Durchblutung in der Umgebung der dAVF erklärt.
- Andere Komplikationen: Weitere mögliche Komplikationen sind Infektionen, Blutungen an der Punktionsstelle, allergische Reaktionen auf Kontrastmittel und neurologische Ausfälle.
Das Komplikationsrisiko ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig: Erkrankung (Eigenschaften der dAVF), Behandler*in und Material sowie individuellen Risikofaktoren (Vorerkrankungen etc.).
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