Fokale neurologische Unauffälligkeit: Definition und Bedeutung

Wenn jemand einen Schrei ausstößt, bewusstlos zu Boden geht und sich dann der ganze Körper verkrampft und zuckt, denken die meisten Menschen sofort an eine Epilepsie. Aber dieses weit verbreitete Bild entspricht nur einer bestimmten Anfallsform, nämlich dem Grand-mal-Anfall, und diese Form ist vergleichsweise selten. Die Diagnose und Behandlung von Epilepsie ist ein komplexes Feld, das ein tiefes Verständnis der verschiedenen Anfallsformen und ihrer Ursachen erfordert. Ein wichtiger Aspekt dabei ist die Unterscheidung zwischen fokalen und generalisierten Anfällen sowie die Berücksichtigung des neurologischen Zustands des Patienten. Dieser Artikel beleuchtet die Definition der fokal neurologischen Unauffälligkeit im Kontext von Epilepsie und anderen neurologischen Erkrankungen.

Epilepsie: Ein Überblick

Bei einer Epilepsie kommt es durch unterschiedlichste Ursachen und Auslöser zu einer übermäßigen elektrischen Entladung von Nervenzellen im Gehirn. So können zum Beispiel Stoffwechselstörungen, genetische Faktoren, Kopfverletzungen, gutartige und bösartige Tumore, Hirnhautentzündungen oder Schlaganfälle entsprechende Veränderungen im Gehirn verursachen, welche solche übermäßigen Entladungen der Neuronen begünstigen. Dann kommt es zu Symptome wie Muskelkrämpfen, Stürzen und Bewusstlosigkeit, aber auch zu durchaus subtileren Anfallsformen. Oft ist die genaue Ursache jedoch unbekannt. Das „Gewitter im Gehirn“ betrifft entweder Teilbereiche des Gehirns (fokale Epilepsie) oder das gesamte Gehirn (generalisierte Epilepsie). Zudem ist nicht jeder einmalige Krampfanfall gleichbedeutend mit einer Epilepsie. Im Kindesalter ist die Prognose außerdem sehr gut, sodass nicht jeder einmalige Anfall sofort zu einer dauerhaften Therapie führen muss. Die Prognose bezüglich Anfallsfreiheit variiert jedoch stark. Wenn zwei nicht provozierte Anfälle (Anfälle ohne erkennbare Auslöser bzw. Wenn, unter Berücksichtigung der ärztlichen Befunde, des EEG, der Symptomatik des Krampfanfalls und weiterer Aspekte durch die Ärztinnen und Ärzte, ein spezifisches Epilepsie-Syndrom diagnostiziert wird. Der Begriff „Epilepsie“ beschreibt demnach das Auftreten oder das Risiko für das Auftreten mehrerer epileptischer Anfälle in bestimmten zeitlichen Abständen, während ein einmaliger epileptischer Anfall nicht zwangsläufig bedeutet, dass auch eine Epilepsie vorliegt, die mit Anfallssuppressiva behandelt werden muss.

Fokale Anfälle: Ursprung und Symptome

Fokale Anfälle werden auch als partielle oder lokalisationsbezogene epileptische Anfälle bezeichnet. Diese Anfälle gehen immer von einem bestimmten Bereich des Gehirns aus und betreffen in der Regel nur eine Gehirnhälfte. Man unterscheidet fokale Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung (früher auch komplex-fokal genannt) und fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung (früher einfach fokale Anfälle). Im ersten Fall nimmt der Patient oder die Patientin den epileptischen Anfall nicht bewusst wahr und kann sich später an nichts erinnern. Bei Erwachsenen ist dies die am häufigsten beobachtete Anfallsform. Fokale epileptische Anfälle, vor allem solche mit Bewusstseinsstörung, können in einen sogenannten sekundär generalisierten Anfall (auch bilateral tonisch-klonischer Anfall) übergehen, der dann beide Gehirnhälften betrifft. Die Symptome fokaler Anfälle richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn. Eine häufige Anfallsform fokalen Ursprungs sind vegetative fokale Anfälle. Auch plötzliche Angst, Wut oder Halluzinationen werden in der Literatur beschrieben. Die Sinneswahrnehmung kann durch einen fokalen Anfall gestört werden. So kann Sehen, Hören, Schmecken, Riechen oder Tasten durch den Anfall so beeinträchtigt sein, dass Betroffene Blitze sehen, Geräusche oder Stimmen hören, einen komischen Geschmack im Mund haben, etwas Merkwürdiges riechen oder Temperatur-Missempfindungen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen spüren. Fokale Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind häufig durch sogenannte Automatismen geprägt. Patienten wiederholen im Anfall bestimmte Handlungsmuster, wie z. B.

Generalisierte Anfälle: Beteiligung des gesamten Gehirns

Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen. Bei Absencen kommt es zu einer plötzlichen Bewusstseinsstörung, sodass der Patient bzw. die Patientin seine oder ihre momentane Tätigkeit für die Dauer des Anfalls unterbricht. Die Betroffenen starren bei dieser Form eines epileptischen Anfalls oft ins Leere. Diese Anfälle können mehrere Sekunden dauern und sich stark gehäuft über den Tag wiederholen. Betroffene können sich an den Anfall nicht erinnern und fahren mit ihrer Tätigkeit nach dem Anfall wieder fort. Obwohl diese Anzeichen typisch für Absencen sind, werden sie von Laien vielfach nicht als Symptome einer Epilepsie erkannt. Absencen sind eine häufige Epilepsie-Form des Kindesalters und werden zunächst meist als Unkonzentriertheit oder Träumerei missinterpretiert. Es kann zu wenigen Anfällen innerhalb eines Jahres bis hin zu mehrenden hundert am Tag kommen. Ein myoklonischer Anfall verursacht keine Bewusstseinsstörungen, sondern äußert sich mit Muskelzuckungen. Der tonisch-klonische Anfall oder auch Grand-mal-Anfall ist die Anfallsform, die am häufigsten mit der Krankheit Epilepsie in Verbindung gebracht wird. Die Symptome dieses Anfalls äußern sich meist in einem initialen Schrei des Betroffenen, gefolgt von einer Anspannung der Körpermuskulatur, die dann in Zuckungen des Körpers über geht (siehe oben). Ferner kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, sodass sich der Patient bzw. die Patientin im Nachhinein nicht mehr an den Anfall erinnern kann. Auch die Blaufärbung der Lippen ist typisch. Sie entsteht durch die Verkrampfung der Atemmuskulatur während des Anfalls, sodass der oder die Betroffene keine Luft bekommt. Der Atemstillstand kann bis zu 30 Sekunden andauern, führt aber nicht zum Ersticken. Verliert man die Muskelkraft, spricht man von einem atonischen Anfall.

Akut symptomatische Anfälle (ASA)

Die ILAE definiert einmalige Krampfanfälle als sogenannte ASA. Sie werden nicht als Teil einer epileptischen Erkrankung eingestuft, sondern sind den epileptischen Anfällen lediglich ähnlich. Die Ursachen für einen solchen akut symptomatischen Anfall sind jedoch andere. ASA treten in engem zeitlichen Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. als Folge einer Unterzuckerung, einer Hirnschädigung oder eines Schlaganfalls. Des Weiteren gibt es epileptische Anfälle, die keiner der genannten Klassen zuzuordnen sind. Diese gruppiert die ILAE als Anfälle mit mutmaßlicher Ursache (idiopathische Epilepsie). Auch Gefühls- und Verhaltensänderungen können Teil eines epileptischen Anfalls sein und werden als Krankheitszeichen der Epilepsie verstanden. Zwar sind die Anfallsformen vielfältig, jedoch treten bei einzelnen Epilepsie-Patientinnen und Patienten in der Regel nur ein bis maximal drei verschiedene Formen epileptischer Anfälle auf. Treten bestimmte Symptome, Abläufe und aktivierte Gehirnregionen regelmäßig zusammen in Erscheinung, kann man diese zu fest definierten Epilepsiesyndromen zusammenfassen. Die Syndrome unterscheiden sich anhand der Epidemiologie (Verbreitung), der Klinik (Ablauf/Symptome des Anfalls) und weiterer Befunde in der Diagnose. Es gibt sowohl fokale Epilepsiesyndrome (z. B. Rolando-Epilepsie) als auch generalisierte Epilepsiesyndrome (z. B.

Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung fokaler neurologischer Symptome

Differenzierung zwischen Epilepsie und Krampfanfall

Ein wichtiger Unterschied zwischen Epilepsie und Krampfanfall: Es gibt keinen akuten Auslöser für epileptische Anfälle, sondern eine dauerhafte Ursache wie eine strukturelle Veränderung im Gehirn oder eine chronische Grunderkrankung, die immer wieder zu epileptischen Anfällen führt. Anders formuliert bedeutet das, dass ein Vermeiden der Auslöser akut symptomatischer Krampfanfälle, zum Beispiel durch mehr Schlaf, weniger Stress, weniger Alkohol, oder das Auskurieren einer Fiebererkrankung, das Risiko für einen erneuten akuten Anfall minimieren kann. Das Risiko für den nächsten epileptischen Anfall ka…

Fokale neurologische Unauffälligkeit: Definition

Der Begriff "fokal neurologisch unauffällig" bezieht sich auf den Zustand eines Patienten, bei dem trotz des Auftretens von fokalen Anfällen keine neurologischen Defizite zwischen den Anfällen festgestellt werden können. Das bedeutet, dass die neurologische Untersuchung des Patienten, die verschiedene Aspekte wie Motorik, Sensorik, Koordination, Reflexe und kognitive Funktionen umfasst, keine Auffälligkeiten zeigt, die auf eine spezifische Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns hindeuten würden.

Kriterien für fokale neurologische Unauffälligkeit:

• Normale neurologische Untersuchung: Keine erkennbaren Defizite in Motorik, Sensorik, Koordination, Reflexen oder kognitiven Funktionen.
• Fokale Anfälle: Auftreten von Anfällen, die auf eine bestimmte Region des Gehirns begrenzt sind.
• Keine strukturellen Läsionen: Bildgebende Verfahren wie MRT zeigen keine strukturellen Veränderungen im Gehirn, die die Anfälle erklären könnten.

Bedeutung der fokalen neurologischen Unauffälligkeit

Die Diagnose "fokal neurologisch unauffällig" hat wichtige Implikationen für die Behandlung und Prognose von Patienten mit Epilepsie:

• Idiopathische Epilepsie: Fokale neurologische Unauffälligkeit deutet oft auf eine idiopathische Epilepsie hin, bei der die Ursache der Anfälle unbekannt ist und keine zugrunde liegende strukturelle Schädigung vorliegt.
• Günstigere Prognose: Patienten mit idiopathischer fokaler Epilepsie haben in der Regel eine günstigere Prognose als Patienten mit symptomatischer Epilepsie, bei der die Anfälle auf eine bekannte Ursache zurückzuführen sind.
• Medikamentöse Therapie: Die Behandlung von fokaler Epilepsie erfolgt in der Regel mit Antiepileptika, die die Anfallshäufigkeit reduzieren oder die Anfälle vollständig unterdrücken können.
• Chirurgische Optionen: In einigen Fällen, in denen die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist, können chirurgische Optionen in Betracht gezogen werden, um den Anfallsfokus im Gehirn zu entfernen oder zu isolieren.

Differentialdiagnosen

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Patienten mit fokalen Anfällen und normaler neurologischer Untersuchung eine idiopathische Epilepsie haben. In einigen Fällen können die Anfälle auf subtile strukturelle Veränderungen im Gehirn zurückzuführen sein, die mit herkömmlichen Bildgebungsverfahren nicht erkannt werden können. Daher ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Anfälle auszuschließen, wie z. B.:

• Kryptogene Epilepsie: Bei dieser Form der Epilepsie wird eine strukturelle Ursache vermutet, kann aber mit den verfügbaren diagnostischen Mitteln nicht nachgewiesen werden.
• Subtile kortikale Dysplasien: Dies sind kleine Entwicklungsstörungen der Hirnrinde, die zu Anfällen führen können, aber oft schwer zu erkennen sind.
• Vaskuläre Malformationen: Kleine Gefäßanomalien im Gehirn können ebenfalls Anfälle auslösen.

Diagnostische Verfahren

Um die Ursache von fokalen Anfällen abzuklären und eine fokale neurologische Unauffälligkeit zu bestätigen, können verschiedene diagnostische Verfahren eingesetzt werden:

Lesen Sie auch: Fokale und generalisierte Anfälle im Detail

• Anamnese und neurologische Untersuchung: Eine sorgfältige Anamnese und neurologische Untersuchung sind entscheidend, um die Anfallsform zu charakterisieren und neurologische Defizite zu identifizieren.
• EEG (Elektroenzephalographie): Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kannAnfallsartige Muster oder fokale Entladungen aufzeigen.
• MRT (Magnetresonanztomographie): Die MRT ist ein bildgebendes Verfahren, das detaillierte Bilder des Gehirns liefert und strukturelle Veränderungen wie Tumore, Entzündungen oder Gefäßanomalien erkennen kann.
• PET (Positronenemissionstomographie) und SPECT (Single-Photon-Emissionscomputertomographie): Diese Verfahren können Stoffwechselveränderungen im Gehirn aufzeigen, die mit Anfällen in Verbindung stehen können.

Bedeutung der Früherkennung und Behandlung

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Epilepsie, auch bei fokaler neurologischer Unauffälligkeit, ist wichtig, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden. Unbehandelte Anfälle können zu Verletzungen, kognitiven Beeinträchtigungen und sozialen Problemen führen. Eine konsequente medikamentöse Therapie kann die Anfallshäufigkeit reduzieren oder die Anfälle vollständig unterdrücken und den Patienten ein normales Leben ermöglichen.

Enzephalitis: Eine wichtige Differentialdiagnose

Ein akut aufgetretenes oder rasch zunehmendes fokal-neurologisches Defizit ist ein alarmierender Befund, der auf eine akut behandlungspflichtige Funktionsstörung des Nervensystems hinweist. In der Notaufnahme ist es unter begrenzten zeitlichen Ressourcen erforderlich, das fokal-neurologische Defizit rasch syndromal einzuordnen und eine Verdachtsdiagnose zu formulieren, um darauf beruhend die klärende Akutdiagnostik und oft zeitnah notwendige Akuttherapie einzuleiten.

Die Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns, die in den meisten Fällen durch Viren verursacht wird. Die Entzündung kann auf das Gehirn beschränkt bleiben oder sich auf Meningen und Rückenmark ausdehnen. Bei einer Enzephalitis ist das Gehirn entzündet. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis.

Ursachen und Symptome:

Die häufigsten auslösenden Krankheitserreger sind Viren, insbesondere Herpesviren (HSV), Varicella-Zoster-Viren (VZV) oder Zytomegalieviren (ZV). Eine Enzephalitis kann aber auch bakteriell, mykotisch oder parasitär verursacht werden oder im Rahmen von Autoimmunerkrankungen entstehen. Infektiöse Enzephalitiden und immunvermittelte Gehirnentzündungen weisen ähnliche klinische Anzeichen auf. Leitsymptome sind allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinseinschränkungen. Häufig kommt es zu Krampfanfällen und diversen neurologischen Defiziten.

Diagnostik und Therapie:

Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Je nach Erreger werden beispielsweise Virustatika, Antibiotika oder Antihelminthika gegeben. Die epidemiologischen Angaben bei Enzephalitis variieren sehr. In Studien reicht die Spanne von 0,7 bis 13,8 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr. Nach Literaturrecherche in der Medline-Datenbank liegt die jährliche Inzidenz einer infektiösen Enzephalitis weltweit bei 1,5 bis 7 Fälle pro 100.000 Einwohner (ausgenommen Epidemien). Die Inzidenz der HSV-Enzephalitis beträgt in Westeuropa jährlich 5 pro 100.000 Einwohner. Ein Drittel aller Patienten sind unter 20 Jahre. Für die Hälfte aller Enzephalitis-Todesfälle ist das HSV I verantwortlich.

Lesen Sie auch: Symptome fokaler Anfälle

Besonderheiten der HSV-Enzephalitis:

Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Diese beruhen auf einer nekrotisierenden hämorrhagischen Entzündung, vorzugsweise im Temporallappen und in den benachbarten Strukturen. Bei etwa 50% fallen Paresen auf. Auf einen Temporallappen-Herd weist die sogenannte Wernicke-Aphasie hin.

Schlaganfall: Eine weitere wichtige Differentialdiagnose

Ein Schlaganfall ist eine weitere wichtige Differentialdiagnose bei akut auftretenden neurologischen Defiziten. Die Symptomatik bei Schlaganfall ist sehr variabel je nach betroffenem Areal, ipsilateral (auf betroffener Seite) oder kontralateral (gegenüberliegend) auftretend. Auswahl von typischen Symptomen je nach Gefäß (können einzeln oder in Kombination auftreten):

• A. cerebri media (am häufigsten betroffen): Typischerweise brachiofazial betonte, kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle (Hemiparese/Hemiplegie), Kontralaterale sensible Ausfälle der Extremitäten oder des Gesichts (Hemihypästhesie), Hemineglect (der kontralateralen Seite), Blickwendung zur ipsilateralen Seiten, Aphasie / Dysarthrie (bei betroffener linker Hemisphäre, sehr selten auch bei dominanter rechter Hemisphäre)
• A. cerebri anterior (seltener betroffen): Kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle v.a. der unteren Extremität, Verwirrtheit/Delir
• Vertebrobasiläres Stromgebiet (A. cerebri posterior, A. basilaris, Aa. cerebelli): Teils sehr unspezifische Symptome, fluktuierender Verlauf - öfter übersehen! Okzipitallappen (A. cerebri posterior): Gesichtsfeldausfälle bis zu homonymer Hemianopsie (= Gesichtsfeldausfall (Skotom) der selben Seite beider Augen), Kleinhirn: Schwindel, Hemiataxie, Rumpfataxie („kann nicht gerade sitzen“), Übelkeit, Erbrechen, Hirnstamm: Somnolenz bis Bewusstlosigkeit, Hirnnervenausfälle ipsi- und kontralateral, Ipsi-, kontra- oder bilaterale Ausfälle von Motorik und Sensibilität der Extremitäten, Doppelbilder, Nystagmus, Bulbusdivergenz, Anisokorie, Dysarthrie, Schluckstörungen

Immunneuropathien

Neben Epilepsie, Enzephalitis und Schlaganfall gibt es auch eine Reihe von Immunneuropathien, die neurologische Symptome verursachen können. Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung und tritt bei ca. 4 - 8 von 100 000 Menschen auf. Sie kann in jedem Alter auftreten, gehäuft allerdings im 6. und 7. Lebensjahrzehnt und betrifft häufiger Männer.

Symptome der CIDP:

In der klassischen Ausprägung, die ca. 50 % aller Patienten mit der Diagnose einer CIDP umfasst, klagen die Patientinnen und Patienten typischerweise über eine sich im Verlaufe von Wochen bis Monaten entwickelnde Schwäche der Beine sowie der Arme, die sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftritt. Die Fußhebung und das Treppensteigen können erschwert sein. Es können Schwierigkeiten in der Feinmotorik der Hände aber auch bei Überkopfarbeiten auftreten. Darüber hinaus treten sensible Störungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelgefühlen oder auch in Form von Gangunsicherheit auf. Selten treten auch Brennschmerzen auf. Bei der klassischen CIDP stehen die motorischen Ausfälle im Vordergrund.

Diagnose und Therapie der CIDP:

Die Diagnose wird gestellt auf dem Boden der typischen klinischen Präsentation, dem Ausschluss aller anderen in Fragen kommenden Ursachen für eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung. Bei der gesicherten CIDP sind wirksame Therapien die immunmodulatorische Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG), Glukokortikosteroiden (GS) und Plasmaaustauschverfahren, die in prospektiven und kontrollierten Studien Ansprechraten von ca. 50 - 75 % aufweisen konnten.

tags: #fokal #neurologisch #unauffallig