Fokale Epilepsie mit verwaschener Sprache: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die fokale Epilepsie, insbesondere die Rolando-Epilepsie, ist eine häufige Form der Epilepsie, die sich durch Anfälle mit spezifischen Symptomen wie verwaschener Sprache äußern kann. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung.

Einführung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Ein epileptischer Anfall entsteht durch eine plötzliche, synchrone Entladung von Nervenzellgruppen im Gehirn. Fokale Anfälle, auch partielle Anfälle genannt, haben ihren Ursprung in einer einzelnen Region des Gehirns und können sich unterschiedlich äußern, je nachdem, welcher Bereich betroffen ist. Wenn der für die Sprache zuständige Bereich betroffen ist, kann es zu Sprachstörungen kommen.

Was ist fokale Epilepsie?

Fokale Epilepsie ist eine Art von Epilepsie, bei der die Anfälle in einem bestimmten Bereich des Gehirns beginnen. Die Symptome können je nach betroffener Region variieren. Fokale Anfälle können mit oder ohne Bewusstseinseinschränkung einhergehen. Die Symptomatik der Anfälle hängt von ihrem Entstehungsort und ihrer Ausbreitungsregion ab (z. B. temporal, frontal oder okzipital). Eine elementare Symptomatik ist eine gleichbleibende sensorische Wahrnehmung einer einzelnen Sinnesmodalität.

Ursachen der fokalen Epilepsie

Die Ursachen der fokalen Epilepsie sind vielfältig und können in verschiedene Kategorien eingeteilt werden:

• Strukturelle Ursachen: Hierzu gehören Veränderungen im Gehirn, die durch Verletzungen, Tumore, Schlaganfälle oder angeborene Fehlbildungen verursacht werden. Bei Kindern sind vor allem Aufbaustörungen der Hirnrinde, die so genannten kortikalen Dysplasien und Heterotopien, häufige strukturelle Hirnveränderungen, die eine Epilepsie auslösen können. Bei jungen Erwachsenen sind es insbesondere die Hippokampussklerose und kortikale Dysplasien sowie eher gutartige Missbildungstumore. Beim Erwachsenen sind Hirntumore und im späteren Lebensalter vor allem vaskuläre Erkrankungen ursächlich.
• Genetische Ursachen: Genetische Faktoren spielen eine Rolle bei vielen Formen der Epilepsie, einschließlich der fokalen Epilepsie. Es gibt sowohl seltene, monogen vererbte Formen als auch häufigere, polygen vererbte Formen, bei denen das Zusammenspiel mehrerer Gene und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.
• Immunologische Ursachen: Antikörper-vermittelte Epilepsien, wie die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, können fokale Anfälle verursachen.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen des Gehirns, wie Meningitis oder Enzephalitis, können zu fokalen Anfällen führen.
• Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen können ebenfalls fokale Anfälle auslösen.

Im höheren Lebensalter gibt es viele verschiedene Ursachen, die zu einem epileptischen Anfall führen können. In etwa der Hälfte der Fälle bei Senioren sind Durchblutungsstörungen des Gehirns oder vorangegangene Schlaganfälle die Ursachen von Epilepsie. Daneben können auch dementielle Störungen wie die Alzheimer-Krankheit eine Epilepsie verursachen.

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Fokale Epilepsie und verwaschene Sprache

Verwaschene Sprache, auch Dysarthrie genannt, ist eine Sprechstörung, die die Artikulation der Sprache beeinträchtigt. Sie kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, einschließlich neurologischer Erkrankungen wie Epilepsie. Bei fokalen Anfällen, die den für die Sprache zuständigen Bereich des Gehirns betreffen, kann es zu vorübergehenden Sprachstörungen kommen.

Die Rolando-Epilepsie ist eine häufige Form der fokalen Epilepsie bei Kindern, die sich oft durch Anfälle mit verwaschener Sprache äußert. Bei einem Anfall haben Betroffene Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln. Die Muskeln können versteifen (tonischer Krampf), zucken (klonischer Krampf) oder beides (tonisch-klonischer Krampf). Besonders auffallend ist, dass Mundwinkel, Zunge und Gesicht (anfangs) nur auf einer Seite zucken oder verzogen sind. Zudem treten Missempfindungen in Gesicht und Mund auf. Die Kinder verspüren ein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen an Wangeninnenseite, Lippen, Zunge, Gaumen und Zahnfleisch. Typisch ist auch, dass vermehrt Speichel fließt (Hypersalivation). Ein Rolando-Anfall verursacht oft auch Sprechstörungen: Die Kinder können nicht (Anarthrie) oder nur verwaschen (Dysarthrie) sprechen. Da sich die Muskeln direkt nach dem Anfall (postiktal) erholen müssen, kann die Sprache noch etwas länger undeutlich bleiben.

Diagnose der fokalen Epilepsie

Die Diagnose der fokalen Epilepsie umfasst in der Regel die folgenden Schritte:

1. Anamnese: Der Arzt erfragt die genaue Beschreibung der Anfälle, einschließlich der Symptome, Dauer und Häufigkeit. Auch Informationen über Vorerkrankungen, Medikamente und familiäre Vorbelastung mit Epilepsie sind wichtig.
2. Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die neurologische Funktion des Patienten, einschließlich Reflexe, Muskelkraft, Koordination und sensorische Wahrnehmung.
3. Elektroenzephalographie (EEG): Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann helfen, epileptiforme Entladungen zu identifizieren. Bei Rolando-Epileptikern zeigt das EEG ein typisches Muster. Es bildet sich aus sogenannten „Spikes“ (dt. Spitzen), „Sharp Waves“ (dt. scharfe Wellen) oder „Sharp-and-slow-waves“ (dt. scharfe und langsame Wellen). Kennzeichnend ist der sogenannte Rolando-Fokus.
4. Bildgebung: Eine hochauflösende Schnittbildgebung des Gehirns (idealerweise 3-Tesla MRT) sollte bei allen Patienten durchgeführt werden, bei denen der Verdacht auf einen epileptischen Anfall besteht. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Methode der Wahl, um auch kleinere strukturelle Veränderungen der Hirnrinde zu erfassen.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, andere Ursachen für Anfälle und Sprachstörungen auszuschließen. Dazu gehören:

• Schlaganfall: Ein Schlaganfall ist eine plötzliche Erkrankung des Gehirns, die zum Ausfall von Hirnfunktionen führt und durch eine kritische Störung der Hirndurchblutung verursacht wird.
• Transitorische ischämische Attacke (TIA): Eine TIA ist eine vorübergehende Durchblutungsstörung des Gehirns, die ähnliche Symptome wie ein Schlaganfall verursachen kann.
• Meningitis/Enzephalitis: Eine Infektion der Hirnhäute und/oder des umgebenen Hirngewebes kann ebenfalls Anfälle und Sprachstörungen verursachen.
• Schädel-Hirn-Trauma: Eine Verletzung des Kopfes und des Gehirns infolge einer von außen wirkenden Kraft kann zu Anfällen führen.
• Andere neurologische Erkrankungen: Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit und andere neurologische Erkrankungen können ebenfalls Sprachstörungen verursachen.

Behandlung der fokalen Epilepsie

Die Behandlung der fokalen Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die wichtigsten Behandlungsmöglichkeiten sind:

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1. Medikamentöse Therapie: Antiepileptika sind die Hauptstütze der Behandlung von Epilepsie. Es gibt viele verschiedene Antiepileptika, und die Wahl des Medikaments hängt von der Art der Anfälle, dem Alter des Patienten und anderen Faktoren ab. Bei der Rolando-Epilepsie werden manchmal keine Medikamente benötigt, sonst Antiepileptika und Sultiam.
2. Chirurgische Therapie: Bei Patienten, bei denen die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist, kann eine Operation in Erwägung gezogen werden. Die Operation zielt darauf ab, den Bereich des Gehirns zu entfernen, der die Anfälle verursacht.
3. Stimulationsverfahren: Vagusnervstimulation (VNS) und andere Stimulationsverfahren können bei einigen Patienten mit fokaler Epilepsie wirksam sein.
4. Ketogene Diät: Die ketogene Diät ist eine spezielle Diät, die reich an Fett und arm an Kohlenhydraten ist. Sie kann bei einigen Kindern mit therapieresistenter Epilepsie wirksam sein.
5. Meiden von Auslösefaktoren: Bestimmte Faktoren können Anfälle auslösen, wie z.B. Schlafentzug, Stress oder Alkohol. Das Meiden dieser Auslöser kann helfen, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren.

Bei älteren Menschen muss die Einstellung der Dosierung meist langsam und unter Berücksichtigung zusätzlicher Erkrankungen sowie anderer notwendiger Präparate und deren möglichen Wechselwirkungen erfolgen. In der Regel ist die Dosierung der jeweiligen Medikamente aufgrund des veränderten Stoffwechsels im Alter wesentlich niedriger als bei jüngeren Patienten.

Rolando-Epilepsie: Eine spezielle Form der fokalen Epilepsie

Die Rolando-Epilepsie ist eine häufige Form der fokalen Epilepsie bei Kindern. Sie äußert sich durch epileptische Anfälle, die vor allem zwischen dem dritten und dreizehnten Lebensjahr (selten bis achtzehn) auftreten. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen. Erwachsene haben die Rolando-Epilepsie in der Regel nicht mehr.

Symptome der Rolando-Epilepsie

Die Rolando-Epilepsie äußert sich durch epileptische Anfälle vor allem im Bereich des Kopfes. Die Anfälle dauern üblicherweise nicht länger als zwei bis drei Minuten (sofern sie sich nicht ausbreiten). In den meisten Fällen sind die Kinder bei Bewusstsein und bekommen den Anfall mit.

Typische Symptome der Rolando-Epilepsie sind:

• Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln
• Missempfindungen in Gesicht und Mund (Kribbeln, Taubheitsgefühl, Brennen)
• Vermehrter Speichelfluss (Hypersalivation)
• Sprechstörungen (Anarthrie, Dysarthrie)

Manchmal geht ein Rolando-Anfall von einem einzelnen Brennpunkt des Gehirns auf weitere Areale über. Dann kann auf der gleichen Seite der Arm (seltener das Bein) betroffen sein und schließlich auch die gesamte Körperhälfte. Bisweilen erfassen Rolando-Anfälle auch die andere Gehirnhälfte. Dann treten Krämpfe am ganzen Körper auf.

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Ursachen der Rolando-Epilepsie

Die Ursachen der Rolando-Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. Mediziner gehen von einer sogenannten genetischen Prädisposition aus. Das heißt, Betroffene haben Veränderungen (Mutationen) im Erbgut, die sie anfälliger für die Erkrankung machen. Vermutlich begünstigen dann äußere Einflussfaktoren, dass die Rolando-Epilepsie tatsächlich ausbricht.

Diagnose der Rolando-Epilepsie

Die Diagnose der Rolando-Epilepsie beruht auf den Schilderungen der Patienten und Eltern. Außerdem messen Ärzte die Hirnströme (EEG, Elektroenzephalografie), wo sich ein Rolando-typisches Muster zeigt.

Behandlung der Rolando-Epilepsie

Die Rolando-Epilepsie verläuft meist „gutartig“: In der Regel treten nur wenige Anfälle auf, die verglichen mit anderen Epilepsieformen mild verlaufen. Oft ist keine Behandlung notwendig. Wenn die Anfälle jedoch häufig auftreten oder das Kind beeinträchtigen, können Antiepileptika eingesetzt werden.

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