Enzephalitis, eine Entzündung des Gehirns, stellt eine ernsthafte Erkrankung dar, die in den meisten Fällen durch Viren verursacht wird. Die Entzündung kann auf das Gehirn beschränkt bleiben oder sich auf Meningen und Rückenmark ausdehnen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Enzephalitis, insbesondere im Hinblick auf Frühgeborene, einschließlich Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und mögliche Folgen.
Was ist Enzephalitis?
Bei einer Enzephalitis ist das Gehirn entzündet. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis.
Ursachen der Enzephalitis
Die häufigsten auslösenden Krankheitserreger sind Viren, insbesondere Herpesviren (HSV), Varicella-Zoster-Viren (VZV) oder Zytomegalieviren (ZV). Eine Enzephalitis kann aber auch bakteriell, mykotisch oder parasitär verursacht werden oder im Rahmen von Autoimmunerkrankungen entstehen. Infektiöse Enzephalitiden und immunvermittelte Gehirnentzündungen weisen ähnliche klinische Anzeichen auf.
Virale Ursachen
Die meisten Gehirnentzündungen sind viraler Genese. Einer prospektiven Kohortenstudie zufolge ist das Herpes-simplex-Virus (HSV) mit 65% der häufigste auslösende Erreger einer Enzephalitis. Die überwiegende Zahl der Erkrankungsfälle geht auf eine Besiedlung mit dem HSV Typ-1-Virus zurück. Bei Neugeborenen oder immuninkompetenten Personen ist das HSV Typ 2 häufiger. Weitere virale Enzephalitis-Auslöser sind Varicella-Zoster-Viren (VZV), Masernviren und Zytomegalieviren, selten auch Enteroviren. Viruserkrankungen wie Grippe, Mononukleose, Mumps, Röteln, Windpocken oder Rabies können ebenfalls zu einer Enzephalitis führen.
Einige virale Enzephalitiden sind nahezu ausschließlich mit bestimmten Regionen assoziiert. Typisches Beispiel dafür ist das bereits erwähnte FSME-Virus. Es wird durch Zecken von einem Reservoir in Nagern auf den Menschen übertragen. Da der Lebenszyklus von Zecken temperatur- und feuchtigkeitsabhängig ist, treten die meisten FSME-Erkrankungen zwischen April und November auf. FSME-Risikogebiete in Deutschland liegen vor allem in Sachsen, Bayern, Baden-Württemberg und Thüringen. In der Schweiz sind beispielsweise die Regionen im Kreis Bern, Graubünden, Schaffhausen, St. Gallen und Zürich als Hochrisikogebiete gelistet. Österreich gehört zu den am stärksten betroffenen FSME-Gebieten in Europa. Dort herrscht ein landesweites FSME-Risiko. Als Hochrisikogebiete werden die Flussniederungen vor allem entlang der Donau von Passau bis Linz, in der Wachau, in St. Pölten und Wien bis zur slowakischen Grenze bezeichnet.
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In Asien werden regional begrenzte Gehirnentzündungen in der Regel durch von Arthropoden übertragene Arboviren aus der Gruppe der Flaviviren verursacht. Das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV) ist beispielsweise Auslöser der Japanischen Enzephalitis. Risikogebiete sind vor allem China, Indien, Nepal, Philippinen, Thailand (insbesondere der nördliche Teil), Sri Lanka und Vietnam.
Das ebenfalls zur Gruppe der Flaviviren gehörende West-Nil-Virus war ursprünglich in Afrika und Asien verbreitet. Seit den 1990er-Jahren breitet sich dieser Virustyp auch in den USA aus und führt nicht selten auch dort zu einer Enzephalitis.
Bakterielle Ursachen
Zu den bakteriellen Erregern einer Enzephalitis zählen vor allem das Mycobacterium tuberculosis und Listeria monocytogenes. Letzteres betrifft insbesondere ältere und immunsupprimierte Personen. Weitere Enzephalitis-auslösende bakterielle Infektionen sind Typhus, Syphilis und Borreliose. Eine isolierte Enzephalitis durch Borrelien ist allerdings sehr selten.
Pilzbedingte Ursachen
Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind insgesamt relativ selten. Die meisten mykotischen Enzephalitiden entstehen im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten. Ein erhöhtes Risiko haben vor allem immunsupprimierte Patienten aufgrund einer Organtransplantation oder im Rahmen schwerer Erkrankungen wie HIV-Infektion, AIDS oder malignen Erkrankungen.
Parasitäre Ursachen
Für parasitäre Enzephalitiden sind vor allem Protozoen wie Toxoplasmen (zum Beispiel Toxoplasma gondii bei Toxoplasmose), Parasiten der Gattung Schistosoma (zum Beispiel Pärchenegel bei Bilharziose) und amöbenähnliche Wurzelfüßer bzw. Rhizopoden (zum Beispiel Naegleria fowleri bei primärer Amöben-Meningoenzephalitis, PAME). Naegleria fowleri ist weltweit verbreitet und wird hauptsächlich durch Feuchtigkeit wie Badeseen und Schwimmbäder, aber auch über Nasenspülungen übertragen. Diese Gehirnentzündungen sind meist schwer behandelbar und enden in der Regel letal.
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In Afrika, südlich der Sahara wird die Afrikanische Trypanosomiasis (auch als Schlafkrankheit bezeichnet) durch Trypanosoma brucei verursacht. Diese Erreger werden durch Tsetsefliegen auf den Menschen übertragen. Im zweiten Stadium dieser Tropenkrankheit kommt es zur parasitären Enzephalitis.
Eine weitere parasitäre Enzephalitis ist die zerebrale Malaria als eine behandelbare, aber schwere Komplikation nach einer Infektion mit Plasmodium falciparum.
Immunvermittelte Ursachen
Etwas mehr als 20% der Gehirnentzündungen sind auf eine Immunursache zurückzuführen. Dabei kann die Gehirnentzündung beispielsweise im Rahmen diverser Infektionskrankheiten immunologisch getriggert werden. Eine solche Enzephalitis zeigt sich klassischerweise eine bis drei Wochen nach Erkrankung als monophasische demyelinisierende akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Das Immunsystem greift dabei ZNS-Antigene an, die Proteinen des infektiösen Agens ähneln.
Bei vielen immunvermittelten Enzephalitiden sind spezifische Autoantikörper gegen neuronale Zellfragmente nachweisbar. Aufgrund typischer entzündlicher Schädigungen des limbischen Systems werden diese Gehirnentzündungen auch als limbische Enzephalitis bezeichnet. Dabei gibt es paraneoplastische, limbische (PLE) im Rahmen von Krebserkrankungen und autoimmune bzw. nicht-paraneoplastische Enzephalitiden (NPLE). Bei den NPLE richten sich die Antikörper meist gegen Oberflächenantigene von Neuronen, bei den PLE vor allem gegen intrazelluläre Proteine.
Symptome der Enzephalitis
Leitsymptome sind allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinseinschränkungen. Häufig kommt es zu Krampfanfällen und diversen neurologischen Defiziten. Eine Enzephalitis beginnt häufig mit respiratorischen oder gastrointestinalen Prodromi. Die Patienten fühlen sich schwach, wie kurz vor einem grippalen Infekt, empfinden eine latente Übelkeit und erbrechen mitunter. Die Beschwerden sind von allgemeinem Krankheitsgefühl begleitet. Fieber kann sich innerhalb Stunden entwickeln oder binnen mehrerer Tage aufgebaut werden. Etwa ein Viertel der Fälle verlaufen afebril.
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Klassische Symptome einer Enzephalitis sind Kopfschmerzen, kognitive Veränderungen (Aphasie, Gedächtnisstörungen und/oder Persönlichkeitsveränderungen) und neurologische Defizite. Diese Defizite können sich diffus als allgemeine Verlangsamung in Denken und Handeln oder als Wahrnehmungs- und Orientierungsstörungen zeigen, aber auch als Bewusstseinsstörung von leichter Somnolenz bis zum ausgeprägten Koma auftreten. Häufig werden diese Symptome von epileptischen Anfällen begleitet.
Fokale neurologische Defizite hängen von der betroffenen Hirnregion ab. Typisch sind Sehstörungen und Doppelbilder, Sprachstörungen, Geruchsbeeinträchtigungen und Geräuschempfindlichkeiten sowie Hemiparesen.
Bei Mitbeteiligung der Meningen (Meningoenzephalitis) sind die klassischen meningitischen Symptome zu beobachten.
Besonderheiten bei HSV-Enzephalitis
Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Diese beruhen auf einer nekrotisierenden hämorrhagischen Entzündung, vorzugsweise im Temporallappen und in den benachbarten Strukturen. Bei etwa 50% fallen Paresen auf. Auf einen Temporallappen-Herd weist die sogenannte Wernicke-Aphasie hin. Leitsymptome dieser sensorischen Aphasie sind:
- Flüssige, teils exzessive Sprache, ohne Sinnhaftigkeit
- Logorrhoe
- Neologismen
- Paraphrasien
- Paragrammatismus
- Schreibstörungen
- Gestörtes Leseverständnis
Besonderheiten bei FSME
Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (tick-borne encephalitis) beginnt nur selten symptomatisch. Bis zu 70% aller FSME-Patienten sind zunächst beschwerdefrei. Lediglich 10 bis 30% der Betroffenen leiden zwei bis 20 Tage nach Infektion an grippeähnlichen Symptomen, Fieber sowie Kopf- und Gliederschmerzen. Bei etwa 70% von ihnen flaut das Fieber nach rund einer Woche ab, um nach wenigen Tagen erneut anzusteigen. Temperaturen um 40 Grad Celsius sind keine Seltenheit.
Hinweisgebende Zeichen einer Beteiligung von Gehirnparenchym und Meningen sind Kopfschmerzen und Bewusstseinseintrübungen sowie meningeale Reizsymptome in Form von Nackensteifigkeit, Nausea und Emesis, Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Etwa die Hälfte der Patienten hat starke Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Paresen (bis zur Atemlähmung). Etwa 10% der Betroffenen zeigen schlaffe Arm- und Beinparesen als Zeichen einer Myelitis. Häufig sind auch die motorischen Hirnnervenkerne und die Vorderhörner im Rückenmark betroffen. Eine solche Hirnstammenzephalitis heilt nur selten vollständig aus. Jüngere Patienten haben dabei eine bessere Prognose als Erwachsene.
Besonderheiten bei Japanischer Enzephalitis
Von der Japanischen Enzephalitis sind vor allem Kinder betroffen. Die meisten Erwachsenen in Ost- und Südostasien haben gegen den Erreger eine Immunität aufgebaut. Als Touristen sind insbesondere Langzeitreisende gefährdet, die in unmittelbarer Nähe von Reisanbau und Schweinezucht wohnen oder arbeiten.
In der Regel verläuft die JEV-Infektion mild oder asymptomatisch. Nur bei 1 von 250 Erkrankten breitet sich die Japanische Enzephalitis auf das ZNS aus und geht mit einer Gehirnentzündung einher. Nach einer Inkubationszeit von etwa einer Woche (fünf bis 15 Tage) kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor. Kinder übergeben sich häufig und leiden an Diarrhoe. Die Patienten verlieren rasch das Bewusstsein und gleiten innerhalb kurzer Zeit ins Koma. Die Prognose ist sehr schlecht.
Diagnose der Enzephalitis
Die Diagnostik beginnt wie bei jeder Erkrankung mit dem klinischen Bild des Patienten und der Eigen- und Fremdanamnese. Diese sollte neben der Medikamenten- und Krankheitsanamnese (auch Lippenherpes oder Genitalherpes) beispielsweise Fragen nach Reisen (vor allem Aufenthalten in Erreger-Endemiegebieten), besonderen Ausflügen (Fledermausführungen oder Höhlenbesuche), Tierkontakten (Rabies), Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten beinhalten. Zudem ist der Immun- und Impfstatus zu ermitteln. Kurz zurückliegende febrile Krankheiten können zu parainfektiöser Enzephalitis, aber auch zu FSME passen. Etwa die Hälfte aller FSME-Patienten erlebt einen zweigipfligen Verlauf. Leiden die Patienten dann noch an schlaffen Paresen muss eine FSME-Infektion ausgeschlossen werden.
Laboruntersuchungen
Die üblichen Routinelaboruntersuchungen zeigen oft keine Auffälligkeiten. Bei einer auf das ZNS begrenzten Entzündung können entsprechende Serumparameter - je nach Erreger - im Normbereich liegen. Beispielsweise ist das CRP bei 75% aller HSV-Enzephalitiden zunächst nicht erhöht.
Neben den Entzündungsmarkern wird nach spezifischen Antikörpern gesucht. Gute Chancen hat man damit bei Verdacht auf FSME-Enzephalitis. Noch vor dem direkten Erregernachweis finden sich serologisch FSME-IgM und -IgG. Bei Verdacht auf andere antikörpervermittelte Enzephalitiden kann sich die Suche auf onkoneuronale Antikörper sowie Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren, LGI1 und CASPR2 ausweiten.
Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung. Im Nervenwasser zeigen sich entzündliche Veränderungen, und verschiedene Tests zur Bestimmung der Krankheitserreger können durchgeführt werden.
Auch im Blut können auffällige Entzündungswerte und Krankheitserreger nachgewiesen werden.
Bildgebende Verfahren
Ergänzend werden bildgebende Verfahren (Computertomografie oder Magnetresonanztomografie) eingesetzt. Mit einer Computer- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Schichtaufnahmen des Gehirns machen und so Entzündungen nachweisen. Die Stelle im Gehirn, an der die Entzündungsherde auftreten, kann unter Umständen einen Hinweis auf den Auslöser liefern.
Möglichst frühzeitig sollte auch eine HNO-ärztliche Untersuchung erfolgen, um mögliche Entzündungsherde im Mittelohr oder den Nasennebenhöhlen ausfindig zu machen.
EEG
Sind häufige epileptische Anfälle ein Symptom der Enzephalitis, wird meist zusätzlich eine Elektroenzephalografie (EEG) durchgeführt.
Behandlung der Enzephalitis
Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Je nach Erreger werden beispielsweise Virustatika, Antibiotika oder Antihelminthika gegeben.
Patient*innen mit Hirnhautentzündung werden im Krankenhaus, anfangs häufig auf der Intensivstation, behandelt.
Noch bevor die gesamte Diagnostik abgeschlossen ist, wird bei Verdacht auf eine bakterielle Meningitis ein Antibiotikum über die Vene verabreicht.
Zusätzlich erhält die erkrankte Person eine Kortisoninfusion (Dexamethason), die die entgleiste und gefährliche Entzündungsreaktion abschwächen soll.
Später, wenn der genaue Erreger bekannt ist, wird die Antibiotikatherapie weiter angepasst. Im Durchschnitt erfolgt die antibiotische Therapie über 10-14 Tage.
Es ist zu beachten, dass auch eine Enzephalitis in der Anfangsphase häufig wie eine bakterielle Meningitis behandelt wird. Erst wenn mit großer Sicherheit festgestellt wurde, dass Viren das Krankheitsbild verursachen, werden die Antibiotika abgesetzt. Zudem werden Medikamente, die gegen Viren wirksam sind (meist Aciclovir), verabreicht.
Im Krankenhaus werden auch die möglichen Komplikationen überwacht und behandelt.
Akutbehandlung
Bei einer akuten Enzephalitis oder Meningitis sind die vorrangigen Ziele der Behandlung:
- Sicherung wichtiger Körperfunktionen (Atmung, Herz-Kreislauf-System)
- Intensivmedizinische Betreuung
- Linderung von Schmerzen und akuten Beschwerden
- Behandlung mit Medikamenten (Antibiotika bei bakterieller Infektion, sogenannte virostatische Medikamente bei Viren)
Bei einer Meningokokken-Meningitis sollten sich auch Personen, die mit dem Erkrankten in engem Kontakt waren, vorbeugend mit Antibiotika behandeln lassen.
Rehabilitation
Insbesondere wenn Sie zur Behandlung bei chronischen Beschwerden durch Enzephalitis und Meningitis bei uns sind, richtet sich Ihre Therapie nach einem ganzheitlichen medizinischen und psychosozialen Konzept. Das bedeutet: Wir behandeln nicht nur Ihre körperlichen Beschwerden. Unsere Ärzte, Therapeuten und Pflegemitarbeiter betrachten Sie als ganzen Menschen. Ihre Therapie berücksichtigt alles, was notwendig ist, damit Sie sich trotz Ihrer Erkrankung wieder möglichst selbstständig in Ihrem familiären und beruflichen Alltag zurechtfinden können. Wichtigstes Ziel der Reha ist es, Ihre Lebensqualität zu verbessern.
Ihre Rehabilitation bei entzündlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems umfasst:
- Einstellung von geeigneten Medikamenten
- Schulungen zur Einnahme und Handhabung Ihrer Medikamente
- Therapien, die Beschwerden mildern und Sie dabei unterstützen, mit den Folgen der Erkrankung zurechtzukommen: v.a. Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Neuropsychologie
- Schulungen zur Gesundheitsvorsorge
- Psychologische Unterstützung, etwa bei der Krankheitsbewältigung (auch für Angehörige)
Ein in der Rehabilitation erfahrener Facharzt für Neurologie und Psychiatrie plant und kontrolliert Ihre Therapie. Wenn möglich binden wir Angehörige eng in die Behandlung ein. Wenn gewünscht, nehmen wir diese mit auf.
Prävention der Enzephalitis
Es stehen einige Maßnahmen zur Verfügung, mit denen Sie das Infektionsrisiko für eine Hirnhaut- und Hirnentzündung reduzieren können.
Schutzimpfungen
Die STIKO (Ständige Impfkommission beim Robert Koch-Institut) empfiehlt allen Kindern ab 2 Monaten die Impfung gegen Haemophilus (als Teil der Sechsfach-Impfung), Pneumokokken und Meningokokken der Gruppe B, gegen Gruppe-C-Meningokokken ab 12 Monaten.
Diese Impfungen sind sehr sicher und haben dazu geführt, den Meningitis-Verursacher Haemophilus fast gänzlich zurückzudrängen. Auch Meningokokken-Infektionen sind seltener geworden.
Die Ständige Impfkommission (STIKO) hat ihre Empfehlung für die Sechsfachimpfung im Säuglingsalter aktualisiert und empfiehlt statt dem bisherigen 3+1-Impfschema das reduzierte „2+1-Impfschema". Die Impfungen sollten im Alter von 2, 4 und 11 Monaten erfolgen.
Personen ab 60 Jahren oder mit bestimmten Vorerkrankungen wird eine Impfung gegen Pneumokokken empfohlen. In bestimmten Fällen sollte nach mindestens 6 Jahren eine zweite Impfung verabreicht werden.
Reiseimpfungen: Aufgrund der regionalen Häufung von Meningokokken im sog. Meningitisgürtel (Länder südlich der Sahara von Senegal bis Äthiopien) sowie in Saudi-Arabien wird Reisenden in diese Länder eine spezielle Schutzimpfung empfohlen (ACWY-Impfung). Pilger nach Mekka müssen ab dem 2. Lebensjahr bei der Einreise nach Saudi-Arabien eine ACWY-Impfung nachweisen. Auch bei Reisen in Länder mit Meningitis-Epidemien ist eine Impfung sinnvoll.
Schützend im Hinblick auf eine Enzephalitis wirken u. a. Impfungen gegen FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis), die japanische Enzephalitis sowie Tollwut.
Viele von der STIKO empfohlene Kinderimpfungen (z. B. Windpocken, Masern) schützen vor dem mit diesen Viruserkrankungen verbundenen Risiko einer Enzephalitis.
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