Das Raynaud-Syndrom ist eine relativ häufige Erkrankung, bei der es zu einer anfallartigen Durchblutungsstörung der Finger kommt. Vor allem Kälte und plötzliche Temperaturwechsel lösen die Anfälle aus, ebenso Stress. Die Symptome können schlimmstenfalls Stunden anhalten, klingen aber meist nach Minuten wieder ab. Bei einigen Fällen steckt auch eine ernsthafte Erkrankung dahinter, wie Autoimmunerkrankungen oder nervlich bedingte Erkrankungen.
Das Raynaud-Syndrom: Ein Überblick
Das Raynaud-Syndrom (ICD-10: I73.0) ist eine episodisch auftretende, vasospastisch bedingte akrale Durchblutungsstörung. Es wird zwischen einer primären (kälte- oder stressbedingt) und einer sekundären Form (meist infolge von Kollagenosen) unterschieden. Leitsymptom ist eine typische dreiphasige Verfärbung der Akren. Charakteristischerweise sind die Finger (vor allem Zeige-, Mittel- und Ringfinger) betroffen, seltener auch Zehen, Nase, Zunge, Ohren oder Brustwarzen.
Trikolore-Phänomen: Das typische Symptom
Während eines Raynaud-Anfalls ziehen sich die feinen Blutgefäße krampfartig zusammen, sodass weniger Blut in die Finger gelangt. Markus Schäfer, Angiologe am Marienkrankenhaus Kassel, erklärt: "Das Zusammenspiel von gefäßerweiternden und -zusammenziehenden Faktoren funktioniert beim Raynaud-Syndrom nicht gut." Dadurch werden die Finger zuerst weiß, dann taub und wirken wie abgestorben. Der Mangel an Sauerstoff führt schließlich zu einer bläulichen Verfärbung. Löst sich der Gefäßkrampf, werden die Finger wieder durchblutet und zunächst sehr rot. Man bezeichnet dies als "Trikolore-Phänomen". Das Berühren der Finger ist meist unangenehm und kann Schmerzen verursachen.
Die Farbveränderungen beginnen typischerweise an der Fingerspitze und breiten sich auf einen, zwei oder drei Fingerglieder oder auf mehrere Finger aus. Die verfärbten Hautareale sind gegenüber der nicht betroffenen Haut meist deutlich sichtbar abgegrenzt und umfassen sowohl die volare als auch dorsale Seite. Fast immer besteht ein vorübergehendes Taubheitsgefühl der betroffenen Fingerspitzen, häufig mit Parästhesien bei Erwärmung.
Es gibt aber auch Fälle, in denen nicht alle drei Farben auftreten. Häufig liegt ein biphasisches Muster oder lediglich die attackenartige Blässe vor. Die aktuelle Definition des Raynaud-Syndroms in der Leitlinie der European Society for Vascular Medicine (ESVM) fordert nur das Vorliegen der vasospastischen Initialphase - Zyanose und Rubor können fehlen.
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Primäres und sekundäres Raynaud-Syndrom: Unterschiede und Ursachen
Das Raynaud-Syndrom wird in zwei Formen unterteilt:
- Primäres Raynaud-Syndrom: Tritt familiär gehäuft und vor allem bei Frauen auf. Die Ursachen sind unbekannt. Die Beschwerden beginnen häufig schon während der Pubertät. Die Weißfärbung ist an beiden Händen oft symmetrisch, der Daumen ist meist nicht betroffen.
- Sekundäres Raynaud-Syndrom: Tritt erst nach dem 35. Lebensjahr auf. Die häufigste Ursache hierfür sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die auch die Blutgefäße angreifen können. Typischerweise ist bei diesen Patienten das Raynaud-Syndrom sehr ausgeprägt und kann sogar zu offenen Stellen im Bereich der Fingerkuppen führen.
Treten die Anfälle erst nach dem 40. Lebensjahr auf, ist das klinische Bild auf eine zugrunde liegende Erkrankung bzw. andere Ursache zurückzuführen.
Auch wenn Schmerzen im Vordergrund stehen, ist es wahrscheinlicher, dass ein sekundäres Raynaud-Syndrom vorliegt.
Ursachen des sekundären Raynaud-Syndroms
Bestimmte Grunderkrankungen können zu einem sekundären Raynaud-Syndrom führen. Dazu gehören vor allem Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, zum Beispiel Kollagenosen, also Erkrankungen des Bindegewebes wie die systemische Sklerose (Sklerodermie), aber auch eine rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden (Entzündungen der Blutgefäße) sowie Multiple Sklerose und andere neurologische Krankheiten.
Daneben können bestimmte Medikamente, zum Beispiel Betablocker, manche Antidepressiva oder auch Migräne-Mittel, Zytostatika und Interferon, ein Raynaud-Syndrom auslösen. Ebenso Chemikalien wie Vinylchlorid und Arsen, wenn auch heute äußerst selten.
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Äußere Einwirkungen, etwa chronische Vibrationen oder ständige Erschütterungen, die bei der Arbeit auf die Hände übertragen werden, sowie Hautschäden durch Erfrierungen können ebenfalls Ursache sein. Bislang galten vor allem niedrigfrequente Vibrationen wie Presslufthammer, Schlagbohrmaschinen oder Kettensägen als besondere Risikofaktoren. Doch offenbar sind auch hochfrequente Vibrationen problematisch, wie sie bei chirurgischen oder zahnärztlichen Instrumenten entstehen.
Besonderheiten des primären und sekundären Raynaud-Syndroms im Überblick
An der primären Form erkranken typischerweise junge Frauen unter 30 Jahren. Die Episoden treten an beiden Händen symmetrisch auf, halten oft nur kurz an und sind allgemein schmerzlos. Die Intensität lässt im Alter oft nach, Spontanremissionen sind nicht ungewöhnlich.
Die sekundäre Form ist durch meist einseitige, länger anhaltende Attacken und Schmerzen gekennzeichnet. Ferner finden sich hypoxische Gewebeschäden in Form von digitalen Ulzerationen, Fissuren oder Nekrosen sowie grübchenförmigen Narben (pitting scars). Weitere Hinweise auf ein sekundäres Krankheitsgeschehen sind geschwollene Finger (sogenannte puffy fingers), eine Verschlechterung im weiteren Verlauf und Taubheitsgefühle. Zudem bestehen die Beschwerden der Grunderkrankung oder es finden sich anamnestische Hinweise auf auslösende Situationen bzw. Faktoren.
Pathophysiologische Mechanismen
Beim Raynaud-Syndrom kommt es durch eine plötzlich einsetzende akrale Durchblutungsstörung infolge einer vasospastischen Reaktion. Bei der primären Form lässt sich keine organische Ursache ermitteln. Die Symptomatik tritt Stress- und Kälte-induziert auf. Eine familiäre Disposition scheint gegeben, da rund 25 Prozent der Verwandten ersten Grades ebenfalls ein Raynaud-Syndrom entwickeln.
Physiologisch reagiert der Körper bei Kälteexposition mit einer Vasokonstriktion und reduzierter Hautdurchblutung. Damit soll ein Wärmeverlust verhindert und einer Auskühlung der Körperkerntemperatur vorgebeugt werden. Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu einer überschießenden sympathischen Aktivität auf Kälte oder Stress, was in einem Vasospasmus in den arteriellen Akren resultiert. Bei gesunden Menschen wird der akrale thermoregulatorische Blutfluss über arteriovenöse Anastomosen gesteuert. Um Gewebeschädigungen zu verhindern, bleibt selbst bei vollständiger Unterbrechung der Blutzufuhr ein nutritiver Blutfluss erhalten.
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Beim primären Raynaud-Syndrom ist der thermoregulatorische Blutfluss zwar funktionell beeinträchtigt - strukturelle Veränderungen der Anastomosen liegen aber nicht vor, sodass die nutritive Versorgung uneingeschränkt funktioniert.
Beim sekundären Raynaud-Syndrom bestehen neben den vasospastischen Attacken strukturelle Läsionen in den arteriovenösen Anastomosen. Der nutritive Blutfluss ist beeinträchtigt, was zu Zellschäden und Gewebsveränderungen führt. Im Rahmen der Grunderkrankung zerstören beispielsweise anti-endotheliale Antikörper wie bei der systemischen Sklerose und anderen Kollagenosen die Endothelzellen der Gefäßwand. Infolgedessen sinken (unter anderem) die Prostazyklin-Spiegel und die Endothelin-1-Konzentration steigt. Dies wiederum führt zur erhöhten Thrombozyten-Aktivierung, Fibroblasten-Stimulation und Freisetzung von vasokonstriktorischen Zytokinen - mit einer konsekutiven Bindegewebsfibrose und Gefäßverschlüssen.
Systemische Sklerose (Sklerodermie): Eine mögliche Ursache für das sekundäre Raynaud-Syndrom
Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine seltene rheumatische Autoimmunkrankheit aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Bei einer systemischen Sklerodermie kommt es zu Entzündungen in kleinen Blutgefäßen, im Bindegewebe der Haut oder in inneren Organen. Auslöser sind bestimmte Eiweißmoleküle (Autoantikörper) im Blut. Meistens sind Menschen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren betroffen. Bis zu 90 Prozent der Patientinnen und Patienten mit einer systemischen Sklerose haben ein Raynaud-Phänomen als erstes Symptom oder bekommen es im Verlauf der Erkrankung. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt das Raynaud-Phänomen für viele Jahre die einzige Krankheitsmanifestation.
Symptome der systemischen Sklerose
Betroffene leiden zuerst meist unter unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Hinzu kommen Durchblutungsstörungen an den Händen, manchmal auch im Gesicht und an den Füßen. Bei Kälte schmerzen die Finger und verfärben sich von Weiß über Blau zu Rot (Raynaud-Symptom). Die Haut wird zunehmend dicker: Daher der Name: Skleros bedeutet hart, Derma ist die Haut. Auch das Gesicht und der Mundraum können betroffen sein, zum Beispiel kann sich die Mundöffnung verkleinern.
Der Verlauf einer systemischen Sklerodermie ist sehr unterschiedlich und nicht vorhersagbar. Manchmal tritt die Krankheit abrupt auf, häufiger ist aber ein schleichender Verlauf. Eine Vernarbung (Fibrose) der Lunge ist meist das erste Zeichen für eine Organbeteiligung. Daneben zählt die Beteiligung der Nieren zu den bedrohlichsten Organkomplikationen. Betroffen sind die kleinen arteriellen Blutgefäße der Niere. Veränderungen am Herzen können die Pumpleistung verringern (Herzinsuffizienz). Sind Magen und Darm betroffen, leiden Betroffene unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen.
Diagnose der systemischen Sklerose
In den meisten Fällen ist die Ursache der systemischen Sklerodermie unklar. Ein Rheumatologe erkennt die systemische Sklerodermie anhand der typischen Symptome wie Durchblutungsstörungen der Hände und Veränderungen der Haut. Oft entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe aus der Haut.
Therapie der systemischen Sklerose
Die systemische Sklerose ist momentan nicht heilbar. Die Therapie zielt vor allem darauf ab, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und bereits entstandene Organschäden zu kompensieren. Die Behandlung richtet sich nach der Erscheinungsform und Schwere der Krankheit.
Diagnose des Raynaud-Syndroms
Angiologen, Experten für Gefäßerkrankungen, können mit verschiedenen Untersuchungen herausfinden, ob ein Raynaud-Syndrom vorliegt. Wichtig sind auch die genaue Anamnese, Laboruntersuchungen und das Abklären einer Grunderkrankung als Ursache für die Symptome.
Die Diagnose beim primären und sekundärem Raynaud-Syndrom stützt sich neben der Anamnese, Klinik und körperlichen Untersuchung vor allem auf laborchemische und bildgebende Verfahren. Bei der sekundären Form ist die akrale Perfusionsstörung häufig das prägende Merkmal und kann der Manifestation der Grunderkrankung um Jahre vorausgehen. Deshalb ist eine rasche Diagnose wichtig.
Anamnese und körperliche Untersuchung
Deuten die Symptome auf ein Raynaud-Phänomen hin, muss zunächst geklärt werden, ob eine weitere, möglicherweise rheumatische Erkrankung dahintersteckt - oder ob es sich um ein primäres Raynaud-Syndrom handelt. Dazu gehört eine gründliche Eigen- und Familienanamnese, die gezielte Frage nach Hautveränderungen, Muskel- oder Gelenkbeschwerden sowie nach Symptomen, die auf Autoimmunkrankheiten hinweisen können. Weitere Fragen zielen auf Risikofaktoren für eine arterielle Gefäßerkrankung sowie neurologische oder neurovaskuläre Erkrankungen ab sowie auf Medikamente, Rauchen oder Drogenmissbrauch.
Zur Anamnese gehören auch Fragen nach beruflichen oder privaten Tätigkeiten.
Ziel der körperlichen Untersuchung ist es, Zeichen einer zugrunde liegenden beziehungsweise assoziierten Erkrankung im Sinne des sekundären Raynaud-Phänomen zu entdecken. Deshalb sollten Blutdruck und Puls an beiden Armen sowie der Body-Mass-Index ermittelt werden. Abhängig von der Wahrscheinlichkeit eines sekundären Raynaud-Phänomens kann eine vollständige internistisch-rheumatologische Untersuchung sinnvoll sein. Darüber hinaus ist bei Verdacht auf eine sekundäre Erkrankung ein dermatologischer Check der gesamten Haut einschließlich der sichtbaren Schleimhäute sowie eine zumindest orientierende neurologische Untersuchung angezeigt.
Im praktischen Alltag hat sich die Inspektion der Hände als besonders hilfreich erwiesen, da sich hier am deutlichsten Hinweise für möglicherweise zugrundeliegende Autoimmunkrankheiten finden. Tritt die Symptomatik bei bestimmten Haltungen auf, etwa beim Drehen/Neigen des Kopfs oder beim Tragen von Lasten, sollten Probleme am Schultergürtel als Ursache ausgeschlossen werden.
Laboruntersuchungen
Beim primären Raynaud-Phänomen sind die Ergebnisse sämtlicher laborchemischer Untersuchungen per Definition unauffällig. Bei Verdacht auf eine sekundäre Erkrankung können neben dem großen Blutbild eine ganze Reihe von Markern und Werten im Blut bestimmt werden sowie eine Untersuchung des Urins erfolgen. Im Rahmen von Autoimmunerkrankungen lassen sich im Blut teilweise sogenannte Kälteagglutinine nachweisen. Kälteagglutinine sind Antikörper, die bei Kälte an die Oberfläche von roten Blutkörperchen binden und diese zum Verklumpen bringen. Der Körper reagiert darauf mit Entzündungsreaktionen, die wiederum Gefäßverengungen fördern und so ein Raynaud-Syndrom begünstigen.
Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes
Die mikroskopische Analyse der Haargefäße (Kapillaren) im Nagelfalz unterhalb des Nagels ist eine wertvolle Untersuchungsmethode, um Hinweise auf eine Kollagenose als Ursache eines sekundären Raynaud-Phänomens zu finden. Beim primären Raynaud-Phänomen tritt zwar häufig ein gestörter Blutfluss auf. Doch wesentliche Abweichungen von der üblichen Haarnadelform sind selten und die Dichte der Haargefäße ist normal.
Bei einer Kollagenose liegen oft vergrößerte, erweiterte und deformierte Kapillarschlingen vor, und es sind weniger Blutgefäße vorhanden. Die Kapillarmikroskopie kann das Auftreten einer Kollagenose gut vorhersagen, bevor sich Symptome zeigen. Dagegen hat die Entnahme und Analyse einer Gewebeprobe (Biopsie) meist nur wenig Aussagekraft und erfolgt nur in Ausnahmen. Unter Umständen ist es ratsam, die Blutgefäße mittels Ultraschall oder mit Kontrastmittel angiografisch zu untersuchen.
Differentialdiagnosen
Nicht jede akrale Ischämie muss ein Raynaud-Syndrom sein. Es gibt weitaus mehr vaskuläre Akrosyndrome. Dazu zählen alle primären oder sekundären vasospastischen und obstruktiven Erkrankungen, die Störungen im kutanen Mikrozirkulationsnetz der Extremitäten bedingen.
Differentialdiagnostisch abgeklärt werden sollten folgende Erkrankungen/Situationen:
- Primäre Akrozyanose
- Livedo
- Chilblain-Lupus/Perniones
- Erythromelalgie
Therapie des Raynaud-Syndroms
Die Therapie des Raynaud-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Durchblutung zu verbessern. Dabei kommen sowohl nicht-medikamentöse als auch medikamentöse Maßnahmen zum Einsatz.
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
Die primäre Form des Raynaud-Syndroms ist in der Regel gutartig. Offene Stellen oder Verschlüsse in den Fingern treten nicht auf. Die meisten Betroffenen benötigen daher auch keine besondere Behandlung. Um im Alltag zurecht zu kommen, genügt es, Kälte und plötzliche Temperaturwechsel zu meiden oder sich entsprechend zu schützen.
Schutz vor Kälte: Sind Temperaturen einstellig, sollten Betroffene Handschuhe anziehen. Fäustlinge eignen sich besser, da sich die Finger gegenseitig wärmen. Viele Betroffene haben gute Erfahrungen mit beheizbaren Handschuhen und Taschenwärmern gemacht. Aber auch der ganze Körper sollte vor dem Auskühlen geschützt werden. Sehr wirksam sind warme Handbäder in Rapssamen, in ein Säckchen eingenähte und in der Mikrowelle erhitzte Kirschkerne, das Kneten warmen Paraffins im Rahmen der krankengymnastischen oder ergotherapeutischen Betreuung sowie autogenes Training, Biofeedback und andere Entspannungstechniken.
Vermeidung von Auslösern: Betroffene beschreiben Kälte oder Feuchtigkeit sowie Stress als Auslöser für das Raynaud-Syndrom. Dabei ist mit Kälte weniger die absolute Temperatur gemeint, sondern vielmehr der relative Temperaturunterschied. So ist der kühlere Winter oft weniger problematisch als wechselnde Temperaturen im Frühling und im Herbst oder der Wechsel von der Raumtemperatur nach draußen.
Weitere Maßnahmen:
- Bei der Hausarbeit verhindern Gummihandschuhe, dass die Haut Wasser aufnimmt. Verdunstet Wasser auf der ungeschützten Haut entzieht dies dem Körper Wärme, was eine Raynaud-Attacke auslösen kann.
- Handmassagen und Fingertraining mit einem Grip-Trainer oder Therapieball verbessern die Durchblutung der Fingermuskulatur.
- Stress, Hektik und innere Anspannung wirken sich negativ auf die Blutgefäße aus. Beim Stressabbau helfen Entspannungstechniken wie autogenes Training oder Yoga.
- Nikotin gilt als Auslöser von Durchblutungsstörungen. Die Betroffenen sollten zudem unbedingt das Rauchen einstellen, denn das Nikotin sorgt für ein Zusammenziehen der Gefäße und behindert somit den Blutfluss. Auch Passivrauchen ist streng untersagt.
- Vor beziehungsweise nach einer unvermeidlichen Kälteexposition sollten die Hände gut aufgewärmt werden (nicht mit Wasser).
- Wichtig ist auch ein regelmäßiges Gefäßtraining (Gymnastik, Wechselbäder), Sport, Massieren der Finger und eine gute Hautpflege (einfetten!).
- Wer am Arbeitsplatz stetig Kälte und Nässe ausgesetzt ist, sollte über einen Jobwechsel nachdenken.
- Warme Getränke und wärmende Speisen können von innen helfen.
Medikamentöse Therapie
Beim sekundären Raynaud-Syndrom steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. Sind Medikamente der Auslöser, helfe es in der Regel schon, diese abzusetzen, sagt Schäfer.
Erst wenn die allgemeinen und nebenwirkungsfreien Maßnahmen nicht ausreichend sind und Nekrosen (offene Finger) oder nicht heilende Wunden drohen oder entstehen, kommen Medikamente zum Einsatz. Das Problem bei Medikamenten ist die Tatsache, dass die zur Verfügung stehenden Mittel in der Regel Nebenwirkungen haben.
Kalziumantagonisten: Bei starken Beschwerden können Medikamente, so genannte Kalziumantagonisten eingesetzt werden. Sie erweitern die Gefäße und werden normalerweise bei Bluthochdruck angewendet. Bei Raynaud-Betroffenen mit normalem Blutdruck können sie Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen oder Schwindel hervorrufen. Allerdings: Ich habe gute Erfahrungen damit gemacht, wenn man dieses Medikament sehr einschleichend dosiert und über einen Zeitraum von vier Wochen aufdosiert.
Weitere Medikamente: In sehr schweren Fällen wird versucht, die Durchblutung der Finger mit speziellen Medikamenten zu verbessern. Ziel ist es, Nekrosen, also offene Stellen an den Fingerkuppen, schlimmstenfalls Gefäßverschlüsse zu verhindern. Zu den Präparaten gehören in erster Linie die Kalziumantagonisten, etwa die Wirkstoffe Verapamil oder Nifedipin. Vor allem Nifedipin verursacht häufig Kopfschmerzen, außerdem treten Wassereinlagerungen, Hautrötung, Schwindel, Blutdruckerniedrigung oder Verdauungsprobleme auf. Alternativ kommen ACE-Hemmer und Prostaglandin-Analoga zum Einsatz.
Invasive Maßnahmen: Verengen sich große Blutgefäße, kommt eine Operation oder Weitung der Gefäße per Katheter infrage sowie eine Blockade der Nerven, die für die Gefäßkrämpfe mitverantwortlich sind. Bei sehr starker Ausprägung mit drohendem Verlust der Finger stehen ergänzend zur Therapie der Grunderkrankung Medikamente (Infusionen, Tabletten) zur Verfügung, die die Durchblutung erhöhen und die Bildung neuer Geschwüre verhindern können. Infusionen, etwa mit Iloprost, wirken schnell, machen aber häufig einen stationären Aufenthalt erforderlich. Sogenannte Endothelin-Antagonisten wie Bosentan stehen als Tabletten zur Verfügung, eine engmaschige ambulante Kontrolle ist jedoch nötig. Auch Sildenafil erweitert die Blutgefäße, hat jedoch keine Zulassung für die Anwendung beim Raynaud-Phänomen. Mittel der Wahl ist der Wirkstoff Sildenafil (eher bekannt als potenzsteigerndes Mittel). Er hat eine gefäßerweiternde Wirkung.