Frontotemporale Demenz: Ursachen und Auswirkungen auf jüngere Menschen

Demenzerkrankungen werden oft fälschlicherweise nur mit älteren Menschen in Verbindung gebracht. Diese Annahme ist jedoch ein Trugschluss. Insbesondere die Frontotemporale Demenz (FTD) und auch Alzheimer können bereits in jüngeren Jahren beginnen. Die Diagnose gestaltet sich oft schwierig und langwierig, da die Symptome nicht immer eindeutig sind. In Deutschland leiden fast zwei Millionen Menschen an Demenzerkrankungen, und die Zahl steigt aufgrund der alternden Bevölkerung stetig an. Demenz ist ein Oberbegriff für verschiedene Symptommuster, wobei Morbus Alzheimer die häufigste Ursache darstellt.

Was ist Frontotemporale Demenz (FTD)?

Der Begriff „Demenz“ beschreibt keine einzelne Krankheit, sondern eine ganze Gruppe von degenerativen Erkrankungen mit unterschiedlichen Mechanismen und Symptomen. Eine Untergruppe davon wird unter dem Begriff „Frontotemporale Demenz“ zusammengefasst.

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine vergleichsweise seltene Form der Demenz, die vor allem den Stirn- (Frontal-) und Schläfenlappen (Temporal-) des Gehirns betrifft. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit, bei der Gedächtnisstörungen im Vordergrund stehen, manifestiert sich die FTD häufig durch Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und der Sprache. Experten sprechen von Demenz im jüngeren Lebensalter, wenn Symptome vor dem 65. Lebensjahr auftreten. In dieser Altersgruppe ist die FTD neben Alzheimer die häufigste Demenzform.

Anfang 2023 wurde bekannt, dass Hollywoodstar Bruce Willis an Frontotemporaler Demenz erkrankt ist. "Alzheimer kennt jeder. FTD ist halt nicht so bekannt und wenn man da einen Angehörigen hat, muss man immer erstmal erklären. Das sind ja auch bizarre Verhaltensweisen, die nicht jeder versteht. Prof. Dr.

Ursachen der Frontotemporalen Demenz bei jüngeren Menschen

Die genauen Ursachen der FTD sind noch nicht vollständig geklärt. Allerdings spielen genetische Faktoren bei jüngeren Patienten eine größere Rolle als bei spät einsetzenden Demenzen. Dies bedeutet jedoch nicht zwangsläufig, dass die Krankheit familiär vererbt ist. In etwa 60 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Prädispositionen auf, was man als sporadische FTD bezeichnet. In den restlichen 40 Prozent der Fälle ist eine familiäre Häufung ersichtlich. Neben Frontallappendemenz können in den betroffenen Familien ähnliche Erkrankungen auftreten wie andere Demenzformen, die Nervenkrankheit ALS oder psychische Erkrankungen wie Depressionen. Ein Teil der familiären Fälle ist durch eine Genmutation der Gene C9orf72, GRN oder MAPT bedingt. Etwa zehn bis 15 Prozent aller Betroffenen mit FTD haben eine solche Genmutation.

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Es gibt verschiedene Ursachen für eine Demenz im jüngeren Lebensalter. Die jedoch am häufigsten auftretende Ursache ist eine Alzheimer-Erkrankung. Bei einer derartigen Erkrankung bilden sich Proteinablagerungen in und um Nervenzellen im Gehirn. Diese Veränderungen im Hirngewebe haben zur Folge, dass die Zellen ihre Funktion nicht mehr erfüllen können und schließlich absterben. Neben Alzheimer gilt die Frontotemporale Degeneration (FTD) als zweithäufigste Erkrankungsursache.

Andere mögliche Ursachen und Risikofaktoren umfassen:

• Neurodegenerative Erkrankungen: Krankheiten, die einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn verursachen, wie z.B. die Alzheimer-Krankheit oder die Parkinson-Krankheit.
• Genetische Faktoren: Mutationen in bestimmten Genen wie C9orf72, GRN oder MAPT können das Risiko für FTD erhöhen.
• Depressionen: Gedächtnisdefizite können auftreten, die sich nach erfolgreicher Behandlung der Depression wieder verbessern.
• ADHS: Erwachsene mit ADHS können Gedächtnisprobleme haben, die jedoch auf Aufmerksamkeitsdefizite zurückzuführen sind.
• Alkoholismus: Übermäßiger Alkoholkonsum kann Nervenzellen im Gehirn schädigen.
• Schädelhirntraumata: Wiederholte Schädelhirntraumata, z.B. durch Sportverletzungen, können zum Absterben von Nervenzellen führen.

Symptome der Frontotemporalen Demenz

Die Symptome der FTD sind vielfältig und hängen davon ab, welche Bereiche des Gehirns betroffen sind. Da der Frontallappen des Hirns wichtige Funktionen wie das Sozialverhalten und die Affektkontrolle steuert, beginnt eine FTD häufig mit Veränderungen der Persönlichkeit und Stimmungsschwankungen. Der Temporallappen hingegen ist für das Sprachverständnis zuständig, weshalb eine Frontotemporale Demenz sich auch durch Sprachstörungen äußern kann. Eine Frontotemporale Demenz betrifft häufig sowohl den Stirn- als auch den Schläfenlappen.

Es gibt drei Hauptvarianten der FTD, die sich in ihren primären Symptomen unterscheiden:

• Verhaltensvariante (bvFTD): Diese Variante ist durch Veränderungen der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens gekennzeichnet. Betroffene können impulsiv, unkritisch, taktlos oder enthemmt sein. Sie zeigen möglicherweise ein unangemessenes Verhalten in sozialen Situationen, vernachlässigen ihre persönlichen Hygiene oder entwickeln zwanghafte Verhaltensweisen. Auch Essattacken oder vermehrtes Trinken von Alkohol können auftreten.
• Sprachvariante (Primär Progressive Aphasie, PPA): Bei dieser Variante stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Betroffene haben Schwierigkeiten, Wörter zu finden, Sätze zu bilden oder Gesagtes zu verstehen. Es gibt verschiedene Unterformen der PPA, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten betroffen sind.
  • Semantische Variante: Schwierigkeiten, Bezeichnungen und Gegenstände in Einklang miteinander zu bringen.
  • Nicht-flüssige/agrammatische Variante: Schwierigkeiten, flüssig zu sprechen, weil es schwerfällt, Sätze zu bilden.
  • Logopenische Variante: Probleme beim Finden der richtigen Wörter.
• Bewegungsstörungen: In einigen Fällen treten Bewegungsstörungen auf, die an Parkinson erinnern. Die betroffene Person kann dann zum Beispiel ihre Arme und Hände nicht mehr einsetzen, obwohl die Kraft dafür eigentlich vorhanden wäre. Es fällt ihr schwer, Dinge zu tun, die genaue Bewegungen erfordern. Manchmal kommt es auch zu Schluckbeschwerden, zu Gleichgewichtsproblemen oder zu Schwierigkeiten, sich im Raum zu orientieren. Es fällt manchmal außerdem schwer, den Blick zu lenken.

Diagnose der Frontotemporalen Demenz

Die Diagnose der FTD kann schwierig sein, da die Symptome oft unspezifisch sind und mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Erstens tritt sie früher als andere Demenzen auf, oft ab Mitte 40, in wenigen Fällen sogar noch früher. Zweitens verwechselt man sie aufgrund der Symptome oft mit psychischen Störungen. Die Persönlichkeit und das Sozialverhalten verändern sich, Betroffene werden etwa reizbar, taktlos, enthemmt oder auch ganz teilnahmslos. "Bei FTD gibt es einen langen Leidensweg. Es dauert oft, bis Patienten ihre Diagnose bekommen. Es dauert auch deshalb, weil ganz viele das Krankheitsbild nicht kennen - auch unter den Kollegen. Die Patienten landen in der Regel häufig erst in der Paartherapie oder beim Psychiater, manchmal sogar bei der Polizei. Weil sie sich sozial inadäquat verhalten, Leute anpöbeln. Manche werden sexuell übergriffig, andere entwickeln Zwänge. Es geht also in ganz verschiedene Richtungen. Prof. Dr.

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Um eine FTD zu diagnostizieren, werden in der Regel folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Anamnese: Erhebung der Krankheitsgeschichte und der aktuellen Symptome. Dabei sind die Beobachtungen von Angehörigen wichtig, denn diesen fallen Änderungen im Verhalten oft früher auf als der oder dem Betroffenen selbst. Die Verhaltensauffälligkeiten oder Wesensänderungen stehen ja meist im Vordergrund.
• Körperliche und neurologische Untersuchung: Beurteilung der Bewegungsfähigkeit, Muskelkraft, Sensibilität, Reflexe, Koordination und des Gleichgewichtssinns.
• Neuropsychologische Tests: Überprüfung von Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Sprache, exekutiven Funktionen (Planung, Problemlösung) und sozialem Verhalten. Mit neuropsychologischen Tests werden zum Beispiel Wortflüssigkeit, Sprachverständnis und Sprachproduktion, Gedächtnis, Denkfähigkeit, Orientierung und Stimmung geprüft.
• Bildgebende Verfahren: MRT (Magnetresonanztomographie) oder CT (Computertomographie) des Gehirns, um strukturelle Veränderungen in den Frontal- und Temporallappen zu erkennen. Bildgebende Verfahren wie Computertomographie, Magnetresonanztomographie oder Positronenemissionstomographie (PET) können Auffälligkeiten in den entsprechenden Bereichen des Gehirns sichtbar machen.
• Liquoruntersuchung: Analyse des Nervenwassers, um andere Erkrankungen wie Entzündungen oder Infektionen auszuschließen. Eine Nervenwasseruntersuchung kann dabei helfen auszuschließen, dass der Patient oder die Patientin an der Alzheimerschen Krankheit leiden.
• Gentest: Bei Verdacht auf eine genetische Ursache der FTD.

Wichtig ist bei der Untersuchung auch, andere gesundheitliche Probleme auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können, zum Beispiel die Folgen eines Schlaganfalls, ein Hirntumor, Depressionen, Psychosen oder andere Formen der Demenz.

Behandlung und Unterstützung bei Frontotemporaler Demenz

Demenzerkrankungen sind von Fall zu Fall verschieden. So lassen sich auch die Lebenserwartung und der Verlauf der Krankheiten nicht pauschal festmachen. Heilbar sind weder die Frontotemporale Demenz noch Alzheimer. Letzteres ist inzwischen gut erforscht, und es gibt zunehmend Mittel und Wege, den Krankheitsverlauf zu verzögern und die Symptome zu lindern.

Leider lässt sich das Fortschreiten einer frontotemporalen Demenz bislang noch nicht aufhalten. Allerdings gibt es Möglichkeiten, die Symptome zumindest auf Zeit zu lindern.

Da die genauen Ursachen der Erkrankung noch nicht ausreichend bekannt sind und somit auch nicht beeinflussbar, gibt es noch keine gezielte Therapie. Die Therapie ist darauf ausgelegt, die Symptome zu lindern. So können z.B. auffällige Verhaltensweisen medikamentös (Antidepressiva, Neuroleptika) behandelt werden. In nicht-medikamentösen Therapieformen versucht man bspw. Aggressionen durch verstärkte Bewegung (Wandern, Sport) entgegenzuwirken oder Rückzugstendenzen durch behutsame Aktivierung.

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Die Behandlung der FTD konzentriert sich daher auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität von Betroffenen und ihren Angehörigen. Folgende Maßnahmen können hilfreich sein:

• Medikamentöse Therapie: Antidepressiva, Antipsychotika oder andere Medikamente können eingesetzt werden, um Verhaltensauffälligkeiten wie Unruhe, Aggression oder Depressionen zu reduzieren. Bei Medikamenten haben sich Antidementiva, Antidepressiva und Neuroleptika gut bewährt. Sie werden jeweils gegen die Demenzsymptome selbst, begleitende Ängste und psychotische Verhaltensweisen eingesetzt. Der pflanzliche Wirkstoff Gingko biloba ist durchblutungsfördernd und kann sich bei leichter Symptomatik positiv auf das Denkvermögen auswirken. Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen.
• Nicht-medikamentöse Therapie: Ergotherapie, Logopädie, Physiotherapie und Psychotherapie können helfen, die kognitiven, sprachlichen und motorischen Fähigkeiten zu erhalten oder zu verbessern. Gegen Sprachschwierigkeiten kann Logopädie helfen, bei Problemen mit Bewegung und Koordination eine Ergotherapie. Wenn eine depressive Entwicklung oder das durch die Krankheit veränderte Verhalten für Probleme sorgen, wird zum Beispiel mit Antidepressiva oder Antipsychotika gearbeitet.
• Unterstützende Maßnahmen: Eine strukturierte Tagesroutine, eine sichere und vertraute Umgebung sowie soziale Kontakte können Betroffenen helfen, sich besser zu orientieren und ein Gefühl von Sicherheit zu bewahren. Hilfreich bei einer gestörten Orientierung sind auch eine helle, sichere und vertraute Umgebung sowie strukturierte Tage mit geregelten Abläufen. Regelmäßige Aktivitäten und Aufgaben können Betroffenen helfen, sich gebraucht zu fühlen.
• Beratung und Unterstützung für Angehörige: Die Betreuung von Menschen mit FTD kann sehr belastend sein. Angehörige sollten daher professionelle Hilfe in Anspruch nehmen, um mit den Herausforderungen umzugehen und ihre eigenen Bedürfnisse nicht zu vernachlässigen. Für Angehörige ist es deshalb wichtig, das eigene Leben, die eigenen Bedürfnisse und die persönlichen Grenzen nicht aus den Augen zu verlieren. Ab einem gewissen Stadium der Krankheit ist die Betreuung allein nicht mehr zu bewältigen. Deshalb sollte man rechtzeitig über häusliche Pflege und irgendwann auch über stationäre Pflege nachdenken. Arzt oder Ärztin, Pflegeeinrichtungen oder auch Selbsthilfegruppen für Angehörige können dabei helfen.
• Kreative Angebote: Kreative Angebote wie Kunst- oder Musiktherapie sowie körperliche Aktivierung können helfen, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern.
• Logopädische Therapie: Bei der Sprachvariante - etwa bei Sprechapraxie oder Sprachstörungen - kann eine logopädische Therapie sinnvoll sein.

Leben mit Frontotemporaler Demenz: Herausforderungen und Perspektiven

Der Verlauf einer frontotemporalen Demenz kann sowohl Patientinnen und Patienten als auch Angehörige und Pflegende vor große Herausforderungen stellen. Durch Bewegungseinschränkungen kann es bei Betroffenen häufig zu Stürzen und anderen Unfällen kommen. Angehörige sollten allerdings nicht das eigene Leben, die eigenen Bedürfnisse und persönlichen Grenzen außer Acht lassen. Die Betreuung ist ab einem gewissen Punkt allein nicht mehr zu bewältigen, sodass Angehörige frühzeitig über eine häusliche oder stationäre Pflege nachdenken sollten.

Die FTD ist eine fortschreitende Erkrankung, die im Laufe der Zeit zu einem Verlust der Selbstständigkeit und der Lebensqualität führt. Die Lebenserwartung nach der Diagnose ist sehr unterschiedlich. Typisch ist eine Zeitspanne von acht bis zehn Jahren. Die Krankheit schreitet allerdings fort und die geistigen Fähigkeiten verschlechtern sich zunehmend. Deshalb sollte man wichtige finanzielle und rechtliche Dinge besprechen, so lange die Person dazu noch in der Lage ist.

Es ist wichtig, dass Betroffene und ihre Angehörigen frühzeitig professionelle Hilfe in Anspruch nehmen, um die bestmögliche Versorgung und Unterstützung zu erhalten. Es gibt verschiedene Anlaufstellen, die Informationen, Beratung und Unterstützung anbieten, wie z.B. die Deutsche Alzheimer Gesellschaft, das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) und regionale Selbsthilfegruppen.

Ob man all dies aber auch möchte, entscheidet der Patient am Ende immer selbst.

Aktuelle Forschung und zukünftige Entwicklungen

Wissenschaftler:innen betreiben intensiv Ursachenforschung. Basierend auf der Vermutung, dass ein Zusammenhang mit dem Protein TDP-43 besteht, könnte eine entsprechende Antikörpertherapie ein vielversprechender Ansatz sein: Forscher:innen entwickeln spezifische Antikörper, die gezielt pathologische Formen des Proteins TDP-43 erkennen und seine toxischen Effekte reduzieren. Der Krankheitsverlauf kann so womöglich verlangsamt oder gestoppt werden - rückgängig machen lässt er sich jedoch nicht.5Aktuelle Forschungen im Bereich Frontotemporale Demenz konzentrieren sich auch auf neue Therapieansätze, präzise Biomarker und innovative Diagnostikmethoden.

Aktuelle Forschungen im Bereich Frontotemporale Demenz konzentrieren sich auch auf neue Therapieansätze, präzise Biomarker und innovative Diagnostikmethoden.

Das FRONTAL-Projekt entwickelt ein neuartiges Therapeutikum zur Behandlung von FTD mit fehlgefalteter Tau-Protein-Aggregation, wobei autophagie-modulierende Moleküle und spezifische Biomarker wie Protein- und S-Nitrosylierungs-Profile untersucht werden, um klinische Studien vorzubereiten.

Parallel dazu arbeiten Wissenschaftler:innen an der Identifizierung proteomischer Biomarker, die den Beginn klinischer Symptome bei genetisch bedingter FTD vorhersagen können, indem sie hochspezifische Technologien wie die Massenspektrometrie nutzen. Bei der Massenspektrometrie (auch Multiple Reaction Monitoring oder MRM) handelt es sich um ein wissenschaftliches Verfahren, mit dem man die Bausteine von Substanzen, wie Proteine oder Peptide, genau untersuchen kann. Einfach gesagt, hilft es, Moleküle zu erkennen und zu messen, indem es sie nach ihrem Gewicht und ihrer Ladung sortiert und so bei der Suche nach Biomarkern unterstützt.11Eine weitere Innovation stammt vom Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE), das KI-gestützte Sprachtests entwickelt, um minimale sprachliche Veränderungen als Frühindikatoren für FTD zu identifizieren. Diese Tests sollen eine schnelle und einfache Diagnostik ermöglichen, die perspektivisch auch per Telefon erfolgen könnte.

Es bleibt zu hoffen, dass zukünftige Forschungsergebnisse zu neuen Therapien führen, die den Verlauf der FTD verlangsamen oder sogar aufhalten können.

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