Die Frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) ist eine primäre Demenzform, die etwa 3 bis 9 % aller Demenzerkrankungen ausmacht. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit manifestieren sich zu Beginn der FTLD keine Gedächtnisstörungen, sondern Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der Sprache.
Einführung in die frontotemporale Demenz
Bei der frontotemporalen Demenz (FTD) sterben Nervenzellen hauptsächlich in den Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns ab. Diese Bereiche sind für die Steuerung von Emotionen, Sozialverhalten und Sprache zuständig. In den betroffenen Nervenzellen können sich krankhafte Proteine ablagern, die die Zellfunktion beeinträchtigen. Diese Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und werden daher als "Pick-Körper" bezeichnet. Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.
Symptome und Verlauf der frontotemporalen Demenz
Die Symptome der frontotemporalen Demenz können je nach betroffenem Gehirnbereich variieren. Es gibt drei Hauptvarianten der FTD:
Verhaltensvariante (bvFTD): Diese Variante ist durch Veränderungen der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens gekennzeichnet. Betroffene wirken oft oberflächlich, unkonzentriert, leichtsinnig und manchmal auch manisch. Sie vernachlässigen ihre Pflichten, handeln unüberlegt und verlieren das Interesse an Hobbys, Familie und sich selbst. Viele ziehen sich zurück und wirken teilnahmslos. Es kann zu Fehleinschätzungen und Fehlhandlungen kommen, was zu enthemmtem Verhalten in Bezug auf Alkoholkonsum, Essen, sexuelles Verhalten oder übermäßiges Einkaufen bis hin zu Ladendiebstahl führen kann.
Sprachliche Variante (PPA): Diese Variante äußert sich in Einschränkungen der sprachlichen Ausdrucksfähigkeit (progrediente nichtflüssige Aphasie) und des Sprachverständnisses (semantische Demenz). Es gibt drei verschiedene Formen der PPA, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten am stärksten eingeschränkt sind:
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- Semantischer Typ: Menschen mit dieser Form verlieren nach und nach das Verständnis für Wörter.
- Unflüssiger/agrammatischer Typ: Das Sprechen wird mit der Zeit immer schwieriger.
- Logopenischer Typ: Es fällt den Betroffenen schwer, die richtigen Worte zu finden.
Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten Konzentrationsschwierigkeiten, Sprachstörungen sowie Gedächtnis- und Orientierungsstörungen auf. Im späten Stadium gleichen sich die Symptome von FTD und anderen Demenzerkrankungen an. Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern. Körperliche Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit oder Schwierigkeiten beim Schlucken können hinzukommen. Im Endstadium benötigen die Erkrankten rund um die Uhr Pflege. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung, die durch eine Schwächung des Immunsystems oder Schluckprobleme verursacht werden kann.
Diagnose der frontotemporalen Demenz
Die Diagnose von frontotemporalen Demenzen wird anhand von Beobachtungen des Krankheitsverlaufs, Beschreibung der Symptome, körperlichen Untersuchungen, psychologischen Tests und Befunden von bildgebenden Verfahren (CT und MRT) gestellt. Die Diagnosestellung ist oft schwierig und scheint nicht eindeutig - insbesondere bei jüngeren Betroffenen können fälschlicherweise andere Erkrankungen diagnostiziert werden (wie bipolare Störungen oder Schizophrenie). Der erste Ansprechpartner für die Diagnostik ist der Hausarzt. Dieser sollte bei Verdacht auf eine FTD eine Überweisung an eine Gedächtnissprechstunde veranlassen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die frontotemporale Demenz sind noch nicht abschließend geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen. In etwa 40 % der Fälle tritt die FTD familiär gehäuft auf. Bei etwa 10 bis 15 Prozent aller Menschen mit FTD lässt sich eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst.
Behandlung und Therapie
Für die medikamentöse Behandlung der FTD gibt es derzeit keine zugelassenen Präparate. Zur Beeinflussung von Verhaltensauffälligkeiten und Depressionen können gegebenenfalls Neuroleptika und Antidepressiva eingesetzt werden. Bei der nicht-medikamentösen Therapie kommt es darauf an, ob und welche Verhaltensstörungen vorliegen und ob Erkrankte z.B. bei Physiotherapie oder Ergotherapie mitwirken - hierfür sollte die Therapie individuell auf die jeweilige Person zugeschnitten sein. Wichtiger als Aktivitäten in Gruppen sind oft eine möglichst stressarme Umgebung und ein variables Angebot an Aktivitäten. Dies können Bewegung und Sport, Tätigkeiten in Haus und Garten, das Sortieren von Gegenständen, Musik und Tanz usw. sein.
Unterschiede zur Alzheimer-Krankheit
Obwohl sowohl die frontotemporale Demenz als auch die Alzheimer-Krankheit Demenzformen sind, gibt es einige wesentliche Unterschiede:
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Betroffene Gehirnbereiche: Bei der FTD sind vor allem die Stirn- und Schläfenlappen betroffen, während bei der Alzheimer-Krankheit andere Gehirnbereiche betroffen sind, insbesondere der Hippocampus, der für das Gedächtnis zuständig ist.
Symptome: Im Frühstadium der FTD stehen Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der Sprache im Vordergrund, während bei der Alzheimer-Krankheit Gedächtnisstörungen das Hauptsymptom sind.
Alter bei Krankheitsbeginn: Die FTD beginnt in der Regel früher als die Alzheimer-Krankheit, meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Verlauf: Der Verlauf der FTD kann schneller sein als der der Alzheimer-Krankheit.
Umgang mit der frontotemporalen Demenz
Der Umgang mit Menschen mit FTD kann sehr herausfordernd sein. Für Angehörige ist es oft schwer, unsoziales Verhalten und emotionale Gleichgültigkeit als Symptom der Krankheit zu verstehen und nicht auf sich zu beziehen. Es ist hilfreich, sich frühzeitig beraten zu lassen, um Entlastungs- und Unterstützungsmöglichkeiten zu kennen und um Wege des Umgangs zu entwickeln. Auch der Besuch einer Angehörigengruppe - speziell für das Krankheitsbild FTD - hilft vielen Angehörigen weiter.
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Genetische Beratung und Forschung
Wer sich Sorgen um das eigene Risiko macht - zum Beispiel weil es FTD oder ähnliche Erkrankungen in der Familie gibt - kann eine genetische Beratung in Anspruch nehmen. Die genetische Beratung erfolgt durch Fachärztinnen und Fachärzte in humangenetischen Zentren. Forschende suchen nach den molekularbiologischen Ursachen für den Nervenzelltod bei frontotemporaler Demenz. Außerdem untersuchen sie den Zusammenhang zwischen Amyotropher Lateralsklerose (ALS) und FTD.
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