Funikuläre Myelose: MRT-Befunde im Gehirn, Ursachen, Symptome und Diagnose

Die funikuläre Myelose ist eine Erkrankung des Rückenmarks, die durch einen Mangel an Vitamin B12 oder, seltener, Folsäure verursacht wird. Die Erkrankung betrifft vorwiegend die Hinterstränge und Pyramidenbahnen des Rückenmarks und kann zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Diagnose der funikulären Myelose, wobei besonderes Augenmerk auf die Rolle der Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks gelegt wird.

Einführung

Die funikuläre Myelose, auch bekannt als subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks, ist eine neurologische Erkrankung, die durch Demyelinisierung der Nervenfasern im Rückenmark gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird in den meisten Fällen durch einen Vitamin-B12-Mangel verursacht, kann aber auch durch einen Folsäuremangel oder, in seltenen Fällen, einen Kupfermangel entstehen. Die Symptome der funikulären Myelose können vielfältig sein und reichen von Parästhesien und Gangunsicherheit bis hin zu spastischen Lähmungen und Blasenstörungen. Die Diagnose der funikulären Myelose basiert auf der Anamnese, der neurologischen Untersuchung, den Laborbefunden und der Bildgebung des Rückenmarks mittels MRT.

Ursachen der funikulären Myelose

Die häufigste Ursache für die funikuläre Myelose ist ein Vitamin-B12-Mangel. Vitamin B12 ist ein essenzielles Vitamin, das für die Funktion des Nervensystems und die Bildung roter Blutkörperchen benötigt wird. Der Körper kann Vitamin B12 nicht selbst herstellen und ist daher auf die Zufuhr über die Nahrung angewiesen. Vitamin B12 kommt hauptsächlich in tierischen Produkten wie Fleisch, Fisch, Eiern und Milchprodukten vor.

Ein Vitamin-B12-Mangel kann verschiedene Ursachen haben:

• Mangelnde Zufuhr über die Nahrung: Dies kommt vor allem bei streng veganer Ernährung vor, da Vitamin B12 fast ausschließlich in tierischen Produkten enthalten ist. Auch chronischer Alkoholismus, HIV-Infektion, Anorexia nervosa und andere Formen extremer Mangelernährung können zu einer ungenügenden Aufnahme von Vitamin B12 führen.
• Resorptionsstörungen: Die mit Abstand häufigste Ursache für einen Vitamin-B12-Mangel ist eine gestörte Resorption im Magen-Darm-Trakt. Dies kann verschiedene Gründe haben:
  • Intrinsic-Factor-Mangel: Der Intrinsic Factor ist ein Protein, das von den Belegzellen des Magens produziert wird und für die Aufnahme von Vitamin B12 im Dünndarm unerlässlich ist. Ein Mangel an Intrinsic Factor kann durch eine chronisch atrophische Gastritis (Autoimmunerkrankung mit Antikörpern gegen die Parietalzellen der Magenschleimhaut), eine alterungsbedingte Atrophie von Parietalzellen, eine chronische bakteriell bedingte Gastritis (Gastritis Typ B durch Helicobacter pylori), ein ausgedehntes Magenkarzinom oder einen Zustand nach partieller bzw. totaler Gastrektomie verursacht werden. Auch bariatrische Eingriffe (Adipositas-Chirurgie) mit Verkleinerung des Magens können zum Mangel an Intrinsic Factor führen.
  • Erkrankungen des Ileums: Erkrankungen wie Ileitis terminalis, Colitis ulcerosa, intestinale Tuberkulose, Divertikulose, Sprue, Amyloidose und Kollagenosen sowie eine Resektion des Ileums können die Resorption des Intrinsic-Factor-gebundenen Cobalamins beeinträchtigen.
  • Funktionsstörungen des Pankreas: Diese können die Resorption ebenfalls beeinflussen.
  • Medikamente: Einige Medikamente (Protonenpumpeninhibitoren, H2-Rezeptoren-Blocker, Colestyramin, Metformin, Chloramphenicol, Neomycin, Zytostatika, Antikonvulsiva, Malariamittel, Paraaminosalicylat) können die Resorption von Cobalamin stören.
  • Antikörper gegen Vitamin B12: Die Bildung von Antikörpern gegen Vitamin B12 selbst kommt vor und führt zu dessen Inaktivierung.
• Erhöhter Verbrauch: In der Schwangerschaft und Stillzeit besteht ein stark erhöhter Verbrauch an Folsäure, und die routinemäßige Substitution wird empfohlen. Ein vermehrter Verbrauch besteht auch bei Erkrankungen, die mit einer hohen Zellproduktionsrate einhergehen.
• Lachgasabusus: Vitamin-B12-Mangel-Syndrome sind bei Abusus von Lachgas (N2O) beschrieben worden. Lachgas bewirkt eine irreversible Oxidation des Kobalt-Zentrums von Cobalamin und inaktiviert damit dessen Funktion. Gelegentlich wurde die akute Induktion einer funikulären Myelose nach einmaliger Lachgasnarkose beschrieben. In diesen Fällen hatte ein unerkannter, latenter Vitamin-B12-Mangelzustand vorgelegen.
• Folsäuremangel: Ein Folsäuremangel ist seltener die Ursache für eine funikuläre Myelose, kann aber in Kombination mit einem Vitamin-B12-Mangel die Symptome verstärken. Die Folsäurezufuhr aus der Nahrung erfolgt hauptsächlich aus Fleisch, Innereien (Leber, Niere) und grünem Blattgemüse. Eine hohe Folsäurekonzentration ist auch in Hefe enthalten. Es ist zu bedenken, dass beim Erhitzen mehr als 80 % des Folsäuregehaltes der Nahrungsmittel inaktiviert werden. Chronische Darmerkrankungen wie Divertikulose, Sprue oder Morbus Crohn können die Resorption von Folsäure beeinträchtigen. Leberzellschäden können mit der enterohepatischen Reabsorption von Folsäure interferieren. Einige Zytostatika, sowie Trimethoprim, Aminopterin und Amethopterin wirken als Folsäureantagonisten.

Symptome der funikulären Myelose

Die Symptome der funikulären Myelose entwickeln sich meist schleichend über Wochen oder Monate. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch akut auftreten. Die Symptome sind vielfältig und können sowohl sensible als auch motorische Funktionen betreffen:

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• Sensible Symptome:
  • Parästhesien (Kribbeln, Taubheitsgefühl) in den Extremitäten, meist symmetrisch an beiden Beinen beginnend.
  • Störungen des Vibrations-, Lage- und Berührungsempfindens, vor allem an den Füßen und Unterschenkeln.
  • Sensible Ataxie (Gangunsicherheit aufgrund von Störungen des Tiefensensibilität).
• Motorische Symptome:
  • Muskelschwäche, vor allem in den Beinen.
  • Spastische Lähmungen der Beine und Arme (im fortgeschrittenen Stadium).
  • Erhöhte Muskeleigenreflexe (können bei Vorliegen einer Polyneuropathie maskiert sein).
  • Positive Babinski-Zeichen (pathologischer Fußreflex).
• Weitere Symptome:
  • Blasenstörungen (gesteigerter Harndrang, Inkontinenz).
  • Mastdarmstörungen.
  • Impotenz.
  • Neurologisch kann es zu einer sensomotorischen Polyneuropathie kommen.
  • Wesentlich seltener ist eine Optikusneuropathie.
  • Fernerhin kann eine Enzephalopathie mit meist leicht ausgeprägten kognitiven Defiziten auftreten.
  • Psychische Veränderungen (Depressionen, Reizbarkeit, Gedächtnisstörungen, Verwirrtheit, Psychosen).
  • Hämatologische Symptome (makrozytäre Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie). Ein erhöhtes mittleres erythrozytäres Zellvolumen (MCV >96 fl) ist bei der funikulären Myelose häufig zu finden.
  • Entzündlicher und schmerzhafter Gewebsschwund an der Zunge (Hunter-Glossitis).
  • Homocysteinämie (erhöhte Konzentration von Homocystein im Blut).

Diagnose der funikulären Myelose

Die Diagnose der funikulären Myelose basiert auf verschiedenen Säulen:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, insbesondere hinsichtlich Ernährungsgewohnheiten, Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Sensibilität, Motorik, Reflexe und Koordination.
• Laboruntersuchungen:
  • Blutbild: Suche nach einer makrozytären Anämie.
  • Vitamin-B12-Serumspiegel: Ein erniedrigter Vitamin-B12-Serumspiegel ist ein wichtiger Hinweis auf einen Vitamin-B12-Mangel, schließt aber eine funikuläre Myelose bei normwertigen Spiegeln nicht aus.
  • Folsäurespiegel: Bestimmung des Folsäurespiegels im Serum und in den Erythrozyten.
  • Methylmalonsäure (MMA) und Homocystein: Erhöhte Werte von MMA und Homocystein im Serum und Urin weisen auf einen Vitamin-B12-Mangel hin.
  • Holotranscobalamin (HoloTC): Bestimmung des HoloTC-Spiegels, der den Gehalt an bioaktivem Vitamin B12 abbildet.
  • Transcobalamin I, II und III: Bestimmung der Spiegel der Transportproteine für Vitamin B12 im Serum.
  • Intrinsic-Factor-Antikörper und Parietalzell-Antikörper (PCA): Zum Nachweis einer Autoimmungastritis.
• Bildgebung:
  • Magnetresonanztomografie (MRT) des Rückenmarks: Die MRT ist die wichtigste bildgebende Methode zur Diagnose der funikulären Myelose. Im frühen Stadium der Erkrankung kann die Demyelinisierung der Hinterstränge im Zervikal- und Thorakalmark als hyperintenses Signal in den T2-gewichteten Aufnahmen dargestellt werden. Im Querschnitt der betroffenen Rückenmarkabschnitte stellt sich die Hinterstrangdegeneration im T2-gewichteten Bild als umgekehrt V-förmige Hyperintensität dar ("umgekehrtes V-Zeichen").
  • Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns: Obwohl die funikuläre Myelose primär eine Erkrankung des Rückenmarks ist, kann die MRT des Gehirns in einigen Fällen zusätzliche Informationen liefern. In seltenen Fällen können auch im Gehirn Demyelinisierungsherde auftreten, insbesondere in der weißen Substanz. Die MRT des Gehirns dient auch dazu, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können, wie z.B. Multiple Sklerose.
• Weitere Untersuchungen:
  • Neurophysiologische Untersuchungen (Elektromyografie, EMG): Zum Nachweis einer Polyneuropathie.
  • Schilling-Test (Vitamin-B12-Resorptionstest): Wird heute nur noch selten durchgeführt.
  • Sternalpunktion (Brustbeinpunktion): Zur weiteren Untersuchung einer Blutarmut.
  • Abklärung einer Gastritis (Magenschleimhautentzündung): Mittels Gastroskopie und Biopsie.

Differentialdiagnose

Die funikuläre Myelose muss von anderen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ähnliche Symptome verursachen können:

• Multiple Sklerose (MS): Die MS ist eine Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die ebenfalls zu Demyelinisierung führen kann. Im Gegensatz zur funikulären Myelose treten bei der MS jedoch meist multiple, über das gesamte Gehirn und Rückenmark verteilte Läsionen auf.
• Andere subakut verlaufende Formen der Myelitis: Z. B. bei Lupus erythematodes, Sarkoidose, etc.
• Neurosyphilis und Neuroborreliose: Infektiöse Erkrankungen des Nervensystems, die ähnliche Symptome verursachen können.
• HIV-Infektion mit Manifestation im ZNS.
• Andere nicht-infektiöse chronisch-entzündliche Erkrankungen: (Sarkoidose, Vaskulitis, Kollagenosen).
• Primärtumor bzw. Metastase im ZNS.
• Leukodystrophien.
• Kupfermangelmyelopathie.
• Querschnittslähmung anderer Ursache: Trauma, Kompressionen, etc.

Therapie der funikulären Myelose

Die Therapie der funikulären Myelose zielt darauf ab, den Vitamin-B12-Mangel oder Folsäuremangel zu beheben und die neurologischen Symptome zu lindern.

• Vitamin-B12-Substitution: Die Behandlung erfolgt in der Regel durch die intramuskuläre Injektion von Vitamin B12. In der Akutphase werden täglich oder mehrmals wöchentlich Injektionen verabreicht, später erfolgt eine Erhaltungstherapie mit monatlichen Injektionen. In einigen Fällen kann Vitamin B12 auch oral eingenommen werden, dies ist jedoch nur bei leichteren Mangelzuständen und intakter Resorption möglich.
• Folsäuresubstitution: Bei einem Folsäuremangel wird Folsäure oral verabreicht.
• Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die funikuläre Myelose durch eine Grunderkrankung wie eine chronisch atrophische Gastritis verursacht wird, muss diese entsprechend behandelt werden.
• Symptomatische Therapie: Zur Linderung der neurologischen Symptome können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, z.B. Schmerzmittel, Muskelrelaxantien oder Antidepressiva. Physiotherapie und Ergotherapie können ebenfalls hilfreich sein, um die motorischen Fähigkeiten und die Selbstständigkeit zu verbessern.

Prognose der funikulären Myelose

Die Prognose der funikulären Myelose hängt von der Schwere des Vitamin-B12-Mangels und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung können sich die Symptome in vielen Fällen vollständig zurückbilden. In einigen Fällen bleiben jedoch Residualsymptome bestehen, insbesondere wenn die Erkrankung bereits fortgeschritten ist. Ohne Behandlung ist der Verlauf unweigerlich chronisch-progredient und führt zu einer schweren Behinderung. Wird die Substitutionstherapie abgebrochen, treten Rückfälle unweigerlich nach einem Intervall von 2 bis zu 12 Jahren auf.

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